Tumore a cellule germinali pediatrico
Introduzione
Introduzione al tumore pediatrico delle cellule germinali Il germcelltum è un gruppo di tumori formato dalla differenziazione, dalla maturazione e dalla migrazione delle cellule germinali pluripotenti primitive, il sito primario e le manifestazioni cliniche sono diverse e possono essere osservate nei bambini di tutte le età. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Eziologia del tumore a cellule germinali pediatrica
(1) Cause della malattia
I tumori delle cellule germinali possono verificarsi in qualsiasi gonade normale o diversa delle gonadi originali.La migrazione delle gonadi primordiali normali segue spesso l'asse centrale del corpo, pertanto la maggior parte dei tumori delle cellule germinali si verificano nella linea mediana, ad eccezione delle ovaie e dei testicoli. La causa non è chiara.
(due) patogenesi
1. L'origine dei tessuti dei tumori delle cellule germinali
Alla quarta settimana di sviluppo embrionale, sono state osservate gonadi embrionali indifferenziate e carenti di genere nell'area del sacco del tuorlo.In seguito, le gonadi originali sono migrate dal sacco del tuorlo alla cresta genitale del peritoneo posteriore e sono state regolate da informazioni cromosomiche sessuali per maturare nell'ovaio o nel testicolo. Scendendo gradualmente nella cavità pelvica, lo scroto, le gonadi primordiali possono verificarsi in diverse linee di spostamento, come la migrazione verso la ghiandola pineale, il mediastino, il peritoneo posteriore, l'appendice, ecc., Quindi i tumori delle cellule germinali possono verificarsi in qualsiasi gonade normale o diversa delle gonadi originali Oltre all'origine dell'ovaio e del testicolo, la maggior parte dei tumori delle cellule germinali si verificano nella linea mediana, l'origine dei tumori delle cellule germinali.
2. Classificazione istologica
La classificazione istologica dei tumori delle gonadi e delle cellule germinali extragonadali nei bambini è la seguente.
(1) Origine ovarica:
1 sesso con cellule germinali: cellula germinale asessuata. Tumore del seno endodermico (tumore del sacco vitellino). Teratoma (maturo, immaturo, maligno). Cancro embrionale Tumore maligno delle cellule germinali miste. Embrioni multipli Coriocarcinoma. Blastoma gonadico.
2 cellule non germinali: tumore epiteliale; tumore del cordone stromale sessuale.
(2) Origine testicolare:
1 cellula germinale: tumore del seno endodermico (tumore del tuorlo). Teratoma (maturo, immaturo, maligno). Cancro embrionale Blastoma gonadico. Altri come tumore maligno delle cellule germinali miste, seminoma, coriocarcinoma.
2 sesso cellulare non germinale: tumori sessuali stromali.
(3) tumore a cellule germinali extragonadiche: teratoma (coda, mediastino, peritoneo posteriore, ghiandola pineale, ecc.): +/- componenti del tumore del sacco vitellino; +/- componenti del cancro embrionale.
3. Caratteristiche patologiche
(1) Le diverse parti dei tumori delle cellule germinali sono coerenti nella patologia: lo stesso tipo di tumori delle cellule germinali hanno la stessa morfologia patologica in diverse parti delle gonadi e al di fuori delle gonadi.
(2) Sono inclusi sia i componenti benigni che quelli maligni: i tumori possono contenere componenti sia benigni che maligni e i loro componenti maligni ne determinano le caratteristiche cliniche. Diverse parti dello stesso tumore hanno componenti cellulari diversi, quindi sono necessarie sezioni patologiche a più livelli per evitare errori diagnostici. .
Prevenzione
Prevenzione del tumore a cellule germinali pediatriche
1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori)
È in grado di aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori
Può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.
Promuovere l'immunità del corpo contro il cancro: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, difficoltà di esercizio e controllo, scelte di vita sane possono aiutarci a stare lontano dal cancro, mantenere un buono stato emotivo e un adeguato esercizio fisico può rendere il corpo Il sistema immunitario è al suo meglio, ed è anche buono per prevenire i tumori e prevenire altre malattie.Inoltre, gli studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario del corpo, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano. Qui comprendiamo principalmente alcuni dei problemi della dieta nella prevenzione dei tumori.
L'epidemiologia umana e gli studi sugli animali hanno dimostrato che la vitamina A svolge un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro: la vitamina A supporta la normale mucosa e visione e partecipa direttamente o indirettamente alla maggior parte delle funzioni dei tessuti del corpo, mentre la vitamina A è presente nei tessuti animali. Nel fegato, nelle uova intere e nel latte intero, la pianta ha la forma di β-carotene e carotenoidi, che possono essere convertiti in vitamina A nel corpo umano. Un consumo eccessivo di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-carota Questo non è il caso dei carotenoidi e il basso contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni Gli studi hanno dimostrato che quelli con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue aumentano la probabilità di cancro ai polmoni, mentre quelli con bassi livelli di sangue nei fumatori I livelli di ingestori di vitamina A hanno il potenziale per raddoppiare il cancro ai polmoni: la vitamina A e la sua miscela possono aiutare a rimuovere i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e in secondo luogo stimolare il sistema immunitario e aiutare a differenziare le cellule del corpo. Tessuto ordinato (mentre il tumore è caratterizzato da disturbo), alcune teorie suggeriscono che la vitamina A può aiutare i primi agenti cancerogeni cellule Invasion mutato diventare invertito il verificarsi del normale crescita delle cellule.
Inoltre, alcuni studi suggeriscono che l'integrazione con il solo β-carotene non riduce il rischio di cancro, ma piuttosto aumenta l'incidenza del cancro ai polmoni, tuttavia, quando il β-carotene si lega alla vitamina C, E e altre sostanze antitossine, il suo effetto protettivo. È dimostrato, perché può aumentare i radicali liberi nel corpo quando viene consumato da solo.Inoltre, ci sono interazioni tra diverse vitamine.Gli studi sull'uomo e sul topo hanno dimostrato che l'uso del β-carotene può ridurre il 40% delle vitamine nel corpo. A livello di E, una strategia più sicura è quella di mangiare cibi diversi per mantenere una vitamina equilibrata per proteggersi dal cancro, poiché finora non sono stati scoperti alcuni fattori protettivi.
La vitamina C, E è un'altra sostanza antitumorale che previene il danno di agenti cancerogeni come le nitrosammine negli alimenti.La vitamina C protegge lo sperma dai danni genetici e riduce il rischio di leucemia, cancro ai reni e tumori cerebrali nella loro prole. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle La vitamina E ha lo stesso effetto antitumorale della vitamina C. È uno spazzino che protegge dalle tossine e pulisce i radicali liberi.La combinazione di vitamine A, C ed E protegge il corpo dalle tossine. Meglio che applicarlo da solo.
Allo stato attuale, la ricerca sulla fitochimica ha attirato l'attenzione diffusa: la fitochimica è una sostanza chimica presente nelle piante, tra cui vitamine e altre sostanze presenti nelle piante, e sono state trovate migliaia di sostanze chimiche vegetali, molte delle quali hanno proprietà antitumorali. Il meccanismo protettivo di queste sostanze chimiche non solo riduce l'attività degli agenti cancerogeni, ma migliora anche l'immunità del corpo contro gli agenti cancerogeni: la maggior parte delle piante fornisce attività antiossidante che supera gli effetti protettivi delle vitamine A, C ed E, come una tazza di cavolo. Contiene 50 mg di vitamina C e 13 U di vitamina E, ma la sua attività antiossidante è equivalente all'attività antiossidante di 800 mg di vitamina C e 1100u di vitamina E. Si può dedurre che l'effetto antiossidante in frutta e verdura è molto meglio di quello che conosciamo. L'effetto delle vitamine è forte e senza dubbio i prodotti vegetali naturali aiuteranno a prevenire il cancro in futuro.
Complicazione
Complicanze tumorali pediatriche delle cellule germinali Anemia da complicanze
La patogenesi di questa malattia è più comune, più comune nell'appendice, nel testicolo, nell'ovaio, nel bacino, nel peritoneo posteriore, nel mediastino e nell'intracranica. Diversi siti della malattia hanno manifestazioni cliniche diverse e spesso vengono in clinica a causa dei sintomi di oppressione e massa o massa allargata. Quando il tumore ha origine nell'appendice o nella pelvi e comprime il retto e il tratto urinario, si verificano cambiamenti nelle abitudini intestinali e l'aspetto dell'appendice cambia o è asimmetrico, suggerendo spesso che potrebbe esserci un nodulo nell'appendice. Le complicanze sono comuni nello sviluppo di vari sintomi di compressione del tumore, la torsione della massa ovarica può causare dolore addominale acuto, i tumori avanzati compaiono sintomi sistemici, come perdita di peso, febbre, anemia, torace e ascite.
Sintomo
Sintomi tumorali delle cellule germinali pediatriche Sintomi comuni La circonferenza addominale aumenta la massa cistica del dolore addominale
I tumori a cellule germinali possono manifestarsi dalla nascita all'adolescenza, ma nei neonati e nei bambini piccoli l'incidenza dell'età prescolare è più comune: la patogenesi di questa malattia è più comune, più comune nell'appendice, nel testicolo, nell'ovaio, nel bacino, nel peritoneo posteriore, nel mediastino. E intracranici, diversi siti clinici hanno diverse manifestazioni cliniche, spesso dovute a espettorato e grumi o masse allargate per produrre sintomi di compressione, quando il tumore ha origine nell'appendice o nella cavità pelvica e opprime il retto e il tratto urinario, le dimensioni I cambiamenti abituali, l'aspetto o l'asimmetria dell'appendice, spesso suggeriscono che potrebbe esserci un nodulo nell'appendice, la massa testicolare è più facile da trovare in anticipo, l'asimmetria testicolare è gonfia, dura, il peritoneo posteriore e la massa ovarica sono asintomatici e difficili da trovare presto, spesso in La circonferenza dell'addome aumenta o si vedono l'addome e l'addome.La massa ovarica può essere invertita a causa del dolore addominale acuto.La massa primaria nel mediastino può comprimere i vasi sanguigni o la trachea, con conseguente sindrome da compressione della vena cava superiore e sintomi di compressione respiratoria.
Esaminare
Esame del tumore a cellule germinali pediatrico
Ispezione di laboratorio
1. Il sangue
La gonadotropina corionica, l'alfa-fetoproteina e l'antigene carcinoembrionale nel sangue dei pazienti possono essere elevati. Può tornare alla normalità dopo l'intervento chirurgico e risalire quando si ripresenta o si diffonde. Sono stati segnalati 11 casi di tumori a cellule germinali all'estero e tutti i pazienti presentavano livelli ematici elevati di gonadotropina corionica o alfa-fetoproteina. Pertanto, la maggior parte degli studiosi ritiene che i pazienti con gonadotropina corionica elevata o alfa-fetoproteina prima dell'intervento chirurgico abbiano una prognosi sfavorevole.
2. Liquido cerebrospinale
La pressione della maggior parte dei pazienti è aumentata e il contenuto proteico del liquido cerebrospinale in alcuni pazienti è stato lievemente moderato e la gonadotropina corionica o l'alfa-fetoproteina nel liquido cerebrospinale è stata significativamente aumentata. Le cellule cistiche si trovano talvolta nella citologia del liquido cerebrospinale. Le cellule epitelioidi possono verificarsi nel liquido cerebrospinale nel 70% dei casi, ma non significano necessariamente metastasi del midollo spinale.
Esame di imaging
1. Pellicola piatta del cranio
Entrambi possono mostrare segni di aumento della pressione intracranica. Dal 40% al 60% dei pazienti può presentare una calcificazione anormale della ghiandola pineale, specialmente quando la calcificazione si verifica nei bambini di età compresa tra 10 e 15 anni, le calcificazioni hanno un diametro superiore a 1 cm e la calcificazione viene spostata verso il basso e all'indietro, un metodo efficace per diagnosticare i tumori delle cellule germinali. prove.
2. Scansione dei radionuclidi
La tomografia a scintillazione cerebrale continua scansiona, la maggior parte dell'accumulo di nuclidi nel tumore può essere vista, il diametro è maggiore di 1,5 cm.
3.CT scan
Le scansioni CT determinano accuratamente le dimensioni, la posizione e le relazioni circostanti. La TC normale può essere osservata con la stessa densità o densità della sostanza grigia leggermente superiore e la possibilità di calcificazione del tumore a cellule germinali nella regione pineale è molto più elevata di quella del tumore a cellule sellari nella regione del sellar. Quando la ghiandola pineale calcificata (sotto forma di una pallina) è talvolta circondata durante la crescita del tumore delle cellule germinali della regione pineale, il "colpo" calcificato può essere nel tumore o nella periferia del tumore, spesso sul lato. O posteriore, anche può essere spinto in avanti. La forma del tumore è rotonda, irregolare o a forma di farfalla e quest'ultima ha un valore caratteristico nella diagnosi dei tumori delle cellule germinali. Il normale tasso di calcificazione pineale umana è di circa il 40% e il tasso di calcificazione pineale dei pazienti con tumore delle cellule germinali è quasi del 100%; il tumore della cellula germinale superiore della sella può essere privo di calcificazione o calcificazione fine.
TC ottimizzata: quando vengono rilevate scansioni CT, la TC deve essere iniettata immediatamente per la scansione intensiva CT, mostrando un miglioramento uniforme da moderato a evidente e alcuni miglioramenti non sono uniformi, mostrando piccoli cambiamenti cistici. Pertanto, bambini o adolescenti, la TC ha riscontrato una densità leggermente superiore dell'area del corpo pineale, un'iniezione uniforme di farmaci (alcuni possono essere irregolari), se esiste una calcificazione simile a un proiettile, è fortemente indicativo di tumore a cellule germinali. Il tumore delle cellule germinali della sella si trova nell'imbuto della linea mediana e / o nella ghiandola pituitaria nella sella e non è raro invadere la neurofisi. Il tumore delle cellule germinali superiori della sella può essere rotondo o lobulato, e la scansione TC e il miglioramento sono simili alla regione pineale, ma alcuni studiosi hanno sottolineato che in questo sito c'è poca calcificazione nel tumore delle cellule germinali. Oltre ai tumori "single-on" sopra menzionati, per quanto riguarda i tumori a cellule germinali "multiple", il più tipico è la scoperta di 2 o 3 tumori a cellule germinali al momento dell'esame TC. L'esame TC è di grande valore per i tumori delle cellule germinali, in particolare per la calcificazione del tumore e l'allargamento o lo spostamento dei ventricoli. Diversi sottotipi di tumori a cellule germinali hanno le loro manifestazioni uniche, a volte combinate con diagnosi cliniche e persino qualitative dei tumori.
4. Esame RM
La risonanza magnetica è molto chiara su tumori a piccole cellule germinali (diametro <1 cm) o metastasi del midollo spinale nella sella; mostra che i tumori delle cellule germinali nella regione pineale sono spesso rotondi, ellittici o irregolari e la maggior parte dei T1 sono segnali uguali o leggermente inferiori. T2 è un segnale leggermente più alto e alcuni possono anche essere segnali uguali; miglioramento uniforme dopo l'iniezione, confini chiari e talvolta solo un miglioramento moderato o irregolare. È stato riferito che dal 20% al 58% dei tumori a cellule germinali presentano piccoli cambiamenti cistici, che sono causati da liquido proteico o liquefazione necrotica, di solito molto piccoli, a volte con piccole emorragie nel tumore e segnale elevato in T1. La regione pineale può invadere il mesencefalo e il talamo e sull'immagine T2 è presente un segnale alto sfocato. La risonanza magnetica ha mostrato una copertura completa dell'impianto o della diffusione del tumore, ad eccezione delle lesioni multiple delle immagini T1 e T2, che hanno mostrato lesioni chiare e marcato miglioramento dopo l'iniezione. Anche il tumore delle cellule germinali del ganglio è T1 o simili e T2 è un segnale leggermente più alto, che può essere uniformemente rafforzato dopo l'iniezione e alcuni mostrano atrofia nella corteccia ipsilaterale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del tumore pediatrico a cellule germinali
diagnosi
La diagnosi può essere confermata in base alle manifestazioni cliniche e ai risultati degli esami di laboratorio e ausiliari.
Diagnosi differenziale
1, craniofaringioma: massa solida prevalentemente cistica o cistica, la calcificazione è più comune. La natura pura può avere una densità leggermente più elevata, può essere rafforzata ed è difficile identificarla con i tumori delle cellule germinali.
2, astrocitoma: il tumore generale è più grande, la densità è inferiore, quest'ultima può sanguinare, il tumore si trova di solito nell'ipotalamo e, estendendosi lungo il chiasma ottico o il raggio visivo, può formare una massa nella palpebra.
3, tumore ipofisario: si verifica in sella, ma può crescere in sella, i bambini sono rari, il tumore è facile da emorragia, necrosi, assottigliamento dell'osso inferiore della sella, subsidenza, seno cavernoso spesso coinvolto.
4, meningioma: si verifica negli adulti, i bambini sono rari, il sito del tumore è parziale, con iperplasia ossea, sclerosi e eccessiva gassificazione del seno sfenoidale.
