arco aortico destro
Introduzione
introduzione L'arco aortico destro è una malformazione vascolare congenita più comune. L'aorta non attraversa il bronco principale sinistro dal ventricolo sinistro, ma si estende all'indietro attraverso il bronco principale destro e discende dall'aorta discendente.L'aorta discendente scende lungo il lato destro della colonna vertebrale fino a quando non si avvicina al lato sinistro. I pazienti sono spesso accompagnati da altre malformazioni cardiovascolari congenite come tetralogia di Fallot, difetto del setto ventricolare, atresia polmonare, atresia atrioventricolare destra, stelo aortico permanente e lussazione aortica.
Patogeno
Causa della malattia
Alla quarta settimana di sviluppo embrionale, l'estremità anteriore dell'aorta dorsale bypassa la faringe e forma la prima coppia di archi aortici e l'aorta primordiale sinistra e destra sul lato ventrale del primo piano. Questi ultimi si fondono l'uno con l'altro per formare un sacco aortico. Man mano che l'arco zigomatico cresce, sei coppie di archi radiali vengono emesse dal sacco aortico e collegate all'aorta dorsale. Quando la terza coppia di archi di arteria radiale fu completamente sviluppata, la prima e la seconda coppia di archi di arteria radiale scomparvero. La terza coppia di archi dell'arteria radiale forma l'arteria carotide comune e parte dell'arteria carotide interna, mentre la quarta coppia forma l'arco aortico sul lato sinistro dell'arco dell'arteria radiale e forma l'arteria innominata e l'arteria succlavia destra sul lato destro.
La quinta coppia di archi radiali non esiste costantemente o scompare rapidamente. La sesta coppia di archi di arteria radiale forma l'arteria polmonare e il segmento distale destro viene disconnesso dall'aorta dorsale; il lato sinistro viene persistentemente chiamato catetere arterioso durante il periodo fetale e il catetere viene chiuso per diventare il legamento del catetere arterioso dopo la nascita. L'arco ascellare sinistro del lato sinistro scomparve, l'arco aortico si sviluppò sul lato destro e l'aorta discendente si trovava sul lato destro della colonna vertebrale. L'ordine dei rami dall'arco aortico è normale, cioè il primo ramo è l'arteria innominata sinistra e l'arteria carotide comune sinistra e l'arteria succlavia sinistra; il secondo ramo è l'arteria carotide comune destra; il terzo ramo è l'osso succlavia destro. arteria. A volte l'arco aortico emette 4 rami e l'arteria sconosciuta sinistra non esiste: il catetere arterioso o il legamento arterioso si trova tra l'arteria innominata sinistra o l'arteria succlavia sinistra e l'arteria polmonare sinistra.
I vasi avascolari dietro l'esofago non costituiscono un anello vascolare. L'arco aortico destro generalmente non comprime la trachea e l'esofago, ma ci sono alcuni casi di catetere arterioso o legamento arterioso, che è collegato alla parte distale dell'arco aortico destro dall'arteria polmonare sinistra bypassando l'esofago, oppure l'arteria succlavia sinistra origina dall'aorta discendente prossimale. L'esofago posteriore entra nell'arto superiore sinistro e il catetere arterioso o il legamento arterioso possono anche trovarsi tra l'arteria polmonare sinistra sinistra e l'arteria succlavia sinistra della trachea, o tra l'arteria polmonare sinistra e l'arteria succlavia sinistra originate dall'aorta discendente.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Angiografia a risonanza magnetica a contrasto
L'arco aortico destro stesso non causa cambiamenti emodinamici significativi, ma con l'aorta sinistra o il legamento ulnare sinistro, può formare un anello vascolare con il catetere arterioso, il legamento arterioso, l'arco aortico e l'arteria polmonare, comprimendo l'esofago e la trachea e causando difficoltà nella deglutizione. Sintomi come difficoltà respiratoria e infezioni polmonari a volte causano raucedine. L'esame radiografico e radiografico del torace dell'esofago può suggerire la presenza della malattia e l'angiografia aortica può confermare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Clinicamente, vengono identificati vari tipi di deformità dell'arco aortico congenito, tra cui deformità dell'arco aortico congenito ostruttivo come la coartazione aortica e l'interruzione dell'arco aortico, deformità dell'arco aortico non ostruttivo come l'arco aortico doppio e l'arco aortico destro con l'arteria succlavia sinistra vago. Ecc., Può anche includere malformazioni congenite dell'arco dell'aorta aortica come il dotto arterioso pervio.
1, coartazione aortica
La lesione principale è la stenosi o occlusione localizzata aortica a segmento corto che porta a disturbi del flusso sanguigno aortico. La stragrande maggioranza (oltre il 95%) delle lesioni nella costrizione aortica si trova alla giunzione dell'arco aortico distale e dell'aorta toracica discendente, cioè l'istmo aortico, adiacente al catetere arterioso o al legamento arterioso. Tuttavia, in un numero molto piccolo di casi, il segmento di restringimento può essere localizzato nell'arco aortico, nell'aorta toracica discendente o persino nell'aorta addominale. A volte l'aorta può essere ristretta in due punti. Pochissimi pazienti hanno una storia familiare. La malattia è più comune negli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è da 3 a 5: 1. Le manifestazioni cliniche della coartazione aortica variano con la posizione della lesione costretta, il grado di costrizione, se ci sono altre malformazioni vascolari cardiovascolari e diverse fasce di età.
2, interruzione dell'arco aortico
L'interruzione dell'arco aortico si riferisce all'atresia luminale o a una parte dell'arco aortico L'arco aortico anatomico viene sezionato e i lumi prossimale e distale sono discontinui, con conseguente sangue tra le due parti dell'arco aortico o tra l'arco aortico e l'aorta discendente. Il flusso è interrotto. Le interruzioni dell'arco addominale sono quasi sempre combinate con grandi PDA e VSD e possono anche essere combinate con altre malformazioni intracardiache e anomalie nella relazione tra grandi vasi e ventricoli. Il PDA combinato è una condizione in cui l'arco aortico interrompe la sopravvivenza del bambino dopo la nascita. Il flusso sanguigno dall'arco aortico e dall'aorta discendente nel sito dell'interruzione è fornito dall'atrio destro o dal ventricolo destro attraverso ASD o VSD tramite PDA. Dopo la nascita del bambino, poiché la resistenza alla circolazione polmonare è ridotta, il gradiente di pressione tra i ventricoli sinistro e destro aumenta e lo shunt da sinistra a destra viene generato da VSD, causando insufficienza cardiaca congestizia. Se combinato con ostruzione del deflusso ventricolare piccolo o sinistro del PDA, può portare a insufficienza cardiaca refrattaria, la maggior parte dei casi muore nel periodo neonatale, un piccolo numero di sopravvissuti ha lesioni secondarie vascolari polmonari, che portano a ipertensione polmonare, gradualmente all'insufficienza cardiaca destra.
3, doppio arco aortico
Gli archi ascellari bilaterali rimangono e si sviluppano per formare un arco aortico. L'aorta ascendente è normale ed è divisa in archi aortici sinistro e destro all'esterno del pericardio. L'arco aortico sinistro cammina da destra a sinistra davanti alla trachea, sopra il bronco principale sinistro e si fonde con l'arco aortico destro sul lato sinistro della colonna vertebrale per sintetizzare l'aorta discendente. L'arco aortico destro si estende sul bronco principale destro davanti alla colonna vertebrale, dietro l'esofago, attraverso la linea mediana a sinistra, e l'arco aortico sinistro si fonde per formare l'aorta discendente. L'arco aortico destro e quello sinistro dividevano ciascuno due rami, cioè l'arco aortico sinistro emetteva l'arteria carotide comune sinistra e l'arteria succlavia sinistra, e l'arco aortico destro emetteva l'arteria carotide comune destra e l'arteria succlavia destra. Il catetere arterioso o il legamento arterioso si trova tra l'arco aortico sinistro, il bordo inferiore dell'arteria succlavia sinistra e l'arteria polmonare sinistra. Nella maggior parte dei casi, il diametro dell'arco aortico su entrambi i lati non è uguale e il lato destro è generalmente più spesso.
In alcuni casi, l'aorta discendente si trova sul lato destro, l'arco arterioso sinistro attraversa il bronco principale sinistro e il posteriore destro passa l'esofago posteriore.Il lato destro della colonna vertebrale e l'aorta destra sono combinati per formare l'aorta discendente. Indipendentemente dal fatto che l'aorta discendente si trovi sul lato sinistro o destro, l'anello vascolare formato dall'arco aortico bilaterale circonda la trachea e l'esofago, come lo spazio ristretto tra i due archi arteriosi e clinicamente, possono essere prodotti sintomi di compressione.
4, arco aortico destro con vago arteria succlavia sinistra
Questo è il tipo più comune di deformità dell'arco aortico destro. Questa anomalia raramente causa sintomi e complicazioni di altre malformazioni cardiache, quindi gli adulti hanno quasi l'arco aortico destro. Tuttavia, nei pazienti anziani, possono verificarsi sintomi di compressione esofagea o tracheale a causa dell'indurimento di grandi vasi sanguigni. Il suo processo di sviluppo è l'interruzione dell'arco sinistro di questo embrione tra l'arteria succlavia sinistra e l'arteria carotide comune sinistra, e la parte distale dell'arco sinistro dell'embrione si sviluppa in un diverticolo arterioso. Quando l'arteria succlavia sinistra vago ha origine da questo momento, Spesso si verifica un grande effetto di massa dietro l'esofago. L'aorta discendente può scendere sul lato sinistro o destro della colonna vertebrale ed è più comune sul lato destro. In questo momento, il rientro esofageo non è evidente. L'angiografia esofagea mostra solo che esiste una parete posteriore dell'esofago. Una piccola linea trasversale di compressione, che è causata dal vago arteria succlavia sinistra che attraversa la colonna vertebrale. In un piccolo numero di casi, il segmento posteriore dell'arco aortico destro attraversa la linea mediana attraverso l'esofago e scende verso il lato sinistro della colonna vertebrale La radiografia del torace viene interpretata erroneamente come un doppio arco aortico L'angiografia esofagea mostra che l'esofago avanza. Le scansioni TC vengono utilizzate principalmente per escludere le masse mediastiniche o per comprendere ulteriormente i loro tipi vascolari.
La TC ha mostrato che la posizione dell'arco aortico destro era generalmente più alta, principalmente a livello della vena dell'avambraccio sinistro, ed era più vicina alla direzione sagittale che alla direzione obliqua. Ci sono quattro rami sull'arco e l'ordine dall'estremità prossimale all'estremità distale dell'arco aortico è l'arteria carotide comune sinistra, l'arteria carotide comune destra, l'arteria succlavia destra e l'arteria succlavia sinistra. L'arteria succlavia sinistra è di solito più grande, che sale dalla parte posteriore dell'esofago attraverso la colonna vertebrale a sinistra a sinistra della trachea.
5, dotto arterioso pervio
Il dotto arterioso pervio è una delle malattie cardiache congenite più comuni nei bambini. Il catetere arterioso è il principale canale di flusso sanguigno fisiologico per la circolazione del sangue fetale. Normalmente, è funzionalmente chiuso dopo la nascita e quindi anatomicamente chiuso, ma sotto l'influenza di determinate condizioni patologiche, il catetere arterioso rimane aperto, che diventa il dotto arterioso pervio. Poiché la pressione aortica è superiore alla pressione dell'arteria polmonare, il sangue viene deviato dall'aorta attraverso il dotto pervio all'arteria polmonare durante la fase sistolica o diastolica, con conseguente sovraccarico del volume ventricolare sinistro e flusso sanguigno polmonare, con conseguente ipertensione polmonare. E il ventricolo destro è sovraccarico. L'ipertensione polmonare inizia a svilupparsi dalla motilità alla resistenza, causando infine uno shunt da destra a sinistra.
Piccoli cateteri, piccola portata, nessun sintomo, nessuna difficoltà respiratoria durante il movimento del catetere nella parte superiore del corpo, facile affaticamento nei giorni feriali, ripetute infezioni respiratorie o insufficienza cardiaca o complicato da endocardite batterica, sintomi di infezione sistemica Come febbre, dolore toracico e sintomi di embolia dei vasi sanguigni periferici.
