腺様嚢胞癌
はじめに
アデノイド嚢胞癌の紹介 円柱腫または円柱腫型の腺癌としても知られる腺様嚢胞癌（腺様嚢胞癌）は、涙腺の最も一般的な悪性上皮腫瘍であり、涙腺上皮腫瘍の発生において最も悪性です。その率は多形性腺腫に次ぐ。 高いオカルト性と強い侵襲性のため、発見されるのは遅くなりますが、同時に口、鼻、目、頭蓋底に隣接しています。周囲の複数の臓器に損傷を与え、神経に沿って侵入しやすく、予後はよくありません。治療法の継続的な改善により、包括的な治療には有望なことが見出されました。 基礎知識 病気の割合：0.025％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：顔面神経麻痺
病原体
腺様嚢胞癌
（1）病気の原因
ほとんどの人は、腫瘍が耳下腺管に由来するか、口腔粘膜の基底細胞に由来すると考えています。
（2）病因
腫瘍の発生は、体内の正常細胞の悪性転換、生物学的挙動の変化、および腫瘍形成因子によって引き起こされる細胞内遺伝物質の変化に関連する自律的に成長する新しい生物の形成に起因します。
防止
アデノイド嚢胞癌の予防
予防
生活習慣の規則性と耳下腺疾患の初期症状の早期警告は重要であり、早期発見、早期診断、早期治療により、疾患の治癒率と生存率を改善することができます。
再発と予後
ACCは、粘膜下組織および線維組織を介して腫瘍の周囲に徐々に広く広がる浸潤性腫瘍であり、同時に神経に沿って徐々に拡大するため、局所再発率は高く、特に切除断端陽性の場合です。しかし、腫瘍はゆっくりと成長し、患者は長期間腫瘍と共存することができます。そのような腫瘍は、広範囲の腫瘍の再発または脳への浸潤を防ぐために手術後1/2〜1年以内に定期的に追跡され、さらなる治療の機会が失われます。
合併症
腺様嚢胞癌 合併症
腺様嚢胞がんはゆっくりと成長しますが、被膜はなく、非常に侵襲的です。浸潤範囲は、手術中に肉眼で見られる腫瘍の範囲を超えることがよくあります。手術後の再発が容易なため、腫瘍のリンパ転移はほとんどが血行性転移のためです。耳下腺で発生した肺、骨などに、顔面麻痺の3分の1、まぶたの破壊、後方への侵入が根尖症候群につながる可能性があります。
症状
腺様嚢胞がんの症状一般的な 症状耳下腺の腫れ、眉毛の痛み、下垂、仙骨上腕骨、耳下腺、痛みのない腫瘤、結膜浮腫、角膜潰瘍、まぶたの痛み
腺様嚢胞癌は、耳下腺腫瘍の5％から10％を占め、耳下腺悪性腫瘍の24％を占めます。耳下腺で発生し、耳下腺では一般的です。耳下腺はまれですが、顎下腺です。舌下腺の腫瘍は、耳下腺腫瘍ではわずか2％〜3％です。Eerothは、腺様嚢胞癌の119症例、耳下腺の49症例、耳下腺腫瘍の2症例を含む耳下腺腫瘍の2513症例を報告しています。 ％;顎下腺腫瘍の16％を占める顎下腺の26症例;耳下腺腫瘍の24％を占める耳下腺耳下腺の44症例、国内put報告225症例、股下を含む小さな耳下腺で162症例が発生87例のうち、38.7％、63例が大耳下腺で発生し、男性と女性、またはもう少し女性の発生率に有意差はなく、最も一般的な年齢は40〜60歳でした。
腫瘍の初期段階はより痛みのない腫瘤であり、腫瘍は一般に小さく、ほとんどが1〜3cmですが、体積の一部も大きくなり、腫瘍の形状と特徴は混合腫瘍、円形または結節性、平滑、ほとんどの腫瘤に類似している可能性があります境界はあまり明確ではなく、活動性は低く、一部は固定されて周囲の組織に癒着し、腫瘍は神経に沿って広がることが多く、耳下腺に発生する腺様嚢胞癌は顔面神経麻痺の可能性が高く、顔面神経拡張に関与する可能性があります。乳様突起および上腕骨;顎下腺または舌下腺の腺様嚢胞癌は、舌または舌下神経に沿って原発腫瘍から遠く離れた場所まで広がり、同側の舌感覚および運動障害を引き起こすことがあります;腺様嚢胞癌は、上顎神経に沿って頭蓋骨まで拡大し、頭蓋底を破壊し、激しい痛みを引き起こします。下顎腺や舌下腺で発生し、しばしば下顎を含む隣接骨組織に腫瘍が浸潤します。足首には、小さなアデノイド嚢胞癌に粘膜が関与している場合に発生する上腕骨などが含まれることが多く、表面の硬いテクスチャーと小さな結節塊に加えて、網状に拡大する明らかな毛細血管がよく見られます。遅くに加えて患者が現れる 合併症は状態を悪化させ、一般に明らかな全身症状はありません。
臨床症状はより急性であり、主に上部腸骨稜の硬くて固い塊、不規則な成長、眼球の突出および突出運動、ならびに疾患の初期段階における重度の眼窩周囲および結膜浮腫として現れる。血管、神経および他の組織に沿って広がる、神経および隣接する骨膜の早期浸潤、骨壁、骨の破壊、しばしば眼および頭痛、限局性の圧痛、しばしば眉および前頭部に位置する痛み、痛みはアデノイド嚢胞性がんの主な症状は、痛みの性質が断続的または持続的であり、痛みの一部は軽度であり、一部は重度である場合があり、他の涙腺腫瘍とは異なり、痛みの発生率は79％と高く、自発的な痛みと圧痛が存在します。腫瘍がある程度成長すると、眼球運動と視覚機能に影響を及ぼします。後期病変は口蓋の上部に浸潤し、眼下垂を引き起こします。一部の患者は良性腫瘍と同様の臨床症状を示します。画像検査で悪性腫瘍の徴候のみが発見されますが、ほとんどの患者の臨床症状症状と徴候は、悪性腫瘍の可能性、ならびにまれな腫瘍再発および皮下およびヘルニアへの広がり、良性涙腺腫瘍手術の可能性を容易に検討できます 悪性腫瘍合わせ痛みの再発が考えられるなり、ほぼ同様一部の患者特殊性、涙腺、および良性腫瘍の臨床的症状、すなわちより長い歴史、無痛。
調べる
腺様嚢胞癌の検査
病理組織学的変化：巨大な検査では無傷のカプセルは認められず、顔は灰色であるか、出血、小さな嚢胞性変化を伴い、光学顕微鏡下では、円柱状の基底様細胞は5つの組織像を構成しました：1ふるい（スイスケーキ）、腫瘍細胞アデノイドまたはメッシュ状に配置された単層または二重層、空洞には好塩基性粘液、小葉を形成するための線維性間隔が含まれます; 2管状、多層上皮細胞様構造で裏打ちされています; 3固体型、基底様とも呼ばれますタイプ、腫瘍細胞は繊維組織間隔のフレークまたは固体の形で密接に配置されています;中心部に壊死病巣がある多層腫瘍細胞に囲まれた4つのにきびタイプ;密なガラス質の間質にある5つの硬化タイプ圧縮された細胞コードは、同じ腫瘍に異なる画像がしばしば存在します。この腫瘍はしばしば神経や血管に浸潤します。組織学のほとんどの病変には基底のような細胞巣が含まれるため、周囲に硬い基底膜のような物質があります。したがって、以前は円筒形腫瘍または円筒形腫瘍タイプの腺癌と呼ばれていました。
1.耳下腺造影X線フィルムのX線検査では、初期段階では特別な所見はなく、後期段階では涙腺の拡大と溶骨性骨破壊が見られます。
2.超音波B-超音波は涙腺領域病変を示し、形状は平坦または紡錘状であり（腫瘍の形状は涙腺悪性腫瘍の診断に非常に重要です）、境界は明確で、内部エコーは不均一で、音の減衰は中程度で、腫瘍の後縁は不規則です。 、スーパーは、病変の内部反射が不規則であり、減衰が明らかであることを示していますドップラースキャンは、腫瘍内の血液供給が豊富であることを示すことができます。
3.腺様嚢胞癌のCTスキャンには特別な徴候があり、腸骨稜の上部に高密度のスペース占有病変が特徴です。形状は、扁平、紡錘状または不規則です（外側直筋の肥厚に類似する場合があります）病変は腸骨稜の外壁に沿って腸骨稜の先端まで成長し、腸骨稜の先端まで明白に増強されます。初期段階では骨がなくなる可能性があります。この成長モードは非常にユニークで、症例の80％以上を占めます。骨の病理学的浸潤は骨破壊を引き起こします。一部の学者は、この癌は若い人によく発生するため、早期の骨破壊はまれであると考えています。若い患者の脛骨は、成人よりも骨破壊よりも局所的な拡大を引き起こす可能性が高く、少数の症例があります。腫瘍に石灰化がある場合があり、これは涙腺悪性腫瘍の特徴でもあります。
涙腺上皮腫瘍の16例のCTとX線を分析した人もいますが、涙腺悪性腫瘍の約73％はCT + X線で正しく診断できると考えられています。内部石灰化.3CTは、腫瘍領域が大きく、涙腺の外側に拡がっている、または嚢の先端に達していることを示しています。病変がより広範囲に及ぶほど悪性である可能性があり、不規則な病変および頂点まで広がることも悪性腫瘍である可能性があります。
4. MRI腫瘍はT1WIで低信号から低信号を示し、T2WIは高信号または中高信号を示し、増強は明らかであり、MRIで広範囲に広がり、骨およびand窩窩、頭蓋内などの周囲構造、腫瘍出血および壊死に浸潤していた。空洞はTlWIで中程度の不均一性信号を持っています。骨はMRI、特にT1WIで信号がないため、腫瘍が中程度の信号である場合、骨信号はほとんど表示されませんが、T2WIでの一般的な腫瘍信号は高くなります。信号がまだ低いBRIをより適切に表示できます。
診断
アデノイド嚢胞癌の診断と分化
診断
腺様嚢胞癌は、耳下腺の他の種類の悪性腫瘍と同じです。術前診断は難しい問題です。耳下腺の早期疼痛と神経学的麻痺の患者は、まず腺様嚢胞癌の診断を検討する必要があります。微細な針吸引細胞診では、腫瘍細胞は基底細胞と同様に円形または楕円形であり、球状に凝集しています。粘液はペレット状で、周囲に腫瘍細胞の層が1つ以上あります。他の耳下腺上皮腫瘍ではユニークな症状は見られず、腺様嚢胞癌と診断することができます。腺様嚢胞癌の程度を正確に判断することは困難です。耳下腺血管造影X線などの既存の検査方法タブレット、Bモード超音波、CTおよび放射性核種のスキャンでは、この問題を解決できません。
（1）肉眼的形状腫瘍は円形または結節状で、サイズはさまざまですが、直径は2〜4 cmを超えています。周囲の組織との境界は不明確です。質量は大部分が大きく、テクスチャーはわずかに硬く、カプセルはなく、切断面は灰色です。または、淡黄色の湿った、部分的に見えるマイクロカプセル、少数の大きな嚢。
（B）腫瘍細胞には、上皮細胞と筋上皮細胞の内層の2種類があり、腫瘍細胞はさまざまな方法で配置されています。ふるいのような構造は腫瘍の典型的な画像です。腫瘍細胞は円形と楕円形に配置されています主に腫瘍である腱の断面に似たメッシュの形の、さまざまなサイズの複数の円形または楕円形の嚢胞腔を含む形状または不規則な形状の上皮腫瘤筋上皮細胞は粘液様物質に囲まれています。電子顕微鏡下では、空洞には基質、星型顆粒粘液、コラーゲン線維が含まれています。コラーゲン原線維はガラス様で、嚢胞全体を占めて透明なタンパク質を形成します。シリンダー。
腺様嚢胞癌では、ふるい状の構造に加えて、腫瘍細胞が固体の小さなストリップ、小さな塊、小さな管のような構造で密に配置されており、小さな管のような構造が2〜3層の細胞に囲まれていることがあります空洞には赤い染色された粘液が含まれ、固形腺様嚢胞癌はまれであり、多くの場合、より大きな固形塊の一部、一部はまだふるい構造または小さなストリップであり、大きな塊の中央部が発生する可能性があります変性、壊死および嚢胞性変化。
（3）生物学的特徴腺様嚢胞癌はゆっくりと成長しますが、被膜がなく、高侵襲性です。浸潤範囲は、手術中に肉眼で見られる腫瘍の範囲を超えることがよくあります。または繊維成長の傾向の近くで、腫瘍は神経の周囲に成長し、神経コートおよび神経線維束に侵入して神経症状を引き起こし、血管に沿ってまたは血管の周囲に成長し、血管収縮機能障害を引き起こし、手術中に出血を引き起こします、腫瘍また、血管、神経、コラーゲン線維に沿って腺組織や他の組織に広がることもあります。進行した腫瘍細胞も血管に侵入しやすく、血液の移動が起こります。Spiroによると、遠隔転移率は43％で、多くの場合肺、肝臓、骨に移動します。そして、リンパ転移はまれです。
病歴と画像検査によれば、ほとんどの腫瘍は手術前に正しく診断することができますが、X線写真では腸骨稜と腸骨稜の変化のみを見ることができます。カラードップラーは腫瘍内の血液供給を示すことができますが、腫瘍の成長モードと範囲に満足しておらず、骨の変化を示すことも困難です。この病気は補助検査法として使用できます。腺様嚢胞癌の診断と鑑別診断の最良の方法は、腫瘍の成長モードと範囲を正確に表示し、特徴的な骨の変化を明確に表示できますが、腫瘍の内部構造には敏感ではありません。MRIは疾患として使用できます。補足検査法では、腫瘍内部と隣接する構造との関係、および拡張範囲、特に外腸骨稜への拡張を明確に示すことができますが、仙骨壁の皮質骨の変化を示すことは困難です。組織病理学的検査により診断を確認できます。
鑑別診断
1.涙腺偽腫瘍は、眼sometimes腫脹、腸骨稜の外側の腫瘤、痛み、CTでさえ、アデノイド嚢胞癌の臨床表に似ていることがあり、病変の形状が平らであることが示されますが、炎症性偽腫瘍にはしばしばまぶたがありますまた、涙腺の炎症性偽腫瘍は、病変のエコーが不足していることを示しているため、病変のエコーは不均一またはブロック状です。
2.他の涙腺上皮腫瘍は、CT画像上の特徴の形状によって容易に区別されます。
3.涙腺リンパ腫は涙腺リンパ腫の影響を受けやすく、長い歴史があり、痛みもありません。CTおよびMRIは涙腺悪性腫瘍に似ていますが、超音波は低エコーまたは低反射の病変を示すことがあります。
4.基底細胞腺腫とは異なり、基底細胞腺腫は大耳下腺の耳下腺で発生します。耳下腺の上唇は最も一般的です。男性患者でより一般的です。40歳未満の人ではまれで、50〜60歳の人が最も多く発生します。腫瘍はゆっくりと成長し、病気の経過が長く、症状がなく、しばしば痛みのない腫瘤で治療します。腫瘍は境界がはっきりしており、周囲の組織に癒着せず、活動はほとんど円形または楕円形です。質感は柔らかく、耳下腺はX線です。これは、良性腫瘍のスペースを占める病変です。
