ネフローゼ症候群
はじめに
ネフローゼ症候群の紹介 ネフローゼ症候群（NS）は、独立した疾患ではなく、糸球体疾患の臨床症候群のグループです。 典型的なパフォーマンスは、多量のタンパク尿（> 3.5g / 1.73m2体表面積/日）、低アルブミン血症（血漿アルブミン<30g / L）、高脂血症を伴うまたは伴わない浮腫、診断基準は多数のタンパク質であるべきです尿および低タンパク血症。 大量のタンパク尿は糸球体疾患の特徴であり、腎血管疾患または尿細管間質性疾患でこのような大量のタンパク尿を有することはまれです。 低タンパク血症、高脂血症、および浮腫は大量のタンパク尿の結果であるため、診断の基準は大量のタンパク尿に基づくべきであると考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.006％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：急速な糸球体腎炎間質性腎炎尿毒症
病原体
ネフローゼ症候群の原因
病気の原因
一般に、糸球体濾過膜の損傷を引き起こす可能性のある要因はすべてネフローゼ症候群につながる可能性があり、原因によると、原発性と二次性に分類できます。原発性ネフローゼ症候群の原因は不明です。結果は、免疫機構、特に細胞性免疫の変化が病因に関係していることを示唆しています。さらに、脂質代謝障害、凝固因子の変化、大量のタンパク尿も疾患、二次性腎症に関与しています。症候群の一般的な原因は次のとおりです。
感染（25％）：
腎炎、細菌性心内膜炎、シャント腎炎、ハンセン病、梅毒、結核、逆流性腎症を伴う慢性腎lone腎炎などの後の連鎖球菌感染症に見られる細菌感染症、B型肝炎に見られるウイルス感染症、サイトメガロウイルス、感染性シングル肺細胞症、ヒト免疫不全ウイルス、寄生虫感染症は、マラリア原虫、トキソプラズマ症、虫、住血吸虫症、およびフィラリア症に見られます。
薬物（22％）：
中毒、アレルギー、有機または無機水銀、有機金および銀、ペニシラミン、ジアセチン、プロベネシド、非ステロイド系抗炎症薬、トリメトシンおよびその他の薬、ハチ刺され、ヘビ毒、花粉、ワクチン、抗毒素などアレルギー。
腫瘍（15％）：
肺、胃、結腸、乳房、卵巣、甲状腺などの腫瘍、白血病とリンパ腫、ウィルム腫瘍など
全身性疾患（10％）：
全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、アレルギー性紫斑病、アミロイドーシスなど
代謝性疾患（5％）：
糖尿病、甲状腺疾患。
遺伝性疾患先天性ネフローゼ症候群、アルポート症候群、ファブリー病、鎌状赤血球貧血、爪仙骨症候群、脂肪栄養失調、家族性腎症候群。
その他：子lamp、移植腎の慢性拒絶、悪性腎硬化、腎動脈狭窄など。
中国の続発性ネフローゼ症候群では、全身性エリテマトーデス、糖尿病性腎症、およびアレルギー性紫斑病が最も一般的であり、ここでは原発性ネフローゼ症候群が強調されています。 小児の原発性ネフローゼ症候群における一般的な組織病理学的変化は主に小さな病変であり、成人は主に限局性腎炎、膜性腎症および最小病変です。
近年、成人ネフローゼ症候群の病因は大きく変化しており、1970年から1980年にかけて、膜腎症が最も一般的な原因であり、その後、最小病変腎症と限局性分節性糸球体硬化症が続きました。硬化はネフローゼ症候群を起こすべきではありませんが、臨床的腎生検により、巣状分節性糸球体硬化症が膜性腎症を上回ったことが確認されました。限局性分節性硬化症（FSGS）は15％を占め、FSGSは1995年から1997年までのネフローゼ症候群の主な原因であり、35％を占めていました。また、年齢の67％は45歳未満であり、小病変ネフローゼ症候群は減少傾向を示し、膜増殖性腎炎も減少傾向を示しますが、メサンギウムIgA腎症は年々増加します。データは、症例の10％が44歳以上であることを示しています。 ALアミロイドーシス、しかし多発性骨髄腫とパラグロブリン血症の確認に失敗しました。
病因
原発性ネフローゼ症候群は、その病的タイプが異なるため、病因が異なります。
1.ネフローゼ症候群に共通するいくつかの病理学的タイプ
（1）最小病変（MCNS）：糸球体は、光学顕微鏡下では基本的に正常であり、上皮細胞が腫れている、わずかなメサンギウム細胞増殖、陽性蛍光免疫蛍光がない、マイクロ免疫グロブリンおよび補体C3沈着、電子顕微鏡検査もある下肢の広範な融合は消失し、上皮細胞の液胞変性、微絨毛形成、および電子密度の高い沈着物を伴わず、小児ネフローゼ症候群の最も一般的な病理学的タイプです。
（2）メサンギウム増殖性腎炎（MSPGN）：マトリックスの増加を伴うびまん性糸球体メサンギウム細胞増殖は、疾患の特徴的な変化であり、光学顕微鏡下での糸球体メサンギウム細胞増殖、各メサンギウム細胞3つ以上でメサンギウムマトリックスが増加し、メサンギウムマトリックス拡張の重度の病変が局所毛細血管の血管攣縮を抑制し、内腔の狭窄、小動脈の硝子変性を引き起こし、一部は限局性の糸球体硬化症、間質を発症します炎症性細胞浸潤および線維症、尿細管萎縮、腎血管は一般に正常であり、電子顕微鏡下では、メサンギウム細胞の増殖およびマトリックスの増加、重度の腸間膜挿入、メサンギウム領域下の電子密度の高い沈着、重度のタンパク質尿中の目に見える内臓上皮細胞は膨張し、光と中等度ではない足のプロセスの融合、およびメサンギウム領域はIgG、IgM、および/または補体C3沈着を有する可能性があります。
（3）巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）：限局性病変を特徴とし、少数の糸球体（焦点）および糸球体局所（セグメント）に影響を与え、近位髄質腎から始まるボールが関与し、光はわずかな毛細血管仙骨領域のみに関与し、大部分は糸球体の大部分に影響を及ぼします。病変は均一であり、無細胞または無細胞の硝子変性はありません。限局性糸球体硬化症、影響を受けるネフロンの腎尿細管上皮細胞はしばしば萎縮し、末梢細胞は細胞浸潤、線維症、ほとんどの糸球体またはすべての糸球体足突起、上皮細胞を電子顕微鏡で示す足の突起と基底膜は病気の初期の病理学的変化から分離され、電子密度の高い沈着物が内皮細胞とメサンギウム細胞に沈着します。IgMとC3は不規則で、塊、結節性沈着物で、硬化した領域には病気の腎臓はありません。ボールは陰性またはびまん性のIgM、C3沈着物、IgA、IgGはまれです。
（4）膜増殖性腎炎（MPGN）：メサンギウム毛細血管性腎炎、メサンギウム細胞増殖を伴う病理学的変化、毛細血管性血管痙攣、および主要な特徴としての基底膜のダブルトラック、拡散メサンギウム細胞増殖、増殖としても知られるメサンギウム基質は内皮と基底膜の間に挿入され、基底膜はダブルトラックに変化します。MPGNは電子密度の高い物質の沈着部位によりタイプIIIに分類されます。タイプIの皮下およびメサンギウム領域は電子密度の高い物質を持ち、免疫蛍光はIgGを示します。 、IgM、C3、C4、基底膜に沿って沈着、II型基底膜に帯状の電子密度の高い物質、免疫蛍光は主にC3沈着、免疫グロブリンはまれ、III型内皮、上皮下およびメサンギウム領域電子密度の高い物質があり、免疫蛍光は主にC3沈着であり、IgG、IgM沈着を伴うまたは伴わず、間質性単核細胞浸潤、線維症、尿細管萎縮を伴うことが多い。
（5）膜性腎症（MN）：毛細血管壁の肥厚は、光学顕微鏡検査、糸球体基底上皮細胞の下での免疫複合体の沈着、基底膜の複数の微細スパイク、および糸球体細胞の増殖で見られます進行した病変が悪化し、硬化療法とヒアリンのような変化に発展する可能性があることは明らかではありません。近位の尿細管上皮細胞の液胞変性は、電子顕微鏡で観察される場合があり、上皮細胞の下に電子密度の高い沈着物の沈着があり、これらは爪プロセスによって分離され、足細胞が融合します。免疫蛍光法により、上皮上免疫グロブリンは細粒沈着を特徴とし、IgGが最も一般的であり、症例の1/3はC3沈着を示した。初期上皮細胞沈着のステージIと爪形成のステージIIであった。ステージIIIは基底膜の堆積期間で、ステージIVは硬化期間です。
（6）IgA腎症：メサンギウム領域での顕著なIgA沈着、WHOはIgA腎症の組織学的症状を5つのグレードに分類しました：グレードIの軽度病変、グレードIIの小さなセグメント増殖を伴う最小限の病変、グレードIIIの焦点セグメント糸球体ボール腎炎、増殖および硬化を伴うグレードIVびまん性メサンギウム病変、糸球体の80％以上が関与するグレードVびまん性硬化性糸球体腎炎、尿細管間質性病変は、進行性糸球体損傷、腎尿細管の重要なマーカーです重度の間質病変を有する患者は、予後不良を示唆しています。
病理学的研究により、免疫沈降に対応する免疫グロブリン、補体タンパク質、リンパ造血細胞、および電子密度がヒト腎生検標本に存在することがわかっています。実験動物モデルの結果の厳密な分析は、糸球体病変の免疫学的病因です。メカニズムの理解は、活性化免疫系によって媒介されるさまざまなタイプのヒト糸球体腎炎の基礎を提供します。糸球体病変の免疫学的病因は、一次および二次メカニズムに分けることができ、一次メカニズムは腎臓を引き起こすことに焦点を当てています。糸球体病変の主な要因（主な要因がめったに重大な病変を引き起こすことはめったにありませんが）、体液性免疫系はリンパ球によって産生される活性化抗体に依存し、体液性免疫系は2つの基本的なメカニズムを通して糸球体病変を引き起こします：糸球体のin situ抗原応答（免疫複合体の形成につながる場合もしない場合もある）、循環する可溶性抗原に結合する2抗体は糸球体に免疫複合体の沈着を引き起こし、二次機構は一次機構を指す多形核白血球、単球、血小板、活性化サプリメントなどの炎症性メディエーターによって媒介される経路 体組成、活性化された糸球体内皮細胞、メサンギウム細胞および上皮細胞は炎症反応に関与し、二次メカニズムに関与するメディエーターには、サイトカイン、成長因子、活性酸素種、生理活性脂質、プロテアーゼ、血管作用物質が含まれます（エンドセリンおよび内皮由来の弛緩因子）。
2.糸球体病変を誘発する体液性免疫機構
抗体を介した糸球体病変は主にB細胞に関与する免疫応答によって引き起こされ、B細胞膜の表面には多数の免疫グロブリン分子があり、マクロファージや樹状細胞によって提示される抗原と結合することができます。上記のプロセスに関与する可溶性B細胞成長因子の直接接触または放出により、活性化B細胞はさらに増殖および分化し、抗体分泌形質細胞および記憶細胞を形成し、Tヘルパー細胞はTサプレッサー細胞、抗体産生および活性は、MHCクラスII分子に結合する抗原を認識する抗イディオタイプ抗体（一次抗体の超可変領域に結合）によってブロックされる可能性があるため、特定のMHCクラスII遺伝子が免疫介在性糸球体腎炎であると推測されます関連して、IV型コラーゲン、ラミニン、フィブロネクチン、ヘパリン糖タンパク質などの糸球体基底膜の天然成分は、自己抗体攻撃の標的となり、抗糸球体基底膜腎炎の発生につながる可能性があります抗糸球体基底膜腎炎の病因は次のとおりです。1外来抗原と糸球体基底膜抗原の交差反応性（分子シミュレーション）、 隠された元の抗原決定基が露出し、3糸球体基底膜が新しい抗原または糸球体基底膜の生理的成分の変化を生成し、循環抗体および糸球体基底膜結合の産生を刺激し、抗体および糸球体基底膜が直接腎臓につながる球の構造と機能の変化、実験により、炎症性メディエーター（補体タンパク質、リンパ系造血細胞など）が存在しない場合、孤立した腎臓に抗糸球体基底膜抗体を注入すると、糸球体毛細血管壁電荷が生じることが示されていますバリアの破壊、タンパク尿、および糸球体濾過率の低下、糸球体基底ラミニン再配列の超微細構造変化、足突起の融合、糸球体基底膜の陰イオン結合部位の喪失、細胞損傷は、メサンギウムマトリックスと糸球体基底膜にはいくつかの共通の成分がありますが、免疫攻撃の標的としてメサンギウムマトリックスに特異的な抗原が存在する可能性があります。電子密度の沈着につながるが、組織学的変化とタンパク尿は見られなかった。文献は、抗メシスがIgA腎症患者の血清と腎臓の溶出液で見つかったことを報告した。 マトリックス抗体には、糸球体固有細胞表面抗原結合抗体に関連する3つの実験動物モデルがあり、上皮細胞に対する抗体は活動的または受動的なヘイマン腎炎を引き起こし、メサンギウム細胞に対する抗体は抗Thy-1抗体腎炎、内皮細胞に対する抗体は、アンジオテンシンI変換腎炎を引き起こす可能性がありますこれらの糸球体病変は、糸球体のin situ免疫複合体の形成に関連し、一部は正常細胞を伴います。それは機能不全に関連しており、免疫複合体の形成とは関係ありません。
糸球体への外因性高分子の移植は、特定の薬物、毒素、微生物または腫瘍へのヒトの暴露を説明できるin situ免疫複合体の形成につながる抗体攻撃の標的にもなり得ます。多くのタイプの免疫複合腎炎、腎臓から遠く離れた内因性抗原は、同様のメカニズムを通じて腎臓病を引き起こす可能性があります。
推定免疫抗原は、外因性血清タンパク質、薬物、食物抗原、感染性微生物（細菌、寄生虫、ウイルス、真菌、マイコプラズマ）およびいくつかの内因性の源です。核酸、甲状腺抗原、腫瘍抗原、核非DNA材料、赤血球抗原、尿細管抗原などの性的抗原1950年代には、糸球体病変を引き起こす可溶性循環免疫複合体の役割が認められました。因子の組み合わせは、糸球体における循環免疫複合体の沈着を決定し、糸球体病変を引き起こします。抗原は免疫原性でなければならず、多くの場合、使用される抗原の用量と経路によって決定されます。抗原は十分な期間循環中に留まる必要があります抗体に結合するために、免疫複合体のサイズは抗原抗体比に依存します。抗体結合部位の数は、免疫複合体のサイズと糸球体に沈着する方法を決定します。多価抗原を含む免疫複合体はしばしば沈着します。メサンギウム細胞、および低コストの抗原を含む免疫複合体は、糸球体毛細血管壁、抗原に沿って沈着します 荷電性は、抗原の糸球体への結合とin situ免疫複合体の形成に影響を与えますカチオン性抗原の腎毒性は中性または陰性抗原の腎毒性よりも強いです。糸球体病変が持続する場合、高レベルの循環抗原が持続します。糸球体病変を緩和するために、抗原は糸球体に結合する免疫複合体の格子構造を変化させ、それを小さな可溶性免疫複合体に変換する可能性があり、過剰な抗原は上皮下免疫複合体、抗体のクリアランスを促進する可能性もあります量と親和性も免疫複合体の生理学的特性に影響を与えます。同等の大きな格子構造に近い抗原抗体の免疫複合体は単核食細胞系によって効果的に除去でき、小さな免疫複合体は糸球体を自由に通過できます。糸球体には適度に大きい免疫複合体のみが保持され、抗体の親和性（抗原への結合）は免疫複合体の安定性に影響し、最終的には低親和性抗体で免疫複合体のサイズに影響します。調製された免疫複合体は容易に解離して糸球体毛細血管壁で再結合し、高親和性抗体はメサンギウム細胞でしばしば発生する安定した免疫複合体を形成します。
単核食細胞系は循環免疫複合体のクリアランスに重要な役割を果たします。糸球体腎炎の発生は単核食細胞系の飽和に関連しています。霊長類の可溶性抗原抗体複合体は赤血球CR1受容体に結合し、赤血球は免疫できます。複合体はクリアランスのために肝臓に運ばれ、補体の活性化に依存するプロセスです。
3.糸球体病変を誘発する細胞性免疫機構
B細胞とは異なり、Tリンパ球は抗原に直接結合できず、抗原提示細胞は抗原を処理してTヘルパー細胞に提示します.T細胞受容体は抗原提示細胞および抗原分子の表面の複合体を認識し、Tヘルパー細胞は分化および増殖します。さまざまな可溶性サイトカインの分泌は、T、B細胞およびマクロファージ免疫応答を助け、T細胞殺傷や遅延型アレルギー反応（DTH）などの活性化T細胞の直接的な効果をもたらします。組織損傷の主なエフェクター細胞である感作Tリンパ球は、ほとんどの体液性免疫反応に関与しており、多くの観察により、ヒト腎微小障害はリンパ球媒介性疾患であり、顕微鏡的疾患はタンパク尿である可能性がありますリンホカインによって媒介されるこれらのリンホカインは、腎臓で局所的に産生され、全体的なレベルで測定することはできません。
4.糸球体病変の二次メディエーター
糸球体病変の一次免疫病因の開始後、一連の二次メディエーターが活性化されて凝集し、炎症反応を引き起こします多形核白血球は、さまざまな糸球体腎炎、活性化補体タンパク質C3a、C5aに出現します走化性の特性を持ち、多形核白血球を引き付けて炎症部位に蓄積します。多形核白血球は、Fc受容体を介して糸球体基底膜に埋め込まれた抗体にも直接結合できます。多形核白血球膜の表面にはかなりの数の受容体があります。内皮細胞およびマトリックス分子（炎症中に露出する可能性があります）に結合でき、多形核白血球は、多形核白血球が活性化されると放出されるアズール親和性粒子およびその他の特別な粒子に複数の毒性物質を合成して保存します。糸球体病変、セリンプロテアーゼ（エラスターゼ、カテプシン）および2つのメタロプロテイナーゼ（多形核白血球コラゲナーゼ、ゼラチナーゼ）の発生にタンパク質分解酵素が関与している細胞外では、腎臓は小さいボールの基底膜の分解はタンパク尿を引き起こし、多くの多形核白血球由来物質は糸球体病変を引き起こし、タンパク質分解酵素は他の 凝固カスケードなどの血漿タンパク質カスケード反応、多形核白血球によって放出されるカチオン性タンパク質は、糸球体基底膜の陰イオン部位に結合して中和でき、多形核白血球はリン脂質代謝産物（プロスタグランジン、トロンボキサン）を合成できます、ロイコトリエンおよび血小板活性化因子）および血管作用物質（ヒスタミン）および活性酸素代謝産物。
ほとんどの単核マクロファージは循環から浸潤していますが、ヒト腎生検標本に結合するモノクローナル抗体は、単核マクロファージ、特に三日月型および感染後の糸球体腎炎を伴うさまざまな糸球体疾患に関与していることがわかっています。理論的には、単核マクロファージと多形核白血球の凝集のメカニズムはほぼ同じですが、実験は非補体依存性メカニズムを介することも示されています。アレルギー反応における単球の浸潤は、特に三日月の単核細胞に対して、単核マクロファージケモカインの特性を持っていると思われる、活性化Tリンパ球によって放出される可溶性リンホカインによって媒介されます。糸球体内皮細胞への細胞の接着は、単核マクロファージの糸球体病変への移動における基本的なステップです。単核マクロファージは、多形核白血球と同様の膜接着分子を有し、したがって内皮細胞と相互作用します細胞外マトリックス成分、β1インテグリン、VLA-4（多核白血球ではなく単核マクロファージで発現）に結合する対応する受容体は、フィブロネクチンおよびVCAM-1に結合できます。 糸球体病変における核マクロファージの可能な役割は次のとおりです：1食作用：免疫反応物の除去を支援できますが、他の生合成反応も活性化します、2抗原提示：浸潤単核マクロファージはほとんどMHCクラスII抗原を発現しますそして、糸球体のin situ細胞性免疫応答を誘発し、3はサイトカインを産生し、4は糸球体炎症反応を媒介し、4は凝固促進および線維素溶解活性、5は血小板活性化因子、6はマトリックス分解酵素である：マトリックス分解酵素分解性腎臓小球基底膜、7その他：プロテアーゼは、糸球体に結合した免疫複合体、8活性酸素代謝物、9血管作用物質、10カチオン性タンパク質の溶解を助けます。
生体活性脂質には、血小板活性化因子と、腎臓を減少させる血管収縮剤であるトロンボキサンA2が含まれます。小球ろ過率、血小板由来成長因子はメサンギウムの増殖と収縮を促進し、メサンギウム白血球の化学的誘引を促進し、炎症反応を増幅します、血小板因子IVは白血球の走化性因子だけでなく陽イオンでもありますタンパク質、ループス腎炎、膜性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎および分節性糸球体硬化症、血小板因子IVは、糸球体毛細血管陰イオン部位、血小板と組み合わせて見つけることができます供給源のヘパラナーゼは、糸球体基底膜の陰イオン障壁を破壊する可能性もあります。後者には直接的な腎毒性があり、血小板活性化因子には炎症、平滑筋収縮、血圧上昇作用、血液からの血小板活性化因子があります 小プレート、多形核白血球、単球、内皮細胞、腎髄質間質細胞およびメサンギウム細胞放出、エンドトキシン、C3、C5、免疫グロブリンFcセグメント、ロイコトリエン、血小板由来成長因子、カルシウムイオン、および血管作用性ペプチドは、食作用のプロセスに関与しています。血小板活性化因子は、血小板の凝集、活性化と脱顆粒、白血球の走化性と活性化、メサンギウム細胞の活性化と収縮を引き起こし、アラキドン酸代謝産物と活性を生じます。微小循環の透過性とトーンを変える酸素代謝物は、補体を活性化し、免疫抑制効果を発揮します成長因子とサイトカインは、標的細胞の表面の特定の受容体に結合し、一連の細胞応答を開始するポリペプチド分子です。これらの因子のいくつかは、腎臓自体の細胞および/または炎症細胞によって産生され、隣接する細胞に対してパラクリン様式で作用するか、またはオートクリン様式で作用します。最近、糸球体細胞のさまざまな因子を特定する努力がなされています。生物学的影響は21世紀に予測される可能性があり、この分野の研究は免疫介在性糸球体病変の病因に関する新しい洞察を提供します。
一部の糸球体疾患では糸球体にフィブリン沈着があり、凝固系が三日月形成に関与していることを示唆しています。フィブリン沈着の持続は腎臓の硬化につながると考えられ、形態学的研究では初期病変が糸球体基底膜断片とハーゲマン因子がバウマンカプセルに放出されると、内因性凝固経路の活性化により白血球走化性物質であるフィブリンが生成され、単球凝集および三日月形成、フィブリン分解生成物が生じます。内皮細胞およびメサンギウム細胞に毒性効果があります。その凝固促進作用および線維素溶解作用に加えて、Hageman因子は、白血球の走化性および活性化、補体の活性化、カリクレインおよびブラジキニンの産生、および小さな腎成長などの多くの生物学的効果も持っています球病変に関連して、免疫糸球体疾患に関与するフィブリンは、ほとんどが外因性の凝固経路によって産生されることが証明されています。糸球体に侵入する単球は組織因子の凝固促進活性の重要な源であり、単核細胞はTと協力します。細胞は、単核微粒子を引き起こす少なくとも3つの異なる凝固促進因子、免疫複合体、細胞結合抗体、エンドトキシン、およびフィトヘマグルチニンを産生します 細胞の凝固促進活性、単球は単核因子（TNFやIL-1など）も放出して内皮細胞の組織因子活性を刺激し、フィブリン分解速度の低下もフィブリン関連糸球体病変を促進します。
補体系は、組織内の免疫複合体の沈着を防止し、免疫応答を促進するという二重の役割を果たします。補体は、2つの異なるメカニズムを通じて糸球体病変を引き起こします：1C5aは白血球応答を引き起こし、2MAC（膜攻撃複合体）直接損傷能力、C4a、C3a、C5aは、補体活性化後に走化性活性を持ち、多形核白血球の凝集と活性化につながる可能性があります。多形核白血球は、CR1とCR3を介して活性化補体成分と免疫接着することもできます。ヒト免疫複合体を介した糸球体腎炎（ループス腎炎、膜性糸球体腎炎、IgA腎症、連鎖球菌感染性糸球体腎炎）患者における細胞介在性腎生検標本を必要としない小球病変MACはMAC上に見られ、MACは細胞膜の完全性を破壊し、カルシウムイオンの流入を引き起こし、細胞内代謝機能を破壊し、MACの形成は最終的に糸球体病変とタンパク尿を引き起こします。単核食細胞系による食作用による免疫複合体の凝集を妨げることにより、循環免疫複合体の溶解性を維持し、補体を調整することができます 肝細胞クリアランス免疫複合体の促進の役割、in vitro補体置換活性化経路は沈殿した免疫複合体を溶解することができ、遺伝性補体欠損症の患者では糸球体腎炎の発生率が増加します。
活性代謝物には、スーパーオキシドアニオン、過酸化水素、ヒドロキシルラジカルおよび次亜塩素酸、活性酸素代謝物、細胞膜不飽和脂肪酸との相互作用、DNAのヌクレオチドおよびタンパク質のチオール基が含まれます。糸球体基底膜の分解を促進するプロテアーゼ（コラゲナーゼ、ゼラチナーゼ）を活性化することにより、糸球体基底膜を間接的に阻害し、次亜塩素酸誘導体との相互作用により糸球体構造がハロゲン化され、細胞毒性と細胞毒性を媒介します。膜細胞溶解、微小循環の拡大は、糸球体固有の細胞代謝活性の変化（cAMP増加、アラキドン酸代謝、RAFおよびTNFα合成）につながり、反応性酸素代謝産物の間接的な影響には以下が含まれます：白血球走化性および接着、免疫複合体形成架橋、変化する細胞性免疫。
エイコ安定性不飽和脂肪酸は、アラキドン酸およびその他の多価不飽和脂肪酸に由来する自己有効物質です。プロスタグランジンおよびトロンボキサンはシクロオキシゲナーゼ経路に由来し、ロイコトリエンはリポキシゲナーゼ経路に由来し、プロスタグランジンE2は、免疫複合体の沈着を減らし、コラーゲン合成を抑制し、糸球体硬化を減らし、TおよびBリンパ球の機能を抑制し、マクロファージ凝集を抑制し、Ia抗原を発現し、サイトカイン（腫瘍壊死因子およびインターロイキン）を抑制します。 -1）リソソーム酵素と活性酸素代謝物の放出は、腎血流を維持して糸球体濾過率を維持でき、メサンギウム細胞はプロスタグランジンE2、トロンボキサンA2の主な供給源であり、糸球体を減少させるろ過速度、ロイコトリエンB4は白血球に対する走化性効果があり、補体受容体1の発現を促進し、リソソーム酵素と活性酸素種代謝産物を放出し、内皮細胞への接着性を高めます。
エンドセリンには、腎機能への影響が含まれるペプチド物質のグループが含まれます：腎血管抵抗の増加、糸球体濾過速度の低下、腎血流および限外濾過係数、ナトリウム輸送の変化、および内皮からの糸球体内皮。細胞およびメサンギウム細胞が産生され、メサンギウム細胞はエンドセリン受容体を発現し、トランスフォーミング成長因子ベータ、トロンビンおよびトロンボキサンは培養メサンギウム細胞を刺激して、メサンギウム細胞を収縮および増殖できるエンドセリンを産生します。合成20炭素不飽和脂肪酸、血小板由来成長因子、血小板活性化因子、いくつかの内皮由来因子は血管拡張を引き起こす可能性があり、内皮由来弛緩因子は窒素含有酸化物と同義であり、内皮由来弛緩因子は増加する可能性がありますメサンギウム細胞の環状グアノシン一リン酸レベルは、有糸分裂を阻害し、アンギオテンシンII誘発メサンギウム収縮を阻害し、血小板の接着と凝集を阻害します。
防止
ネフローゼ症候群の予防
この病気の発症と予後は多くの要因に関連しています。予防は自身の健康から始め、合理的な食事に注意を払い、体力を高め、免疫力を高め、有毒物質、有害な薬物、化学物質との接触を避けて体へのダメージを減らす必要があります。腎症候群患者の有効性と長期予後に影響を与える重要な要因である感染症や各種疾患の積極的な予防は、ネフローゼ症候群の合併症であり、積極的に予防および治療する必要があります。
合併症
ネフローゼ症候群の合併症 合併症、進行性糸球体腎炎、間質性腎炎、尿毒症
（a）感染
ネフローゼ症候群の患者の感染抵抗性が低下する主な理由は、次のとおりです。1尿中に大量のIgGが失われます。 因子2B（補体の代替経路成分）の欠如は、細菌の免疫調節効果の欠陥につながります。 3栄養失調、身体の非特異的免疫反応が弱まり、免疫機能が低下します。 4トランスフェリンと亜鉛は大部分が尿から失われ、トランスフェリンは正常なリンパ球機能を維持するために必要であり、亜鉛イオン濃度はサイモシン合成に関連しています。 5つの局所因子、胸水、腹水、皮膚破裂による皮膚浮腫および局所液性因子の希釈、防御機能の低下を引き起こす重度の浮腫はすべて、抗生物質の出現前のネフローゼ症候群患者の影響を受けやすい因子であり、細菌感染はネフローゼ症候群の患者の主な死因の1つである重度の感染症は、主に子供と高齢者で発生し、成人はあまり一般的ではありません。感染の診断は確立されており、すぐに治療されるべきです。
（B）凝固亢進状態と静脈血栓症
ネフローゼ症候群には、主にIX、XI因子の低下、V、VIII、X因子、フィブリノーゲン、β-トロンボグロブリンおよび血小板レベル、血小板接着などの血液凝固因子の変化による凝固亢進があります凝集力の増加、抗トロンビンIIIおよび抗プラスミン活性の減少、したがって、凝集および凝固促進因子の増加、抗凝固および抗凝固因子の減少、および線維素溶解メカニズムの損傷は、腎症の包括的な疾患です凝固亢進状態の原因、抗生物質、ホルモン、利尿薬の適用は、静脈血栓症の悪化因子であり、ホルモンは凝固タンパク質に関与し、利尿薬は血液を濃縮し、血液粘度を増加させます。
ネフローゼ症候群では、血漿アルブミンが2.0g / d1未満の場合、腎静脈血栓症のリスクが高くなります。ほとんどの人は、血栓が最初に小静脈に形成され、その後拡張し、最終的に腎静脈、腎静脈血栓症が膜に巻き込まれると考えています。腎疾患患者の最大50％、他の病理学的タイプでは、発生率は5％から16％であり、急性タイプの腎静脈血栓症は、腰痛、血尿、白血球尿、尿タンパク質増加の突然の発症を特徴とします腎機能障害、症状のない慢性患者、しかし血栓症後の腎の血液はしばしば血栓尿のためにタンパク尿を悪化させるか、治療に対する反応が悪くなります、血栓外塞栓症は一般的であり、肺塞栓症も起こります糖尿病、アミノ酸尿および尿細管アシドーシスなどの腎尿細管機能障害があり、明確な診断には腎静脈造影が必要、ドップラー超音波、CT、IMR、およびその他の非侵襲的検査も診断に役立つ血栓症、血中のα2-抗プラスミンの増加も腎静脈血栓症のマーカーであると考えられており、末梢深部静脈血栓症の発生率は約6％であり、これは小規模で一般的です 深部静脈、臨床症状があるのは12％のみ、ドップラー超音波検査で25％が見つかり、肺塞栓症の発生率は7％、12％にはまだ臨床症状がない、他の静脈はまれ、動脈血栓症はまれですが、子供では血栓症の発生率は非常に低いですが、動脈は静脈の関与と同じくらい一般的です。
（3）急性腎不全
急性腎不全は、ネフローゼ症候群の最も深刻な合併症であり、多くの場合、透析治療が必要です。一般的な原因は次のとおりです：1血行動態の変化：ネフローゼ症候群には、特に腎小の高齢患者で低タンパク血症と血管疾患があります動脈硬化症は、血液量と血圧降下に非常に敏感であるため、急性失血、嘔吐、下痢による体液喪失、外科的損傷、腹水、大量利尿、降圧薬の使用により、血圧がさらに低下し、腎灌流が起こる場合があります突然の減少は、糸球体濾過率を低下させ、急性虚血後の尿細管上皮細胞の腫脹、変性および壊死により、急性腎不全を引き起こします。 2腎間質性浮腫：低タンパク血症は末梢組織浮腫を引き起こし、腎間質性浮腫、腎間質の腎間質浮腫の圧迫を引き起こし、カプセルの静水圧の近位尿細管が増加し、GFRが低下します。 3薬物による急性間質性腎炎。 4両側腎静脈血栓症。 5血管収縮：部分ネフローゼ症候群の患者では、低タンパク血症でレニン濃度が上昇し、レニンが腎動脈を縮小し、GFRが低下します。 6濃縮タンパク質キャストは、遠位尿細管をブロックします。ネフローゼ症候群の急性腎不全のメカニズムの1つに関与している可能性があります。 7ネフローゼ症候群は、しばしば糸球体上皮足突起の広範な融合を伴い、骨折穴が消え、有効な濾過面積が効果的に減少します。 8急速な糸球体腎炎。 9尿路閉塞。
（4）腎尿細管機能障害
ネフローゼ症候群の腎尿細管機能障害は、小児に多くみられますが、そのメカニズムは、尿細管によるフィルタータンパク質の大量再吸収であると考えられており、糖尿病、アミノ酸尿、高リン酸尿、腎臓などの尿細管上皮細胞への損傷を引き起こしますさまざまな腎尿細管機能障害がしばしば予後不良につながる、カリウムの小さな管損失および高塩化物アシドーシス。
（5）異常な骨およびカルシウム代謝
ネフローゼ症候群では、血液循環中のVitD結合タンパク質（Mw65000）とVitD複合体が尿から失われ、1,25（OH）2VitD3の血中レベルが低下し、腸のカルシウム吸収不良とPTHに対する骨耐性が生じます。ネフローゼ症候群はしばしば低カルシウム血症を呈し、時には副甲状腺機能亢進症に起因する線維性軟化および線維嚢胞性骨炎、およびネフローゼ症候群の腎不全に関連する骨栄養不良、通常は非腎疾患を伴う尿毒症はより深刻です。
（6）内分泌および代謝異常
腎疾患症候群の甲状腺結合タンパク質（TBG）およびコルチコステロイド結合タンパク質（CBG）の尿損失、臨床甲状腺機能は正常な場合がありますが、血清TBGおよびT3はしばしば低下し、遊離T3およびT4、TSHレベルは血液CBGおよび17-ヒドロキシコルチゾールが減少し、遊離および結合コルチゾール比を変更でき、薬理学的用量に対する組織コルチゾール応答も、セルロプラスミン（Mw151000）、トランスフェリン（Mw80000）および尿から失われたアルブミンにより、正常とは異なりますネフローゼ症候群では、血清銅、鉄および亜鉛の濃度が低下することが多く、亜鉛欠乏はインポテンス、味覚障害、創傷治療抵抗性および細胞性免疫損傷などを引き起こす可能性があります。耐性小細胞低色素性貧血に加えて、重度の低タンパク血症は持続的な代謝性アルカローシスを引き起こす可能性があり、血漿タンパク質の10g / Lの減少により、血漿タンパク質重炭酸塩は3mmol / L減少します。
症状
ネフローゼ症候群の 症状 一般的な 症状タンパク尿症低タンパク血症腎後腎不全浮腫尿油全身性持続性浮腫腎外閉塞爪半円形糸球体「三高」糸球体基底膜membrane
ネフローゼ症候群には、4つの主要な特徴、すなわち、大量タンパク尿、低タンパク血症、高コレステロール血症、および全身性の重大な浮腫があります。
1、大量のタンパク尿
多量のタンパク尿はネフローゼ症候群のマーカーであり、主成分はアルブミンであり、これには他の血漿タンパク成分も含まれます。糸球体基底膜の透過性はタンパク尿、電荷障壁、機械的障壁（糸球体毛細血管）の基本的な原因です。血管毛細血管関門の変化）、腎尿細管上皮細胞の再吸収および異化能もタンパク尿の形成、糸球体濾過率、血漿タンパク濃度およびタンパク摂取に影響を及ぼし、タンパク尿の程度、腎臓に直接影響しますボールのろ過速度が低下すると、タンパク尿が減少します。 重度の低タンパク血症では、尿タンパク排泄が増加する可能性があり、高タンパク食は尿タンパク排泄を増加させる可能性があります。 したがって、毎日のタンパク質定量法のみが尿タンパク質の程度を正確に判断できず、さらにアルブミンクリアランス率、尿タンパク質/クレアチニン（> 3.5腎障害範囲タンパク質尿）、尿IgG電気泳動成分の尿タンパク質電気泳動検出をさらに行うことができます尿中タンパク質の選択性が低く、尿中タンパク質の選択性の臨床的価値はプラスではないという示唆が増え、控えめに使用されています。
2、低タンパク血症
それはネフローゼ症候群の2番目の特徴です。血清アルブミンは30g / L未満です。ネフローゼ症候群の間に肝臓でアルブミンの合成が増加します。十分なタンパク質とカロリーが食事に与えられると、患者の肝臓は毎日アルブミンを合成します。約22.6g、これは通常の人の15.6gよりも著しく高い肝臓合成アルブミンの代償作用が尿タンパク質の損失を補うのに十分でない場合、低タンパク血症、低タンパク血症、および尿タンパク排泄が起こります。違いは同じではありません。
ネフローゼ症候群の患者は通常、負の窒素バランスを持っています。高タンパク質負荷では、正の窒素バランスに変換できます。高タンパク質負荷は、糸球体濾過タンパク質の増加により尿タンパク質排泄を増加させる可能性があるため、血漿タンパク質の上昇は明らかではありません。ただし、アンジオテンシン変換酵素阻害剤を同時に服用すると、尿タンパク質の排泄が抑制され、アルブミン濃度が大幅に増加する可能性があります。
低タンパク血症の場合、アルブミンへの薬物の結合が減少し、血中の遊離薬物の濃度が増加し、薬物の毒性が増加する可能性があることは注目に値します。
ネフローゼ症候群では、さまざまな血漿タンパク質成分が変化する可能性があり、α2およびβグロブリンが増加し、α1グロブリンが正常であり、IgGレベルが著しく低下し、IgA、IgM、IgEレベルが正常または上昇、フィブリノーゲン、凝固因子V、VII、VIII、Xは増加する場合があり、血小板数の増加、抗トロンビンIII（ヘパリン関連因子）の減少、Cタンパク質およびSタンパク質濃度の正常または増加を伴うが、活性の低下とともに、肝臓合成の増加に関連する可能性がありますこれは、糸球体透過性の変化を反映して、凝固亢進状態、尿フィブリン分解産物（FDP）の増加に寄与し、要するに、血液凝固および凝集のさまざまなプロファクターが増加し、抗凝集と線維素溶解のメカニズムが損なわれ、高コレステロール血症と高フィブリノゲン血症の複合効果により、血漿粘度が上昇し、血管内皮が損傷すると、自然血栓が発生しやすくなります。
さらに、重要な金属イオンを含むタンパク質（銅、鉄、亜鉛）、重要なホルモンに結合するタンパク質（チロキシン、コルチゾール、プロスタグランジン）および活性25-（OH）D3などのトランスポーターも減少します。減少すると、後者は二次性副甲状腺機能亢進症、カルシウムおよびリン代謝障害を引き起こし、腎骨疾患を引き起こし、トランスフェリンの持続的な減少、糖質コルチコイドが遊離して治療患者に結合するホルモンの比率の変化を引き起こす可能性があります、薬物の代謝と有効性の変化につながる。
3、高脂血症
この疾患では、総コレステロール、トリグリセリド、低密度リポタンパク質（LDH）、超低密度リポタンパク質（VLDH）レベル、低アルブミン血症に伴う高脂血症、および血清白のみのLDL / HLDLが著しく増加します。タンパク質が10〜20g / L未満の場合、高密度リポタンパク質（HDL）は正常または減少し、LDL / HDL比は増加します。これにより、アテローム硬化性合併症、高脂血症、血栓症のリスクが高まります。そして進行性糸球体硬化。
患者は、脂質尿、尿中の複屈折脂肪体、おそらくコレステロール含有上皮細胞または脂肪体ギプスを呈することがあります。
4、浮腫
患者の最も顕著な症状は、全身浮腫、初期のまぶた、顔面および足首の浮腫の進行性の増加です。 病気が浮腫と全身を発症し、胸水、腹水、心嚢液、縦隔水腫、陰嚢または陰唇の浮腫、肺水腫も発生する可能性があり、重度の目を開けることができず、頭と首が厚くなることがありますワックスのような淡い、プラス胸、腹水、明らかな呼吸困難があり、平らに座ることができない、皮膚損傷がある場合、組織液が溢れ、停止しにくい、浮腫および体位、外観や位置など無関係な浮腫、疑われた静脈血栓症、浮腫の重症度は一般に低アルブミン血症の程度と正の相関があります。一般に、浮腫は主に血漿タンパク（特にアルブミン）、血漿コロイド浸透圧の低下を引き起こす大量のタンパク尿によって引き起こされると考えられています。間質性空間の運動によって引き起こされる血管内の血液運動の減少、および固有の浮腫は、一次腎ナトリウム水分保持に関連しており、考えられる要因は次のとおりです。1糸球体濾過率の低下。 2腎尿細管再吸収が増加しました。 3遠位尿細管の血漿心房ペプチド（ANP）に反応する能力が低下しました。
調べる
ネフローゼ症候群の検査
検査室検査
1、尿ルーチン：単純な腎疾患、24時間定量0.1 g / kg以上、時に少量の赤血球、腎炎性腎疾患、さまざまな程度のタンパク尿に加えて、顕微鏡的または肉眼的血尿。
2、血液生化学的測定：低タンパク血症（血清アルブミン<30g / L、乳児<25g / L）として現れ、アルブミンとグロブリンの比が反転し、血清タンパク質電気泳動がグロブリンの増加を示し、血中コレステロールが有意に増加した（子供> 5.7 mmol / L、幼児> 5.1 mmol / L）。
3、腎機能の決定：乏尿は一時的な軽度の高窒素血症、単純な腎疾患、腎機能障害の程度が異なる場合、腎機能がより正常である可能性があり、血清クレアチニンと尿素窒素の上昇、腎炎を示唆ネフローゼ病。
4、血清补体测定：有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血清补体正常，后者则常有不同程度的低补体血症，C3持续降低。
5、血清及尿蛋白电泳：通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿，如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1，则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病)，大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。
6、血清免疫学检查：检测抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗Sm抗体，抗RNP抗体，抗组蛋白抗体，乙肝病毒标志物以及类风湿因子，循环免疫复合物等，以区别原发性与继发性肾病综合征。
7、凝血，纤溶有关蛋白的检测：如血纤维蛋白原及第Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态，为是否采取抗凝治疗提供依据。
8、尿酶测定：测定尿溶菌酶，N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。
その他の検査
1、B超等影像学检查：排除肾脏的先天性畸形。
2、经皮肾穿刺活体组织检查：对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的病儿应及时行肾穿刺活检，进一步明确病理类型，以指导治疗方案的制订。
診断
肾病综合征诊断鉴别
診断
原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄，发病情况，病程特征，临床症状和实验室结果综合分析做出诊断，肾病综合征具备大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿及高脂血症者，诊断并不难，确诊原发性肾病综合征，首先要排除继发性肾病综合征，肾活检的病理改变有助明确诊断，原发性肾病综合征的诊断标准是：①尿蛋白超过3.5g/d。②血浆白蛋白低于30g/L。③水肿。④血脂升高。其中①，②两项为诊断所必须，完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征，然后确认病因，排除继发性的病因和遗传性病因，才能诊断为原发性肾病综合征，若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断，最后须判断有无并发症，尤其是合并感染，血栓及急性肾衰时，更应及时判断。
鑑別診断
肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病，其主要临床表现为大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿，高血脂症，引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为两大类，即：原发性和继发性。
确诊原发性肾病综合征，首先必须与继发性肾病综合征相鉴别，临床常见的，须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种：
1、紫癜性肾炎：病人具备皮疹，紫癜，关节痛，腹痛及便血等特征表现，又有血尿，蛋白尿，水肿，高血压等肾炎的特点，若紫癜特征表现不典型，易误诊为原发性肾病综合征，本病早期往往伴血清IgA升高，肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变，免疫病理是IgA及C3为主要沉积物，故不难鉴别。
2、狼疮性肾炎：多见于20～40岁女性，病人多有发热，皮疹及关节痛，血清抗核抗体，抗ds-DNA，抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征，免疫病理呈“满堂亮”。
3、糖尿病肾病：多发于糖尿病史10年以上的病人，可表现为肾病综合征，眼底检查有微血管改变，肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成，肾活检可明确诊断。
4、乙肝病毒相关肾炎：可表现为肾病综合征，病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5、Wegner肉芽肿：鼻及鼻窦坏死性炎症，肺炎，坏死性肾小球为本病的三大特征，肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征，血清γ球蛋白，IgG，IgA增高。
6、淀粉样肾病：早期可仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征，血清γ球蛋白增高，心脏，肝，脾大，皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿，确诊依靠肾活检。
7、恶性肿瘤所致的肾病综合征：各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征，甚至以肾病综合征为早期临床表现，因此对肾病综合征病人应做全面检查，排除恶性肿瘤。
8、肾移植术后移植肾复发：肾移植后肾病综合征的复发率约为10%，通常术后1周至25个月，出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6个月至10年间丧失移植肾。
9、药物所致肾病综合征：有机金，汞，D-青霉胺，卡托普利(巯甲丙脯酸)，非类固醇类消炎药有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道，应注意用药史，及时停药可能使病情缓解。
10、人类免疫缺陷病毒相关性肾病：人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症，多见于HIV感染的早期，其他严重感染之前，依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用，同性恋，HIV高发地区及人群)，早期HIV检测及抗HIV抗体的检测，并结合HIV的其他临床表现(如无症状性感染，持续性淋巴结肿大，继发性肿瘤)可有助于HIV-AN的诊断，结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者，尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性，HIV-AN的肾病理学特征是：全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷，伴有明显的足突细胞增生。光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病。电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞，间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)，有助于确立诊断。
11、混合性结缔组织病肾损害：患者同时具有系统性硬化症，系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎三种疾病的混合表现，但不能确诊其中一疾病，血清多可检出高滴度的抗RNP抗体，抗SM抗体阴性，血清补体几乎都正常，肾损害仅约5%，主要表现为蛋白尿及血尿，也可发生肾病综合征，肾功能基本正常，肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜性肾病，对糖皮质激素反应好，预后较好。
12、类风湿性关节炎肾损害：类风湿性关节炎好发于20～50岁女性，肾损害的发生率较低，其肾损害的原因可能有以下几种情况：类风湿性关节炎镇痛药肾病，类风湿性关节炎并发肾淀粉样变，类风湿性关节炎并发肾小球肾炎，类风湿性关节炎并发肾病综合征十分罕见，其类风湿因子阳性，肾活检最常见为系膜性肾小球肾炎，应用皮质激素治疗后可改善。
13、冷球蛋白血症肾损害：临床上遇到紫癜，关节痛，雷诺现象，肝脾肿大，淋巴结肿大，视力障碍，血管性晕厥及脑血栓形成等，同时并发肾小球肾炎，应考虑本病，进一步证实血中冷球蛋白增高，即可确定诊断，冷球蛋白血症都可引起肾损害，在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病，主要表现为蛋白尿及镜下血尿，常可发生肾病综合征及高血压，预后较差，少数患者表现为急性肾炎综合征，部分可呈急进性肾炎综合征，直接发展至终末期衰竭。
14、结节病肾损害：结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病，肾脏受累较少见，临床肾损害者约占1%，肾活检及尸检时发现肾病变者达20%，多发于30～50岁，男女均可发病，确诊主要依靠实验室检查及胸部照片，淋巴结，皮肤，肝，肾活检，血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断，结节病的肾损害可分为：肉芽肿直接侵犯肾脏，钙代谢异常所致肾损害和肾小球肾炎。
15、纤维素性肾小球病：40～60岁发病多见，男性偏多，大多数患者有镜下血尿，几乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿，50%以上患者有高血压，绝大多数无系统性疾病，有少数病例合并恶性肿瘤，电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对刚果红染色，硫磺素T等染色阴性，目前，倾向于把两者视为同一疾病。
16、胶原Ⅲ肾小球病：成人及儿童均可发病，男性多见，常染色体隐性遗传，常以蛋白尿和肾病综合征为特点，长时期内肾功能正常，以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭，肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段，免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。
17、纤维连接蛋白肾小球病：发病在14～59岁，多见于30岁以下年轻人，男女均可受累，本病为常染色体显性遗传，蛋白尿是本病常见的临床表现，50%患者有高血压，肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(PAS阳性)，刚果红染色阴性，电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物，基底膜厚度正常，这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小，其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致。免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性，且弥漫分布于系膜区和内皮下，有助于确诊。
18、脂蛋白肾小球病：多见于男性，多数呈散发性，少数为家族性发病，全部患者存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，脂蛋白不在肾外形成栓塞，其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”，组织化学染色脂蛋白阳性，电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”，并存在血脂质代谢异常，诊断不难确立，本病无确切有效的治疗方法。
