Segno automatico di Babinske positivo
Introduzione
introduzione Il segno di Babinske è uno speciale riflesso spinale che si verifica quando il midollo spinale perde il controllo della corteccia cerebrale. Quando l'oggetto contundente viene utilizzato per scrivere il piede, l'alluce è piegato all'indietro e le quattro dita sono a forma di ventaglio verso l'esterno. → Il midollo spinale dell'adulto positivo è attivo sotto il controllo dell'area motoria della corteccia cerebrale. Normalmente, questo riflesso è soppresso e non può essere manifestato. Quando il sistema a cono o il sistema extrapiramidale viene danneggiato e l'inibizione viene persa, appare il segno di Babinski. Il segno di Babinski può essere esaminato clinicamente per determinare la funzione del sistema piramidale o extrapiramidale. Il segno di Babinski è anche positivo prima che il tratto piramidale del bambino non sia ben sviluppato e quando l'adulto è profondamente addormentato o anestetizzato. Comune nella distonia dopa-sensibile, è una rara malattia ereditaria che si manifesta in bambini o adolescenti con distonia o anomalie dell'andatura come primo sintomo.
Patogeno
Causa della malattia
La metà della malattia è sporadica e la metà di essi è autosomica dominante e attualmente si ritiene che la mancanza di isoenzima GCHI della cicloidrolasi GTP porti a una riduzione della sintesi di dopamina, che è la causa principale della DRD. La distonia reattiva è comune durante l'infanzia, con più donne che uomini. L'età di esordio è generalmente di 4-8 anni, ma può essere fin dall'infanzia e fino all'età adulta.
I bambini sono meno comuni nei bambini e sono spesso diagnosticati erroneamente come paralisi cerebrale o paraplegia spastica.I sintomi di insorgenza negli adulti sono simili alla malattia di Parkinson. I sintomi iniziali sono spesso varus a ferro di cavallo e anomalie dell'andatura a causa della debolezza muscolare degli arti inferiori. Successivamente, la condizione viene progressivamente aggravata e gli arti possono essere rigidi, il movimento è lento e il viso è inespressivo. La metà dei pazienti ha sviluppato un tremore intenzionale posizionale di 8-10 Hz (diverso dal tremore a riposo di 4-5 Hz del morbo di Parkinson), che è generalmente stabile in età adulta. Alcuni pazienti lievi hanno difficoltà a camminare e affaticamento nel pomeriggio e scrivere penne ha molto tempo per scrivere.
In alcuni casi, i segni dell'espettorato e di Babinski sono positivi in alcuni bambini. Il 75% dei bambini con distonia presenta caratteristici cambiamenti intercondizionali, cioè quando i muscoli sono incompleti al mattino, la tensione muscolare è inferiore e gradualmente diventa più grave, il che è più evidente al crepuscolo. Dopo la pausa del giorno, può essere leggermente migliorato, ma si intensifica dopo attività e sport.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame neurologico Esame del tono muscolare
1 ha manifestazioni cliniche di distonia, come la rigidità degli arti. Anomalie dell'andatura, ecc.
2 Sintomi di gravità e ovvi cambiamenti di giorno, di mattina leggeri e pesanti, e aumentati dopo l'evento.
3 esame del sistema nervoso: normale forza muscolare, alcuni bambini con aumento del tono muscolare, espettorato positivo, segno di Babinski positivo.
4 La risposta al trattamento con levodopa a basso dosaggio è un effetto rapido e duraturo.
La diagnosi si basa principalmente sulla presentazione clinica e sulla reattività alle formulazioni di dopa a basso dosaggio. Neonati o adulti con insorgenza, anomalie inspiegabili dei muscoli degli arti, tremori e andatura strane come il primo sintomo, peso leggero mattutino come principali caratteristiche cliniche, in particolare quelli con anamnesi familiare, dovrebbero essere altamente sospettati di questa malattia. Pazienti sospetti che hanno ricevuto preparazioni orali a basso dosaggio di dopa, la maggior parte dei sintomi è alleviata in 1-3 giorni, se appropriato, aumenta la dose. Carbidopa 25mg), 3 volte / die non è ancora valido, può escludere la diagnosi di DRD.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da paralisi cerebrale, morbo di Parkinson giovanile, espettorato torsionale, degenerazione epatolenticolare e paraplegia spastica.
1, la paralisi cerebrale spesso con un aumento anormale del tono muscolare e dell'espettorato come caratteristiche principali ma spesso accompagnata da ritardo mentale, convulsioni e disturbi dell'umore senza fluttuazioni non rispondono ai preparati dopa.
2, la malattia di Parkinson giovanile si verifica raramente nei bambini di età inferiore a 8 anni, il test PET mostra che l'assunzione di dopa 18F è diminuita, l'applicazione a lungo termine dei preparati dopa deve aumentare gradualmente la dose e incline a effetti collaterali, deterioramento della fine del farmaco e altri effetti collaterali.
3, degenerazione epatolenticolare spesso accompagnata da danno epatico e anomalie mentali e mentali, anello KF visibile nella cornea.
4, un numero molto piccolo di pazienti con sintomi e segni iniziali assomiglia alla paraplegia spastica, la risposta drammatica del dopa a basso dosaggio può essere il punto di identificazione più importante.
1 ha manifestazioni cliniche di distonia, come la rigidità degli arti. Anomalie dell'andatura, ecc.
2 Sintomi di gravità e ovvi cambiamenti di giorno, di mattina leggeri e pesanti, e aumentati dopo l'evento.
3 esame del sistema nervoso: normale forza muscolare, alcuni bambini con aumento del tono muscolare, espettorato positivo, segno di Babinski positivo.
4 La risposta al trattamento con levodopa a basso dosaggio è un effetto rapido e duraturo.
La diagnosi si basa principalmente sulla presentazione clinica e sulla reattività alle formulazioni di dopa a basso dosaggio. Neonati o adulti con insorgenza, anomalie inspiegabili dei muscoli degli arti, tremori e andatura strane come il primo sintomo, peso leggero mattutino come principali caratteristiche cliniche, in particolare quelli con anamnesi familiare, dovrebbero essere altamente sospettati di questa malattia. Pazienti sospetti che hanno ricevuto preparazioni orali a basso dosaggio di dopa, la maggior parte dei sintomi è alleviata in 1-3 giorni, se appropriato, aumenta la dose. Carbidopa 25mg), 3 volte / die non è ancora valido, può escludere la diagnosi di DRD.
