Sindrome ectopica da ACTH
Introduzione
Introduzione alla sindrome ectopica di ACTH "Sindrome da secrezione dell'ormone ectopico" significa che un tumore originato da un tessuto non endocrino produce un ormone o un tumore originato dalla ghiandola endocrina (come il carcinoma midollare della tiroide), che viene secreto tranne quando la ghiandola endocrina è normale. Oltre agli ormoni (calcitonina), vengono rilasciati anche altri ormoni. La sindrome ectopica di ACTH è la sindrome della secrezione dell'ormone ectopico più antica e ampiamente studiata. Più comune nei tumori APUD, come il carcinoma polmonare bronchiale a cellule di avena (circa la metà). Carcinoidi in diverse parti, nonché carcinoma delle isole, carcinoma tiroideo midollare, feocromocitoma, neuroblasti, melanoma, ecc. Tumori non APUD, come adenocarcinoma polmonare, carcinoma a cellule squamose. Il cancro al fegato può anche essere causato. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione acneica Distrofia muscolare progressiva
Patogeno
Eziologia della sindrome ectopica di ACTH
Causa della malattia:
La causa è sconosciuta, più comune nei tumori APUD, come carcinoma polmonare bronchiale a cellule d'avena (circa la metà), carcinoidi in diverse parti, nonché carcinoma delle isole, carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma, neuroblasti, melanoma, ecc., Non APUD Possono anche essere causati tumori, come adenocarcinoma polmonare, carcinoma a cellule squamose e cancro al fegato.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome ectopica dell'ACTH
Poiché le cellule tumorali diverse dalla ghiandola pituitaria secernono una grande quantità di ACTH, non esistono misure preventive efficaci, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della sindrome ectopica dell'ACTH Complicazioni Acne Ipertensione Progressiva Distrofia muscolare
Clinicamente, può essere caratterizzato dalla sindrome di Cushing più tipica, come la faccia di luna piena, l'obesità centrale, il motivo viola, le emorroidi, l'ipertensione rapida, il diabete fragilità, la debolezza muscolare, la distrofia muscolare progressiva, l'edema e i disturbi mentali.
Sintomo
Sintomi della sindrome dell'ACTH ectopica Sintomi comuni Ipertensione Obesità dopo i pasti
La base per la diagnosi clinica della sindrome da secrezione dell'ormone ectopico è:
(1) tumore e sindrome endocrina coesistono, e il tumore ha ghiandole endocrine e non ricorrenti che secernono l'ormone a tempo normale;
(2) aumento anormale dei livelli ormonali nel sangue o nelle urine;
(3) La secrezione dell'ormone è autonoma e non può essere inibita dai normali meccanismi di feedback;
(4) Escludere altre cause della sindrome;
(5) Dopo il trattamento specifico del tumore (come chirurgia, chemioterapia, radioterapia, ecc.), Il livello di ormone diminuisce e i sintomi della sindrome endocrina sono alleviati;
(6) prendendo l'ormone del test del sangue artero-venoso del tumore durante l'intervento chirurgico, il che dimostra che il livello di ormone nel sangue venoso è superiore a quello dell'arteria, o usando il catetere per prelevare il sangue venoso del tumore drenante e confrontarlo con un altro campione di sangue venoso lontano dal tumore per provare il sangue nel tumore. Il contenuto di ormoni è aumentato in modo significativo;
(7) Conferma della presenza di ormoni mediante radioterapia o metodi biologici negli estratti tumorali.
Esaminare
Esame della sindrome ectopica di ACTH
Poiché l'area ad alto rischio del tumore della secrezione di ACTH ectopica è il torace, la radiografia del torace è diventata un elemento di esame di routine.La maggior parte del timoma può essere rilevata dalla radiografia del torace, carcinoide bronchiale, carcinoma midollare della tiroide, alcuni tumori nel mediastino sono piccoli, torace Il film è spesso negativo, dovrebbe essere TC del torace o risonanza magnetica, anche toracoscopia e mediastinoscopia, ultrasuoni addominali, TC è anche necessario per la scoperta di cavità addominale, tumore pelvico, pancreas, ghiandola surrenale, fegato, retroperitoneale dovrebbe concentrarsi sulla ricerca, anche le gonadi Dovrebbe essere incluso nella linea di vista, la secrezione ectopica di ACTH del tumore è onnipresente, quindi non può lasciar andare alcuna parte.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome ectopica di ACTH
Secondo la storia medica, le manifestazioni cliniche e i dati di laboratorio non sono difficili da fare una diagnosi.
È differenziato dalla sindrome di Cushing ipofisaria.
Il livello di ACTH nei pazienti con sindrome dell'ormone adrenocorticotropo ectopico (ACTH) è superiore a quello dei tumori ipofisari e la secrezione di ACTH da tumori ipofisari non è generalmente inibita dal desametasone ad alte dosi e il metyrapone è inibito. Durante la sintesi del cortisolo, la secrezione di ACTH negli adenomi di ACTH ipofisario è aumentata, mentre i tumori ectopici che secernono ACTH non rispondono a questo tipo. L'ormone di rilascio di corticotropina (CRH) stimola il rilascio di ACTH nella maggior parte dei pazienti con adenomi ipofisari, ma I pazienti con sindrome dell'ACTH non hanno questo effetto: la rilevazione della secrezione ectopica di tumori dell'ACTH spesso dipende dalla TC e dalla risonanza magnetica del torace e dell'addome.La concentrazione di CTH nell'ipofisi nei pazienti con malattia dell'ipofisi con ACTH nell'ipofisi è superiore a quella delle vene periferiche diluite. Pertanto, può anche essere usata. I due rapporti (IPS / P) identificano le due malattie.
