crioglobulinemia policlonale
Introduzione
introduzione Dall'aspetto immunochimico, la crioglobulina è divisa in tre tipi: il tipo I è un tipo monoclonale di globulina fredda, contiene due o più anticorpi monoclonali, tra cui IgA, IgG e IgM, e il tipo II è monoclonale e multi-tipo. Il tipo di crioglobulina mista clonata include IgM-IgG, IgA-IgG e IgG-IgG tipo e il tipo III policlonale misto di tipo crioglobulina, tra cui IgA-IgG e IgM-IgG-IgA. La crioglobulinemia primaria include principalmente globulina fredda di tipo II e III. La cosiddetta crioglobulina si riferisce a un complesso proteico che può subire agglutinazione reversibile a basse temperature.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono ancora completamente comprese. Negli ultimi anni, è stato riscontrato che l'incidenza di questa malattia è maggiore nelle persone infette dal virus dell'epatite B. Tuttavia, è stato confermato che si tratta di un reumatismo autoimmune e la globulina fredda mista formata dalla reazione autoimmune nel corpo svolge un ruolo decisivo nella sua insorgenza. La cosiddetta crioglobulina si riferisce a un complesso proteico che può subire agglutinazione reversibile a basse temperature e il suo componente principale è l'immunoglobulina e contiene anche una piccola quantità di fibrinogeno, lipoproteine, collagene, complemento e altri componenti proteici del siero.
(due) patogenesi
Il meccanismo d'azione della patogenesi della crioglobulina non è completamente compreso. Gli studi hanno dimostrato che la crioglobulina si deposita come un complesso immunitario sulla parete dei vasi sanguigni, attivando la via classica del complemento e la via alternativa, causando piccoli vasi sanguigni a produrre vasculite immunitaria, con conseguente ischemia tissutale nel sito del vaso sanguigno interessato. Allo stesso tempo, a causa di disfunzione delle cellule endoteliali vascolari e aumento della viscosità del sangue, agglutinazione dei globuli rossi, coagulazione e disfunzione piastrinica, ecc., Aggravamento dell'ischemia dei tessuti, con conseguente serie di sintomi clinici. Questo meccanismo può verificarsi anche in malattie come la crioglobulinemia secondaria come il lupus eritematoso sistemico. L'effetto patogeno della crioglobulina mista dipende anche dalla sua tolleranza al freddo e dalla capacità di legare il complemento. La crioglobulina condensabile è facile da depositare a temperatura ambiente e funge da agente patogeno. È facile da legare all'immunoglobulina mista causata dal complemento. Anche il danno è forte.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame di TC renale delle urine di routine del sangue
Nella fase iniziale della malattia, la maggior parte dei pazienti mostrava Raynaud solo con le dita delle mani o dei piedi quando erano freddi o esposti ad acqua fredda, tuttavia, in questi casi, non si verificava il tipico fenomeno Raynaud del rosso pallido ciano-viola, ma apparivano altri casi. La forcina è il principale processo prestazionale. Man mano che la malattia progredisce, possono verificarsi dolore fisico e intorpidimento a freddo, dolori articolari o dolori muscolari e persino un modello di pelle viola o viola.
1. Danni alla pelle e alle mucose: il tipo più comune di porpora trombocitopenica ricorrente è ricorrente, che è spesso distribuito nelle estremità inferiori, specialmente intorno alla caviglia, e può essere trovato anche in altre aree esposte come naso, orecchie e bocca. La porpora è intermittente e si manifesta in lotti: ogni episodio dura da alcuni giorni a una settimana, la maggior parte dei casi può essere ricorrente per molti anni e, dopo la remissione, la pigmentazione locale può essere lasciata. Le ulcere cutanee possono talvolta verificarsi in lesioni cutanee alle articolazioni come la caviglia.
2. Articolazioni: il dolore poliarticolare è un'altra manifestazione precoce comune di questa malattia: qualsiasi articolazione del corpo può essere colpita, ma la mano e la caviglia sono le più comuni. A volte l'insorgenza dei sintomi può essere accompagnata da mialgia e, in assenza di sintomi articolari, possono verificarsi anche lievi dolori muscolari e affaticamento. I sintomi dei muscoli articolari a volte non sono paralleli all'intera condizione e possono scomparire con lo sviluppo della malattia, che spesso non presenta un'evidente rigidità mattutina.
3. Danno renale: oltre la metà dei pazienti ha un coinvolgimento renale, alcuni dei quali hanno edema, proteinuria massiccia e ipertensione. La maggior parte dei pazienti con insufficienza renale presenta glomerulonefrite acuta e cronica.Un piccolo numero di pazienti può sviluppare nefrite acuta e persino sviluppare uremia. Il danno renale a volte è asintomatico.Molti pazienti con danno renale si trovano in presenza di proteinuria, ematuria, piuria e globuli rossi durante i test di routine o di follow-up. Le proteine dell'urina sono principalmente albumina, mentre la catena leggera delle urine e questo - La proteina settimanale non è alta. Pertanto, il rene e la sua funzione devono essere regolarmente esaminati durante l'esame della malattia.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Orticaria fredda primaria
La malattia è una malattia ereditaria autosomica dominante e viene acquisita parte di essa. Non vi è né sangue freddo freddo né agglutinina fredda e globulina fredda nel corpo del paziente L'orticaria appare nel corpo quando fa freddo, che può essere causata dal rilascio di istamina dai mastociti a causa della stimolazione del freddo. La malattia non mostra dolori articolari, nefrite e altri sintomi durante l'insorgenza della malattia.
2. Sindrome da emolisina fredda
La sindrome è causata dall'inclusione dell'emolisina fredda (che è essenzialmente un anticorpo IgG) nel corpo, che si lega ai globuli rossi e provoca emolisi a temperatura inferiore a 20 ° C. Le sue caratteristiche cliniche sono brividi, febbre alta, mal di testa, dolore addominale, nausea, vomito, asma bronchiale, ipertensione, tachicardia, orticaria fredda sistemica ed emoglobinuria di soia accompagnata da anemia emolitica acuta. Il test di Donath-Landsteiner per l'identificazione dell'emolisina fredda è stato positivo, di solito con un titolo da 1: 2 a 1:64 e un test di Coomb. Generalmente nessun sintomo articolare, nefrite e altre manifestazioni sistemiche, la globulina a freddo non è elevata, fattore reumatoide e anticorpo anti-nucleare negativo, livello di complemento normale.
3. Sindrome da agglutinina fredda
La sindrome è un'eccessiva concentrazione di agglutinina nel corpo, che si lega ai globuli rossi durante la stimolazione a freddo e causa la sindrome da emolisi acuta. È stato confermato dall'esame immunologico che l'agglutinina fredda appartiene all'anticorpo IgM di tipo a catena leggera κ e presenta caratteristiche di globulina fredda, che di solito interagiscono con l'antigene I, e possono causare emolisi sotto azione mediata dal complemento. Esistono tre tipi di sindrome da agglutinina fredda: acuta, subacuta e cronica: i primi due tipi sono secondari ad alcune infezioni virali, come la mononucleosi infettiva, la rosolia e il linfoma. Il tipo cronico è idiopatico.
