Incoordinazione fisica
Introduzione
introduzione In assenza di forza muscolare, il movimento coordinato dei movimenti degli arti è disfunzionale, instabile e non coordinato, chiamato atassia. La telangiectasia di atassia è una sindrome neurocutanea caratterizzata da atassia cerebellare progressiva, telangiectasia oculare e ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore. Le ragazze hanno più morbilità rispetto ai ragazzi. Il cambiamento più evidente in questa malattia è la vasodilatazione della congiuntiva bulbare, seguita dalla teleangectasia della pelle delle palpebre, seguita dalla teleangectasia del viso, dell'orecchio e del collo. A volte la pelle può anche essere vista con cambiamenti nelle macchie di latte del caffè, macchie di pigmentazione e simili. I sintomi neurologici si manifestarono inizialmente come atassia cerebellare, che iniziò a manifestarsi quando si camminava, 18-24 mesi dopo la nascita iniziarono a manifestarsi sintomi, ma iniziarono anche a ammalarsi dopo 5 anni, i bambini malati appaiono movimenti incoerenti, andatura che cammina Stabile, impreciso con il naso delle dita, ecc., Dai 12 ai 15 anni per sviluppare completamente incapace di camminare. Man mano che la malattia progredisce, l'intelligenza diminuisce gradualmente. I bambini con questa malattia hanno spesso una storia di ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore, o polmonite e sinusite ricorrenti. L'immunoglobulina ematica (lgA) è stata ridotta.
Patogeno
Causa della malattia
Qualsiasi semplice movimento del corpo deve essere completato dalla partecipazione di quattro gruppi di muscoli attivi, muscoli antagonisti, muscoli sinergici e muscoli fissi e dipende dalla coordinazione e dall'equilibrio del sistema nervoso. Il fascio sottile e il fascio a cuneo del midollo posteriore del midollo spinale penetrano per l'intera lunghezza del midollo spinale e il raggio sottile trasmette la sensazione profonda della parte inferiore del tronco e degli arti inferiori, e il raggio a cuneo trasmette la sensazione profonda della parte superiore del tronco e degli arti superiori. Le fibre che emanano dal midollo posteriore sono incrociate nel midollo, attraverso il talamo rovesciato verso la corteccia cerebrale, il fascio posteriore trasmette i muscoli, il senso profondo delle articolazioni e dei tendini, la posizione degli arti nello spazio, gli impulsi della forza e la gamma dei movimenti degli arti, e le parti Sensazione e due punti per identificare i sentimenti. Il sistema di spin frontale conduce informazioni di equilibrio al centro del cuore, causando una risposta di equilibrio.
Il cervelletto è un centro importante per mantenere l'equilibrio del corpo, l'esercizio di mutuo soccorso e il tono muscolare. La funzione di queste strutture è svolta sotto il controllo unificato della corteccia cerebrale. L'atassia può verificarsi in una sensazione profonda, nel sistema di rotazione anteriore, nelle lesioni cerebrali e cerebrali superiori, che sono chiamate atassia sensoriale, anteriore, cerebellare e cerebrale.
1. Atassia sensoriale: l'atassia è alleviata quando sbatte le palpebre e si aggrava quando si chiudono gli occhi, accompagnata da sensazione di posizione, e il senso di vibrazione è ridotto o scomparso. A causa della sensazione profonda degli arti inferiori, gli arti inferiori sono più comuni, quindi l'instabilità della posizione eretta e l'instabilità dell'andatura sono le prestazioni principali. Il paziente ha difficoltà a camminare di notte e il corpo è facile cadere nella direzione del lavandino quando si lava il viso (il segno del lavandino è positivo). Quando si cammina, gli occhi guardano il terreno, il piede è troppo alto, il gradino è largo e il terreno è troppo pesante, come una soglia incrociata, quindi viene chiamato andatura a soglia incrociata. Gli occhi chiusi sono difficili da firmare positivamente, il test del naso con le dita e il test del ginocchio non sono corretti.
2. Atassia cerebellare: il cervelletto e le sue lesioni fibrotiche afferenti possono causare atassia, che è caratterizzata dall'equilibrio del tronco e dall'instabilità della posizione eretta e dall'atassia degli arti. Per discinesia, fallimento di coordinazione, inizio dell'esercizio e ritardo di terminazione o disturbo di continuità.
L'atassia cerebellare non è influenzata da palpebre, occhi chiusi o illuminazione, senza disturbi sensoriali, nistagmo, disartria, nefropatia e andatura speciale del cervelletto, cioè i due piedi sono separati quando si cammina e i gradini sono diversi. L'andatura è instabile e facile da scaricare. L'atassia è estremamente evidente nel test dito-naso: si può vedere che l'arto superiore ha un'oscillazione curva e un tremore intenzionale e la tensione muscolare è ridotta o scomparsa, il movimento articolare è eccessivo, il disturbo del movimento a reazione rapida e il fenomeno del rimbalzo muscolare.
3. Atassia vestibolare: causata da un danno al sistema vestibolare, principalmente a causa di disturbi dell'equilibrio. È caratterizzato da un disturbo dell'equilibrio tra statico ed esercizio fisico. Ha gli stessi punti dell'atassia cerebellare, come l'ampia base dei piedi in piedi, il corpo instabile, lo scarico laterale o posteriore e l'inclinazione quando si cammina. Tuttavia, ci sono generalmente evidenti vertigini, nistagmo e test di funzionalità vestibolare anormali.
4. Atassia ereditaria: malattie croniche del sistema nervoso centrale, la causa è sconosciuta, principalmente storia familiare, eredità autosomica recessiva o dominante ed eredità sessuale occasionale. I cambiamenti patologici sono principalmente causati dal midollo spinale, dal cervelletto e dalla degenerazione del tronco encefalico, ma possono anche essere interessati i nervi periferici, i nervi ottici, il cervello e il cervelletto. Le manifestazioni cliniche di atassia e scarsa discriminazione sono le manifestazioni principali.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettromiografia delle ossa e delle articolazioni delle estremità
Esame fisico
1. Test del naso con le dita: quando l'atassia è in perdita, l'azione è leggera e pesante e la velocità non è la stessa: se si fraintende o si regola, è possibile puntare al bersaglio. Quando si manifestano le lesioni dell'emisfero cerebellare, più l'atassia è più vicina al bersaglio, più evidente è l'atassia e la scarsa distanza può spesso superare il bersaglio. Nel caso dell'atassia sensoriale, il battito di ciglia di un occhio è una barriera al movimento, ma quando gli occhi sono chiusi, c'è una chiara atassia.
2, test di squat al ginocchio: danno cerebellare causato da uno scarso posizionamento e tremore intenzionale quando si sollevano gambe e ginocchia, ondeggiando spesso quando si abbassa; quando l'atassia sensoriale, il tallone del paziente spesso non riesce a trovare il ginocchio, si abbassa L'altalena è incerta.
3, test di rotazione rapida: danno al cervelletto quando l'azione è goffa, ritmo irregolare.
4, test di rimbalzo: i pazienti con lesioni cerebellari spesso portano a movimenti eccessivi e si attaccano.
5, test over-finger: atassia vestibolare, quando gli arti superiori diminuiscono, il lato della malattia viene perso; quando l'atassia sensoriale, gli occhi dell'esaminatore spesso non si trovano quando si chiudono gli occhi.
6. Test dito del dito del piede: il paziente è sdraiato sulla schiena e solleva l'alluce per raggiungere il dito esteso.
7. Test di sit-up: il midollo e il tronco del paziente con danno cerebellare vengono flessi contemporaneamente e gli arti inferiori vengono sollevati, che è chiamato segno di flessione combinato.
Ispezione ausiliaria
1, l'atassia cerebellare deve essere esaminata TC cerebrale o risonanza magnetica per escludere tumori cerebellari, metastasi, tubercolosi o ascesso e malattia vascolare e degenerazione e atrofia cerebellare.
2, atassia sensoriale profonda come lesioni localizzate situate nel nervo periferico devono essere esaminate EMG, potenziale evocato somatosensoriale; come nella lesione della radice posteriore o lesione del cordone posteriore devono essere esaminate EMG, potenziale evocato, risonanza magnetica della lesione, liquido cerebrospinale Verifica o mielografia. È meglio controllare la TC cerebrale o la risonanza magnetica quando si considera il talamo o il lobo parietale.
3, l'atassia cerebrale deve essere controllata per CT o MRI cerebrale, EEG e così via.
4, l'atassia vestibolare può essere controllata per audiometria elettrica, potenziali evocati uditivi, test di funzionalità vestibolare.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Innanzitutto, atassia sensoriale
(a) neuropatia periferica
Clinicamente, è comune in varie cause di polineurite, come la polineurite tossica, metabolica, ereditaria. Si manifesta principalmente come simmetria degli arti distali, sensazione di movimento e nutrizione, diminuzione del tono muscolare, perdita del riflesso tendineo, dolorabilità muscolare e così via. La caratteristica principale dell'atassia è l'atassia degli arti, gli arti inferiori sono più pesanti degli arti superiori, l'estremità distale è più pesante dell'estremità prossimale e gli occhi si aggravano quando gli occhi sono chiusi. Questo tipo presenta disturbi sensoriali profondi, nessuna pupilla di Argyll-Robertson, nessun disturbo dello sfintere e i tre punti sopra possono essere differenziati dal fascio posteriore o dal midollo spinale.
(due) lesioni alla radice posteriore
I pazienti con radicolite multipla possono avere atassia, accompagnata da parestesia, sintomi di disturbo sensoriale di tipo terminale, mialgia, diminuzione del tono muscolare, perdita di riflesso tendineo e aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale. Il tendine del midollo spinale danneggia la radice posteriore e il fascio posteriore e si verifica un'atassia sensoriale tipica. Potrebbero esserci dolore simile a un fulmine, sensazione di distesa del corpo, disfunzione dello sfintere, pupilla di Argyll-Robertson, ginocchio, riflesso del tendine di Achille ridotto o scomparso e reazione Huakang del sangue e del liquido cerebrospinale positiva.
(tre) malattia del fascio posteriore
L'atassia sensoriale può verificarsi in varie cause di danno al midollo spinale posteriore, come degenerazione combinata subacuta, tumori del midollo spinale e atassia ereditaria del midollo spinale. È caratterizzato dalla separazione dei sentimenti, cioè il senso del tatto, il senso della temperatura e il dolore non vengono danneggiati e il senso della posizione, della pressione e delle vibrazioni vengono ridotti o scomparsi. I pazienti degenerativi combinati subacuti hanno spesso danni al tratto piramidale e debolezza muscolare degli arti inferiori, iperreflessia e segni patologici e possono anche avere manifestazioni multiple di neurite e anemia perniciosa.L'analisi del succo gastrico spesso ha una riduzione dell'acido libero. I tumori nel midollo spinale posteriore hanno spesso dolore radicolare e quindi si verificano gradualmente sintomi di atassia sensoriale, spesso accompagnati da disfunzione sensoriale superficiale del tipo a fascio di conduzione e segni del tratto piramidale, sintomi di ostruzione del canale spinale e aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale.
(quattro) lesioni del tronco encefalico
L'atassia sensoriale può verificarsi quando il fascio posteriore o il suo nucleo o i collaterali mediali del ponte e del mesencefalo sono danneggiati. La lesione midollare ha la sua atassia sul lato ipsilaterale, l'atassia del ponte e le lesioni centrali è controlaterale ed è caratterizzata da sintomi di danno al nervo cranico sul lato ipsilaterale della lesione e la maggior parte di essi è associata ad atassia cerebellare.
(5) lesioni talamiche
Le cause dell'atassia talamica possono essere vascolari, tumorali e traumatologiche. Oltre all'atassia semi-sensuale controlaterale, possono esserci dolore spontaneo e disturbi superficiali superficiali nella metà controlaterale e l'atassia è più importante dell'arto inferiore. Poiché il nucleo dell'addome medio del talamo è associato al cervelletto, le lesioni cerebellari sono accompagnate da sintomi cerebellari. Le lesioni talamiche causano profondi disturbi sensoriali. Si può vedere che i movimenti delle mani e dei piedi sono evidenti, specialmente nelle mani, cioè il cosiddetto disagio talamico, quando gli occhi sono chiusi, la mano non riesce a mantenere una certa postura e il dito diteggia il movimento, che è causato dalla disfunzione posizionale della mano. (falsa mossa Xu della mano e del piede). (6) Le lesioni parietali delle lesioni parietali del lobo causate da atassia sensoriale si trovano negli arti controlaterali o in una parte degli arti, come mani o dita. La causa può essere vascolare, tumore e simili. Non esiste una relazione parallela tra atassia causata da lesioni parietali e disturbi sensoriali profondi, ovvero l'atassia è evidente e il disturbo sensoriale profondo è estremamente lieve. Il disturbo sensoriale profondo delle lesioni del lobo parietale è principalmente disturbo sensoriale orientato nello spazio.
In secondo luogo, atassia cerebellare
(a) lesione del sacco cerebellare
Le lesioni sacrali cerebellari causano principalmente disturbi dell'equilibrio, che mostrano atassia torsionale, instabilità in piedi e in piedi e gli arti del movimento di mutuo soccorso sono quasi normali o completamente normali, chiamati sindrome sacrale cerebellare. Le lesioni palpebrali cerebellari acute progressive sono comuni nei tumori, specialmente nei bambini, come il medulloblastoma, l'astrocitoma e l'ependimoma. Negli adulti, i tumori metastatici sono più comuni e le caratteristiche cliniche sono ipertensione endocranica progressiva e atonia torsionale. La prestazione è più evidente quando il paziente è in piedi e cammina: di solito si vede che il corpo trema e cade all'indietro, specialmente quando si gira, l'apparente instabilità dell'andatura non è evidente e l'atassia dell'arto superiore non è evidente, spesso accompagnata da vertigini e diminuzione del tono muscolare. Paralisi cerebellare progressiva cronica, a partire dalla prima infanzia con atassia cerebellare progressiva, caratterizzata da teleangectasie oculari; adulto con degenerazione cerebellare progressiva, atrofia cerebellare cancerosa, degenerazione cerebellare alcolica, ecc. Le principali manifestazioni cliniche sono atassia del tronco e disturbi del linguaggio.
(B) lesioni dell'emisfero cerebellare
Si manifesta principalmente come atassia degli arti, mentre l'equilibrio del tronco non è evidente. Le comuni lesioni dell'emisfero cerebellare comprendono astrocitoma, tumori metastatici, ascessi e tubercolosi.In clinica, è caratterizzata da afrodisiaco cronico dal lato al sesso e aumento della pressione intracranica. È caratterizzato da primi sintomi di aumento della pressione intracranica, movimento coordinato degli arti, movimento del benzene, instabilità, rotazione rapida, disfunzione, test dito-naso e test ginocchio-spalla e scarsa risoluzione degli arti. Fenomeno di rimbalzo muscolare. La testa e il collo sono spesso fissati in una posizione speciale, la testa è spesso inclinata in avanti e rivolta verso il lato della malattia e possono verificarsi nausea e vomito quando si scuote la testa o si gira la testa.
Si mangia la bocca, l'articolazione è difficile, il nistagmo è evidente, l'andatura è accovacciata mentre si cammina e spesso cade sul lato della malattia. Gli occhi chiusi sono difficili da firmare positivamente. Il tono muscolare è ridotto e il riflesso tendineo è lento o scompare. Le lesioni dell'emisfero cerebellare su entrambi i lati causano atassia negli arti. La sclerosi multipla è la mielinizzazione multipla e la formazione di cicatrici gliali della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Oltre all'atassia cerebellare, il nistagmo, spesso debolezza degli arti, paralisi, può essere accompagnato da sintomi di neurite ottica o neurite ottica retrobulbare. È caratterizzato da lesioni multiple, episodi e remissioni ripetute.
(C) lesioni cerebellari totali
Equilibrio delle principali lesioni del tronco e atassia degli arti. Il danno acuto è più comune nella cervellite acuta e nell'avvelenamento pediatrico (come avvelenamento da fenitoina, avvelenamento da barbiturici, mercurio acuto, avvelenamento da piombo, ecc.). Il primo ha una storia di infezione prima della malattia e il liquido cerebrospinale ad esordio acuto ha aumentato la leucocitosi, spesso recuperata entro 2-8 settimane. Quest'ultimo ha una storia di esposizione. Le lesioni cerebellari croniche sono più comuni nella degenerazione cerebellare e nelle lesioni atrofiche.Il tipo comune è l'atassia ereditaria, che è caratterizzata da una storia familiare, esordio progressivo e progressivo e può avere danni al fascio posteriore piramidale e del midollo spinale. sintomi. La manifestazione precoce dell'ipoplasia cerebellare è quando il bambino inizia a allungare la mano e a prendere l'atassia, seduto, in piedi, camminando fino a tardi. È accompagnato da altre manifestazioni di ritardo mentale come ritardo mentale, epilessia e sintomi extrapiramidali.
(4) Lesioni del ganglio cerebrale
La causa comune è il tumore, che è più comune nel neuroma acustico, che rappresenta l'80-90%. Inizia con acufene laterale malato, perdita progressiva dell'udito o vertigini. Successivamente compaiono disturbi sensoriali ipsilaterali locali, paralisi del nervo facciale, atassia cerebellare e aumento della pressione intracranica. Nella fase avanzata, a causa del coinvolgimento del tronco encefalico e del nervo cranico, si manifestano linguaggio e disfagia, si verificano segni del tratto piramidale controlaterale e disturbi sensoriali.
(5) Lesioni del tronco encefalico
L'atassia può essere sensoriale, cervelletto o vestibolare ed è comune nel cervelletto. La relazione tra il tronco encefalico e l'emisfero cerebellare è maggiore di quella dell'inguine, pertanto l'atassia cerebellare causata dal danno al tronco encefalico è contrassegnata dall'atassia delle estremità, poiché la compensazione non è buona come l'emisfero cerebellare, dura a lungo. È caratterizzato da una varietà di sintomi associati alle strutture adiacenti del tronco encefalico come movimento, fasci di conduzione sensoriale e danni ai nervi cranici.
(6) Lesioni cerebrali
Le lesioni frontali, temporali e parietali del cervello possono avere atassia cerebellare clinicamente.
1. Atassia frontale: l'atassia dell'arto controlaterale può verificarsi durante le lesioni del lobo frontale, principalmente durante lo stare in piedi o camminare. È caratterizzato da aumento del tono muscolare, iperreflessia, patologia positiva e può avere sintomi psichiatrici e forti riflessi di presa. Tuttavia, nei pazienti con lesioni cerebellari sono state osservate manifestazioni cliniche di diminuzione del tono muscolare, diminuzione del riflesso sacrale o dell'espettorato e nessun riflesso patologico.
2. atassia del lobo temporale: causata da un danno al centro dell'equilibrio nel lobo temporale o secondaria alla pressione intracranica e all'alta pressione. La caratteristica dell'atassia del lobo temporale è che i sintomi dell'atassia sono lievi, non facili da trovare nella fase iniziale e ci sono sintomi come cecità unilaterale e afasia.
3. Atassia parietale: oltre al disturbo sensoriale profondo e al disturbo sensoriale corticale, il lobo parietale è il centro alto del cervelletto e del vestibolo, quindi il lobo centrale del lobo parietale può causare atassia cerebellare e dimensioni. sarà ostacoli.
In terzo luogo, atassia vestibolare
(a) lesioni vestibolari periferiche
La lesione del nervo vestibolare-vestibolare dell'orecchio interno è chiamata lesione vestibolare periferica. Lesioni periferiche unilaterali acute come la malattia di Meniere, la neuronite vestibolare e vari tipi di labirintite. È caratterizzato da esordio acuto, vertigini gravi di rotazione, nausea, vomito e nistagmo (fase lenta sul lato della malattia). Può essere accompagnato da acufene, sordità. Ci sono evidenti ostacoli all'equilibrio del tronco, l'inclinazione in posizione eretta e il test di deflessione sono coerenti con la direzione della fase lenta del nistagmo. La direzione di inclinazione cambia con il cambiamento della posizione della testa. Quando il test del collo di spinta viene spinto dal lato sano al lato della malattia, è facile cadere. Quando l'occhio chiuso cammina in linea retta, viene deviato sul lato della malattia come quello con una lesione dell'emisfero cerebellare. Il battito di ciglia è un passo frastagliato a causa della correzione casuale. Quando gli occhi sono chiusi, il centro dell'asse del corpo viene lentamente ruotato verso il lato sano.
Danno cronico unilaterale come nevralgia uditiva, otite media persistente, ecc., Generalmente senza disturbi dell'equilibrio del tronco. Le vertigini sono rare, se non c'è rotazione, c'è una leggera sensazione di tremolio ogni volta che il corpo è attivo o chiuso. Lesioni vestibolari periferiche bilaterali acute come streptomicina, kanamicina, avvelenamento da gentamicina, entrambi i lati della malattia di Meniere, ecc., L'instabilità in piedi e camminando e altri ostacoli all'equilibrio sono significativi, dopo la chiusura degli occhi, ma non autologhi Deflessione spontanea, vertigine rotatoria, ma con una forte vibrazione o sensazione fluttuante. I sintomi di lesioni vestibolari periferiche bilaterali come streptomicina, kanamicina e avvelenamento da gentamicina sono gli stessi di quelli di acuta, ma in misura minore. I test funzionali vestibolari che inducono sono alterati indipendentemente dal danno vestibolare periferico acuto o cronico.
(2) Danno vestibolare centrale
Il nucleo vestibolare e la sua lesione associata centralmente sono chiamati lesioni vestibolari centrali. Se visto in una varietà di cause di lesioni al tronco encefalico, sembra essere all'indietro o all'indietro in posizione eretta, che non è coerente con la direzione del nistagmo e non ha nulla a che fare con la posizione della testa, ed è diverso dalla direzione di inclinazione spontanea del corpo. Pertanto, la lesione vestibolare centrale è caratterizzata da risposte vestibolari incoerenti e sintomi lievi Il test di funzionalità vestibolare indotta non è ostruito e può essere differenziato dalle lesioni vestibolari periferiche.
In quarto luogo, atassia ereditaria
a) tipo di midollo spinale
Questo tipo di atassia di Friedreich è il più comune. Le lesioni principali sono il midollo posteriore e il midollo laterale del midollo spinale, il tratto cerebellare del midollo spinale e la degenerazione cronica del tratto piramidale, che sono per lo più insidiose insorgenza dai 5 ai 15 anni, con progressi lenti. I primi sintomi sono atassia delle due estremità inferiori, instabilità nella deambulazione, andatura, facile caduta, e i piedi sono larghi quando sono in piedi, agitando su entrambi i lati. È difficile chiudere gli occhi a causa del danno del fascio di conduzione dopo il cavo profondo. Più tardi, ci sarà atassia negli arti superiori, che può avere un tremore intenzionale, ma i sintomi degli arti superiori sono spesso più leggeri degli arti inferiori. Potrebbe esserci anche atassia del tronco. Quando si è in piedi o si inizia, il corpo non è stabile e il discorso è vago o poetico. Gli arti sono deboli. Potrebbe esserci una lieve atrofia dei muscoli tibiale anteriore e della mano, la costrizione è ovviamente ridotta, il riflesso del ginocchio è indebolito o scomparso, la tensione muscolare è sotto le ascelle e il segno del tratto piramidale è positivo. La maggior parte dei pazienti ha nistagmo, spesso con colonna vertebrale posteriore e piede arcuato, e può avere spina bifida, dito (punta) e così via. C'è un ECG anormale nelle prime fasi della malattia, ma solo 1/3 dei casi presenta sintomi o segni di malattie cardiache.
(2) Tipo cerebellare
L'atassia spastica ereditaria di tipo Narie è più comune. I cambiamenti patologici sono principalmente nel cervelletto e si osserva l'atrofia cerebellare di simmetria: le cellule di Purkinje vengono liberate, mentre le cellule dei granuli sono meno coinvolte. La maggior parte di essi è insidiosa dopo l'età adulta e il progresso è lento: l'atassia è il primo sintomo e mostra il tremore intenzionale degli arti superiori, l'andatura dell'atassia e la difficoltà dell'articolazione e l'atassia tonica. La tensione degli arti inferiori è aumentata e si forma un'andatura atassia-,, che può avere iperreflessia e riflesso patologico. Un piccolo numero di pazienti è associato a nistagmo e atrofia ottica. Nessuna deformità scheletrica.
(3) atrofia cerebrale del ponte di ulivo (atrofia olivo-ponto-cerebellare)
È un tipo più comune di atassia ereditaria che inizia dopo la mezza età. I cambiamenti patologici coinvolgono il nucleo di oliva inferiore, il fondo del ponte e il cervelletto. I sintomi includono atassia degli arti, disartria e tremore del tronco cranico. Un piccolo numero di pazienti può avere un palato molle. Aumento del tono muscolare, aumento del riflesso dell'espettorato e segno di Babinski in seguito. Ci sono spesso nistagmo e atrofia ottica. Ci sono ancora disturbi sensoriali distali, spasmi muscolari oculari, rigidità, tremori, disturbi mentali e declino mentale.
