ipoparatiroidismo
Introduzione
introduzione L'ipoparatiroidismo (endocrino) è causato dalla mancanza di ormone paratiroideo sintetico o secreto (PTH), o da un PTH biologicamente inattivo nella circolazione sanguigna o da un'insensibilità all'organo bersaglio del PTH. È clinicamente caratterizzato da sindrome clinica caratterizzata da mano, piede e espettorato, calcificazione ectopica, ipocalcemia, iperfosfatemia e riduzione dell'escrezione urinaria di calcio e fosforo. L'applicazione a lungo termine di preparati di calcio e preparati di vitamina D può controllare la condizione. Diagnosi I sintomi e i segni dell'ipoparatiroidismo sono ampi e variabili e sono facilmente diagnosticati erroneamente.
Patogeno
Causa della malattia
(A), ipoplasia paratiroidea
L'ipoplasia congenita della paratiroide può causare paratiroidismo, che si verifica nei neonati. Un paratiroidismo può verificarsi singolarmente e possono esserci immunodeficienze e anomalie cardiache congenite dell'atrofia del timo congenito.
(B), lesione paratiroidea
Più comune nel radicale carcinoma tiroideo o nell'iperparatiroidismo dopo più operazioni, resezione o danno al tessuto paratiroideo, che colpisce l'afflusso di sangue paratiroideo. Se a causa di sanguinamento chirurgico, edema, insufficiente afflusso di sangue o danni ai nervi, la sua funzione può essere gradualmente ripristinata, chiamata ipoparatiroidismo temporaneo. Se la ghiandola è gradualmente fibrotica e la funzione paratiroidea può essere abbassata, si verificherà un paratiroidismo permanente. L'incidenza di ipoparatiroidismo causato da un intervento chirurgico cervicale o tiroideo anteriore è di circa lo 0,2% -5,8%. Un iperparatiroidismo permanente si è verificato in pazienti con iperparatiroidismo primario dopo un intervento chirurgico di circa lo 0,5%. Un numero molto piccolo di pazienti ha un paratiroidismo dopo aver ricevuto la radioterapia dal collo.
(3) Avvelenamento da metallo
Come emocromatosi (ferro), talassemia (ferro) e degenerazione epatolenticolare (morbo di Wilson, rame).
(D), malattia invasiva paratiroidea
Causato da amiloidosi, tubercolosi, sarcoidosi, granuloma o infiltrazioni tumorali.
(5) Malattia autoimmune della poliglandia (APS)
Il paratiroidismo può essere uno dei sintomi dell'APS e può essere accompagnato dalla malattia di Edison e dalla candidosi mucocutanea.
(6), difetti della secrezione dell'ormone paratiroideo
Anomalie geniche come recettori sensibili al calcio e ormoni paratiroidi portano alla regolazione e alla sintesi della secrezione di PTH.
(7) regolazione anormale della secrezione dell'ormone paratiroideo
1. La madre soffre di iperparatiroidismo nei neonati I neonati con ipercalcemia presentano ipocalcemia a causa dell'inibizione della funzione paratiroidea e possono presentare ipoparatiroidismo temporaneo o permanente dopo la nascita.
2. La ghiandola paratiroidea che rimane dopo l'intervento chirurgico in pazienti con iperparatiroidismo presenta iperparatiroidismo temporaneo a causa dell'inibizione dell'ipercalcemia a lungo termine. Questo stato dura raramente per più di una settimana. La lesione paratiroidea è anche una possibile causa di una diminuzione della secrezione transitoria di PTH.
3. Ipomagnesemia, carenza di magnesio può presentare sintesi di PTH e disturbi della secrezione.
(8) Difetti nella risposta dei tessuti bersaglio agli effetti biologici del PTH
La resistenza del tessuto bersaglio all'azione del PTH può essere primaria allo pseudoipotiroidismo o secondaria all'ipomagnesemia.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame a raggi X di fosfatasi alcalina sierica al bersaglio a raggi X di adenosina monofosfato ciclico plasmatico Anticorpo anti-tireoglobulina coniugato con Chvostek (ATGA)
1. I pazienti idiopatici hanno una storia familiare positiva e l'ipotiroidismo acquisito ha una storia di chirurgia o di trattamento del 131I.
2. Le manifestazioni cliniche sono mani e piedi deboli, segno di Chvostek, segno di Trousseau positivo. Pelle secca, pigmentazione, capelli radi, spargimento. Le unghie sono croccanti. Cataratta. La calcificazione dei denti è incompleta, la qualità dei denti è sottile e lo smalto dei denti è poco sviluppato. Ritardo mentale, cambiamenti di personalità.
3. Basso livello di calcio nel sangue, fosforo nel sangue, fosfatasi alcalina sierica è normale. Riduzione dell'escrezione urinaria di calcio e fosforo urinario. Dimissione di CAMP urinaria ridotta.
4. I livelli sierici di PTH sono ridotti. Il tasso di riassorbimento del fosforo tubulare renale è aumentato e il tasso di clearance del fosforo è diminuito.
5. Esame a raggi X: gangli della base del cervello, calcificazione renale, densità ossea normale e polimorfismo basso.
6. Mani e piedi ipocalcemici come acidosi tubulare renale, ipomagnesemia, alcalosi respiratoria, ecc., Che devono essere esclusi per altri motivi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Allo stato attuale, il tasso di diagnosi errata è fino al 40% e molti sono stati diagnosticati erroneamente come epilessia, nevrastenia, rachitismo, mano, piede, espettorato ed encefalopatia. Un rapido test delle urine per il test di Sulkowitch ed ECG ha scoperto che un basso livello di calcio può essere diagnosticato in tempo. I pazienti neonatali devono controllare il calcio e il fosforo nel sangue materno per confermare la diagnosi. Dovrebbe essere identificato con le seguenti malattie:
1. Insufficienza renale: può avere un basso livello di calcio nel sangue, un alto livello di fosforo nel sangue, a causa dell'acidosi, il calcio libero non è basso, quindi le convulsioni non sono comuni. Spesso ci sono cambiamenti nelle urine e insufficienza renale, può esserci pressione alta, se necessario, la PTH nel sangue è spesso elevata.
2. Rachitismo da carenza di vitamina D: e l'ipocalcemia grave può avere convulsioni, ma il fosforo nel sangue è ridotto, la fosfatasi alcalina è elevata, principalmente in primavera, i raggi X mostrano cambiamenti ossei scheletrici.
3. Epilessia: l'ELETTROENCEFALOGRAMMA può essere identificato, quando c'è un basso livello di calcio nel sangue nel lato ipotalamico, appaiono onde lente, punte, il calcio nel sangue scompare dopo il normale.
4. Lo spasmo delle mani e dei piedi che si verifica quando il calcio nel sangue è normale: possono verificarsi convulsioni nella riduzione del calcio libero durante l'alcalosi o un basso livello di magnesio nel sangue, <0,6 mmol / L (1,5 mg / dl) possono anche avere convulsioni.
5. Rickets: calcio nel sangue, fosforo normale, ci sono incentivi per le fluttuazioni emotive.
6. diarrea simile al porridge: un basso livello di calcio può causare diarrea, l'aterosclerosi può anche essere combinata con un basso livello di calcio nel sangue, ma il primo è trattato con calcio e vitamine a cubetti per ripristinare il calcio nel sangue, la diarrea è anche curata, può essere identificata.
