Tre massimi nel glomerulo
Introduzione
introduzione 1. Nefropatia da lesione minima (MCD); 2. Sclerosi glomerulare secondaria; 3. Glomerulosclerosi focale segmentale. Le sue caratteristiche patologiche sono la presenza di emboli lipoproteici nei capillari glomerulari e l'embolia extrarenale delle lipoproteine. Le manifestazioni cliniche erano simili all'iperlipidemia di tipo III con elevata apolipoproteina plasmatica E (apo E). La malattia è una malattia glomerulare indipendente e nello stesso anno la malattia fu chiamata glomerulopatia delle lipoproteine. Tuttavia, la glomerulopatia da lipoproteine non migliora le lesioni glomerulari abbassando i lipidi nel sangue. Attualmente si ritiene che questa malattia sia una malattia rara in cui il tipo glomerulare III è limitato alla lipidazione del rene.
Patogeno
Causa della malattia
Quando il nefrone viene distrutto ad una certa quantità, il carico di escrezione dei rifiuti metabolici del nefrone "sano" rimanente viene aumentato per mantenere i normali bisogni del corpo. Quindi iperimpianto compensativo di capillari glomerulari, alta pressione e alta filtrazione ("tre alti" nel glomerulo). La glomerulopatia da lipoproteine colpisce principalmente il rene ed è principalmente causata da danno glomerulare. La proteinuria era presente in tutti i pazienti e alcuni gradualmente progredirono fino alla proteinuria nel campo della nefropatia, e alcuni casi furono accompagnati da ematuria microscopica. Sebbene il colesterolo plasmatico, i trigliceridi e il VLDL aumentino nei pazienti con questa malattia, spesso non vi è alcuna manifestazione extrarenale e la lipoproteina non forma un'embolia al di fuori del rene. La maggior parte dei pazienti mostra resistenza alla terapia ormonale e progredisce lentamente verso l'insufficienza renale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di funzione glomerulare della frazione di filtrazione glomerulare (GFF)
Alta pressione, alta perfusione e alta filtrazione ("tre alti") nel glomerulo possono accelerare la sclerosi glomerulare; lesioni glomerulari con ipertensione sistemica, proteinuria massiccia e apporto inappropriato di proteine e fosforo nell'insufficienza renale Ecc., Può causare o promuovere la sclerosi glomerulare. Allo stesso tempo, gli effetti dell'iperlipidemia e di alcune citochine hanno aggravato la progressione della sclerosi glomerulare.
I "tre massimi" nel glomerulo possono causare: 1 fusione del processo del piede delle cellule epiteliali glomerulari, cellule mesangiali e matrice significativamente proliferate, ipertrofia glomerulare, seguita dalla sclerosi; 2 lesione delle cellule endoteliali glomerulari, indurre aggregazione piastrinica, Portare alla formazione di microtrombi, danneggiare il glomerulo e favorire la sclerosi; 3 aumento della permeabilità glomerulare, che aumenta la proteinuria e danneggia il tubulointerstiziale.
Verifica: proteinuria, sangue occulto corretto, creatinina sierica inferiore, azoto ureico.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale di "tre massimi" nel glomerulo:
1. Nefropatia da lesione minima (MCD): può essere diagnosticata erroneamente a causa di insufficiente tessuto o mancanza di accesso ai nefroni paramedullari. Tuttavia, la MCD raramente mostra ipertensione ed ematuria e la maggior parte dei pazienti è sensibile alla terapia ormonale. Inoltre, le seguenti caratteristiche patologiche contribuiscono alla differenza tra MCD e FSGS: 1 il volume glomerulare del primo è aumentato, mentre il volume glomerulare del secondo è diverso; 2 il primo è caratterizzato da fusione diffusa del processo del piede, mentre il secondo è segmentale 3; quest'ultimo può essere visto nella degenerazione vacuolare delle cellule epiteliali viscerali.
2. Glomerulosclerosi secondaria: oltre alle caratteristiche della malattia primaria, la FSGS secondaria causata da altre malattie comprende caratteristiche istologiche tra cui: sclerosi glomerulare, ispessimento della parete tubulare renale, Fibrosi periferica, lesioni tubulointerstiziali hanno mostrato una distribuzione irregolare e nell'interstizio è stata osservata una grande quantità di infiltrazione cellulare infiammatoria. Queste diagnosi istologiche differenziali presentano grandi difetti, in sostanza è difficile fare una diagnosi differenziale corretta senza fare affidamento su anamnesi, manifestazioni cliniche e test di laboratorio. In particolare, il FSGS primario e secondario non può essere distinto per caratteristiche istomorfologiche.
3. Glomerulosclerosi focale segmentale: solo una parte del coinvolgimento glomerulare e limitata a una parte del lobulo glomerulare o vasospasmo capillare. La lesione è caratterizzata da sclerosi glomerulare con distribuzione focale e segmentale. La glomerulonefrite focale è una causa comune di sindrome nefrosica.
