leucemia eosinofila
Introduzione
Introduzione alla leucemia eosinofila La leucemia leucocitaria eosinofila (EL) è una rara forma di leucemia caratterizzata da eosinofilia periferica nel sangue periferico e nel midollo osseo, che coinvolge spesso cuore, polmoni e sistema nervoso, con anemia progressiva e trombocitopenia. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, epilessia
Patogeno
Leucemia eosinofila
(1) Cause della malattia
Un piccolo numero di pazienti può essere trasformato dalla sindrome ipereosinofila idiopatica o può essere una manifestazione tardiva di pochissima leucemia linfoblastica acuta o leucemia mieloide cronica.
(due) patogenesi
La patogenesi non è stata chiarita: è stato riportato che le cellule ematopoietiche sovraesprimono il gene del tumore di Wilms, che porta all'inibizione dell'apoptosi.I pazienti possono presentare anomalie cromosomiche clonali ma nessun cromosoma marcatore.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia eosinofila
Trattamento attivo della malattia primaria.
Complicazione
Complicanze della leucemia eosinofila Complicanze, anemia, epilessia
1. Quando l'anemia è grave, può essere complicata dall'anemia delle malattie cardiache.
2. Infezione combinata con febbre, osservata principalmente nelle infezioni polmonari.
3. Sintomi neurologici concomitanti, disturbi mentali, anche oscuri ed emiplegia, epilessia.
Sintomo
Sintomi di leucemia eosinofila Sintomi comuni Allargamento dei linfonodi Gli eosinofili aumentano disturbi mentali, linfoma ascellare ascellare, dispnea papule
La lunghezza e la velocità della malattia sono correlate al grado di maturazione degli eosinofili, quindi è generalmente divisa in due tipi nella pratica clinica.
Tipo acuto
La malattia è diversa dalla leucemia generale in quanto ha meno emorragie, principalmente infiltrazioni di eosinofili di vari organi, che portano a disfunzione.Oltre al coinvolgimento di fegato, milza e linfonodi, si manifesta anche come interessamento del cuore, polmone e sistema nervoso centrale. Le manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca progressiva possono presentare al galoppo un suono di attrito pericardico; tosse, difficoltà respiratoria; in caso di infiltrazione del sistema nervoso centrale, manifestata come disturbi mentali, delusioni, visione offuscata, atassia, emiplegia, ecc., La pelle può avere eritema, papule, noduli e simili.
2. Tipo cronico
L'inizio è lento, il decorso della malattia può essere esteso da 2 a 8 anni, c'è affaticamento, anemia, fegato, milza e linfonodi.
Esaminare
Esame della leucemia eosinofila
1. Anemia comune e trombocitopenia nel sangue, il numero di globuli bianchi è significativamente aumentato, fino a (50 ~ 200) × 109 / L, gli eosinofili in compresse di sangue hanno rappresentato dal 20% al 90%, la maggior parte di essi in oltre il 60%, di cui eosinofili I granuli giovani e tardivi sono principalmente aumentati, mentre i granuli originali e quelli precoci sono rari.
2. Immagine del midollo osseo Oltre all'aumentata percentuale di mieloblasti, gli eosinofili sono aumentati in modo significativo e spostati a sinistra, secondo la morfologia cellulare possono essere suddivisi in tre tipi:
1 tipo di granulociti: sia il sangue che il midollo osseo hanno un aumento dei granulociti.
2 tipo di cellula immatura: oltre all'ovvio aumento di eosinofili ingenui nel midollo osseo, tali cellule possono anche essere viste nel sangue periferico.
3 tipi di cellule mature: principalmente eosinofili maturi, inclusi eosinofili, promielociti aumentati, normali o leggermente aumentati.
3. Esame cromosomico Esistono spesso tipi di cromosomi a tre corpi 8 e 10, 4q e 45X, 49XY e altre anomalie cromosomiche.
4. Coltura cellulare La crescita di CFU-GM nelle cellule del sangue periferico è simile a quella della leucemia mieloide cronica Il modello di crescita combinato con l'esame cromosomico può essere usato per distinguere la leucemia eosinofila da altre cause di eosinofilia.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della leucemia eosinofila
Criteri diagnostici
Non esiste uno standard diagnostico uniforme nel mondo e i criteri diagnostici domestici sono i seguenti.
1. Manifestazioni cliniche di leucemia.
2. Gli eosinofili nel sangue periferico sono aumentati in modo significativo e hanno continuato ad aumentare, la maggior parte dei quali fino al 60% e spesso hanno eosinofili ingenui.
3. Eosinofilia del midollo osseo, morfologia anormale, spostamento a sinistra del nucleo, ci sono granuli eosinofili grossolani nei granulociti immaturi ad ogni stadio e le cellule originali sono> 5%.
4. Gli organi hanno infiltrazione di eosinofili.
5. Può escludere malattie parassitarie, malattie allergiche, malattie del tessuto connettivo, sindrome eosinofila alta, leucemia mieloide cronica e altre cause di eosinofilia.
Valutazione diagnostica: EL è rara, la diagnosi deve essere molto attenta ed è sufficiente escludere l'eosinofilia causata da altre cause, esame ematologico, oltre all'eosinofilia, dovrebbe avere una morfologia anormale, apparire eosinofili ingenui nel sangue Anche le cellule, il 5% delle cellule originali nel midollo osseo sono condizioni necessarie.In caso di casi sospetti con condizioni insufficienti, la malattia primaria deve continuare a essere ricercata e i cambiamenti nella condizione devono essere attentamente osservati.
Diagnosi differenziale
1. Sindrome ipereosinofila idiopatica (IHES)
L'IHES ha anche un marcato aumento dei globuli bianchi e degli eosinofili: gli eosinofili si infiltrano nel cuore, nei polmoni e nel sistema nervoso, mentre l'anemia e / o la trombocitopenia possono manifestarsi nel corso della malattia, pertanto è facile confonderlo con EL. :
La morfologia degli eosinofili in 1IMES era normale e non c'erano eosinofili immaturi nel sangue periferico.La percentuale di cellule blast nel midollo osseo rientrava nell'intervallo normale, che era diverso da EL.
2IHES ha un decorso relativamente lungo della malattia e progressi lenti, mentre EL progredisce rapidamente e l'anemia e la trombocitopenia sono progressive, ma alcuni progressi clinici dell'IHES sono rapidi e la morte a breve termine può essere determinata principalmente dal sangue e dal midollo osseo.
2. Malattia maligna con eosinofilia
(1) Tipo M4E0 di leucemia mieloide acuta (LMA): leucemia mielomonocitica acuta con eosinofilia, che ha manifestazioni cliniche di LMA, aumento degli eosinofili nel sangue e nel midollo osseo e morfologia anormale. Pertanto, deve essere identificato con EL:
1M4E0 di solito aumenta solo leggermente gli eosinofili nel sangue e nel midollo osseo <30%, e i componenti principali sono ancora le cellule primordiali e i monociti primitivi e ingenui, che è ovviamente diverso dall'EL.
2 casi difficili rilevabili di cromosoma e gene, M4E0 ha un marcatore anomalia cromosomica, vale a dire inv (16) (p13; q22), e il corrispondente gene di fusione MYH11 / CBFβ, EL ha anche anomalie cromosomiche, ma non sono significative, come 8, Cromosoma 3, 4q, 45X, 49XY, ecc.
(2) Leucemia linfoblastica acuta (ALL): un piccolo numero di ALL ha aumentato gli eosinofili nel sangue e nel midollo osseo nel corso della malattia e il sistema nervoso centrale è spesso coinvolto, quindi deve essere identificato con EL:
1ALL di solito ha un esordio acuto e EL nasconde principalmente l'insorgenza.
I pazienti 2ALL hanno spesso linfoadenopatia superficiale, mentre i pazienti EL sono relativamente rari.
I pazienti 3EL hanno un comune coinvolgimento cardiaco e coinvolgono tutto il cuore (endocardio, miocardio, pericardio), mentre il cuore TUTTO di solito non viene invaso, solo la tossicità miocardica causata dalle antracicline è bassa e anche l'incidenza è bassa.
4 immunofenotipizzazione, ALL esprime l'antigene di differenziazione delle serie di linfociti e EL esprime l'antigene di differenziazione delle cellule mieloidi.
Prima del verificarsi di eosinofilia in 5ALL, la maggior parte delle caratteristiche cliniche e di laboratorio tipiche di ALL.
(3) malattie mieloproliferative (MPD): leucemia mieloide cronica (LMC), policitemia vera (PV) e mielofibrosi idiopatica (FMI) e altri MPD nel corso della malattia, specialmente nella fase avanzata, possono apparire eosinofili Il numero di celle aumenta e i punti di identificazione sono:
1CML, PV e FMI hanno un lungo decorso della malattia prima dell'eosinofilia, e vi sono corrispondenti manifestazioni cliniche e test di laboratorio: la LMC è composta principalmente da neutrofili ingenui metafase e il PV è principalmente globuli rossi. Manifestazioni cliniche multicentriche aumentate e corrispondenti, il FMI è caratterizzato da splenomegalia e granuli, eritroblastemia.
Le lesioni cardiache, polmonari e del sistema nervoso 2EL comuni sono spesso assenti nella MPD.
3CML può anche essere distinto dal marcatore cromosoma Ph e dallo specifico gene di fusione BCR / ABL ed EL.
La biopsia del midollo osseo 4IMF ha mostrato una fibrosi significativa e non è stato difficile identificarlo con EL.
(4) Linfoma di Hodgkin: il decorso della malattia è spesso accompagnato da eosinofilia, a causa della febbre allo stesso tempo, la linfoadenopatia, la biopsia dei linfonodi devono essere eseguite prima della diagnosi, quindi è più facile distinguere da EL.
3. L'eosinofilia più comune
Clinicamente, le infezioni parassitarie, le allergie, le malattie della pelle e le malattie reumatiche sono le cause più comuni di eosinofilia e sono importanti per l'identificazione con EL.
(1) Infezione parassitaria: le larve parassitarie migrano e invadono i tessuti in vivo sono meccanismi patologici che inducono l'eosinofilia Le feci cercano ripetutamente le uova e rilevano sierologicamente gli anticorpi corrispondenti. Vengono identificati specifici test cutanei con antigeni. Il mezzo principale, dopo il corrispondente trattamento di deformazione, eosinofili fino alla normalità è anche la base per la diagnosi.
(2) reazioni allergiche: asma bronchiale, angioedema, allergia ai farmaci, malattia da siero, ecc. Possono causare eosinofilia, in base all'anamnesi, alle manifestazioni cliniche e all'identificazione EL corrispondenti non dovrebbero presentare difficoltà.
(3) malattie della pelle: pemfigo, dermatite simile all'herpes, ecc. Possono causare globuli bianchi ed eosinofilia e molte altre malattie della pelle hanno complicanze simili. A causa di lesioni cutanee clinicamente evidenti, l'EL di solito non ha alcun coinvolgimento cutaneo e identificazione È più facile.
(4) Malattie reumatiche: malattie reumatoidi come poliarterite nodulare, artrite reumatoide e speciali malattie del tessuto connettivo (come la fascite eosinofila), sindrome del muscolo eosinofilo (per ingestione Gli alimenti contaminati da L-triptofano possono causare elevazione eosinofila e le manifestazioni cliniche della malattia primaria sono caratteristiche e di solito non sono facilmente confuse con EL.
4. Malattia polmonare con eosinofilia
Poiché i polmoni sono spesso coinvolti in EL, deve essere differenziato da varie malattie polmonari con eosinofilia.
(1) Sindrome di Loeffer: caratterizzata da reperti di imaging polmonare che mostrano ombre migratorie ed eosinofilia, e alcuni pazienti sono causati da infezione da parassiti dopo la migrazione larvale ai polmoni, a causa della loro ombra polmonare sono migratori E scompaiono più velocemente, è un corso acuto autolimitante, sono diversi da EL.
(2) infiltrazione polmonare con sindrome di eosinofili (PIE): manifestata come sintomi respiratori ricorrenti cronici, i risultati dell'imaging hanno mostrato infiltrazione pleomorfa polmonare ed eosinofilia nel sangue, la maggior parte La causa del paziente è sconosciuta e solo alcuni sono correlati a Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis e infezione virale e la lesione è limitata al polmone è la chiave per l'identificazione.
(3) eosinofilia tropicale: lo stato della risposta immunitaria dopo infezione da vermi filariali, principalmente manifestata come tosse secca, respiro sibilante, febbre bassa, sibili respiratori di entrambi i polmoni, esame di imaging che mostra ombre interstiziali dell'interstizio polmonare, simile a quello miliare Tubercolosi sessuale, la malattia è ora rara in Cina, principalmente in India e nei paesi del sud-est asiatico, i pazienti hanno spesso elevate IgE sieriche, possono rilevare l'anticorpo anti-filaria, citrato etilammina (Hai Qunsheng) rapidamente migliorato dopo il trattamento, entrambi Per il punto di identificazione.
5. Linfogranuloma eosinofilo
È una malattia rara, manifestata come linfoadenopatia superficiale con eosinofilia nel sangue, la patologia dei linfonodi è formazione di granuloma con infiltrazione di eosinofili, la malattia risponde bene ai corticosteroidi, ma alcuni pazienti possono essere ripetuti dopo l'interruzione del farmaco.
6. Altre malattie con eosinofilia
L'eosinofilia ereditaria rara è autosomica dominante, con una storia familiare, gli eosinofili nel sangue sono solo leggermente elevati, benigni, occasionalmente tubercolosi linfonodale caseosa estesa, dopo radioterapia, milza Dopo la resezione, l'innesto contro l'ospite dopo il trapianto di midollo osseo può essere accompagnato da eosinofilia, poiché ha una storia chiara e manifestazioni cliniche corrispondenti, non è difficile da identificare.
