Sindrome di Zollinger-Ellison
Introduzione
introduzione La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è un'ulcera refrattaria cronica del tratto digestivo superiore causata da un tumore non beta dell'isolotto o da iperplasia delle cellule G antrali gastriche che si verifica nel pancreas. L'ulcera peptica causata dalla prima si chiama sindrome di Zhuo-Eye di tipo II e la seconda si chiama tipo I. Nel 1955, Zollinger ed Ellison riportarono per la prima volta due di questi pazienti, mentre nel 1956 Eiseman e Maynard proposero che questa sindrome fosse chiamata sindrome di Zhuo-Ai. Più tardi, con l'approfondimento della comprensione di questa malattia, ci sono stati molti altri nomi come gastrinoma, ulcera pancreatica e tumore pancreatico primario non cellulare a cellule β.
Patogeno
Causa della malattia
Ciò può essere causato da un tumore secreto dalla gastrina (gastrinoma) o da iperplasia delle cellule G antrali gastriche causata dalla prima, quindi chiamata sindrome di Zollinger-Ellison di tipo II e quest'ultima causata dal tipo I . Circa il 20% dei pazienti con gastrinoma può presentare una sindrome di neoplasia endocrina multipla di tipo I.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Angiografia gastroscopica
1. Diagnosi qualitativa in base all'analisi del succo gastrico e alla determinazione della gastrina, possono essere considerati i seguenti criteri:
1 ulcera peptica grave;
2 aumento significativo della produzione di acido basico> 15mmol / ho postoperatorio> 10mmol / h;
3 gastrina sierica basale> 1000 ng / L; gastrina sierica basica 4> 200 ng / L test di sfida del calcio aumento del valore di 295 ng / L o aumento del test della pancreatina dopo 200 ng / L
2. Diagnosi della localizzazione La posizione esatta della ricerca sulla salute del gastrinoma è confermata dall'ecografia B e dalla risonanza magnetica.
3. Classificazione Al fine di avere una comprensione più chiara di ZES, Zollinger divide ZES in 4 tipi:
(1) ZES tipico: i sintomi tipici della malattia dell'ulcera con una rete di espettorato ostinata, con diarrea o steatorrea e determinazioni multiple della gastrina sierica sono aumentati in modo significativo.
(2) Tipo critico: anamnesi di insorgenza, esame del succo gastrico ed esame radiografico supportano tutti la diagnosi di ZES, ma la concentrazione sierica di gastrina è fluttuata nella parte superiore e inferiore normale (200-500pg / ml).
(3) Tipo ritardato o nascosto: la ricerca standard per la malattia dell'ulcera ha continuato ad avere una forte secrezione gastrica dopo l'intervento chirurgico.
(4) in combinazione con altre anomalie endocrine: oltre a ZES, le lesioni tumorali più comuni della ghiandola tiroidea, della ghiandola surrenale o dell'ovaio con la ghiandola pituitaria anteriore sono l'adenoma iperparatiroideo con iperfunzione.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale della sindrome di Zhuo-Ai:
1. Ulcera peptica L'ulcera peptica è più comune in una singola ulcera o nello stomaco e nel duodeno (ulcera complessa) e le ulcere multiple nello stomaco o nel duodeno sono relativamente rare. Se hai una delle seguenti condizioni, dovresti essere altamente sospettoso della sindrome di Zhuo-Ai:
(1) Ulcera duodenale ampollare.
(2) L'ulcera peptica è ancora inefficace dopo dosi convenzionali di farmaci antisecretori e corso regolare di trattamento.
(3) le ulcere ricadono rapidamente dopo il trattamento chirurgico delle ulcere.
(4) Diarrea inspiegabile.
(5) Storia personale o familiare di tumori paratiroidi o ipofisari.
(6) Secrezione acida gastrica e ipergastrinemia significativamente elevate.
2. Cancro gastrico La somiglianza tra questa malattia e la sindrome di Zhuo-Ai è uno scarso trattamento medico e metastasi intra-addominali, ma la sindrome di Zhuo-Ai raramente si combina con l'ulcera duodenale e non vi è un alto acido gastrico e elevate caratteristiche di secrezione gastrica. L'esame istologico patologico della biopsia gastroscopica ha un valore diagnostico differenziale.
1. Diagnosi qualitativa in base all'analisi del succo gastrico e alla determinazione della gastrina, possono essere considerati i seguenti criteri:
1 ulcera peptica grave;
2 aumento significativo della produzione di acido basico> 15mmol / ho postoperatorio> 10mmol / h;
3 gastrina sierica di base> 1000 ng / L;
4 gastrina sierica basica> 200 ng / L test sfida calcio aumentato il valore di 295 ng / L o aumentato il test pancreatina 200 ng / L
2. Diagnosi della localizzazione La posizione esatta della ricerca sulla salute del gastrinoma è confermata dall'ecografia B e dalla risonanza magnetica.
3. Classificazione Al fine di avere una comprensione più chiara di ZES, Zollinger divide ZES in 4 tipi:
(1) ZES tipico: i sintomi tipici della malattia dell'ulcera con una rete di espettorato ostinata, con diarrea o steatorrea e determinazioni multiple della gastrina sierica sono aumentati in modo significativo.
(2) Tipo critico: anamnesi di insorgenza, esame del succo gastrico ed esame radiografico supportano tutti la diagnosi di ZES, ma la concentrazione sierica di gastrina è fluttuata nella parte superiore e inferiore normale (200-500pg / ml).
(3) Tipo ritardato o nascosto: la ricerca standard per la malattia dell'ulcera ha continuato ad avere una forte secrezione gastrica dopo l'intervento chirurgico.
(4) in combinazione con altre anomalie endocrine: oltre a ZES, le lesioni tumorali più comuni della ghiandola tiroidea, della ghiandola surrenale o dell'ovaio con la ghiandola pituitaria anteriore sono l'adenoma iperparatiroideo con iperfunzione.
