gonfiore degli arti
Introduzione
introduzione Le manifestazioni cliniche del linfedema degli arti sono gonfiore persistente e progressivo di arti unilaterali o bilaterali. L'edema è depresso dopo la pressatura precoce della pelle, noto anche come edema depresso. In questo momento, se l'arto viene continuamente sollevato, l'edema può essere alleviato o attenuato. Se non viene trattato in tempo, la condizione progredirà gradualmente e la pelle potrebbe diventare ruvida, dura e grumosa e l'elasticità si indebolirà per scomparire. I pozzi delle depressioni erano anche meno pronunciati mentre si indebolivano.
Patogeno
Causa della malattia
Linfedema è un termine generale per un gruppo di segni o sintomi clinici di manifestazioni di malattia sistemica. La multi-fonte dell'eziologia e la complessità della patogenesi determinano che è difficile classificarlo in semplici categorie: nei libri di famiglia professionali, l'edema linfatico non è una buona soluzione al problema della classificazione e persino il linfedema congenito o acquisito. Confuso con linfedema infettivo, ecc., Con conseguente linfedema agli arti non chiari può essere diviso in due grandi categorie di linfedema primario e linfedema secondario. Quindi, ulteriore classificazione in base alla causa specifica. Vale la pena ricordare che in molti pazienti con edema linfatico in clinica, i difetti di sviluppo linfatico congenito possono essere combinati con traumi acquisiti o fattori di infezione per promuovere il linfedema.
Linfedema primario
(1) Linfedema congenito: una storia familiare di linfedema congenito, nota come malattia di Nonne-Milroy, è caratterizzata da linfedema alla nascita. Questi pazienti rappresentano dal 10% al 25% di tutti i casi di linfedema primario; e più comuni nelle donne, i casi femminili sono più del doppio rispetto agli uomini; le estremità inferiori sono più degli arti superiori e il rapporto di incidenza degli arti superiori e inferiori è 1: 3. Fatta eccezione per le estremità, possono essere coinvolti i genitali esterni, l'intestino tenue e il polmone; e le basi biologiche molecolari dei disturbi dello sviluppo correlati alle malformazioni congenite in altre parti sono sconosciute e il meccanismo della stasi linfatica è la mancanza di discussioni approfondite.
(2) Iperplasia linfatica congenita: questo tipo di linfedema viene generalmente diagnosticato quando il bambino ha dai 5 ai 10 anni, ma la storia della malattia mostra spesso edema lieve dopo la nascita. La causa della stasi del reflusso linfatico può essere l'ostruzione del pool di chyle, ma non esiste ancora una base obiettiva. Le manifestazioni cliniche sono gonfiore dell'intero arto inferiore o degli arti inferiori bilaterali, ma poche infezioni concomitanti. Si differenzia da altri tipi di linfedema in quanto i vasi linfatici sottocutanei sono ispessiti e aumentati di numero. Questi vasi linfatici sono distorti e presentano insufficienza della valvola. Il reflusso ruminale è comune. L'esame istologico ha rivelato un ispessimento dello strato muscolare linfatico allargato.
(3) Linfedema a esordio precoce e ritardato: questi casi rappresentano l'80% di tutto il linfedema primario. Il linfedema a esordio precoce è più comune nelle donne, con un'età di insorgenza da 20 a 30 anni; il linfedema ritardato si verifica dopo i 35 anni. L'edema si verifica inizialmente intorno al collo del piede e alle articolazioni della caviglia e circa il 70% dei pazienti ha edema alle estremità inferiori unilaterali. Il linfedema si sviluppa in tutto il polpaccio per diversi mesi o anni e l'edema sale alla coscia ma è raro. Di solito, tale linfedema tende a progredire lentamente dopo alcuni anni di insorgenza. Circa il 30% degli arti controlaterali è coinvolto dopo diversi anni di edema nell'arto primario. Tali pazienti sono raramente associati ad episodi acuti di dermatite e linfangite. L'esame istologico ha mostrato che l'ispessimento dell'intima dei vasi linfatici e dei linfonodi drenanti, la deposizione di collagene sotto l'intima e la degenerazione delle fibre muscolari suggeriscono cambiamenti patologici infiammatori. Non vi è alcuna differenza nella natura del linfedema ad esordio precoce e del linfedema ritardato ad eccezione del tempo di esordio.
2. Le cause del linfedema secondario causato dal linfedema secondario possono essere riassunte come segue:
(1) Traumatico o lesivo: la causa comprende la biopsia iatrogena dei linfonodi e il blocco della via di drenaggio linfatico dopo resezione Linfedema clinicamente comune dell'arto causato dall'inguine e dalla dissezione del linfonodo ascellare. Qualsiasi tipo di fattore traumatico, comprese le ustioni, in particolare nelle aree bilaterali ascellare e inguinale, e un'estesa formazione di cicatrici possono portare a disturbi del drenaggio linfatico degli arti e indurre linfedema.
(2) Infezione o infiammazione: infezione e infiammazione sono fattori importanti che causano morfologia e disfunzione linfatica. L'eczema toracico cronico a lungo termine, il piede dell'atleta e la sua infezione batterica associata possono facilmente portare a lacerazione della pelle. Lo streptococco e lo stafilococco invadono l'arto attraverso la fessura. Se non trattato correttamente, può causare episodi ricorrenti di linfangite, febbre alta e gonfiore degli arti. Infine, il drenaggio linfatico viene compensato per causare linfedema agli arti.
(3) Infettività della filaria: la filariasi è un'infezione da nematodi: prima degli anni '50, il sistema linfatico epidemico in Cina, specialmente nella parte meridionale del fiume Yangtze, era uno dei siti invasivi importanti dell'infezione filariale. Sebbene la filariasi sia stata eliminata in Cina, ci sono ancora molti pazienti con linfedema causato da infezione filamentosa.
(4) tumore maligno e linfedema dopo radioterapia: la mastectomia radicale può causare linfedema dell'arto superiore; tumore pelvico, carcinoma del pene e altre resezioni chirurgiche, dissezione dei linfonodi locali o radioterapia postoperatoria, sono facilmente compatibili con il linfedema degli arti inferiori. La malattia di Hodgkin può anche causare linfedema agli arti perché le cellule del linfoma invadono i linfatici e i linfonodi, causando il blocco o la distruzione della via linfatica.
Non è raro che il linfosarcoma e l'AIDS sviluppino edema linfatico a causa della loro grande invasione del sistema linfatico. Il linfedema indotto dal tumore è caratterizzato da edema che ha origine all'estremità prossimale dell'arto e poi si diffonde distalmente. L'imaging linfatico può mostrare il sito di ostruzione, che aiuta la diagnosi clinica del linfedema causato dal tumore spesso ha una storia chiara, come un intervento chirurgico, una storia di radioterapia, ma non dovrebbe ignorare il linfedema precoce di alcuni tumori e ritardare la maggior parte del trattamento del cancro Buon momento. L'Istituto di Chirurgia Riabilitativa del Nono Ospedale Popolare affiliato alla Seconda Università Medica di Shanghai, la causa della diagnosi precoce e del trattamento di 1043 casi di linfedema degli arti è stata la seguente: 112 casi di linfedema primario (10,74%); 931 casi di linfedema secondario (89,26) %), di cui 487 casi (46,69%) erano 287 casi (27,52%), 78 casi (7,48%) erano traumatici, 53 casi (5,08%) dopo l'intervento e 26 casi (2,49%).
Patogenesi del linfedema degli arti
Il fattore base del linfedema è che la causa iniziale della ritenzione linfatica dovuta alla ritenzione linfatica è l'ostruzione del canale di ritorno linfatico. Alcuni studiosi definiscono il linfedema come "insufficienza a basso rendimento" per distinguere l'edema tissutale causato dall'accumulo di liquido linfatico e dall'aumento del sovraccarico di carico linfatico, come ipoproteinemia, embolia venosa e fistola artero-venosa degli arti inferiori. Quest'ultimo è anche noto come "insufficienza ad alto rendimento" perché la causa iniziale di tale edema è al di fuori del sistema linfatico e la relativa mancanza di uscita linfatica è il risultato di un'elevata pressione venosa e di un eccessivo trasudamento di acqua e proteine. L'edema non appartiene al linfedema.
Da un punto di vista anatomico, possono verificarsi disturbi del drenaggio linfatico in tutti i livelli delle vie linfatiche, come i vasi linfatici iniziali, la rete linfatica dermica, i vasi linfatici di raccolta, i linfonodi, le piscine chyle e i dotti toracici. A causa dei diversi siti di ostruzione linfatica, i cambiamenti patofisiologici del linfedema causati da diversi linfasfasmi sono diversi: ad esempio, i cambiamenti patofisiologici nei grandi vasi linfatici pelvici sono completamente diversi dall'occlusione iniziale del vaso linfatico. Inoltre, diversi fattori patogeni, come il trauma, Anche la patogenesi dei vasi linfatici causata da infezione da radiazioni, ecc. È diversa e non è chiara la causa del linfedema primario come la malattia di Nonne-Milroy.
Il processo patologico del linfedema cronico è diviso in tre fasi: la fase dell'edema dell'iperplasia grassa e la fase della fibrosi. Nella fase iniziale della malattia, il reflusso linfatico viene bloccato e la pressione nei vasi linfatici aumenta, causando l'espansione e la distorsione dei vasi linfatici. La graduale perdita della funzione valvolare, il reflusso linfatico, influisce sulla capacità dei vasi linfatici capillari di assorbire il fluido interstiziale e le sostanze macromolecolari, con conseguente accumulo di fluidi corporei e proteine nello spazio interstiziale. Il gonfiore del linfedema degli arti inferiori inizia innanzitutto dalla parte inferiore della caviglia e si espande gradualmente dal basso verso l'alto, gli arti sono uniformemente ispessiti e la parte inferiore della caviglia e della parte inferiore della gamba è 1/3. A questo punto, la pelle è liscia e morbida e c'è edema da depressione durante la digitopressione. Dopo aver sollevato l'arto interessato e riposato a letto, il gonfiore può essere ovviamente attenuato e questo stadio appartiene allo stadio del linfedema.
L'edema persiste sotto la stimolazione dei componenti lipidici: macrofagi e cellule lipidiche fagocitose componenti lipidici nella linfa, proliferazione del tessuto adiposo sottocutaneo, aumento della resistenza degli arti, cheratinizzazione cutanea non evidente, l'edema passa a non depresso, linfatico L'edema entra nella fase di proliferazione dei grassi e il gonfiore dei tessuti in questa fase comprende principalmente linfa stagnante e tessuto adiposo iperplastico.
Sotto la stimolazione a lungo termine di componenti ad alto contenuto proteico, la pelle e il tessuto sottocutaneo producono una grande quantità di tessuto fibroso e la parete linfatica è gradualmente ispessita e fibrotica, quindi il fluido tissutale è più difficile da entrare nei vasi linfatici e l'edema ad alto contenuto proteico viene ulteriormente aggravato. Il fluido per l'edema ad alto contenuto proteico è un buon mezzo per batteri e altri microrganismi: è facile indurre l'infezione nelle aree locali.L'infezione da erisipela ricorrente aumenta la fibrosi dei tessuti locali, aggrava l'ostruzione linfatica e forma un circolo vizioso chiamato fase fibroproliferativa. Clinicamente, la pelle viene gradualmente ispessita, la superficie è eccessivamente cheratinizzata, ruvida e dura come la pelle, e persino gli arti dell'iperplasia sacrale, linfatica o delle ulcere sono estremamente ispessiti per formare una tipica elefantiasi.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di diluizione della protamina plasmatica continua Rilevamento del plasminogeno nei tessuti plasmatici Plasma del plasmminogeno attivatore inibitore Rilevazione dell'antigene Conta dei globuli bianchi (WBC) Antigene della proteina plasmatica C
Clinicamente, il linfedema è generalmente classificato in quattro fasi in base al grado di edema degli arti e lesioni secondarie.
Ricerca sulla salute del linfedema allo stadio I: gli arti hanno un gonfiore lieve, moderato, nessuna fibrosi degli arti o solo una fibrosi lieve.
Linfedema allo stadio II: l'edema locale e la fibrosi sono ovviamente ispessiti, ma la circonferenza della rete di coppettazione su entrambi i lati è inferiore a 5 cm.
Linfedema in stadio III: l'edema locale e la fibrosi erano evidenti, gli arti colpiti erano significativamente ispessiti e la circonferenza di entrambi gli arti era superiore a 5 cm.
Linfedema in stadio IV: il tessuto cutaneo con edema avanzato grave è estremamente fibrotico, spesso accompagnato da grave cheratosi degli arti e formazione della colonna vertebrale, l'intero arto è anormalmente ispessito, a forma di zampe di elefante, noto anche come elefantiasi.
Secondo la storia medica e le manifestazioni cliniche, la diagnosi di linfedema non è generalmente difficile. Diverse cause e manifestazioni cliniche possono variare leggermente, ma hanno anche in comune:
1 edema molle depresso che inizia ad aumentare dalla caviglia e dura per diversi mesi senza altri sintomi.
2 L'aumento del diametro degli arti aumenta il peso dell'arto e il paziente si lamenta spesso della fatica degli arti.
3 Man mano che la fibrosi sottocutanea progredisce, gli arti diventano duri e si sviluppano in edema non recesso e la pelle diventa dura e cheratinizzata.
Ispezione di laboratorio:
Include un conteggio differenziale dei globuli bianchi. Durante la ricerca di eosinofili nella filariasi, lo striscio di sangue periferico può essere trovato a Wu Ceban. Le proteine plasmatiche, gli elettroliti proteici totali, i test di funzionalità renale, i test di funzionalità epatica, le analisi delle urine, ecc. Possono aiutare a escludere altre cause di edema degli arti.
Altre ispezioni ausiliarie:
1. Puntura diagnostica: la puntura diagnostica può aiutare a identificare l'emangioma profondo e l'edema venoso. L'esame richiede solo una siringa e un ago per puntura Il metodo è semplice, ma la lesione e la funzione del vaso linfatico non possono essere comprese. Il contenuto proteico del fluido linfedema è generalmente molto elevato, generalmente nell'intervallo 10 ~ 55 g / L (1,0 ~ 5,5 g / dl) e stasi venosa, edema cardiogeno ed edema ipoproteinemia contenuto proteico del tessuto di 1 ~ 9 g / L (0,1 ~ 0,9 g / dl).
2. Linfangiografia: la linfangiografia è un metodo per iniettare il mezzo di contrasto direttamente o indirettamente nei vasi linfatici per sviluppare una radiografia e per osservare la funzione morfologica e di reflusso dei vasi linfatici, è divisa in linfangiografia diretta e linfangiografia indiretta. Linfangiografia Poiché l'agente di contrasto rimane nei vasi linfatici, in combinazione con il disturbo del drenaggio linfatico, l'agente di contrasto provoca danni secondari ai vasi linfatici, pertanto la maggior parte delle persone non sostiene ora la linfangiografia.
(1) Linfangiografia diretta: utilizzare innanzitutto coloranti reattivi come 4% blu di metilene 2,5% -11% blu acido lago, 0,5% - 3% blu Evans da iniettare sotto l'unghia, quindi nell'iniezione guida La pelle fu tagliata a 5 cm vicino al sito e furono trovati i vasi linfatici macchiati di blu sotto il derma. Sotto il microscopio operatorio o la lente d'ingrandimento, fu usato un ago di legatura con un diametro da 0,3 a 0,35 mm per perforare i vasi linfatici e l'agente iodio fu lentamente iniettato. Lo spillover dell'agente di contrasto o la stimolazione dei vasi linfatici possono causare reazioni infiammatorie, l'applicazione di routine di antibiotici e sollevare l'arto interessato, prestare attenzione al riposo.
(2) Linfangiografia indiretta: un metodo di imaging in cui un mezzo di contrasto viene iniettato nel corpo e assorbito dai vasi linfatici. Il farmaco di contrasto sviluppato nella fase iniziale è altamente irritante, l'assorbimento del farmaco è instabile, lo sviluppo è irregolare ed è confuso con l'immagine vascolare, che non è stato ampiamente applicato nella pratica clinica. Nel 1988, l'avvento di una nuova generazione di agente di contrasto, Isola, ha consentito l'uso clinico della linfangiografia indiretta.
Il metodo di contrasto consiste nell'iniettare l'agente di contrasto nello spazio suboccipitale Dopo 2 o 3 minuti, i vasi linfatici vengono riempiti, l'agente di contrasto si diffonde nel cuore e i vasi linfatici si sviluppano gradualmente. Circa 10 minuti dopo l'iniezione, i linfonodi inguinali sono stati sviluppati e osservati.
L'angiografia linfatica normale può vedere un piccolo tubo di 0,5 ~ 1 mm, il calibro è lo stesso, la corrugazione è liscia e la forma del fuso è a 1 cm di distanza Le lesioni della posizione della valvola linfatica possono essere presentate indipendentemente dal linfedema primario o secondario. Le seguenti prestazioni:
1 Il numero di vasi linfatici è ridotto o non sviluppato, oppure sono visibili solo i vasi linfatici distali, che possono essere linfangiogenesi congenita o occlusione secondaria dei vasi linfatici, che non possono essere sviluppati.
2 iperplasia linfatica, distorsione, dilatazione, insufficienza della valvola, rigurgito intradermico o interruzione del vaso linfatico. Principalmente per il linfedema secondario, causato da un blocco linfatico prossimale, visto anche in un piccolo numero di linfedema primario.
3. Linfografia con radionuclidi: dopo che il tracciante radioattivo della macromolecola viene iniettato nello spazio interstiziale, entra nel vaso linfatico e viene quasi completamente rimosso dal sistema linfatico Il dispositivo di imaging può visualizzare il percorso e la distribuzione del reflusso linfatico e del riflusso linfatico. La dinamica del cambiamento. Una varietà di nuclidi sono stati usati clinicamente e il più comunemente usato è 99mTc-destrano. Dopo aver iniettato nuclide tra le dita dei piedi (dito), la scansione statica dell'immagine è stata eseguita rispettivamente a 1 / 2h, 1h, 2h e 3h.
La linfografia con radionuclidi può mostrare chiaramente i linfonodi e i linfonodi degli arti e può mostrare il reflusso linfatico Una volta che il radionuclide entra nella circolazione sanguigna, viene rapidamente assorbito da organi come il fegato, la milza e i polmoni, colpendo i linfonodi mediastinici dell'addome superiore. Il metodo di linfografia con radionuclidi è sicuro, semplice, riproducibile e indolore. Può essere utilizzato per il confronto prima e dopo il trattamento. È il metodo diagnostico più prezioso per il linfedema degli arti.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Linfedema degli arti con il suo caratteristico edema non recesso e la fibrosi avanzata del tessuto causata da alterazioni cutanee e del tessuto sottocutaneo come la pelle, combinata con la ricerca sulla salute della linfografia e dell'imaging linfatico, la diagnosi clinica non è generalmente difficile, ma l'edema come sintomo E i segni, una varietà di malattie può essere causata, coinvolgendo un numero di dipartimenti clinici, nella diagnosi di linfedema dovrebbe essere ancora differenziata da una varietà di malattie.
1. L'edema bilaterale degli arti dovrebbe essere prima distinto dal linfedema causato dall'accumulo di linfa ad alto contenuto proteico o dall'edema causato dall'accumulo di liquidi corporei con basso contenuto proteico come edema cardiaco epatico, renale, distrofico e altri edemi sistemici. Edema venoso o neurovascolare localizzato. Questo può essere generalmente identificato da anamnesi, esame fisico e test di laboratorio.
2. L'edema unilaterale degli arti deve essere distinto dalla malattia venosa. L'edema degli arti causato dalla malattia venosa presenta solitamente atrofia cutanea caratteristica, pigmentazione profonda e stasi venosa a lungo termine, è più facile distinguere dal linfedema e l'angiografia è anche un mezzo efficace per distinguere tra venoso e linfedema. Tuttavia, va notato che la maggior parte del gonfiore degli arti causato da un'ostruzione venosa tardiva o da uno scarso reflusso presenta un disturbo del drenaggio linfatico e la comparsa di un disturbo del drenaggio linfatico aggraverà il disturbo del reflusso venoso. Dovrebbe essere preso sul serio durante la manipolazione.
3. Le pazienti di sesso femminile devono prestare attenzione alla differenziazione dell'edema grasso in caso di edema degli arti. L'edema grasso è una malattia rara che colpisce le donne. Questo disturbo del metabolismo dei grassi è caratterizzato da tessuto sottocutaneo diffuso, simmetrico, non recesso dell'arto, ma la sua imaging linfatico non mostra anomalie nel drenaggio linfatico e linfatico.
4. Alcuni pazienti con linfedema hanno una breve storia e si manifesta evidente gonfiore degli arti in un breve periodo di tempo, pertanto è necessario proteggere la possibilità di metastasi del tumore pelvico. Come il carcinoma cervicale, le metastasi del carcinoma prostatico all'ostruzione dei linfonodi ascellari dei linfatici degli arti o la compressione della vena iliaca causate da un linfedema più grave degli arti inferiori, devono essere annotati nella diagnosi.
