aderenze della lente corneale
Introduzione
introduzione La prestazione anormale di Peter è la leucoplachia congenita nella parte centrale della cornea e vi sono difetti nello strato stromale posteriore e nello strato elastico posteriore. Nella zona in cui la cornea è torbida, c'è adesione dal centro alla periferia dell'iride. L'8% dei pazienti era affetto da entrambi gli occhi. L'edema corneale è facoltativo, i punti bianchi sono spessi e grandi non possono vedere la camera anteriore. A causa dell'edema corneale, la cornea precoce ha un aspetto di vetro smerigliato e un po 'di colorazione epiteliale. Ad esempio, l'aggravamento dell'edema corneale indica che la lesione sta progredendo e il glaucoma aggrava questa condizione. Tuttavia, se la pressione intraoculare è normale, l'edema scomparirà gradualmente, lasciando una cicatrice corneale con un confine chiaro e un normale epitelio brillante. Sebbene l'indurimento del limbus sia comune, la cornea periferica è spesso trasparente e la cornea interessata ha pochi vasi sanguigni.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La causa dell'anomalia di Peter non è stata completamente compresa, ma sono stati riscontrati diversi cambiamenti dall'istopatologia e dalla microscopia elettronica, che non è considerata una causa singola. Inizialmente si pensava che fosse dovuta all'infezione intrauterina (ulcera intracorneale Von Hipple). Si ritiene che questa teoria sia ottenuta dal liquido amniotico o dalla placenta. Cheratite intrauterina, che causa la perforazione della cornea, induce la lente dell'iride a spostarsi in avanti, causando difetti corneali posteriori, leucoplachia corneale e lente corneale e aderenze corneali dell'iride.Questi cambiamenti possono anche essere causati da ascesso corneale profondo, drenaggio del pus nella stanza frontale, no Perforazione corneale, segnalazioni estere di 5 dei 21 pazienti con opacità corneale centrale congenita spessa e aderenze anteriori centrali, nei primi 3 mesi di gravidanza sono state virali, in particolare infezione da rosolia, hanno riportato anche un caso di anomalie di Peter Il paziente monoculare presenta infezione da citomegalovirus congenito, l'occhio controlaterale è occhio normale e una serie di campioni del paziente anormale di Peter viene esaminata al microscopio elettronico.Le cellule dello stroma corneale posteriore sono cellule infiammatorie croniche, che vengono distrutte dalla microscopia ottica. Fibroblasti e istiociti anomali possono essere osservati nello stroma. Nei pazienti con lenti anormali, può essere Bolla nella lente e la superficie a causa di ectoderma incompleta.
(due) patogenesi
Si discute ancora sulla patogenesi dell'anomalia di Peter: Tripethi ritiene che il difetto corneale centrale sia dovuto alla crescita della prima e della seconda cellula mesenchimale sul bordo della coppa a 10-14 mm dall'embrione; lo strato elastico corneale posteriore Anomalie e perdita di cellule endoteliali sono dovute a difetti nelle cellule mesenchimali primarie, che possono essere ulteriormente influenzate dalla separazione ritardata o incompleta delle bolle del cristallino; l'opacità del cristallino e la formazione di cordoni del cristallino possono essere associate all'ectoderma In relazione ai difetti, in sintesi, le diverse manifestazioni delle anomalie di Peter sono correlate ai difetti dello sviluppo dell'endotelio corneale, dello stroma corneale e della matrice dell'iride durante le tre fasi del tessuto fogliare, che possono o meno essere accompagnate da anomalie dei vacuoli del cristallino.
Kupfer utilizza alcuni ostacoli nel processo di migrazione delle cellule della cresta neurale o alcuni difetti indotti dal terminale per spiegare i cambiamenti della displasia mesodermica oculare anteriore e del glaucoma secondario tra cui l'anomalia di Peter, lo stroma corneale. I disturbi della migrazione o dell'induzione terminale possono portare a una serie di opacità e displasia corneale. I difetti delle cellule endoteliali possono causare difetti nello strato elastico posteriore e un contenuto anomalo di acqua corneale. Questa cellula endoteliale anormale può avere un'ulteriore "appiccicosità". , con conseguente adesione dell'iride corneale, la scomparsa parziale o totale della matrice dell'iride può avere effetti secondari sull'epitelio del pigmento dell'iride e sull'epitelio privo di pigmenti, con conseguente serie di anomalie della pupilla e difetti epiteliali del pigmento, se i difetti della matrice dell'iride si sviluppano In una certa misura, abbastanza da influenzare i tessuti adiacenti, come la lente e il suo legamento sospensivo, può produrre lenti cataratta ectopica e anteriore polare, la migrazione dell'endotelio trabecolare o ostacoli al processo di induzione terminale, può rendere normale la resistenza al deflusso dell'acqua acquosa La mutazione si verifica e provoca un aumento della pressione intraoculare.Questo aumento della pressione intraoculare non coincide necessariamente con il numero di corde di iris attaccate alla cornea e alle trabecole. Proporzionalmente, Kupfer et al. Hanno riferito che un bambino di 2 anni con glaucoma, l'ultrastruttura del campione di trabeculectomia ha mostrato tipici cambiamenti di invecchiamento nella rete trabecolare e alcuni studiosi ritengono che il drenaggio dell'umore acqueo possa essere dovuto al sottile angolo dell'iride cornea. Il cambiamento è causato.
Altri hanno scoperto che i cambiamenti istopatologici nelle anomalie di Peter e i difetti completi nella coroide epiteliale e posteriore del pigmento retinico, hanno trovato un'adesione periferica pre-iride completa con atrofia della matrice dell'iride e nessuna maglia trabecolare e struttura del tubo di Schlemm. In altri casi, le cellule della cresta neurale con angolo corneale dell'iride erano non completamente differenziate, con anomalie di Axenfeld più tipiche e sindrome di Rieger.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame corneale ed esame TC della regione temporale
Secondo le manifestazioni cliniche caratteristiche sopra menzionate come la parte centrale della cornea, l'iride e il cristallino, non è difficile fare una diagnosi. Se c'è un aumento della pressione intraoculare, può essere diagnosticata la diagnosi di glaucoma secondario. La misurazione della pressione intraoculare viene preferibilmente misurata con un tonometro a penna tono per ridurre o non essere influenzato dalla leucoplachia corneale.
La prestazione anormale di Peter è la leucoplachia congenita nella parte centrale della cornea e vi sono difetti nello strato stromale posteriore e nello strato elastico posteriore. Nella zona in cui la cornea è torbida, c'è adesione dal centro alla periferia dell'iride. L'8% dei pazienti era affetto da entrambi gli occhi. L'edema corneale è facoltativo, i punti bianchi sono spessi e grandi non possono vedere la camera anteriore. A causa dell'edema corneale, la cornea precoce ha un aspetto di vetro smerigliato e un po 'di colorazione epiteliale. Ad esempio, l'aggravamento dell'edema corneale indica che la lesione sta progredendo e il glaucoma aggrava questa condizione. Tuttavia, se la pressione intraoculare è normale, l'edema scomparirà gradualmente, lasciando una cicatrice corneale con un confine chiaro e un normale epitelio brillante. Sebbene l'indurimento del limbus sia comune, la cornea periferica è spesso trasparente e la cornea interessata ha pochi vasi sanguigni. L'iride e le aderenze corneali si trovano spesso nell'area ciliare dell'iride temporale e vi sono leucoplachia corneale nei siti corrispondenti, ma le cornee in altre direzioni sono più trasparenti. L'adesione può essere locale o estesa all'area ciliare dell'iride a 360 °.
Le anomalie di Peter sono spesso accompagnate da anomalie generalizzate come bassa statura, ritardo mentale, labbra e mascella e palatoschisi e anomalie dell'orecchio. Ci sono anche segnalazioni di paralisi cerebrale, piccolo espettorato rosso, senza denti, meno denti, dita (dita dei piedi), dita flesse, deformità della testa corta, displasia semi-laterale, tumore di Wilsm, osteogenesi craniofacciale imperfetta, idrocefalo, nessun cervello , ipoplasia polmonare, sindrome di Dandy-Walker, anomalie cardiache e genito-urinarie, sindrome di Lowe. Qualcuno ha classificato l'eccezione di Peter in 3 tipi:
1 senza adesione della lente corneale o cataratta;
2 con adesione della lente corneale o cataratta;
3 accompagnato dalla sindrome di Rieger.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Per neonati e bambini, è principalmente quello di identificare la leucoplachia corneale centrale e altre cause di opacità corneale. Queste altre cause sono glaucoma congenito, mucopolisaccaridosi, trauma alla nascita, distrofia corneale ereditaria congenita e opacità corneale. L'opacità corneale causata dalla lesione alla nascita, lo strappo dello strato elastico posteriore è ondulato verticale; la differenza tra l'anomalia di Peter e il glaucoma congenito è che il diametro corneale non viene ingrandito e l'opacità corneale e l'area trasparente hanno evidenti linee di confine. Quando la pressione intraoculare cala, l'opacità corneale non diventa trasparente e c'è una camera anteriore superficiale; l'opacità corneale della mucopolisaccaridosi è diffusa, con un piccolo strato stromato punteggiato torbido e l'opacità nella parte posteriore è più densa della parte anteriore, l'epitelio è Non è stato coinvolto l'endotelio; la distrofia congenita delle cellule endoteliali corneali non era associata al glaucoma, l'opacità corneale era uniforme, la formazione della camera anteriore era buona e non è stata osservata un'iride anormale; perforazione dell'ulcera corneale, l'iride è stata incorporata nella cicatrice corneale e Peter era anormale L'iride è attaccata in prossimità della cornea opaca. Se l'opacità corneale progredisce, le condizioni della camera anteriore sono più difficili da capire ed è difficile da diagnosticare correttamente.
Secondo le manifestazioni cliniche caratteristiche sopra menzionate come la parte centrale della cornea, l'iride e il cristallino, non è difficile fare una diagnosi. Se c'è un aumento della pressione intraoculare, può essere diagnosticata la diagnosi di glaucoma secondario. La misurazione della pressione intraoculare viene preferibilmente misurata con un tonometro a penna tono per ridurre o non essere influenzato dalla leucoplachia corneale.
La prestazione anormale di Peter è la leucoplachia congenita nella parte centrale della cornea e vi sono difetti nello strato stromale posteriore e nello strato elastico posteriore. Nella zona in cui la cornea è torbida, c'è adesione dal centro alla periferia dell'iride. L'8% dei pazienti era affetto da entrambi gli occhi. L'edema corneale è facoltativo, i punti bianchi sono spessi e grandi non possono vedere la camera anteriore. A causa dell'edema corneale, la cornea precoce ha un aspetto di vetro smerigliato e un po 'di colorazione epiteliale. Ad esempio, l'aggravamento dell'edema corneale indica che la lesione sta progredendo e il glaucoma aggrava questa condizione. Tuttavia, se la pressione intraoculare è normale, l'edema scomparirà gradualmente, lasciando una cicatrice corneale con un confine chiaro e un normale epitelio brillante. Sebbene l'indurimento del limbus sia comune, la cornea periferica è spesso trasparente e la cornea interessata ha pochi vasi sanguigni. L'iride e le aderenze corneali si trovano spesso nell'area ciliare dell'iride temporale e vi sono leucoplachia corneale nei siti corrispondenti, ma le cornee in altre direzioni sono più trasparenti. L'adesione può essere locale o estesa all'area ciliare dell'iride a 360 °.
Le anomalie di Peter sono spesso accompagnate da anomalie generalizzate come bassa statura, ritardo mentale, labbra e mascella e palatoschisi e anomalie dell'orecchio. Ci sono anche segnalazioni di paralisi cerebrale, piccolo espettorato rosso, senza denti, meno denti, dita (dita dei piedi), dita flesse, deformità della testa corta, displasia semi-laterale, tumore di Wilsm, osteogenesi craniofacciale imperfetta, idrocefalo, nessun cervello , ipoplasia polmonare, sindrome di Dandy-Walker, anomalie cardiache e genito-urinarie, sindrome di Lowe. Qualcuno ha classificato l'eccezione di Peter in 3 tipi:
1 senza adesione della lente corneale o cataratta;
2 con adesione della lente corneale o cataratta;
3 accompagnato dalla sindrome di Rieger.
