Medulloblastoma pediatrico

Introduzione

Introduzione al medulloblastoma pediatrico Il medulloblastoma è un tumore intracranico comune nei bambini, è principalmente caratterizzato da sintomi cerebellari come aumento della pressione intracranica e atassia, presenta spesso diplopia e molteplici disturbi del nervo cranico. Le tonsille cerebellari hanno spesso rigidità del collo. Il torcicollo ha mostrato una durata media della malattia di circa 4 mesi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: idrocefalo

Patogeno

Eziologia del medulloblastoma pediatrico

(1) Cause della malattia

Medulloblastoma Questa malattia è un tumore del sistema nervoso centrale comune, che è un tumore molto maligno. Proviene dal verme cerebellare o dal quarto ventricolo. Il tessuto residuo embrionale primitivo midollare posteriore, che rappresenta 10 dei tumori cerebrali primari dei bambini. Dal% al 20%, il 40% dei tumori della fossa posteriore si verifica nei bambini.

(due) patogenesi

I tumori localizzati nella paralisi cerebellare rappresentavano circa l'80%, la maggior parte sporgeva nel quarto ventricolo, i più anziani (13-15 anni) si trovavano nell'emisfero cerebellare. Alcune persone spiegavano che il medulloblastoma proveniva dal centro di proliferazione mieloide, mentre i più vecchi Può essere sviluppato dalle cellule residue dello strato extragranulare extragranulare.Un numero molto piccolo di tumori può progredire nel canale vertebrale cervicale superiore (cioè il tumore del macroporo occipitale discendente nel cervello) attraverso i macropori occipitali. Il tumore è altamente maligno e spesso ha cellule tumorali che cadono. La diffusione e il trasferimento lungo il liquido cerebrospinale possono essere piantati nella cauda equina, nel midollo spinale o nella superficie del cervello, nei ventricoli, ecc. E alcune persone con metastasi del midollo spinale cranico rappresentano dal 12% al 46%.

1. Patogenesi

Allo stato attuale, in base alle caratteristiche di alcuni tumori, patologie e alcune ricerche sperimentali di base, vengono proposte diverse teorie.

(1) Genetica: nel campo della neurochirurgia, alcuni tumori hanno evidenti tendenze familiari, come retinoblastoma, reticoluloma vascolare, neurofibromi multipli, ecc., Che sono generalmente considerati autosomici dominanti. I tumori ereditari hanno un alto tasso di penetranza.

(2) Virologia: studi sperimentali hanno dimostrato che alcuni virus, inclusi i virus del DNA e dell'RNA, possono indurre tumori cerebrali se inoculati nel cervello degli animali.

(3) fisica e chimica hanno detto: i fattori fisici identificati nel tumore sono probabilmente radiazioni, ci sono state molte segnalazioni di tumori intracranici causati dalla radioterapia cranica, in fattori chimici, idrocarburi policiclici aromatici e composti di acido nitrico, come La metilcolina, il benzopirene, la metilnitrosourea, la nitrosopiperidina possono indurre tumori cerebrali in alcuni esperimenti su animali.

(4) Teoria dell'immunosoppressione: l'applicazione di farmaci immunosoppressori per trapianti di organi aumenterà il rischio di tumori intracranici o periferici.

(5) Teoria dei residui embrionali: craniofaringioma, cisti epitelioidi e dermoidi, teratoma, cordoma si verificano ovviamente nel tessuto embrionale che rimane nel cervello, questi tessuti residui hanno il potenziale di proliferazione e differenziazione, in determinate condizioni Sviluppato in un tumore.

2. Classificazione

Esistono molti metodi per la classificazione dei tumori intracranici del sistema nervoso centrale, i più rappresentativi sono i seguenti: vedi tabella 1. La classificazione di Bailey e Cushing può riflettere la fonte e la malignità del tessuto tumorale ed è stata a lungo utilizzata nella neurochirurgia nella maggior parte del mondo. Il dipartimento di patologia ha usato, sulla base di questo, sono stati derivati ​​alcuni nuovi metodi di classificazione, come la classificazione I-IV di Kernohan, la classificazione glioma di Russell e più influente è che Kernohan ha proposto di includere gliomi, compresi gli astrociti. Tumori, oligodendrogliomi, ependimoma e tumori neurogenici sono classificati nei gradi I-IV in base al loro grado di differenziazione.In base a questa classificazione, sembra che lo sviluppo dei tumori e la prognosi dei pazienti possano essere facilmente giudicati, quindi sono clinici. Benvenuto, usato in ambito nazionale e internazionale per molti anni, ma questa classificazione è anche imperfetta, come lo stesso tumore in parti diverse, la differenziazione cellulare può essere diversa, alcuni tumori misti non possono essere classificati e alcuni tumori non sono significativi, su questa base, l'Organizzazione mondiale della sanità È stata sviluppata una nuova tassonomia, che è caratterizzata da una classificazione dettagliata, compresi vari tipi di tumori che si verificano nel cervello, e assorbe varie classificazioni Caratteristiche e vantaggi, sia per riflettere la morfologia del tumore, ma anche indicare la fonte del tumore, e l'uso di cambiamento tra questo concetto può essere considerato come il migliore classificazione.

Le cellule tumorali possono essere disseminate nello spazio subaracnoideo con il liquido cerebrospinale o trasferite nella cavità extracranica, fino all'11% al 43% Il tessuto tumorale è rosso grigiastro o rosso porpora, morbido e fragile, il confine non è chiaro e le cellule tumorali sono dense al microscopio. Il nucleo è rotondo o ellittico, profondamente macchiato, con molte divisioni mitotiche, meno citoplasma e interstiziale, e alcune sono disposte sotto forma di finta margherita.

Prevenzione

Prevenzione pediatrica del medulloblastoma

1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori)

È in grado di aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.

Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.

2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori

Può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.

Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.

La cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: problemi di dieta, esercizio fisico e controllo Le scelte di stile di vita sano possono aiutarci a stare lontano dal cancro. Mantenere un buono stato emotivo e un corretto esercizio fisico può mantenere al meglio il sistema immunitario. I tumori e la prevenzione di altre malattie sono ugualmente utili: altri studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano.In questo caso comprendiamo principalmente la dieta nella prevenzione della tumorigenesi. Alcune domande

L'epidemiologia umana e gli studi sugli animali hanno dimostrato che la vitamina A svolge un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro: la vitamina A supporta la normale mucosa e visione e partecipa direttamente o indirettamente alla maggior parte delle funzioni dei tessuti del corpo, mentre la vitamina A è presente nei tessuti animali. Nel fegato, nelle uova intere e nel latte intero, la pianta ha la forma di β-carotene e carotenoidi, che possono essere convertiti in vitamina A nel corpo umano. Un consumo eccessivo di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-carota Questo non è il caso dei carotenoidi e il basso contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni Gli studi hanno dimostrato che quelli con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue aumentano la probabilità di cancro ai polmoni, mentre quelli con bassi livelli di sangue nei fumatori I livelli di ingestori di vitamina A hanno il potenziale per raddoppiare il cancro ai polmoni: la vitamina A e la sua miscela possono aiutare a rimuovere i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e in secondo luogo stimolare il sistema immunitario e aiutare a differenziare le cellule del corpo. Tessuto ordinato (mentre il tumore è caratterizzato da disturbo), alcune teorie suggeriscono che la vitamina A può aiutare i primi agenti cancerogeni cellule Invasion mutato diventare invertito il verificarsi del normale crescita delle cellule.

Inoltre, alcuni studi suggeriscono che l'integrazione con il solo β-carotene non riduce il rischio di cancro, ma piuttosto aumenta l'incidenza del cancro ai polmoni, tuttavia, quando il β-carotene si lega alla vitamina C, E e altre sostanze antitossine, il suo effetto protettivo. È dimostrato, perché può aumentare i radicali liberi nel corpo quando viene consumato da solo.Inoltre, ci sono interazioni tra diverse vitamine.Gli studi sull'uomo e sul topo hanno dimostrato che l'uso del β-carotene può ridurre il 40% delle vitamine nel corpo. A livello di E, una strategia più sicura è quella di mangiare cibi diversi per mantenere una vitamina equilibrata per proteggersi dal cancro, poiché finora non sono stati scoperti alcuni fattori protettivi.

La vitamina C, E è un'altra sostanza antitumorale che previene il danno di agenti cancerogeni come le nitrosammine negli alimenti.La vitamina C protegge lo sperma dai danni genetici e riduce il rischio di leucemia, cancro ai reni e tumori cerebrali nella loro prole. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle La vitamina E ha lo stesso effetto antitumorale della vitamina C. È uno spazzino che protegge dalle tossine e pulisce i radicali liberi.La combinazione di vitamine A, C ed E protegge il corpo dalle tossine. Meglio che applicarlo da solo.

Allo stato attuale, la ricerca sulla fitochimica ha attirato l'attenzione diffusa: la fitochimica è una sostanza chimica presente nelle piante, tra cui vitamine e altre sostanze presenti nelle piante, e sono state trovate migliaia di sostanze chimiche vegetali, molte delle quali hanno proprietà antitumorali. Il meccanismo protettivo di queste sostanze chimiche non solo riduce l'attività degli agenti cancerogeni, ma migliora anche l'immunità del corpo contro gli agenti cancerogeni: la maggior parte delle piante fornisce attività antiossidante che supera gli effetti protettivi delle vitamine A, C ed E, come una tazza di cavolo. Contiene 50 mg di vitamina C e 13 U di vitamina E, ma la sua attività antiossidante è equivalente all'attività antiossidante di 800 mg di vitamina C e 1100u di vitamina E. Si può dedurre che l'effetto antiossidante in frutta e verdura è molto meglio di quello che conosciamo. L'effetto delle vitamine è forte e senza dubbio i prodotti vegetali naturali aiuteranno a prevenire il cancro in futuro.

Complicazione

Complicanze del medulloblastoma pediatrico Complicazioni idrocefalo

In combinazione con la tonsilla cerebellare cronica, può causare resistenza al collo o forzare la posizione della testa stimolando la radice del nervo cervicale superiore. Quando il tumore invade il tumulo facciale, può diffondersi e paralisi del nervo facciale. Le metastasi del midollo spinale possono causare paraplegia.

Innanzitutto, sanguinamento

L'emorragia dopo un intervento chirurgico nel quarto ventricolo e nei tumori del sacco cerebellare può causare idrocefalo ostruttivo acuto o compressione diretta del centro respiratorio midollare per causare arresto respiratorio. Se c'è un drenaggio laterale fuori dal cervello prima dell'intervento chirurgico, può aiutare a identificare se c'è sanguinamento postoperatorio. Una piccola quantità di traspirazione può essere alleviata dal drenaggio esterno al cervello; se la quantità di sanguinamento è grande, è necessario un intervento chirurgico secondario per fermare l'emorragia.

Secondo, la respirazione si ferma

Tirare o ferire direttamente il centro respiratorio midollare durante l'intervento chirurgico o sanguinare edema dopo l'intervento chirurgico può causare l'arresto respiratorio. La lesione dell'arteria cranica inferiore anteriore o posteriore provoca un infarto del tronco cerebrale causato da embolia retrograda e può anche causare arresto respiratorio.

Terzo, gas intracranico

È correlato all'eccessiva perdita di liquido cerebrospinale e all'elevata posizione intraoperatoria della testa. Nei casi più gravi, può formarsi un teschio di gas tensionale. Il gas può essere localizzato nella fessura subdurale, longitudinale, nella cisterna cerebrale o nel ventricolo cerebrale laterale.

In quarto luogo, l'idrocefalo

Molti casi di resezione del tumore non sono l'adesione dell'acquedotto postoperatorio, le aderenze all'area chirurgica, il versamento, l'infezione postoperatoria, l'edema del tessuto cerebrale e altri fattori. Per la causa dell'idrocefalo, possono essere prese misure per alleviare l'ostruzione o lo shunt ventriculo-peritoneale laterale.

Sintomo

Sintomi del medulloblastoma pediatrico Sintomi comuni Atassia deglutizione espettorato andatura instabilità riduzione della tensione muscolare dilatazione della pressione intracranica aumento del collo tonico occhi chiusi difficile da firmare bulbo oculare tremore separazione ossea

Si manifesta principalmente come sintomi cerebellari come aumento della pressione intracranica e atassia, il tronco encefalico invasivo spesso presenta diplopia e una varietà di disturbi del nervo cranico, il tendine tonsillare cerebellare ha spesso rigidità del collo, torcicollo, a causa dell'ostruzione della maggioranza del tumore del quarto ventricolo La pressione intracranica è aumentata e la durata media della malattia è di circa 4 mesi.

1. Aumento della pressione intracranica manifestata come mal di testa, vomito ed edema del disco ottico.Questo gruppo di mal di testa ha rappresentato il 76,6%, il vomito ha rappresentato il 95%, l'edema del disco ottico ha rappresentato il 72,1% e i bambini più piccoli possono avere suture craniche.

2. Il segno di danno cerebellare è principalmente dovuto all'atassia del tronco causata da danno sacrale cerebellare, instabilità dell'andatura e scuotimento in piedi, segno di Romberg positivo, midollo a compressione tumorale può presentare crocchia deglutizione e segno del tratto piramidale, 2/3 della malattia I bambini hanno mostrato basso tono muscolare e bassi riflessi espettorati.Alcuni pazienti avevano nistagmo e arti.Il gruppo presentava l'88,3% dei segni cerebellari.

Esaminare

Esame pediatrico di medulloblastoma

Puntura lombare: aumento della pressione del liquido cerebrospinale, proteine ​​biochimiche e leucocitosi rappresentavano 1/5, perché le cellule tumorali possono cadere e diffondersi, quindi l'esame delle cellule tumorali del fluido cerebrospinale è molto importante, ma per quelli con edema del disco ottico bisogna fare attenzione a evitare la paralisi cerebrale .

1. La pellicola radiografica del cranio mostra segni di aumento della pressione intracranica e la calcificazione del tumore è estremamente rara.

2. La TC può essere vista nella densità uniforme cerebellare o a quattro camere uniforme o densità leggermente più alta che occupa lo spazio, e più con il quarto ventricolo nella parte inferiore del confine, il tronco encefalico in avanti, circondato da una sottile zona di edema a bassa densità, significativamente uniforme Il sacco intensivo di calcificazione del tumore diventa raro.

3. Il parenchima tumorale alla RMN è caratterizzato da un lungo segnale T2 lungo T1, la cui posizione sagittale può mostrare meglio la relazione tra il tumore originato dal cervelletto e il tumore e il quarto ventricolo, che può essere considerato come il punto identificativo dell'ependimoma. .

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di medulloblastoma nei bambini

diagnosi

I bambini in età prescolare o in età scolare, in particolare i ragazzi, hanno mal di testa inspiegabile, vomito, instabilità dell'andatura, nistagmo e diplopia.In primo luogo, deve essere presa in considerazione la possibilità di medulloblastoma.Eseguire ulteriori esami neurologici per confermare la diagnosi. Alcuni bambini possono essere diagnosticati trovando cellule tumorali distaccate nel liquido cerebrospinale.Il medulloblastoma è facile da diffondere e metastatizzare.Se il tumore cranico posteriore ha diffusione intraventricolare, la malattia può essere diagnosticata prima dell'intervento.

Diagnosi differenziale

Diversamente dalle cause di aumento della pressione intracranica e atassia, può essere diagnosticato da manifestazioni cliniche e di laboratorio, esame ausiliario, ma il medulloblastoma dovrebbe essere differenziato dall'ependimoma: l'ependimoma ha origine dal quarto ventricolo Le cellule ependimali nella parete inferiore o laterale, il confine tra il tumore e il fondo a quattro camere non sono chiare e possono crescere lungo il foro laterale del ventricolo nell'angolo cerebellopontino del ventricolo cerebrale, estendendosi nel canale spinale attraverso il forame occipitale e persino circondando il midollo spinale e cervicale, quindi il tronco cerebrale I sintomi della compressione compaiono prima e anche la neuroimaging è caratteristica.

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