porpora trombocitopenica post-trasfusione
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica dopo trasfusione Porpora trombocitopenica post-trasfusione (PTTP), nota anche come "purina dopo trasfusione", trombocitopenia acuta, immunologica, transitoria e sanguinamento che si verificano da 7 a 10 giorni dopo la trasfusione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0065% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia intracranica
Patogeno
Porpora trombocitopenica dopo trasfusione
(1) Cause della malattia
L'alloimmunità prodotta dall'antigene piastrinico umano (HPA) può causare la malattia.
(due) patogenesi
La maggior parte della malattia è causata dallo stesso anticorpo contro l'antigene HPA-1a Quando le piastrine positive per HPA-1a vengono somministrate ad HPA-1b, l'anticorpo anti-HPA-1a viene prodotto nel paziente da 7 a 10 giorni dopo la trasfusione. Se l'antigene HPA-1a piastrinico della donna incinta è negativo, l'antigene HPA-1a piastrinico di suo marito è positivo, l'antigene può sensibilizzare le donne in gravidanza attraverso la placenta, quando il paziente riceve nuovamente piastrine antigene HPA-1a, l'anti-HPA-1a del corpo L'anticorpo può legarsi all'antigene HPA-1a piastrinico del donatore, con conseguente distruzione della piastrina donatrice, rilascio del complesso immunitario quando la piastrina viene distrutta e legame con il recettore Fc piastrinico, con conseguente danno immunitario non specifico alle piastrine autologhe, anti-HPA- Il livello del titolo anticorpale 1a è spesso proporzionale alla gravità delle manifestazioni cliniche.
HPA-1a / b si trova nella glicoproteina IIIa della membrana piastrinica, l'allele è Leu33 / Pro33 e i pazienti positivi all'antigene HPA-1a presentano trombocitopenia dopo trasfusione, che può essere correlata ad altri antigeni piastrinici come HPA-5a, inoltre, anticorpo anti-HLA Può anche causare la malattia.
Inoltre, alcune pazienti di sesso femminile non hanno una storia di gravidanza o trasfusione di sangue e non vi è storia di trasfusione di sangue nei pazienti di sesso maschile. La patogenesi di questi pazienti non è nota.
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombocitopenica dopo trasfusione
Evitare il più possibile la trasfusione di piastrine e prodotti sanguigni contenenti piastrine.
Complicazione
Complicanze della porpora trombocitopenica dopo trasfusione Emorragie intracraniche complicanze
La principale complicazione è l'emorragia intracranica, ma è rara, a volte la malattia è molto pericolosa e può essere pericolosa per la vita. Le statistiche cliniche mostrano che il 10% dei decessi dovuti a sanguinamento,
Sintomo
Sintomi di porpora trombocitopenica dopo trasfusione Sintomi comuni Difficoltà respirazione Brividi di febbre alta Dolore toracico Guerra fredda Vescicola ematica Ematuria Trombocitopenia
Dopo essere entrati nei prodotti sanguigni contenenti piastrine, la malattia si verifica da 7 a 10 giorni e ci sono evidenti sintomi di reazione immunitaria, come brividi, brividi, febbre alta, orticaria, forte mal di testa, dolore toracico, difficoltà respiratoria o persino shock, quindi le piastrine vengono ovviamente ridotte in modo acuto. Diversi gradi di sanguinamento, macchie cutanee, ecchimosi, cavità orale, sanguinamento nasale, vesciche di sangue della mucosa della lingua, casi gravi possono avere ematuria, sanguinamento gastrointestinale o sanguinamento vaginale.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica dopo trasfusione
1. Le piastrine periferiche sono fortemente ridotte: il numero di piastrine nella prima emorragia è molto basso, spesso inferiore a 10 × 109 / L, e il tempo di sanguinamento è prolungato.
2. Nella maggior parte dei casi è possibile rilevare l'anticorpo anti-HPA-1a, che è di tipo IgG e dura da 12 a 15 mesi.
3. L'esame del midollo osseo ha mostrato che le cellule nucleate proliferavano, il numero di megacariociti era normale o aumentato e i granuli rossi non cambiavano in modo significativo.
In base alla condizione, alle manifestazioni cliniche, ai sintomi, ai segni, scegliere ECG, ecografia B, radiografia, risonanza magnetica, tomografia computerizzata, biochimica, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della porpora trombocitopenica dopo trasfusione
La diagnosi può essere basata su anamnesi, manifestazioni cliniche e test di laboratorio.
