tumore a cellule germinali
Introduzione
Introduzione al tumore a cellule germinali I tumori delle cellule germinali sono derivati dalle cellule germinali originali, che si verificano nella regione pineale, seguite dalla piscina a sella. I tumori si verificano principalmente negli adolescenti maschi e i tumori delle cellule germinali in sella sono più comuni nelle donne. I tumori delle cellule germinali sono molto sensibili alle radiazioni. Il tumore di solito non ha capsule, calcificazioni, emorragie, necrosi o alterazioni cistiche.È un tumore maligno di basso grado, crescita prevalentemente invasiva, spesso con vari gradi e forme di metastasi, facile da piantare nello spazio subaracnoideo e nel sistema ventricolare. diffusione. Istologicamente, i tumori contengono principalmente due componenti cellulari: cellule epitelioidi e cellule linfoidi. La causa dei tumori delle cellule germinali non è chiara e la storia familiare è rara. Tumori a cellule germinali sono stati riportati nel mediastino e intracranici di pazienti con sindrome di Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomi, 2 cromosomi X e 1 Y). Le caratteristiche tipiche di questi pazienti sono piccoli testicoli, tubuli seminiferi e azoospermia.Si ipotizza che l'insorgenza di tumori a cellule germinali nel mediastino e intracranico sia la mutazione delle verruche genitali primordiali che porta a cambiamenti nella migrazione e nella differenziazione delle cellule germinali. La sua tendenza viziosa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disturbo dell'ulcera da stress della coscienza
Patogeno
Eziologia del tumore a cellule germinali
Le cellule germinali non sono differenziate (90%)
Il tumore cellulare è derivato dalle cellule germinali originali, che si verificano nella regione pineale, seguite dalla piscina a sella. I tumori si verificano principalmente negli adolescenti maschi e i tumori delle cellule germinali in sella sono più comuni nelle donne. I tumori delle cellule germinali sono molto sensibili alle radiazioni.
Il tumore di solito non ha capsule, calcificazioni, emorragie, necrosi o alterazioni cistiche.È un tumore maligno di basso grado, crescita prevalentemente invasiva, spesso con vari gradi e forme di metastasi, facile da piantare nello spazio subaracnoideo e nel sistema ventricolare. diffusione. Istologicamente, i tumori contengono principalmente due componenti cellulari: cellule epitelioidi e cellule linfoidi.
La causa dei tumori delle cellule germinali non è chiara e la storia familiare è rara. Tumori a cellule germinali sono stati riportati nel mediastino e intracranici in pazienti con sindrome di Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomi, 2 cromosomi X e 1 Y). Le caratteristiche tipiche di questi pazienti sono piccoli testicoli, tubuli seminiferi e azoospermia.Si ipotizza che l'insorgenza di tumori a cellule germinali nel mediastino e intracranico sia la mutazione delle verruche genitali primordiali che porta a cambiamenti nella migrazione e nella differenziazione delle cellule germinali. La sua tendenza viziosa. I cromosomi dei pazienti con tumori a cellule germinali presentano spesso anomalie, tra cui anomalie del numero di cromosomi non casuali ed ectopici strutturali. Nei tumori a cellule germinali testicolari, l'80% presenta anomalie strutturali cromosomiche caratteristiche, cromosoma 12 braccio corto e altre anomalie cromosomiche del braccio (i12p) e molti tumori a cellule non germinali e tumori a cellule germinali extragonadali presentano anche malformazioni i12p.
Durante lo sviluppo embrionale, le cellule germinali primordiali sono chiaramente visibili alla settimana 4 dell'embrione e compaiono nelle cellule endodermiche sulla parete del sacco del tuorlo, adiacente a dove si verificano l'allantoide. Quando l'embrione inizia a piegarsi, le cellule germinali primordiali migrano dalla parete del sacco vitellino attraverso il mesenterica posteriore dell'indumento alla verruca genitale, ed entrano nel tessuto mesenchimale per diventare il cordone primitivo, e quindi gradualmente svilupparsi in una gonade matura. Durante questo processo di migrazione, le cellule germinali primordiali si diffondono in tutto l'embrione e quando queste cellule staminali onnipotenti migranti non completano la loro normale evoluzione e rimangono, diventano probabilmente tumori. Allo stato attuale, è più coerente che i tumori delle cellule germinali sono un gruppo di tumori indifferenziati derivati da cellule germinali primordiali.
Prevenzione
Prevenzione del tumore a cellule germinali
1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori) che possono aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.
La cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: problemi di dieta, esercizio fisico e controllo Le scelte di stile di vita sano possono aiutarci a stare lontano dal cancro. Mantenere un buono stato emotivo e un corretto esercizio fisico può mantenere al meglio il sistema immunitario. I tumori e la prevenzione di altre malattie sono ugualmente utili: altri studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano.In questo caso comprendiamo principalmente la dieta nella prevenzione della tumorigenesi. Alcune domande
Complicazione
Complicanze del tumore delle cellule germinali Complicanze, disturbi della coscienza, ulcera da stress
Se si può verificare un danno ipotalamico, temperatura corporea anormale, disturbi della coscienza e ulcere da stress.
Sintomo
Sintomi di tumore delle cellule germinali sintomi comuni sonnolenza mal di testa e vomito compromissione della vista diabete collasso
Le principali manifestazioni cliniche sono i disturbi endocrini / 8 /, manifestati come danno visivo superiore e pubertà precoce e possono essere associati a disfunzione ipotalamica, come diabete, polidipsia, letargia e obesità. Altri sintomi sono correlati al sito del tumore e il tumore della regione pineale può bloccare l'acquedotto del mesencefalo, causando ipertensione endocranica. Il tumore nella regione del sellar ha mostrato inizialmente una compromissione della vista, seguita da mal di testa, vomito, polidipsia e ipopituitarismo.
I tumori delle cellule germinali crescono più rapidamente, la maggior parte del decorso della malattia è inferiore a 1 anno e il decorso della malattia è registrato in letteratura da 2 giorni a 6 anni, con una media di 7 mesi. I sintomi e i segni del tumore delle cellule germinali comprendono principalmente aumento della pressione intracranica, localizzazione cerebrale locale e sintomi endocrini. L'ordine di sviluppo di sintomi e segni è generalmente il primo aumento della pressione intracranica, seguito da sintomi di compressione quadrilatera e sintomi ipotalamici. Vi è anche un piccolo numero di pazienti con compressione quadrupla come primo sintomo.
1. Sintomi di aumento della pressione intracranica: il tumore a cellule germinali può aprire l'estremità superiore della compressione precoce o l'ostruzione dell'acquedotto, causando idrocefalo ostruttivo. Quando il tumore viene ulteriormente ingrandito, opprimere la parte posteriore del terzo ventricolo o l'estremità superiore dell'acquedotto per rendere ostruttiva L'idrocefalo è più prominente, quindi quasi tutti i pazienti hanno sintomi e segni di aumento della pressione intracranica. Si manifesta principalmente come mal di testa, nausea e vomito, visione doppia, edema del disco ottico, i bambini possono avere un'espansione della circonferenza della testa. Nella fase successiva, l'atrofia ottica e la paralisi dei nervi possono essere secondarie.
2. Localizzazione locale: il sintomo di localizzazione più comune è la sindrome di Parinaud: questa è la prima volta che Parinaud sottolinea per la prima volta che i tumori della regione pineale possono presentare visione superiore, fotoreattività pupillare e disregolazione. Alcuni pazienti non potevano essere combinati contemporaneamente con la vista inferiore: la luce pupillare era lenta o opaca, la risposta alla regolazione era indebolita e la arrotropia era un segno importante del tumore delle cellule germinali. Circa la metà dei pazienti può presentare sintomi cerebellari, che sono caratterizzati da oggetti instabili, camminare e tremare, nistagmo, ecc., E possono verificarsi un piccolo numero di violazioni dei gangli della base. La compressione tumorale nell'ipotalamo e nel corpo genicolato mediale può causare acufene bilaterale e perdita dell'udito. Altri includono epilessia, paralisi incompleta del nervo cranico (III, IV) e difetti del campo visivo.
3. Sintomi endocrini: la pubertà precoce e i genitali giganti sono importanti sintomi endocrini della malattia, quindi ha un grande valore diagnostico. Ma si può anche vedere che lo sviluppo sessuale è in pausa o lento. L'incidenza dei disturbi dello sviluppo sessuale nei bambini di età inferiore ai 15 anni è compresa tra il 10% e il 37,5%. La pubertà precoce rappresenta la maggior parte dei casi maschili. Il danno ipotalamico può verificarsi nel diabete insipido, letargia, obesità, disturbi dello sviluppo e disfunzione sessuale.
4. Metastasi Poiché il tessuto tumorale delle cellule germinali è libero e facile da staccare, vi è la tendenza a impiantare metastasi, spesso lungo lo spazio subaracnoideo fino alla piscina basale, al sistema ventricolare e al midollo spinale. La velocità di trasferimento è generalmente compresa tra il 10% e il 37%. In alcuni casi, possono verificarsi metastasi extracraniche distanti, come sotto il cuoio capelluto e i polmoni.
Esaminare
Esame del tumore a cellule germinali
Ispezione di laboratorio
1. Sangue: la gonadotropina corionica umana, l'alfa-fetoproteina e l'antigene carcinoembrionico possono essere elevati nel sangue dei pazienti. Può tornare alla normalità dopo l'intervento chirurgico e risalire quando si ripresenta o si diffonde. Sono stati segnalati 11 casi di tumori a cellule germinali all'estero e tutti i pazienti avevano livelli elevati di gonadotropina corionica o alfa-fetoproteina nel sangue. Pertanto, la maggior parte degli studiosi ritiene che i pazienti con gonadotropina corionica elevata o alfa-fetoproteina prima dell'intervento chirurgico abbiano una prognosi sfavorevole.
2. Liquido cerebrospinale: la pressione della maggior parte dei pazienti è aumentata.Il contenuto proteico del liquido cerebrospinale in alcuni pazienti è lievemente moderatamente aumentato e la gonadotropina corionica o l'alfa-fetoproteina nel liquido cerebrospinale può essere significativamente aumentata. Le cellule cistiche si trovano talvolta nella citologia del liquido cerebrospinale. Le cellule epitelioidi possono verificarsi nel liquido cerebrospinale nel 70% dei casi, ma non significano necessariamente metastasi del midollo spinale.
Altre ispezioni ausiliarie:
1. Cranio piatto: può mostrare segni di aumento della pressione intracranica. Dal 40% al 60% dei pazienti può presentare una calcificazione anormale della ghiandola pineale, specialmente quando la calcificazione si verifica nei bambini di età compresa tra 10 e 15 anni, le calcificazioni hanno un diametro superiore a 1 cm e la calcificazione viene spostata verso il basso e all'indietro, un metodo efficace per diagnosticare i tumori delle cellule germinali. prove.
2. Scansione dei radionuclidi : scansione tomografica a scintillazione cerebrale continua, la stragrande maggioranza dell'accumulo di nuclidi visibili nel tumore, il diametro è superiore a 1,5 cm.
3. Scansione TC: la TAC può determinare con precisione dimensioni, posizione e relazione circostante. La TC normale può essere osservata con la stessa densità o densità della sostanza grigia leggermente più elevata e la possibilità di calcificazione dei tumori delle cellule germinali nella regione pineale è molto più elevata di quella dell'area della sella. Quando la ghiandola pineale calcificata (sotto forma di una pallina) è talvolta circondata durante la crescita del tumore delle cellule germinali della regione pineale, il "colpo" calcificato può essere nel tumore o nella periferia del tumore, spesso sul lato. O posteriore, anche può essere spinto in avanti. La forma del tumore è rotonda, irregolare o a forma di farfalla e quest'ultima ha un valore caratteristico nella diagnosi dei tumori delle cellule germinali. Il normale tasso di calcificazione pineale umana è di circa il 40% e il tasso di calcificazione pineale dei pazienti con tumore delle cellule germinali è quasi del 100%; il tumore della cellula germinale superiore della sella può essere privo di calcificazione o calcificazione fine.
TC ottimizzata: quando vengono rilevate scansioni CT, la TC deve essere iniettata immediatamente per la scansione intensiva CT, mostrando un miglioramento uniforme da moderato a evidente e alcuni miglioramenti non sono uniformi, mostrando piccoli cambiamenti cistici. Pertanto, bambini o adolescenti, la TC ha riscontrato una densità leggermente superiore dell'area del corpo pineale, un'iniezione uniforme di farmaci (alcuni possono essere irregolari), se esiste una calcificazione simile a un proiettile, è fortemente indicativo di tumore a cellule germinali. Il tumore delle cellule germinali della sella si trova nell'imbuto della linea mediana e / o nella ghiandola pituitaria nella sella e non è raro invadere la neurofisi. Il tumore delle cellule germinali superiori della sella può essere rotondo o lobulato, e la scansione TC e il miglioramento sono simili alla regione pineale, ma alcuni studiosi hanno sottolineato che in questo sito c'è poca calcificazione nel tumore delle cellule germinali. Oltre ai tumori "single-on" sopra menzionati, per quanto riguarda i tumori a cellule germinali "multiple", il più tipico è la scoperta di 2 o 3 tumori a cellule germinali al momento dell'esame TC. L'esame TC è di grande valore per i tumori delle cellule germinali, in particolare per la calcificazione del tumore e l'allargamento o lo spostamento dei ventricoli. Diversi sottotipi di tumori a cellule germinali hanno le loro manifestazioni uniche, a volte combinate con diagnosi cliniche e persino qualitative dei tumori.
4. Esame MRI: la MRI è molto chiara per mostrare tumori a piccole cellule germinali (diametro <1 cm) o metastasi del midollo spinale nella sella; mostra che i tumori delle cellule germinali della regione pineale sono spesso rotondi, ellittici o irregolari, la maggior parte del T1 è Segnale equivalente o leggermente inferiore, T2 è un segnale leggermente più alto e pochi possono essere uguali; miglioramento uniforme dopo l'iniezione, confine chiaro, a volte solo un miglioramento moderato o irregolare. È stato riferito che dal 20% al 58% dei tumori a cellule germinali presentano piccoli cambiamenti cistici, che sono causati da liquido proteico o liquefazione necrotica, di solito molto piccoli, a volte con piccole emorragie nel tumore e segnale elevato in T1. La regione pineale può invadere il mesencefalo e il talamo e sull'immagine T2 è presente un segnale alto sfocato. La risonanza magnetica ha mostrato una copertura completa dell'impianto o della diffusione del tumore, ad eccezione delle lesioni multiple delle immagini T1 e T2, che hanno mostrato lesioni chiare e marcato miglioramento dopo l'iniezione. Anche il tumore delle cellule germinali del ganglio è T1 o simili e T2 è un segnale leggermente più alto, che può essere uniformemente rafforzato dopo l'iniezione e alcuni mostrano atrofia nella corteccia ipsilaterale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del tumore a cellule germinali
diagnosi
Una diagnosi può essere fatta sulla base dei risultati dell'esame e dei sintomi.
Diagnosi differenziale
1. Cisti della regione pineale
Per le lesioni benigne, il tasso di autopsia all'estero è del 40%. La maggior parte sono piccoli e trovati solo per caso durante gli esami di risonanza magnetica. La maggior parte di loro ha cisti piccole e rotonde nella regione pineale alla risonanza magnetica. Sono lievemente a forma di anello dopo l'iniezione. A volte le cisti sono più grandi e possono comprimere il quadrante superiore. CT mostra che il rapporto tra fluido fluido cerebrospinale è uguale ad alta densità. I sintomi clinici non causano l'idrocefalo e la maggior parte non richiede un intervento chirurgico.
2. Tumore a cellule pineali
Cioè, dalle cellule parenchimali pineali, compresi i tumori somatici pineali e il blastoma pineale, le prime sono per lo più lesioni rotonde con confini chiari, raramente diffuse attraverso il liquido cerebrospinale; il blastoma pineale è maligno, locale Infiltrazione, di solito di grandi dimensioni e di consistenza irregolare. Potrebbe esserci calcificazione intorno al tumore delle cellule pineali. Dopo l'iniezione, potrebbe esserci un miglioramento uniforme o irregolare A volte il neuroimaging non è facile da distinguere dal tumore delle cellule germinali della regione pineale, ma il tumore delle cellule parenchimali pineali non ha tendenza di genere e l'età media è più alta. I tumori delle cellule germinali sono grandi (più di 20 anni).
3. Glioma
Principalmente astrocitoma, pochissimi ependimomi, originati principalmente dal quadrilatero o dalla parete posteriore del terzo ventricolo. Il tumore a volte è piccolo, ma provoca idrocefalo ostruttivo nella fase iniziale. La risonanza magnetica vede il tumore e il corpo quadruplo fondersi insieme e comprime l'acquedotto per renderlo stretto o bloccato. Dopo l'iniezione, non viene rafforzato o leggermente rafforzato, a volte può essere interessato. Il talamo e il tronco cerebrale si gonfiarono e sull'immagine T2 era visibile un segnale alto.
4. Meningioma
Il meningioma nella regione pineale è raro, soprattutto negli adulti (che si verificano spesso tra i 40 e i 60 anni), spesso originato dal margine libero dell'incisione cerebellare, quindi spesso non è nel mezzo. I tumori sono spesso rotondi o ellittici, la TC è densità uniforme, la RM è un segnale alto uniforme nell'immagine T1 e può essere uniformemente migliorata dopo l'iniezione e può mostrare segni di meningi sul cervelletto (la scansione coronarica mostra più chiaramente) .
5. Lipoma
Può verificarsi nella regione pineale, che è una lesione congenita, in realtà è il risultato di tessuto adiposo ectopico o sfocato durante la crescita e lo sviluppo del feto. La maggior parte di essi è piccola, non causa sintomi e non richiede un intervento chirurgico.
6. Cisti epitelioide o cisti dermoide
Può verificarsi nella regione pineale, può essere più grande, la TC è a bassa densità, il valore di CT è inferiore al liquido cerebrospinale; la risonanza magnetica è un segnale basso nell'immagine T1, l'immagine T2 può cambiare notevolmente, da segnale basso a segnale irregolare. Il limite della cisti epitelioide può essere irregolare e alcuni bordi possono essere simili a vermi.
7. Cisti aracnoidea
A volte le cisti possono essere più grandi e la densità o il segnale intracapsulare è simile al liquido cerebrospinale nella TC e nella risonanza magnetica.La parete della capsula è sottile e può essere leggermente rafforzata dopo l'iniezione.
