cortocircuito artero-venoso
Introduzione
introduzione La causa dell'epilessia nei pazienti con malformazione artero-venosa è: il cortocircuito artero-venoso rende il cervello ischemico, adiacente ai cambiamenti glia-simili del tessuto cerebrale e l'effetto infiammatorio delle malformazioni temporali e artero-venose. La malformazione artero-venosa cerebrale è una malattia congenita che si forma dall'angiogenesi cerebrale durante lo sviluppo embrionale. La causa alla base della malattia è la mancanza di struttura capillare tra le arterie e le vene nella lesione dell'AVM: il sangue arterioso scorre direttamente nella vena e la resistenza del flusso sanguigno viene improvvisamente ridotta, con conseguente diminuzione della pressione arteriosa cerebrale regionale e aumento della pressione venosa cerebrale, con conseguente serie di emodinamica. Disturbi e processi patofisiologici.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La malformazione artero-venosa cerebrale è una malattia congenita che si forma dall'angiogenesi cerebrale durante lo sviluppo embrionale. Si ritiene generalmente che si verifichi dal 45 ° al 60 ° giorno dell'embrione. Alla quarta settimana dell'embrione, la rete vascolare primordiale inizia a formarsi e la circolazione sanguigna originale appare nel cervello originale. I vasi sanguigni originali si differenziano quindi in arterie, vene e capillari. Nel primo periodo embrionale, le arterie e le vene originali comunicano tra loro e, successivamente, a causa della displasia capillare locale, le arterie e le vene rimangono ancora in comunicazione diretta. Poiché non vi è resistenza ai normali capillari, il sangue scorre direttamente dall'arteria nella vena, causando l'espansione della vena a causa dell'aumentata pressione.L'arteria viene gradualmente addensata a causa di un maggiore afflusso di sangue e la formazione e l'espansione dei vasi collaterali formano distorsione, grovigli e spessore. La massa vascolare anormale, la parete del vaso sanguigno indebolita si espande in una forma sacramentale e non vi è alcun capillare tra l'arteria cerebrale interna e la vena, che comunica direttamente per formare una serie di tratti sacrali. Il sangue scorre dall'arteria dell'afflusso di sangue nel gruppo vascolare malformato, passa attraverso il tratto sacrale nella vena, quindi converge in 1 in diverse vene di drenaggio, quindi lascia la massa vascolare e scorre nel seno. A causa della mancanza di struttura capillare, si verificano una serie di cambiamenti nell'emodinamica cerebrale e compaiono segni e sintomi clinici corrispondenti.
(due) patogenesi
L'AVM inizia spesso con sintomi causati da emorragia intracranica e furto del cervello. La causa alla base della malattia è la mancanza di struttura capillare tra le arterie e le vene nella lesione dell'AVM: il sangue arterioso scorre direttamente nella vena e la resistenza del flusso sanguigno viene improvvisamente ridotta, con conseguente diminuzione della pressione arteriosa cerebrale regionale e aumento della pressione venosa cerebrale, con conseguente serie di emodinamica. Disturbi e processi patofisiologici.
1. Sanguinamento: una varietà di fattori può causare emorragia intracranica:
(1) Il sangue di un grande flusso distorce l'espansione arteriosa della struttura anormale della parete e la parete dei vasi sanguigni viene ulteriormente danneggiata e distrutta e la rottura locale sanguina quando la pressione del flusso sanguigno non può essere resistita.
(2) Rottura e sanguinamento dell'aneurisma correlato all'AVM, con tasso di sanguinamento della lesione dell'aneurisma dal 90% al 100%.
(3) Una grande quantità di flusso sanguigno colpisce la vena di drenaggio della massa vascolare malformata, e la vena più sottile della parete viene espansa localmente in una forma saclike o simile a un tumore, che è incline alla rottura e al sanguinamento.
(4) Poiché una grande quantità di sangue passa attraverso la fistola artero-venosa nell'AVM, l'arteria viene rapidamente iniettata nella vena e la pressione arteriosa cerebrale locale diminuisce, causando la normale perfusione del tessuto cerebrale attorno alla lesione. Il sangue arterioso fluisce nell'area dell'AVM e il cervello ruba il sangue. "fenomeno. Ischemia a lungo termine, le piccole arterie nell'area circostante sono espanse e la struttura della parete cambia di conseguenza. In alcuni casi, come un improvviso aumento della pressione arteriosa sistemica, questo vaso sanguigno dilatato può anche presentare una rottura sanguinante.
Le dimensioni dell'AVM sono correlate al rischio di sanguinamento. Si ritiene generalmente che la posizione del piccolo AVM abbia anche una certa relazione con la tendenza al sanguinamento. Le lesioni nelle lesioni profonde come i ventricoli, i ventricoli, i gangli della base, il talamo e l'insula sono più alte di quelle dell'emisfero AVM, fino a 1,5 volte, specialmente nei ventricoli o nei ventricoli. Il motivo potrebbe essere che le lesioni profonde sono generalmente piccole, l'arteria del flusso sanguigno è corta, il calibro è piccolo, la pressione arteriosa è alta e l'AVM si rompe facilmente. Allo stesso tempo, la vena drenante dell'AVM profondo è spesso una vena profonda. Esistono molte opportunità di stenosi nelle vene profonde, che possono portare a ipertensione venosa, che può causare la rottura delle vene o delle masse AVM, in particolare quelle con drenaggio venoso profondo. L'AVM situata nei ventricoli o nei ventricoli, a causa della mancanza di supporto attorno al tessuto cerebrale, è anche soggetta a sanguinamento, spesso emorragia intraventricolare.
2. Cervello che ruba sangue: l'intervallo dell'ischemia cerebrale causato dal furto di sangue è maggiore dell'intervallo della massa vascolare deformata e i sintomi e i segni risultanti sono anche più estesi dei corrispondenti cambiamenti funzionali nell'area della lesione. La gravità del furto di sangue è correlata alle dimensioni dell'AVM. Maggiore è la massa vascolare malformata, maggiore è la quantità di sangue rubato e maggiore è il grado di ischemia cerebrale. Il piccolo AVM ruba piccole quantità di sangue, l'ischemia cerebrale è leggera e persino non provoca ischemia, non ci sono sintomi clinici. L'ischemia grave può causare epilessia o attacco ischemico transitorio o deficit neurologico progressivo. Come somatosensoriale o emiplegia.
3. Iperperfusione cerebrale: una grande quantità di cervello che ruba sangue fa espandere i vasi sanguigni nel tessuto cerebrale adiacente, in modo da ottenere più flusso sanguigno per fornire il tessuto cerebrale, in modo che la parete arteriosa a lunga espansione si indebolisca gradualmente, la parete si assottigli e i vasi sanguigni La funzione di sintonizzazione automatica diminuisce, la soglia superiore viene abbassata e persino lo stato 瘫痪. Una volta che la pressione della perfusione cerebrale sale al di sopra del limite superiore della soglia di autoregolazione vascolare cerebrale, le arterie con disfunzione autoregolatoria non solo non si contraggono ma diventano acutamente dilatate e il flusso sanguigno cerebrale aumenta linearmente con la pressione di perfusione, cioè si verifica iperperfusione cerebrale. All'aumentare della pressione venosa locale, il flusso di sangue venoso nel tessuto cerebrale circostante viene bloccato e si verificano improvvisamente una serie di fenomeni come gonfiore cerebrale, edema cerebrale, aumento della pressione intracranica e rottura estesa dei piccoli vasi sanguigni e sanguinamento. Soprattutto nel caso di AVM ad alto flusso di grande tipo (diametro massimo> 6 cm), è molto facile accadere. Secondo i rapporti, l'incidenza dell'iperperfusione cerebrale è compresa tra l'1% e il 3% dopo l'AVM di grandi e medie dimensioni e dal 12% al 21% per l'AVM gigante, con un tasso di disabilità e mortalità pari al 54%. Questo fenomeno può verificarsi anche nella terapia interventistica intravascolare dell'AVM ed è il rischio più grave che può verificarsi durante il trattamento dell'AVM.
AI-Rodhan (1993) ha presentato un'altra spiegazione per edema cerebrale e sanguinamento venoso residuo dopo AVM, che è considerato dovuto a stenosi del moncone, trombosi o embolia della vena di drenaggio dopo resezione AVM e ostruzione venosa del ritorno del tessuto cerebrale circostante. causare. Congestione venosa occlusiva
4. Aumento della pressione intracranica: l'AVM stesso non ha alcun effetto di massa, ma molti pazienti mostrano segni di aumento della pressione intracranica. Da un lato, il sangue arterioso entra direttamente nella vena nell'AVM, con conseguente aumento della pressione venosa cerebrale, ostruzione del ritorno venoso del tessuto cerebrale circostante, causando congestione a lungo termine ed edema del tessuto cerebrale e aumento della pressione intracranica; dall'altro lato, i pazienti AVM sono spesso accompagnati da idrocefalo La causa dell'idrocefalo può essere il drenaggio delle vene profonde nelle lesioni cerebrali profonde, l'allargamento in tumori venosi sferici o l'emorragia intraventricolare per bloccare la via di circolazione del fluido cerebrospinale o l'ipertensione venosa cerebrale che influisce sull'assorbimento o sanguinamento del liquido cerebrospinale che porta allo spazio parziale subaracnoideo. Il blocco dell'occlusione o dei granuli di aracnoide riduce l'assorbimento del liquido cerebrospinale, che può causare idrocefalo ostruttivo o del traffico. D'altra parte, l'ematoma intracerebrale causato da emorragia ed edema cerebrale intorno all'ematoma sono anche importanti cause di aumento della pressione intracranica.
patologia
Cervello AVM può verificarsi in qualsiasi parte del cervello. Dall'80% al 90% si trovano sullo schermo, la parte superiore dell'emisfero cerebrale, in particolare l'area di rifornimento dell'arteria cerebrale, la superficie esterna del lobo temporale è la più comune, seguita dall'area di rifornimento dell'arteria cerebrale frontale e dalla parte interna del cervello, altre parti del lobo occipitale I gangli della base, il talamo, il cervelletto, il tronco encefalico, il corpo calloso e i ventricoli sono meno comuni. La maggior parte delle lesioni sopratentoriali è fornita dall'arteria cerebrale media o dall'arteria cerebrale anteriore, mentre l'AVM inferiore è fornita dall'arteria cerebellare superiore o dal cervelletto inferiore anteriore o posteriore. Di solito c'è solo un'arteria di afflusso di sangue e ci sono due o tre vene di afflusso di sangue.La vena di reflusso è principalmente una, e occasionalmente due. L'arteria del flusso sanguigno e la vena di reflusso sono molto più spesse, che sono da 1 a diverse volte più grandi del normale movimento e vena. Secondo le statistiche, l'arteria cerebrale media dell'arteria ematica rappresenta il 60%, il ramo dell'arteria cerebrale anteriore rappresenta il 20% e l'offerta combinata dell'arteria cerebrale media e l'arteria cerebrale anteriore rappresentano il 10%. L'arteria coroidale e il ramo dell'arteria vertebrale-basale sono rari e il ramo del cervelletto posteriore è raro Circa il 2%. La vena di riflusso è divisa in seno sagittale, la grande vena cerebrale, il plesso venoso parasagittale, il seno del seno, il seno trasversale, il seno diritto e il seno superiore. Poiché i vasi sanguigni cerebrali embrionali si sviluppano per la prima volta nella pia madre, la malformazione artero-venosa si trova spesso sulla superficie del cervello e può anche trovarsi nei solchi o nel tessuto cerebrale profondo. La tipica malformazione artero-venosa cerebrale è conica, il fondo del cono si trova sulla superficie del cervello, la punta del cono è verso il ventricolo, in profondità nella parete del ventricolo, e alcuni si estendono nel ventricolo e si collegano con il plesso coroideo del ventricolo laterale. Alcune malformazioni artero-venose sono sferiche, allungate o irregolari, con bordi irregolari.
La dimensione della massa vascolare deformata varia e la disparità è molto grande, quella piccola può essere vista solo con un attento esame, l'angiografia cerebrale non può essere mostrata, può essere trovata solo nell'esame patologico postoperatorio e alcuni persino l'esame patologico di routine è difficile da trovare. Le lesioni di grandi dimensioni possono raggiungere più di 8 ~ 10 cm di diametro, che possono interessare più di due lobi, rappresentando 1/3 ~ 1/2 dell'emisfero cerebrale o ampiamente distribuite in un lato o nell'emisfero bilaterale cerebrale o cerebellare. I vasi sanguigni deformati nella lesione sono intrecciati in una massa e il diametro del vaso sanguigno è diverso, a volte piccolo, a volte estremamente dilatato, attorcigliato o persino il tratto della curva è a spirale o arrotondato. Diverse dimensioni di capillari artero-venosi si intrecciano. Nel frattempo, il tessuto cerebrale può essere miscelato.
Al microscopio, le caratteristiche della malformazione artero-venosa sono composte da arterie e vene di dimensioni e direzioni diverse: il lume è dilatato, l'iperplasia intima delle arterie della parete è ipertrofica e alcune di esse sporgono nel lume. Lo strato elastico interno è estremamente debole o addirittura mancante. Lo strato intermedio non è spesso. La placca aterosclerotica e il coagulo di sangue meccanizzato possono essere attaccati alla parete arteriosa e alcuni dei lumi sono parzialmente bloccati e alcuni sono ad espansione aneurismatica. Le vene presentano spesso fibrosi o alterazioni vetrose e ispessimento e occasionalmente calcificazioni. Ma le arterie e le vene sono spesso difficili da distinguere. C'è una deposizione di emosiderina attorno ai vasi sanguigni malformati e il tessuto cerebrale è variamente necrotico tra i vasi sanguigni.
Poiché non vi sono capillari tra arterie e vene di malformazione artero-venosa, il sangue scorre direttamente nella vena attraverso l'arteria, manca di resistenza vascolare, aumenta il flusso sanguigno locale e aumenta la velocità di circolazione sanguigna. Questo flusso sanguigno cambia, causando un sacco di fenomeno del "cervello che ruba il sangue". Quando il sangue arterioso fluisce direttamente nella vena, la pressione intra-arteriosa viene notevolmente ridotta e la pressione intra-arteriosa dell'afflusso di sangue viene ridotta dal 4% della normale pressione arteriosa al 45,1% al 61,8% e la pressione venosa aumenta, causando il ritorno venoso all'interno dell'intervallo della lesione. Ostruzione e distorsione venose ostruite e causate. La diminuzione della pressione arteriosa e il fenomeno dell '"ischemia cerebrale" causano la perdita dell'autoregolazione arteriosa, causando la dilatazione delle arterie per compensare la mancanza di afflusso di sangue al cervello distale. L'impatto del flusso sanguigno nelle arterie provoca la formazione di aneurismi e la rabbia a lungo termine e la distorsione delle vene, formando un grande tumore venoso. Questi sono tutti fattori che causano la rottura di malformazioni artero-venose. Il flusso sanguigno nella vena viene accelerato, la parete dei vasi sanguigni si ispessisce e la vena contiene sangue arterioso. Durante la chirurgia la vena è di colore rosso vivo, difficile da distinguere dall'arteria, chiamata arterializzazione della vena. Con l'espansione di arterie e vene, la quantità di furto di sangue sta aumentando e la gamma di lesioni si sta gradualmente espandendo.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame CT del cervello di angiografia cerebrale
1. Storia
I giovani hanno una storia di emorragia subaracnoidea spontanea o emorragia intracerebrale. Quando ci sono mal di testa, convulsioni e debolezza di un arto, la malattia dovrebbe essere sospettata. Spesso è un'insorgenza improvvisa e ha incentivi.
2. Esame fisico
Il sanguinamento deve essere verificato per segni di irritazione meningea, con o senza soffi intracranici e segni di deficit neurologici dovuti al furto di sangue.
3. Puntura lombare
Misurare la pressione intracranica; capire se il liquido cerebrospinale è sanguinante e contare i globuli rossi.
4. Testa CT
È possibile osservare la zona di densità mista locale: dopo il potenziamento, si può vedere la zona di potenziamento irregolare e si può vedere la vasodilatazione dilatata, nonché i cambiamenti secondari come l'ematoma e l'atrofia locale dell'atrofia cerebrale.
5. Teschio MRI o MRA
Si può vedere che non vi è alcuna distorsione del segnale nell'area della lesione e che si possono vedere MRA nell'arteria dell'afflusso di sangue, nel gruppo vascolare malformato e nella vena di drenaggio.
6. Esame ecografico transcranico
La velocità del flusso sanguigno dell'aorta nell'area di afflusso di sangue aumentò e l'indice di pulsazione diminuì.
7. Angiografia selettiva del cervello intero
Puoi capire la posizione della malformazione artero-venosa cerebrale, l'arteria del flusso sanguigno, le dimensioni della massa vascolare deformata e la vena di drenaggio per capire se è accompagnata da aneurisma, tumore venoso, fistola artero-venosa e furto di cervello. Se necessario, aggiungere l'angiografia dell'arteria carotide esterna per vedere se un'arteria carotide esterna partecipa all'apporto di sangue.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malformazione artero-venosa cerebrale deve essere differenziata da altre malformazioni cerebrovascolari, malattia di moyamoya, epilessia primaria, aneurismi intracranici.
Emangioma cavernoso cerebrale
È anche una delle cause più comuni di emorragia subaracnoidea ripetuta nei giovani. I pazienti spesso non presentano sintomi clinici evidenti prima di sanguinare. L'angiografia cerebrale è spesso una massa vascolare negativa o patologica, ma non si vede alcuna arteria addensata del flusso sanguigno o vena drenante dilatata. La TAC può essere espressa come area a bassa densità a nido d'ape e le lesioni sono leggermente migliorate dopo il miglioramento. Ma alla fine sono necessari resezione chirurgica ed esame patologico per distinguere dalle malformazioni artero-venose.
2. Epilessia primaria
Le malformazioni artero-venose cerebrali spesso si verificano in epilessia e le malformazioni artero-venose della trombosi hanno più probabilità di avere convulsioni intrattabili.In questo momento, l'angiografia cerebrale spesso non si sviluppa, quindi spesso viene erroneamente diagnosticata come epilessia. Tuttavia, l'epilessia primaria è comune nei bambini: per i giovani con epilessia ed emorragia subaracnoidea o epilessia dopo emorragia subaracnoidea, si deve considerare la malformazione artero-venosa. Inoltre, oltre all'epilessia nei pazienti con malformazioni artero-venose, ci sono altri segni e sintomi, come mal di testa, emiparesi progressiva, atassia, compromissione della vista. Le scansioni TC aiutano a differenziare la diagnosi.
3. Aneurismi cerebrali
È la causa più comune di emorragia subaracnoidea.L'età di insorgenza è di circa 20 anni più vecchia di quella delle malformazioni artero-venose cerebrali, cioè è più comune tra 40 e 50 anni e più comune nelle donne. I pazienti hanno spesso una storia di ipertensione e arteriosclerosi. Le convulsioni sono rare e la paralisi del nervo oculomotore è più comune. Secondo l'angiografia cerebrale non è difficile da identificare.
4. Malformazioni venose venose
Sanguinamento meno comune, a volte rotto, causato da emorragia subaracnoidea e aumento della pressione intracranica. Nell'angiografia cerebrale non esiste un'evidente esposizione vascolare anormale, a volte c'è solo una grande vena con alcuni rami di drenaggio. La TAC ha mostrato un'area a bassa densità e la scansione migliorata ha mostrato lesioni migliorate.
5. Malattia di Moyamoya
La malattia è più comune nei bambini e nei giovani adulti, nei bambini con ischemia cerebrale come manifestazione principale e negli adulti con emorragia intracranica come sintomo principale. La chiara diagnosi differenziale dipende dall'angiografia cerebrale. L'angiografia cerebrale della malattia di moyamoya è caratterizzata da stenosi o occlusione dell'arteria carotide interna e vi sono cluster vascolari anormali simili a nuvole e sottili alla base del cervello.
6. Tumori cerebrali ricchi di sangue
La malformazione artero-venosa cerebrale deve ancora essere differenziata da gliomi ricchi di sangue, metastasi, meningioma ed emangioblastoma. Poiché questi tumori sono ricchi di afflusso di sangue, l'angiografia cerebrale mostra il traffico tra arterie e vene e vene precoci, che è confuso con malformazioni artero-venose cerebrali. Tuttavia, in base all'età di insorgenza, all'anamnesi, al decorso della malattia, ai sintomi e ai segni clinici, ecc., La TAC può aiutare a identificare la diagnosi differenziale.
