Porpora trombotica trombocitopenica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla porpora trombotica trombocitopenica nei bambini La porpora trombotica trombocitopenica è anche conosciuta come sindrome di Moschcowitz, sindrome di Baehr-Schiffrin, porpora trombotica trombocitopenica, trombociticoangiotrombosi, porpora emolitica trombotica. I sintomi includono porpora trombocitopenica, anemia emolitica, vari gradi di sintomi neurologici, febbre e danni ai reni, e i tipici cambiamenti patologici sono causati da un'estesa ostruzione del trombo dei piccoli vasi sanguigni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, insufficienza renale acuta
Patogeno
Eziologia porpora trombocitopenica pediatrica
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è nota, principalmente a causa di una piccola malattia vascolare, può avere tossine, allergia ai farmaci, infezione batterica o virale, autoimmune, malattia del collagene e altre teorie, ma non è stata confermata, comune nelle malattie con piccola malattia vascolare, come Lupus eritematoso, poliarterite, sindrome di Sjogren e artrite reumatoide, a causa della malattia dei piccoli vasi, lesioni diffuse di microvasi, in modo che l'emolisi intravascolare promuova la trombosi.
(due) patogenesi
1. Fisiopatologia: la vWF è un componente essenziale nel processo di emostasi normale: nello stato di flusso sanguigno ad alto shear, vi è interazione tra la superficie delle cellule endoteliali, i recettori della superficie piastrinica e i multimetri vWF, portando a piastrine e cellule endoteliali. L'adesione cellulare, la carenza di vWF o la struttura molecolare anormale possono portare a una più comune malattia emorragica ereditaria, la malattia di von Willebrand (vWD). D'altro canto, livelli eccessivi di vWF possono causare danni alle cellule endoteliali croniche, che possono portare a trombosi. Nelle malattie sessualmente trasmissibili, la vWF è soggetta a idrolisi enzimatica dopo essere stata secreta nel plasma, il sito di scissione è Tyr842-Met843 del suo dominio A2 e la proteina di scissione VWF (vWFCP) viene eseguita da questa scissione. Il motivo della proteina 1 sensibile alla trombina di lisintegrina e metalloproteinasi con motivo trombospodinamico di tipo 1 13, ADAMTS13, maggiore è il multimer vWF, maggiore è l'attività emostatica e i pazienti TTP di grandi dimensioni sono inclini a grandi Il peso molecolare dei multimeri vWF è combinato più fortemente con le piastrine in condizioni di taglio elevato rispetto al solito, formando così una vasta gamma di microtrombi. Moake et al. Credono che il vWF super grande sia più L'aspetto del polimero può essere dovuto alla mancanza di un sistema endoteliale per secernere la vWF o alla mancanza di un sistema enzimatico che degrada la vWF, un'ipotesi confermata da studi successivi.
Nel 1996 Furlan e Tsai hanno dimostrato che una metalloproteinasi suddivide la vWF in condizioni di ioni metallici bivalenti e la sua carenza può portare alla formazione di multimeri vWF di dimensioni molto grandi: questa metalloproteinasi è vWFCP e ulteriori studi hanno confermato difetti strutturali e famiglie vWFCP. La TTP sessuale è strettamente correlata e gli autoanticorpi vWFCP acquisiti causano la TTP non familiare Il danno alle cellule endoteliali è considerato un fattore chiave nella patogenesi della TTP, portando all'aggregazione piastrinica e alla formazione nella microvascolatura del cervello, dei reni e di altri organi. La trombosi piastrinica, in generale, l'endotelio microvascolare viene anticoagulata in condizioni normali, ma una volta distrutta o attivata, le cellule endoteliali perderanno la loro attività anticoagulante e diventeranno procoagulanti. Hamilton e altri hanno scoperto di essere esposti al complesso del complemento C5b-9. Nel giro di pochi minuti, le cellule endoteliali della vena ombelicale umana possono rilasciare microparticelle endoteliali (EMP), che possono esprimere il fattore tissutale, gli antigeni strutturali CD31 e CD51 in presenza di TNFa per 24-48 ore e presentare attività procoagulante. Jimenez et al. Hanno trovato TTP. Il plasma del paziente può indurre i livelli di EMP cerebrali e renali ad aumentare di 5 volte, l'attività procoagulante da 2 a 3 volte e a fare bene molecole di adesione intercellulare (ICAM-1) espressione aumentata di 3 volte, VCAM-1 maggiore 13 volte, mentre il gruppo di controllo di pazienti con ITP plasma e plasma non ha questo effetto.
Indicava che l'insorgenza di TTP poteva essere principalmente correlata all'attivazione delle cellule endoteliali e si è scoperto che il livello di EMP nella fase acuta di TTP era significativamente aumentato.Il livello di EMP nella fase di recupero era paragonabile a quello nel gruppo di controllo.Pertanto, hanno concluso che il plasma di pazienti TTP può essere visto dal livello di EMP e dall'espressione di marcatori di attivazione. Attivazione e induzione della lesione delle cellule endoteliali microvascolari, recentemente hanno scoperto che l'EMP ha sovraespresso i marcatori rilevanti CD62E e CD54 rilasciati dalle cellule endoteliali microvascolari indotte dal plasma nei pazienti TTP, supportando ulteriormente il ruolo dell'attivazione delle cellule endoteliali nella patogenesi della TTP, procoagulante EMP Il rilascio può svolgere un ruolo importante nella TTP, che può essere un promettente marker di TTP e di altre patologie trombotiche e di danno endoteliale, che può innescare o espandere la formazione di microtrombi piastrinici, utile per uno studio approfondito della EMP. Approfondire la comprensione della TTP o della microangiopatia trombotica.
2. Caratteristiche patologiche: la TTP appartiene alla microangiopatia, possono essere coinvolte arteriole sistemiche e capillari, proliferazioni eccessive di cellule endoteliali e microtrombi piastrinici bloccano i vasi sanguigni.Questo blocco incompleto provoca la formazione di cellule frammentate dei globuli rossi quando attraversano i microvasi. (cellule sfaldate), granuli microtrombotici in microscopia ottica, studi di colorazione PAS e GIEMSA positivi, studi di immunofluorescenza e microscopia elettronica hanno confermato che i componenti principali di questo trombo sono la cellulosa e le piastrine e, occasionalmente, possono anche trovare complemento e immunoglobuline, a causa dell'endotelio L'iperplasia eccessiva delle cellule provoca la comparsa di alcuni trombi sotto l'endotelio. Sebbene non vi sia infiltrazione di cellule infiammatorie come la normale patologia infiammatoria, le cellule endoteliali dei vasi sanguigni interessati presentano ancora cambiamenti morfologici e funzionali. Sotto la microscopia elettronica, queste cellule sono gonfie e il citoplasma è microscopico. Ci sono molti componenti cellulosici nel tubo: le cellule endoteliali nell'area di aggregazione piastrinica contengono una grande quantità di componenti citoplasmatici, la superficie del reticolo endoplasmatico è ruvida, i mitocondri sono aumentati, la regione del Golgi è allargata e ci sono molti lisosomi. , nessuna specificità, ma con rene, cervello, milza, pancreas, cuore e ghiandola surrenale Il più comune, soprattutto da cuore, rene, cervello, cellule endoteliali sono più suscettibili ai danni al plasma TTP nel corpo, pelle, gengive e biopsia del midollo osseo si trovano nel 30-50% dei pazienti con evidenza di lesione, il sito sanguinante più comune è In prossimità di vasi sanguigni danneggiati, queste aree appaiono come porpora, che è il sito ideale per la biopsia cutanea. Sebbene il sanguinamento del pancreas e dei reni e l'embolia siano i più comuni, l'emorragia più estesa si verifica spesso nel cervello, portando a risultati più gravi.
Prevenzione
Prevenzione porpora trombotica trombotica trombocitopenica
La causa di questa malattia è sconosciuta e può anche essere secondaria ad altre malattie. Si è anche scoperto che ha una malattia familiare. I fattori secondari comuni includono farmaci, avvelenamento e malattie immunitarie, ecc., Dovrebbero essere attivamente prevenuti, come NO, colorante, Vernice, veleno d'api, veleno di serpente, ecc., Dovrebbero evitare il contatto e causare danni tossici.
Complicazione
Complicanze porpora trombotica trombotica trombocitopenica Complicanze ittero insufficienza renale acuta
Infezione concomitante, emorragia retinica, sanguinamento del tratto gastrointestinale e urinario, ittero, che causa insufficienza renale acuta.
Sintomo
Sintomi della porpora trombotica trombocitopenica nei bambini Sintomi comuni Epilessia e convulsioni di ittero Ittero Paralisi del nervo cerebrale Emorragia retinica Trombocitopenia Insufficienza renale Necrosi dei tessuti muscolari coma
La maggior parte dei pazienti con TTP ha una precedente salute fisica (TTP idiopatico) e circa il 15% dei pazienti può essere secondario a determinate malattie.Questi pazienti sono chiamati TTP secondari.Queste cause secondarie comuni sono infezioni batteriche o virali. Gravidanza, malattia vascolare del collagene o pancreatite, ecc., Alcuni farmaci possono anche indurre TTP-HUS, come clopidogrel, chinino, mitomicina C, ciclosporina e FK506 (farmaci immunosoppressori), ecc. La patogenesi della TTP non è chiara, ma è stato riscontrato che alcuni pazienti con TRP che hanno assunto clopidogrel possono rilevare anticorpi inibitori di ADAMTS13. Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza della TTP è improvvisa, il primo sintomo più comune è sanguinamento e Manifestazioni anormali del sistema nervoso, rapido sviluppo di sintomi neurologici possono verificarsi mal di testa, sonnolenza, stupore, coma, paralisi del nervo cranico e convulsioni, la febbre non appare necessariamente all'inizio della malattia, mentre la malattia progredisce
1. Febbre: spesso a 38 ~ 40 ° C, oltre il 90% dei pazienti ha la febbre, la febbre può essere dovuta a lesioni che invadono l'ipotalamo, necrosi tissutale, rilascio di sostanza emolizzata, reazione antigene-anticorpo e infezione concomitante.
2. Sanguinamento: principalmente trombocitopenia, porpora ed emorragia retinica sono i più comuni, seguiti dal tratto gastrointestinale e dal tratto urinario.
3. Anemia emolitica: a causa della deposizione di fibrina nei capillari, il lume si restringe e i globuli rossi vengono schiacciati per rompersi e possono verificarsi diversi gradi di ittero a causa dell'emolisi.
4. Sintomi di coinvolgimento del sistema nervoso: i vasi sanguigni del cervello sono invasi e ci sono vari tipi di sintomi, come sintomi neurologici leggeri e pesanti, temporanei o permanenti.
5. Lesioni renali: ostruzione tubulare renale visibile e persino necrosi corticale renale causata da insufficienza renale acuta.
Esaminare
Esame della porpora trombotica trombocitopenica nei bambini
1. Anemia: spesso più grave, anemia pigmentata positiva, reticolociti e globuli rossi nucleati sono significativamente aumentati, la morfologia dei globuli rossi è anormale e rotta, il sistema rosso del midollo osseo è attivo, la vita dei globuli rossi è ridotta da 3 a 6 giorni, la bilirubina sierica è aumentata Reazione indiretta.
2. Aumento dei globuli bianchi: alcuni casi hanno reazioni simili alla leucemia.
3. Piastrine: trombocitopenia, megacariociti normali del midollo osseo.
4. Altri: possono esserci proteinuria, ematuria, aumento dell'azoto ureico nel sangue, il test di fragilità vascolare è spesso positivo, dovrebbe eseguire una varietà di esami di imaging, come radiografia del torace, angiografia dell'espettorato gastrointestinale, ecografia B, TC del cervello ed EEG Controlla il grafico
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di porpora trombotica trombocitopenica nei bambini
In base alle caratteristiche di emolisi clinica, anemia, porpora trombocitopenica, sintomi neurologici, lesioni renali e test di laboratorio, può essere diagnosticata.
Deve essere identificato con le seguenti malattie:
1 porpora trombocitopenica idiopatica.
2 anemia emolitica autologa idiopatica.
3 anemia emolitica sintomatica.
4 Sindrome di Evens (porpora trombocitopenica idiopatica con anemia emolitica immunologica).
5 lupus eritematoso sistemico.
