pubertà precoce
Introduzione
introduzione La pubertà precoce è un'anomalia dello sviluppo comune nel sistema endocrino pediatrico e si riferisce all'anomalia del secondo sviluppo sessuale della ragazza prima dell'età di 8 anni. La pubertà precoce centrale (CPP) è dovuta all'aumento della secrezione e del rilascio dell'ormone di rilascio di gonadotropina (GnRH) nell'ipotalamo, che attiva in anticipo la funzione dell'asse ghiandolare, portando allo sviluppo gonadico e alla secrezione di ormoni sessuali, rendendo lo sviluppo genitale interno ed esterno e Vengono presentate le caratteristiche sessuali. La CPP è anche nota come precocità dipendente da GnRH e la sua progressione è progressiva fino a quando il sistema riproduttivo matura.
Patogeno
Causa della malattia
1. Lesioni organiche del sistema nervoso centrale.
2. La pubertà precoce periferica viene trasformata.
3. La CPP idiopatica (ICPP) non ha lesioni organiche. Dall'80% al 90% delle bambine sono ICPP, mentre i maschi sono opposti e oltre l'80% è organico. Si ipotizza che questa parte della pubertà precoce sia strettamente correlata alla stimolazione degli interferenti endocrini ambientali.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Determinazione dell'estradiolo estriolo gestazionale (E3) urina estradiolo 17-idrossi-corticosteroide (17-OH-CS)
1. Le seconde caratteristiche sessuali appaiono in anticipo
Prima che la ragazza avesse 8 anni, il ragazzo aveva 9 anni.
2. I livelli sierici di gonadotropina salgono ai livelli puberali.
(1) Valore di base della gonadotropina: se le caratteristiche sessuali secondarie hanno raggiunto il livello di mezza età, il valore di base dell'ormone luteinizzante sierico (LH) può essere utilizzato come screening preliminare, come> 5,0 UI / L, per determinare il suo asse gonadico. Non è più necessario eseguire un test di verifica dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH).
(2) Test di verifica GnRH: questo test è un importante strumento diagnostico per la funzione dell'asse gonade e il valore basale della gonadotropina non è elevato.GnRH può aumentare il rilascio della secrezione di gonadotropina e il picco della sua eccitazione può essere utilizzato come base diagnostica.
Il valore del picco di eccitazione LH per la diagnosi di CPP: picco di LH> 5,0 IU / L, picco di LH / picco di FSH> O.6 può diagnosticare CPP, come picco di ape LH / FSH> O.3, ma <0,6 Al momento, dovrebbe essere seguito da vicino da un follow-up clinico e da test ripetuti, se necessario, per evitare la mancata diagnosi.
3. Allargamento della ghiandola
La ragazza vede il volume ovarico> 1 ml sotto l'ecografia B e può vedere più follicoli> 4 mm di diametro Il volume testicolare del ragazzo è ≥4 ml e aumenta progressivamente con il decorso della malattia.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sviluppo precoce del seno semplice
Cioè, parziale pubertà precoce centrale (PICPP), l'FSH è aumentato in modo significativo dopo la sfida GnRH (anche le normali ragazze pre-pubertà aumenteranno dopo la sfida), ma l'elevazione di LH non è ovvia (la maggior parte di L) e FSH / LH> 1. Tuttavia, vale la pena notare che PICPP verrà convertito in CPP senza alcun preavviso clinico. Pertanto, è necessario un follow-up regolare dopo la diagnosi di PICPP, specialmente se il seno viene ripetutamente ingrandito o persistente e il test viene ripetuto se necessario.
2. CPP trasformato da pubertà precoce non centrale
Come l'iperplasia surrenalica congenita, la sindrome di McCune-Albright, ecc., Devono prestare attenzione al monitoraggio dell'insorgenza della CPP nel trattamento della malattia primaria.
3. Pubertà precoce associata a ipotiroidismo congenito
È un tipo speciale di pubertà precoce: il valore di base dell'LH nel sangue nei primi bambini è elevato, ma non aumenta dopo la stimolazione del GnRH e viene convertito in CPP reale dopo un lungo decorso della malattia. La bassa statura è una caratteristica importante.
