単心室
はじめに
単一心室の紹介 単一心室（総脳室）または単心室の心臓はまれな先天性奇形です。 その発生率は、生児では約1：6500、先天性心疾患の約1.5％であり、心室は三尖弁と僧帽弁、または一般的な房室弁から血液を受け取ります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
単一心室の原因
原因：
胎児の基礎から、単一の心室の形成は、房室管が発達中の心室と正しく整列しないために起こり、両方の房室弁が1つの心室に面し、多くの場合、肺動脈弁閉塞により複雑になります。ファンネルの間隔がずれているため。
病理学的変化：
Van Praaghらは、心室の形態に応じて4つのタイプに分類しています：タイプA、右心室漏斗を含む元の流出路を持つ形態学的左心室。左心室洞のない形態学的右心室（左心室レムナントは機能しない裂け目またはポケットになることがあります）;タイプC、左心室および右心室を含む心室、心室中隔なしまたはのみ残存物があります; Dタイプ、右心室または左心室の特性を持たない心室（右心室と左心室洞がない）、これら4つのタイプは、大動脈との接続および大動脈空間の位置に応じてさらに分割できますVan Praaghによると、I（正常）、II（右）、またはIII（左）で、A型は78％、B型は5％、C型は7％、D型は10％、および大血管転座の場合、右足首または左足首の数はそれぞれ42％と43％で、大動脈の15％が通常整列していました。
防止
単心室予防
ほとんどの単一心室患者は、紫斑、頻脈、または体重増加が遅いなど、初期に明らかな先天性心疾患を患っており、初期の新生児や乳児に注目されています。トロント小児病院によると、182人の死亡のうち117人（64％）が、生後1か月以内に50％が死亡し、74％が死亡しました。 6か月間、Moodieらは手術を受けなかった83人の患者を分析し、それらのほとんどは乳児期を過ぎていました。診断日から、A型患者の50％が平均14年以内に死亡し、C型患者の予後は50％悪化しました。死亡から4年が経過しても、肺狭窄の有無は寿命に影響せず、主にうっ血性心不全と不整脈、または原因不明の突然死が原因です。
合併症
単一心室合併症 合併症
他の先天性心臓奇形、肺狭窄および心房中隔欠損症と組み合わせた単一心室は、それぞれ患者の51％および27％で最もよく見られます;また、冠動脈奇形に関連する可能性があります;伝導系の位置は異常であり、口の中で変化します室と大動脈（左腸骨稜）の間に一貫性のない関係がある患者では、房室結節が異常に前方にあります。心室がない患者では、房室結節の位置は不確実であり、後方および側方になります。位置または前方位置。出口室が前方位置にあるとき、総伝導ビームは肺動脈弁の付着部に近い肺動脈弁流出路の前部を囲みます;出口室が右側および前方位置にある場合、伝導ビームは肺動脈弁にありますリングの下後部;口腔がない場合、導電性ビームは心室の後ろにあります。
症状
単心室症状一般的な 症状心不全体重減少収縮期雑音紫斑指（つま先）頻脈不整脈
ほとんどの単一心室患者は、紫斑、頻脈、または体重増加が遅いなど、初期に明らかな先天性心疾患を患っており、初期の新生児や乳児に注目されています。トロント小児病院によると、182人の死亡のうち117人（64％）が、生後1か月以内に50％が死亡し、74％が死亡しました。 6か月間、Moodieらは手術を受けなかった83人の患者を分析し、それらのほとんどは乳児期を過ぎていました。診断日から、A型患者の50％が平均14年以内に死亡し、C型患者の予後は50％悪化しました。死亡から4年が経過しても、肺狭窄の有無は寿命に影響せず、主にうっ血性心不全と不整脈、または原因不明の突然死が原因です。
調べる
単一心室検査
身体検査
肺血流の減少は、紫斑およびクラビング（つま先）、慢性うっ血性心不全、成長不良、体重減少、うっ血性心不全または心房中隔欠損のない右房室狭窄の患者の肺血流の異常な増加で見られます右房室弁逆流が激しい場合など、頸静脈がいっぱいであるか激しい場合、頸静脈と肝臓は収縮期の脈動を起こします。
多くの患者は大動脈が比較的前方にあるため、大動脈弁の閉鎖は胸骨の左胸骨境界で検出することができます。
最初の心音は聴診中に増強され、2番目の心音はより強くて単発です。ほとんどの患者は大声で収縮期雑音を聞くことができます。患者は肺狭窄または大動脈下狭窄からです。肺血流量が増加した患者は心臓の頂点にいますその領域は、左房室弁の相対的狭窄によって引き起こされる拡張期雑音を聞くことができます。
ECGチェック：
心室下サブタイプは同じではありませんが、ほとんどの患者は心室肥大を持っています。
胸部X線検査：
ほとんどの患者は心臓の影が大きくなります。肺血の増加または減少は肺狭窄の有無に依存します。左心房の拡大は、肺血の増加または房室弁の閉鎖で見られます。他の点では、各サブタイプの病理解剖学的構造が考慮されます違う。
心臓カテーテル検査と心血管造影：2次元心エコー検査とカラードップラー診断技術の間では、単一心室とそのタイプの診断を確認し、奇形を併合するために、心臓カテーテル検査と心臓血管造影が必要です。目的は次のとおりです。
1種類の単一心室;
2出口でのチャンバーの存在と場所。
3大動脈の肺動脈の空間的位置と心室と心室の関係。
4肺動脈または大動脈の血流障害の有無;
5つのコンパートメントフラップの数、位置、機能状態、およびそれらの逸脱と走行状態。
6肺動脈圧と抵抗;
7心室機能（体血分画と拡張末期圧）;
8肺動脈の厚さ、以前のリングバンドル手術による分布または歪み。
9変形では、体循環と肺循環の静脈血が単一の心室で混合されますが、心腔内の血流が異なるため、肺動脈と大動脈の酸素飽和度を正確に同じと見なすことはできないため、肺循環と体循環は正確に計算されます抵抗のために、2つの動脈の酸素飽和度と圧力を別々に測定する必要があります。
心エコー検査：
2次元超音波イメージングは、基本的に侵襲的な心臓カテーテル法に取って代わり、心臓の基本的な解剖学、大動脈の関係、心臓奇形、肺狭窄、または心室出口など、単心室患者の多くの側面で観察および分析されています。科などの状況、2次元心エコー検査を観察して理解することができ、新しいドップラー技術は、肺狭窄、心室出力閉塞、房室弁不全の程度を定量的に測定することもできます。房室弁の形態を理解するには、逸脱とライディングは心血管造影よりも優れています。
診断
単心室診断
診断：
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断：
単一心室の診断は難しくなく、術前の病理解剖学は容易ではないため、鑑別診断では、異なるタイプの単一心室の識別に焦点を当てています。
1左心室タイプ：左心室の主な形状、右心室は小さな残留腔のみです。
2右心室のタイプ：主に右心室の形で、左心室は臨床的にまれな残存腔のみです。
3中間型：左室と右室の形態が共存し、心室中隔は存在しません。
心房が同所性であるかどうか、大動脈脱臼、肺動脈狭窄および他のサブタイプがあるかどうか、単一心室が他の心内奇形としばしば組み合わされるかどうか、臨床的には、左心室型単一心室が最も一般的で、約80％を占め、左心室型単一心室多くの場合、左大動脈の脱臼を伴い、右房室弁は僧帽弁であり、左房室弁は三尖弁であり、一部の患者は、右側から発生する肺動脈など、左右房室弁の間に肉柱を持っています。房室弁の前では、その解剖学的構造が分離手術を最も助長します。左室型の単一心室は、しばしば肺狭窄を伴う右大動脈の脱臼を伴い、分離手術を行うのは容易ではありません。
