neuromielite ottica
Introduzione
Introduzione alla neuromielite ottica La mielite neuro-ottica (NOM) è una lesione demielinizzante acuta o subacuta che si verifica simultaneamente o in sequenza nel nervo ottico e nel midollo spinale. Devic (1894) ha esaminato 16 casi e una delle sue morti, descrivendo le caratteristiche cliniche di NOM come cecità monoculare o binoculare con esordio acuto o subacuto, con diversi giorni o settimane prima o dopo Mielite trasversale o ascendente, che in seguito fu chiamata malattia di Devic o sindrome di Devic. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni del tratto urinario acne
Patogeno
Causa della neuromielite ottica
Qualità genetica (30%):
L'eziologia e la patogenesi non sono ancora chiare: la NOM è stata a lungo considerata un sottotipo clinico della sclerosi multipla, i caucasici hanno suscettibilità etnica alla sclerosi multipla, principalmente lesioni del tronco encefalico, i non bianchi sono sensibili alla NOM. I danni al nervo ottico e al midollo spinale sono i più comuni, che possono essere correlati alla qualità genetica e alle differenze etniche.
La NOM è una grave malattia monofase, ma molti casi hanno un decorso ricorrente.
patogenesi
La SM acuta può essere associata al nervo ottico e al midollo spinale Circa il 25% dei pazienti con SM presenta sintomi iniziali di neurite ottica posteriore improvvisa La relazione tra NOM e SM rimane da chiarire. Wingerchuk et al. (1999) descrivono lo spettro della malattia di 71 pazienti con NOM. Le caratteristiche degli eventi di indice clinico (eventi ottici e neurite ottica), CSF e sierologia, caratteristiche di risonanza magnetica e valutazione della malattia a lungo termine, hanno scoperto che il decorso clinico di NOM, fluido cerebrospinale e caratteristiche di neuroimaging sono diversi dalla SM.
I cambiamenti patologici della NOM sono demielinizzazione, placca sclerosante e necrosi e infiltrazione di cellule infiammatorie perivascolari A differenza della SM classica, la lesione coinvolge principalmente il nervo ottico, il chiasma ottico e il midollo spinale (segmenti toracici e cervicali) e le lesioni distruttive sono evidenti. Necrosi del midollo spinale ed eventualmente formazione di cavità, la proliferazione delle cellule gliali non è significativa, la necrosi può riflettere la gravità del processo infiammatorio, non la natura della malattia.
Prevenzione
Prevenzione della neuromielite ottica
Non esiste un metodo di prevenzione efficace per le malattie autoimmuni e la prevenzione delle infezioni, fredde e fredde o calde è la chiave per la prevenzione e il trattamento; la prevenzione e il trattamento delle complicanze è anche una parte importante delle cure mediche cliniche.
Complicazione
Complicanze della neuromielite ottica Complicanze, infezione del tratto urinario, acne
Con lo sviluppo della malattia o il grado di malattia, i sintomi e i segni possono manifestarsi con la malattia stessa o come una complicazione (vedere manifestazioni cliniche) .Inoltre, si devono notare infezioni polmonari secondarie, infezioni del tratto urinario, emorroidi e riduzione della vista. Causato da un livido e così via.
Sintomo
Sintomi comuni di mielite del nervo ottico Sintomi di danno alla trasfezione del midollo spinale al midollo spinale Rotture intermittenti dei movimenti simil-espettorati, compromissione della funzione spaziale, disfunzione sensoriale, disfunzione dello sfintere, neurite ottica posteriore, lettura di piccoli caratteri e difficoltà nella discriminazione del colore
1. L'età di insorgenza va dai 5 ai 60 anni, dai 21 ai 41 anni e ci sono molti bambini, sia uomini che donne possono avere la malattia, mielite acuta trasversale o disseminata e neurite ottica bilaterale (neurite ottica, ON) È una manifestazione caratteristica di questa malattia, che si manifesta in modo continuo in un breve periodo di tempo, portando a paraplegia e cecità: la malattia progredisce rapidamente e può avere una ricaduta di remissione.
2. I pazienti con neurite ottica acuta hanno una perdita parziale o totale della visione monoculare entro poche ore o giorni Alcuni pazienti hanno dolore intraorbitale uno o due giorni prima della perdita della vista, del movimento o della compressione dell'occhio e della discite ottica o posteriore Nella neurite ottica, i sintomi dell'insorgenza subacuta hanno raggiunto un picco entro 1-2 mesi e un piccolo numero di pazienti ha sviluppato insorgenza cronica.La perdita visiva è progredita costantemente in pochi mesi e progressivamente peggiorata.
3. La mielite trasversa acuta è una malattia demielinizzante infiammatoria progressiva acuta del midollo spinale È stato confermato che la maggior parte di essi sono manifestazioni di SM, che sono recidive multifasiche monofoniche o croniche. La mielite diffusa clinica comune è caratterizzata da asimmetria e Incompletità, rapida paraplegia (ore o giorni) di progressione, segno bilaterale di Babinski, disfunzione sensoriale del busto e disfunzione dello sfintere, mielite acuta con segno di Lhermitte, spasmo tonico parossistico e radicolopatia Può essere visto in circa 1/3 dei pazienti con malattia ricorrente, ma di solito si verificano raramente pazienti con malattia monofase.
4. La maggior parte dei pazienti con NOM è in un ciclo monofase, il 70% dei casi ha paraplegia entro pochi giorni, circa la metà dei pazienti è accecata dall'occhio colpito e un piccolo numero di pazienti è ricorrente, di cui circa 1/3 ha paraplegia. L'intervallo tra gli eventi va da alcuni mesi a sei mesi e l'ON e la mielite isolate possono essere ripetute più volte nei prossimi tre anni.
Esaminare
Esame della neuromielite ottica
L'aumento del CSF-MNC è stato più significativo di quello della SM, il 73% di malattia monofase e l'82% dei pazienti con recidiva, MNC> 5 × 10 6 / L, circa 1/3 dei pazienti monofase e ricorrenti con MNC> 50 × 10 6 / L L'aumento della proteina CSF è più evidente nel tipo di ricorrenza che nella singola fase.
La risonanza magnetica spinale ha mostrato che l'88% delle lesioni ricorrenti di fusione spinale presentava più di 3 segmenti spinali, in genere da 6 a 10 segmenti, e il gonfiore del midollo spinale e il miglioramento del tendine erano più comuni.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della neuromielite ottica
Basi diagnostiche: in base alla mielite acuta trasversale o disseminata del paziente e alle manifestazioni cliniche di neurite ottica simultanea o sequenziale su entrambi i lati, combinata con la risonanza magnetica hanno mostrato lesioni del nervo ottico e del midollo spinale, potenziali anomalie visive evocate, aumento dell'indice CSF-IgG e aspetto Bande oligoclonali e simili possono fare una diagnosi clinica.
Diagnosi differenziale
1. I sintomi oculari precoci sono facilmente confusi con la semplice neurite ottica posteriore, ON spesso danneggia un occhio, questa malattia è spesso affetta da entrambi gli occhi e presenta una lesione del midollo spinale o un'evidente recidiva.
2. La SM può esprimere il modello clinico di esami NOM, CSF e MRI abbastanza differenziati NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L o neutrofilia è più comune, la SM è rara; si può vedere più del 90% della SM Bande clonali, NOM non sono comuni, la RM alla testa è normale nella fase iniziale della NOM, il tipo di remissione ricorrente di tipo MS presenta spesso lesioni tipiche; lesioni della fusione longitudinale spinale NOM più di 3 segmenti vertebrali, gonfiore del midollo spinale comune e miglioramento del tendine, le lesioni del midollo spinale della SM raramente superano 1 segmento della colonna vertebrale.
3. La neuropatia ottica spinale subacuta è più comune nei bambini, in primo luogo con dolore addominale, diarrea e altri sintomi, principalmente disfunzione simpatica, più espettorato, nessuna ricorrenza, nessun cambiamento significativo nel liquido cerebrospinale.
