demielinizzazione
Introduzione
Introduzione alla demielinizzazione La demielinizzazione si riferisce al danno della guaina mielinica dopo la mielinizzazione.La malattia demielinizzante è un gruppo di malattie caratterizzate da perdita di neuromielina e un coinvolgimento relativamente minore di inclusioni e assoni neuronali, incluso ereditario E l'accesso a due categorie principali. Le malattie ereditarie demielinizzanti si riferiscono principalmente alla malnutrizione della sostanza bianca, che è più comune nei bambini. Le malattie demielinizzanti acquisite sono divise in due categorie: centrale e periferica. La più rappresentativa delle malattie demielinizzanti periferiche sono la polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta e cronica. Le malattie demielinizzanti centrali comprendono la sclerosi multipla e l'encefalomielite acuta disseminata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,025% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emiplegia
Patogeno
Causa demielinizzante
1. Immuno-mediata, come la sclerosi multipla, polineurite infettiva acuta.
2, infezioni virali, come leucoencefalite multifocale progressiva, encefalite intera sclerosante subacuta.
3, disturbi nutrizionali, come la disintegrazione della mielina centrale pons.
4. Ipossia, come l'encefalopatia demielinica dopo ipossia ritardata, encefalopatia ischemica corticale progressiva. In generale, la diagnosi clinica di malattie demielinizzanti si riferisce a malattie demielinizzanti immuno-mediate, tra cui la sclerosi multipla e la polineurite infettiva acuta.
Prevenzione
Prevenzione demielinizzante
1, si raccomanda di evitare le infezioni, in particolare le infezioni del sistema respiratorio e digestivo.
2. La ricorrenza di alcune giovani pazienti è accompagnata da una gravidanza, il che suggerisce un aumento del rischio durante la gravidanza e si dovrebbe prestare attenzione ai cambiamenti nei sintomi neurologici durante la gravidanza.
Complicazione
Complicazioni demielinizzanti complicazioni emiplegia
Le malattie demielinizzanti si sviluppano con la malattia e spesso causano emiplegia.
Sintomo
Sintomi demielinizzanti Sintomi comuni Mancanza di paralisi dei muscoli oculari debolezza degli arti, disturbi sensoriali, atassia cerebellare, ipertermia compromissione della vista, riduzione del tono muscolare, emianopia, emiplegia degli arti laterali
1, sclerosi multipla
L'età di insorgenza è in genere compresa tra 20 e 40 anni, per lo più in modo subacuto: la maggior parte dei pazienti mostra lesioni multiple e il decorso della malattia è caratterizzato da recidiva-remissione.
(1) La debolezza più comune degli arti, circa il 50% dei pazienti con primi sintomi di una o più debolezza degli arti.
(2) La parestesia si manifesta con l'intorpidimento del corpo, del tronco o del viso, i brividi degli arti, la sensazione delle formiche.
(3) Sintomi oculari, perdita acuta della vista monoculare, paralisi del muscolo oculare.
(4) Alcuni pazienti con atassia possono essere visti con nistagmo, tremore intenzionale e linguaggio simile alla poesia.
(5) Insorgenza improvvisa di sintomi parossistici, sensazione o anomalia motoria che possono essere indotti da fattori speciali.
(6) I sintomi psichiatrici sono principalmente depressione, irritabilità e carattere.
(7) Altri sintomi includono disfunzione vescicale e pazienti maschi possono anche avere disfunzione sessuale.
2, encefalomielite acuta disseminata
Si verifica in bambini e giovani adulti, i casi sporadici sono più comuni. La maggior parte di essi inizia in modo acuto da 1 a 2 settimane dopo l'infezione o la vaccinazione. L'encefalomielite si verifica spesso da 2 a 4 giorni dopo l'eruzione cutanea, spesso manifestata quando l'eruzione cutanea si attenua, i sintomi stanno migliorando, improvvisamente c'è di nuovo la febbre alta, accompagnata da mal di testa, affaticamento, dolori muscolari, convulsioni e disturbi della coscienza nei casi gravi. Sono comuni anche emiplegia, emianopia, compromissione della vista e atassia.
3. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta
Può verificarsi a qualsiasi età e il tasso di incidenza è simile per uomini e donne. La maggior parte dei pazienti presenta sintomi di infezioni respiratorie o gastrointestinali. Il primo sintomo è la debolezza della simmetria distale delle estremità, che aumenta rapidamente e progredisce verso l'estremità prossimale. Grave può causare paralisi respiratoria. Catarro flaccido. La disfunzione sensoriale si manifesta come parestesia delle estremità distali e diminuzione dei guanti e delle calze. I muscoli possono avere tenerezza. La paralisi bilaterale è più comune.
4. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
Si verifica a qualsiasi età ed è più comune negli uomini di mezza età. Spesso non c'è una storia di pre-infezione, manifestata principalmente come neuropatia periferica che coinvolge sia sensoriale che motoria. L'esame fisico ha mostrato che i muscoli delle estremità erano ridotti, la tensione muscolare era ridotta, l'antiriflesso scompariva e le estremità delle estremità si sentivano diminuite.
Esaminare
Esame demielinizzante
1, sclerosi multipla
(1) Esame del liquido cerebrospinale Il numero di cellule mononucleari può essere normale o leggermente elevato. La sintesi di IgG intratecale o le bande di IgG oligoclonali sono importanti indicatori per la diagnosi della sclerosi multipla. Nella fase acuta della citologia, dominano i piccoli linfociti; la fase di remissione è principalmente monociti e macrofagi attivati.
(2) Gli esami elettrofisiologici comprendono potenziali visivi, uditivi del tronco encefalico e somatosensoriali, senza specificità diagnostica, e aiutano nella diagnosi precoce.
(3) La TC di routine dell'esame di imaging è più normale. La risonanza magnetica è l'aggiunta più efficace alla diagnosi di sclerosi multipla. La manifestazione caratteristica è che ci sono più segnali T1 e T2 lunghi nella sostanza bianca, che sono sparsi attorno ai ventricoli, al corpo calloso, al tronco cerebrale e al cervelletto.
2, encefalomielite acuta disseminata
(1) Il conteggio dei globuli bianchi del sangue circostante aumenta e aumenta la velocità di eritrosedimentazione.
(2) Il numero di cellule del liquido cerebrospinale è normale o leggermente aumentato, principalmente monociti. La proteina è leggermente o gravemente elevata.
(3) L'elettroencefalogramma è esteso e moderatamente anormale.
(4) L'area a bassa densità multifocale diffusa nella sostanza bianca della TC è ovviamente migliorata nella fase acuta.
(5) La maggior parte delle risonanze magnetiche sono segnali T1 lunghi e T2 anomali lunghi.
3. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta
(1) Il conteggio delle cellule del sangue periferico è leggermente elevato.
(2) Separazione cellula-proteina dopo 2-3 settimane di insorgenza, ovvero la proteina del liquido cerebrospinale aumenta e il numero di cellule è normale, caratteristica.
(3) L'elettromiografia mostra che l'onda F o la riflessione H è ritardata o scomparsa e la velocità di conduzione nervosa è rallentata.
4. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
(1) Il numero di cellule nel liquido cerebrospinale è normale e il contenuto proteico è significativamente aumentato.
(2) L'esame elettrofisiologico ha mostrato che la velocità di movimento è stata notevolmente rallentata e la latenza dell'onda F è stata prolungata.
(3) La neurobiopsia ha mostrato perdita segmentaria della mielina neurofibrillare con degenerazione assonale.
Diagnosi
Diagnosi di demielinizzazione
diagnosi
In primo luogo, storia medica e sintomi:
Molti pazienti giovani e di mezza età presentano sintomi di infezione respiratoria o vaccinazione entro due settimane prima della malattia. Ci sono cause di freddo, superlavoro, traumi e altre cause. Il primo sintomo era intorpidimento e debolezza degli arti inferiori, mal di schiena e bendaggio nelle parti corrispondenti della lesione, ritenzione urinaria e incontinenza fecale.
In secondo luogo, l'esame fisico ha rilevato:
C'è una manifestazione di danno trasversale del midollo spinale:
1. Nella fase iniziale, lo "stadio di shock spirale" si manifestava come una paralisi flaccida Dopo il periodo di shock (3-4 settimane), gli arti sotto la lesione mostravano il motoneurone superiore.
2. La profondità della lesione sotto il piano scompare e alcune possono avere una zona di allergia sensoriale simile a una lesione.
3, disturbi autonomici: manifestati come ritenzione urinaria, un gran numero di urine residue e riempimento di incontinenza urinaria, incontinenza fecale. Dopo il periodo di shock, c'è una vescica riflessa e costipazione e il pene è anormalmente eretto.
In terzo luogo, ispezione ausiliaria:
1. La conta dei globuli bianchi nella fase periferica della fase acuta è normale o leggermente superiore.
2, la pressione del liquido cerebrospinale è normale, alcuni pazienti con lieve aumento dei globuli bianchi e proteine, zucchero, contenuto di cloruro è normale.
3. La RM spinale ha mostrato ispessimento del midollo spinale e segnale anomalo.
differenziare
Devono essere differenziati da ascesso epidurale acuto, tubercolosi spinale, tumore metastatico spinale, neuromielite ottica, emorragia del midollo spinale.
