atresia polmonare
Introduzione
introduzione Atresia polmonare con setto ventricolare intatto (PAIVS) si riferisce a una o più arterie polmonari principali, valvola polmonare e biforcazione sinistra e destra dell'arteria polmonare, solitamente accompagnate da vari gradi del ventricolo destro. , displasia tricuspide. Il setto ventricolare è intatto e l'aorta è normale.
Patogeno
Causa della malattia
La maggior parte di queste malformazioni congenite coinvolge solo l'atresia polmonare e dovrebbe essere distinta dall'atresia polmonare con anomalie congenite. A differenza di malformazioni complesse con aortica destra e trasposizione dell'aorta (ad es. Atresia polmonare con difetto del setto ventricolare, con o senza trasposizione dell'aorta), la divisione disuguale del tronco conico è la causa sottostante della displasia di questo tipo di arteria polmonare malformata. La normale connessione tra la valvola semilunare e l'imbuto ventricolare destro aperto suggerisce che l'atresia polmonare è un principale cambiamento patologico indipendente. Perché le creste del tronco embrionale sono inizialmente separate l'una dall'altra e i tre foglietti si fondono in una struttura membranosa non porosa, indicando che questo è un cambiamento secondario nelle fasi successive dello sviluppo. Nonostante l'occlusione del tratto di efflusso ventricolare destro, molti pazienti hanno ancora tre parti del ventricolo destro e la cavità ventricolare destra è da lieve a moderatamente displastica. Ciò supporta la teoria secondo cui i cambiamenti patologici nel ventricolo destro sono secondari alla gravità del rigurgito tricuspidale e che il rigurgito tricuspidale influenza il riempimento ventricolare destro. Un significativo rigurgito tricuspidale aumenta il volume ventricolare destro, determinando una certa dimensione della cavità ventricolare destra. La funzione della valvola tricuspide può anche essere accompagnata da un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, che porterà a diversi gradi di ipertrofia del fascio di parete e persino dalla chiusura trabecolare e dell'imbuto ventricolare destra.
La lacuna del seno intramiocardico descritta in letteratura è una lacuna stretta e rotonda tra i fasci settali più spessi e l'angiografia mostra chiaramente che questi vuoti sono coerenti con i siti tipici delle trabecole ventricolari destra. La displasia dell'annulus della valvola polmonare e tricuspide è probabilmente il risultato della scoperta della displasia della cavità ventricolare. Durante la formazione del tubo cardiaco, sul lato dorsale del tubo cardiaco si forma una struttura cistica chiamata sacco mesangiale, infine la struttura si trova sul riflesso pericardico a due strati e parte del sacco tunica sono disposti in un tunnel longitudinale. Il tunnel è aperto nel lume cardiaco lungo il lato dorsale del tubo cardiaco. Queste sacche mesangiali formano un singolo strato di parete vascolare che alla fine si sviluppa in un sistema di arteria coronarica che è collegato al tronco arterioso con un'apertura cilindrica. Pertanto, la connessione tra il sistema coronarico e il seno ventricolare destro è la connessione tra il sacco mesangiale e l'osso trabecolare ventricolare destro durante il periodo embrionale.Questa connessione embrionale può spiegare la presenza di arteria coronarica e ventricolo destro in alcuni pazienti. traffico.
Esaminare
ispezione
La diagnosi può essere fatta mediante segni, radiografia del torace, elettrocardiogramma, ecografia del colore cardiaco, TC, risonanza magnetica, cateterizzazione del cuore destro e angiografia cardiaca. La TC e la risonanza magnetica possono mostrare lo sviluppo dell'arteria polmonare e l'instaurarsi della circolazione collaterale: il cateterismo cardiaco destro e l'angiografia cardiaca sono la chiave per mostrare la malattia.
Una diagnosi accurata si basa sull'anamnesi del paziente, sulle manifestazioni cliniche e sugli esami.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Le manifestazioni cliniche del difetto del setto ventricolare sono simili a quelle della tetralogia di Fallot, tranne per il fatto che la cianosi si manifesta prima della quadrupla, che si manifesta diversi giorni dopo la nascita, il soffio sistolico è spesso più leggero e il torace e la schiena possono essere uditi dall'arteria. Soffio continuo di pervietà del catetere o circolazione collaterale bronchiale Dopo il primo suono cardiaco, si sente spesso il suono della contrazione precoce e il secondo suono cardiaco nella parte inferiore del cuore è migliorato e singolo. L'esame a raggi X ha mostrato che l'ombra del cuore aumentava, il cuore e la vita erano ovviamente depressi e i lobi dei bronchi possono essere visti nei polmoni. L'ecocardiografia può confermare la diagnosi.
2. Le manifestazioni cliniche complete del setto ventricolare sono simili alla grave stenosi polmonare e la maggior parte dei bambini muore entro pochi giorni dalla nascita. Se il catetere arterioso è continuamente aperto e l'ipossia è lieve, il bambino malato può sopravvivere per diverse settimane, ma in circostanze normali, il livido è significativo, l'ipossia è grave e c'è un attacco parossistico, che è facile da fondere con insufficienza cardiaca e ingrandire il fegato. La vena giugulare è alta solo nelle onde. Spesso si possono udire soffi continui, da dotto arterioso pervio o solo lievi soffi sistolici, da rigurgito tricuspide, il secondo suono cardiaco nella parte inferiore del cuore è singolo, a causa della scomparsa del suono di chiusura della valvola polmonare, esame a raggi X dell'ombra del cuore Lieve o estremamente aumentato, il cuore e la vita sono ovviamente depressi e i vasi sanguigni del campo polmonare sono ridotti.
L'elettrocardiogramma mostrava un alto punto P e una displasia ventricolare destra, con ipertrofia ventricolare sinistra, ma l'asse motore era spesso nel range normale o lieve deviazione destra, che è diversa dall'asse sinistro dell'atria tricuspide. L'ecocardiografia può confermare la diagnosi. Atresia polmonare, dimensioni della cavità ventricolare destra, spessore della parete, morfologia della valvola tricuspide e funzione di apertura e chiusura, possono essere visualizzate le dimensioni del forame ovale o del difetto del setto atriale. Il cateterismo cardiaco può aumentare l'atrio destro e il ventricolo destro.L'angiografia cardiovascolare può confermare che il ventricolo destro è una cavità cieca.L'agente di contrasto proviene dall'atrio destro attraverso il difetto del setto atriale. Entra nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro e nell'aorta. Inserisci il passaggio della circolazione polmonare.
