Retinoblastoma pediatrico
Introduzione
Introduzione al retinoblastoma pediatrico Il retinoblastoma (retinoblastoma) è il tumore intraoculare più comune nei bambini, è più comune nei neonati e nei bambini piccoli, i 2/3 hanno meno di 3 anni e meno del 5% ha più di 5 anni Questo tumore non solo danneggia la vista dei bambini, ma minaccia anche i bambini. vita. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: glaucoma, emorragia della camera anteriore
Patogeno
Eziologia del retinoblastoma pediatrico
(1) Cause della malattia
L'eziologia del retinoblastoma non è nota: i fattori di rischio per il singolo retinoblastoma genetico sono i genitori più anziani, la madre (Derkinderen et al., 1990) e il padre impiegati in fabbriche di metalli (Bunin et al., 1990), circa 1/10 I pazienti con retinoblastoma laterale portano un gene di suscettibilità per il retinoblastoma, quindi il rischio di lesioni unilaterali nella prossima generazione è 1 su 20.
(due) patogenesi
Sebbene l'origine tissutale del retinoblastoma sia ancora controversa, recenti studi hanno suggerito che il tumore proviene dal neuroepiteliale e può essere classificato come tumore neuroectodermico primitivo (PNET), che si verificano spesso nella parte posteriore della retina. Le cellule tumorali sono piccole e rotonde, con poco citoplasma e denso, che spesso formano rosette.
La stadiazione del tumore di Reese-Ellsworth è la seguente:
Stadio I: la prognosi è molto buona, singola o multipla, il tumore ha un diametro del disco inferiore a 4 (diametro del disco = 1,5 ~ 1,75 mm) situato all'interno o dopo l'equatore.
Stadio II: buona prognosi, tumori singoli o multipli, da 4 a 10 diametri del disco, localizzati o dopo l'equatore.
Stadio III: la prognosi è incerta, la lesione si trova prima dell'equatore; il singolo tumore è più grande di 10 diametro del disco, situato dietro l'equatore.
Stadio IV: prognosi sfavorevole, tumori multipli, alcuni con diametro del disco superiore a 10; eventuali lesioni si diffondono alla linea dentellata della retina.
Stadio V: la prognosi è molto scarsa e l'enorme tumore invade più della metà della retina; impianto vitreo.
Se un tumore di grandi dimensioni si diffonde nella coroide, può causare la diffusione del sangue. Ad esempio, il tumore penetra nella piastra del setaccio e il sistema nervoso centrale può essere invaso lungo il nervo ottico. Poiché questi tumori sono raramente metastatizzati, l'acuità visiva efficace può spesso essere preservata a causa del tumore primario.
Prevenzione
Prevenzione del retinoblastoma pediatrico
La consultazione sulle malattie genetiche dovrebbe essere ben eseguita: i pazienti con retinoblastoma bilaterale sono prevalentemente ereditari, pertanto i bambini con occhi e bambini con storia familiare devono essere molto attenti alla comparsa di tumori per diagnosi precoce, diagnosi precoce e trattamento precoce. .
Complicazione
Complicanze del retinoblastoma pediatrico Complicazioni Emorragia della camera anteriore del glaucoma
Provoca glaucoma secondario, emorragia della camera anteriore, infiammazione intraoculare, può essere combinata con altre malformazioni, sindrome da perdita del braccio lungo del cromosoma 13, atresia anale, displasia perineale e del pollice, ritardo mentale, ritardo della crescita, palatoschisi e dita multiple ( Punta) deformità e così via.
Sintomo
Sintomi del retinoblastoma nei bambini Sintomi comuni Bulbi oculari, palpebre cadenti, empiema della camera anteriore falsa, alfa-fetoproteina, aumento del collo, testa piccola, ingrossamento dei linfonodi, compromissione della vista
Ci sono familiari, neonati e bambini piccoli, l'incidenza di 5 anni o più è ridotta, le prestazioni degli occhi variano a seconda dell'origine e della direzione di sviluppo del tumore, come il tumore originato dallo strato interno della retina, che cresce nella direzione del vitreo, formando una massa, clinicamente spesso È caratterizzato da uno speciale riflesso della luce giallo-bianca (comunemente noto come occhio di gatto) e danno visivo dopo la pupilla. Molti bambini hanno un trattamento medico. Il tumore ha origine dallo strato nucleare esterno e cresce nello spazio sottoretinico. Mostra progressivo distacco della retina nel fondo. L'area scolorita bianco-grigia può essere vista, perché il rigonfiamento non è significativo, quindi è facile da perdere.Il tumore invasivo diffuso dalla periferia della retina può influenzare l'iride, il corpo ciliare e produrre sintomi simili all'iridociclite; L'espansione del piano retinico, accompagnata da vasodilatazione retinica, può essere confusa con angiomatosi retinica: se non trattato, il tumore continua a crescere, il tessuto retinico viene completamente distrutto e le cellule tumorali causano il glaucoma secondario a causa dell'ostruzione della camera anteriore, generalmente dall'inizio del tumore. Dallo sviluppo della pressione intraoculare a circa 1 anno; il periodo di glaucoma dura circa un anno e mezzo e piccoli tumori nel polo posteriore dell'occhio possono causare strabismo; vasi sanguigni di superficie dell'iride La rottura può causare sangue nella camera anteriore I tumori, come il nervo ottico o la guaina del nervo ottico, possono diffondersi al cervello, ad esempio attraverso l'acquedotto sclerale fino alla caviglia.
Pieno di palpebre, bulbi oculari sporgenti o formazione di pezzi giganti ulcerati che sporgono nelle palpebre, un piccolo numero di casi può causare infiammazione intraoculare dovuta a necrosi tumorale, ma le prestazioni di endoftalmite o infiammazione oculare totale, casi avanzati di trasferimento del sangue, tanto quanto il fegato O osso, il 5% dei bambini con altre malformazioni, come la sindrome della perdita del braccio lungo con cromosoma 13, manifestata come microcefalia, osso della fronte nasale ampio e significativo, occhi piccoli, distanza degli occhi ampia, epitelio interno, Le palpebre si incurvano, gli incisivi superiori sporgono, la mascella piccola, il collo corto e rugoso su entrambi i lati, le orecchie deformate e rotanti, l'atria anale o la paralisi perineale e la displasia o l'assenza del pollice, alcune malformazioni complicate anche dal retinoblastoma tra cui ritardo mentale, Il ritardo della crescita, il palatoschisi e le malformazioni multi-dito (punta) hanno due importanti implicazioni per queste altre malformazioni:
1 Se il bambino ha retinoblastoma e microcefalia, è necessario eseguire analisi cromosomiche e test per escludere l'infezione intrauterina dopo lo sviluppo.
2 pediatri con diagnosi di malformazioni sopra menzionate e ritardo mentale nei bambini devono essere identificati con o senza retinoblastoma.
Esaminare
Esame del retinoblastoma pediatrico
I bambini con riflesso della luce giallo-bianco dopo la pupilla, perdita della vista accompagnata da strabismo, sangue della camera anteriore inspiegabile, dilatazione della pupilla ad occhio singolo o glaucoma, storia familiare di retinoblastoma, devono essere un esame approfondito del fondo bilaterale e del vitreo, il controllo deve essere In anestesia generale, pupille dilatate, oftalmoscopio indiretto per trovare l'estensione delle lesioni intraoculari, depressione sclerale e retina prima della latitudine, per tumori intraoculari avanzati, in particolare recidive o metastasi a distanza I seguenti controlli:
1. Esame del liquido cerebrospinale per verificare la presenza o l'assenza di cellule tumorali maligne.
2. Aumento dell'alfa-fetoproteina sierica per analisi del sangue, alfa-fetoproteina sierica può essere ridotta dopo la rimozione chirurgica del tumore, la ricorrenza del tumore è nuovamente aumentata.
3. Esame del midollo osseo Si noti che non ci sono cellule tumorali.
4. L'esame patologico dei linfonodi può essere eseguito mediante biopsia dei linfonodi.
1. Esame del fondo oculare degli alunni dilatati bilaterali per esaminare attentamente il fondo oculare, risultati positivi di entrambi gli occhi aiutano la diagnosi e il trattamento del programma e della prognosi.
2. Nell'esame radiografico cerebrale si possono vedere radiografie craniche, ad esempio il foro del nervo ottico viene ingrandito e si può prendere in considerazione la diffusione intracranica.
3. Esame ecografico L'esame ecografico e TC può mostrare lesioni tumorali nell'occhio e nelle palpebre.
Nella parte piatta del vitreo compaiono picchi super-picchi di echi patologici, generalmente collegati alla parete dell'occhio: i picchi patologici di casi gravi possono occupare tutte le camere vitree e l'attenuazione del suono di parti diverse è incoerente.
L'ecografia B mostra che il contorno del bulbo oculare è chiaro alla cavità vitrea, che è sferica o di forma irregolare.La riflessione interna fa eco all'intensità dei punti luminosi, la distribuzione è irregolare, le lesioni sono necrotiche e può verificarsi oscurità cistica. Immagine di area.
4. Esame TC L'esame TC può mostrare le lesioni tumorali nell'occhio e nelle palpebre Si può vedere che ci sono masse localizzate con aumento della densità irregolare nella cavità vitrea, spesso con placche di calcificazione. Nei casi avanzati, il nervo ottico è ispessito e i pori del nervo ottico sono ingranditi.
5. L'angiografia con fluoresceina del fondo è un prezioso metodo diagnostico ausiliario per il melanoma maligno coroidale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di retinoblastoma pediatrico
I primi dovrebbero essere associati a cataratta congenita, metastasi coroidali proliferative residue vascolari embrionali, emangioma coroidale, emorragia coroidale, glaucoma secondario o empiema da camera pseudo anteriore, dovrebbero essere associati a giunzione coroidale, essudazione L'endoftalmite, l'infiammazione oculare totale e altra differenziazione di fase, questa malattia e la differenziazione dell'amartoma retinico, è un tumore benigno della retina, relativamente raro, combinato con altre malformazioni, va notato che l'identificazione è causata da infezione intrauterina o causata da anomalie cromosomiche.
