La malattia di Hirschsprung nei bambini
Introduzione
Introduzione al megacolon congenito pediatrico Il megacolon congenito (malattia di Hirschsprung) è dovuto all'intestino continuo nel retto distale o nel colon e le feci ristagnano nel colon prossimale, in modo che l'intestino sia dilatato e ipertrofico, che è una comune malformazione del tratto digestivo nei bambini. L'incidenza di questa malattia in paesi stranieri è osservata in ogni 5.000 persone e le statistiche interne rappresentano il secondo posto nella malformazione del tratto digestivo. Circa il 90% dei pazienti sono maschi e la prima visita è principalmente nel periodo neonatale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,24% Persone sensibili: buone per i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: shock di costipazione
Patogeno
Cause di megacolon congenito nei bambini
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara: la maggior parte degli studiosi ritiene che sia strettamente correlata all'ereditarietà.La patogenesi di questa malattia è l'assenza di cellule gangliari intestinali distali o una funzione anormale, quindi l'intestino è in uno stato di stenosi e l'intestino non è liscio. Il tubo intestinale prossimale è compensativo e la parete è ispessita e questa malattia può talvolta essere combinata con altre malformazioni.
(due) patogenesi
Le lesioni si verificano alla giunzione del colon sigmoideo e del retto.La distanza dal retto all'estremità prossimale dell'intestino senza cellule gangliari può variare e può essere lunga. I singoli casi possono interessare l'intero colon. In rari casi, è molto breve. Il segmento intestinale senza cellule gangliari può essere normale a occhio nudo o ai raggi X. Pertanto, è necessario confermare la presenza o l'assenza di cellule gangliari, che dipende dalla biopsia rettale. Poiché il tubo intestinale della lesione presenta una mancanza di peristalsi normale, è spesso in uno stato paralizzato e forma funzionale. Ostruzione intestinale, difficoltà nel passaggio delle feci, perché le feci non possono entrare senza intoppi nel retto, l'ampolla è spesso vuota, non può stimolare i recettori della parete rettale per causare il normale riflesso intestinale, quindi l'estremità prossimale del tubo del polpaccio a causa della deposizione a lungo termine di una grande quantità di feci e gas, La parete intestinale viene gradualmente addensata, il lume intestinale viene dilatato e si forma il megacolon, pertanto la principale lesione della malattia è il segmento distale dell'intestino e l'enorme colon è semplicemente la conseguenza dell'ostruzione intestinale funzionale.
L'anatomia visiva del megacolon e i sintomi clinici dipendono dalla mancanza dell'intestino del ganglio e dall'età del paziente.Nel periodo neonatale, tutto il colon e persino l'intestino tenue sono estremamente dilatati a causa del tratto intestinale della lesione e la parete intestinale si assottiglia. Il decorso della malattia è più breve, non vi è alcun tipico cambiamento di ipertrofia della parete intestinale del megacolon e può verificarsi anche la perforazione intestinale, che si verifica principalmente nel cieco o nel colon sigmoideo, cioè nell'estremità prossimale della stenosi dell'intestino. Più vecchio è il colon, più evidente è l'espansione e l'ipertrofia del colon. Tende a essere limitato: recentemente Howard et al. Hanno studiato la distribuzione dei nervi autonomi nell'intestino di 19 casi di malattia da megacolon. È stato scoperto che ci sono molte più fibre nervose colinergiche nell'intestino senza cellule gangliari. Gli autori ritengono che un aumento dell'energia colinergica Il nervo è correlato allo stato di paralisi dell'intestino distale.
Prevenzione
Prevenzione pediatrica del megacolon congenito
La diagnosi e il trattamento del megacolon congenito hanno fatto grandi progressi negli ultimi anni: se i bambini possono ottenere una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico precoce, l'effetto a lungo termine è soddisfacente, ma elevato. Alcuni bambini hanno più feci o incontinenza dopo l'intervento chirurgico. Ci vuole molto tempo per eseguire l'allenamento di defecazione.
Complicazione
Complicanze con megacolon congenite pediatriche Shock di costipazione complicazioni
1. Costipazione cronica.
2. Enterocolite acuta.
3. Perforazione intestinale.
4. Acqua, disturbi del metabolismo elettrolitico.
5. Infezione secondaria, shock e persino morte.
Sintomo
Sintomi congeniti del megacolon nei bambini Sintomi comuni Perdita di appetito, perdita di appetito, gonfiore, diarrea, edema, costipazione intrattabile, costipazione, peritonite
In primo luogo, storia medica e segni:
Oltre il 90% dei bambini non ha feto entro 36-48 ore dopo la nascita, quindi ha costipazione e gonfiore intrattabili. Devono passare attraverso clistere, prendere lassativi o supposte anali per avere una storia di defecazione, spesso hanno malnutrizione, anemia e perdita di appetito, addome Altamente gonfiato e ben visibile nel tipo di intestino, l'esame rettale e la diagnosi dell'ampolla del retto non possono toccare le feci, oltre l'espettorato fino alla sezione di espansione per toccare le feci.
In secondo luogo, manifestazioni cliniche:
1, ritardo nello scarico di feci fetali, costipazione refrattaria, gonfiore, bambini con diverse manifestazioni cliniche a causa della diversa lunghezza del tubo intestinale, più lungo l'espettorato, più i sintomi della costipazione diventano più gravi, più di 48 ore dopo la nascita, nessuna feci viene dimessa o solo dimessa Una piccola quantità di feci può verificarsi in 2-3 giorni nella parte bassa o persino sintomi di ostruzione intestinale completa, vomito e gonfiore non sono defecazione, l'espettorato non è troppo lungo, dopo un esame rettale digitale o un clistere salino caldo può scaricare una grande quantità di meconio e gas e alleviare i sintomi Se l'espettorato non è troppo lungo, i sintomi dell'ostruzione non sono facili da alleviare. A volte è necessario un intervento chirurgico di emergenza. La costipazione e il gonfiore sono ancora alleviati dopo che i sintomi dell'ostruzione intestinale sono stati alleviati. Il clistere dell'ano dovrebbe essere spesso usato per defecazione. Nei casi più gravi, si svilupperà in non clistere senza defecazione e gonfiore. Gradualmente aumentato.
2, la malnutrizione stentando la costipazione della distensione addominale a lungo termine, può ridurre l'appetito dei bambini, influenzando l'assorbimento dei nutrienti, la deposizione fecale rende l'ipertrofia del colon, l'addome può apparire di tipo intestino crasso, a volte può toccare le feci e le feci piene di feci, retto Test delle dita: una grande quantità di gas e feci molli vengono scaricate con le dita.
3, il megacolon associato all'enterocolite è la complicanza più comune e più grave, soprattutto nel periodo neonatale, la causa non è chiara, si ritiene generalmente che ostruzione a lungo termine qualche giorno fa, ipertrofia secondaria del colon prossimale, parete intestinale La scarsa circolazione è la ragione di base: su questa base alcuni bambini hanno una funzione immunitaria anormale o una costituzione allergica allergica e hanno sviluppato enterocolite, alcune persone pensano che sia causata da infezioni batteriche e virali, ma non c'è crescita di agenti patogeni nella coltura delle feci. Il colon è la parte principale interessata, edema della mucosa, ulcera, necrosi localizzata, infiammazione può invadere lo strato muscolare e può mostrare congestione sierosa ed edema ispessimento nella cavità peritoneale, formando peritonite essudativa, l'intera domanda del corpo del bambino si deteriora improvvisamente, la distensione addominale è grave Il vomito a volte diarrea, a causa della diarrea e dell'allargamento di una grande quantità di accumulo di liquido intestinale nell'intestino, con conseguente disidratazione acidosi, febbre alta, grasso rapido, pressione sanguigna, se non trattata in tempo, può causare una maggiore mortalità.
Esaminare
Esame del megacolon congenito nei bambini
1. L'esame per biopsia ha prelevato un piccolo pezzo di tessuto dallo strato sottomucoso della parete rettale e dallo strato muscolare a più di 4 cm dall'ano La patologia ha confermato l'assenza di cellule gangliari.
2. I risultati radiografici del film piatto di posizione addominale mostravano una bassa ostruzione del colon. La tipica posizione laterale e anteriore e posteriore del clistere di bario mostrava un tipico segmento sacrale e un intestino dilatato. La funzione dell'espettorato era scarsa e c'era ancora espettorato dopo 24 ore. La ritenzione dell'agente, se non un clistere tempestivo per lavare la tintura, può formare vermiculite, combinata con infiammazione intestinale, la parete intestinale dell'intestino è frastagliata e l'espansione dell'intestino nel periodo neonatale è più di mezzo mese dopo la nascita. Se la diagnosi non può essere confermata, vengono eseguiti i seguenti test.
3, manometria anorettale: il palloncino viene posizionato nell'ano dell'addome dell'addome, si può vedere che con l'aumento della pressione interna, il normale sfintere pediatrico inizia a rilassarsi, mentre lo sfintere del megacolon è stretto, nessun riflesso lento.
4, esame EMG: bassa interruzione, bassa frequenza, irregolare, il picco scompare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di megacolon congenito nei bambini
Secondo la storia medica, le manifestazioni cliniche e i dati di laboratorio non sono difficili da fare una diagnosi.
Neonato: sindrome incarcerata dal meconio (nessuna colica mecondaria) e sindrome del colon piccolo sinistro, questi due sono chiari con l'esame del clistere di bario e possono essere un'ostruzione transitoria autolimitante, ma anche causata da altre cause Ostruzione come bassa atresia intestinale, atresia del colon, costipazione fecale, peritonite neonatale e altra identificazione.
Bambini più grandi: l'ostruzione fisiologica, che è caratterizzata da feci e feci nel retto, la manometria rettale e la biopsia delle dita possono essere diagnostiche, i bambini devono essere ristretti con l'ano rettale, secondario alla compressione del tumore all'interno e all'esterno del lume Scromegalia, debolezza del colon (come costipazione causata da ipotiroidismo), costipazione abituale e bambini con megacolon idiopatico (più improvvisi dopo 2 anni, disfunzione dello sfintere interno, con trattamento conservativo completo ) Identificazione della fase uguale.
