白血病反応
はじめに
白血病様反応の紹介 白血病のような反応は、白血病のような体の造血組織を刺激する特定の要因によって引き起こされる一種の細胞成長または左シフト反応です。 その分類はより多く、好中球タイプが最も一般的で、この病気は細菌やウイルスの深刻な感染症で最も一般的で、悪性腫瘍、急性溶血、特定の薬物反応でもよく見られます。 この病気は子供と青少年でより一般的であり、男性と女性の発生率に違いはありません白血病のような反応は、特定の刺激に対する正常な骨髄の反応です。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人：子供と青少年に良い 感染モード：非感染性 合併症：貧血、溶血性貧血
病原体
白血病様反応の原因
感染（40％）：
一般的な病原体には、細菌、スピロヘータ、原生動物、ウイルスなどが含まれます。感染によって引き起こされる白血病様反応は、次のカテゴリに分類されます。
1、顆粒球型白血病反応：肺炎、髄膜炎、ジフテリア、結核（主にmi粒結核、侵襲性結核溶解および播種期間、肺外結核）およびその他の重篤な感染症でよくみられます。
2、リンパ球性白血病反応：百日咳、水po、伝染性単核球症、伝染性リンパ球増加症、結核などによくみられます。
3、単球性白血病反応：結核、サイトメガロウイルス感染、亜急性細菌性心内膜炎で一般的。
4、好酸球性白血病反応：住血吸虫症、フィラリア症、マラリア、包虫症（包虫症）などの寄生虫感染症で一般的。
悪性腫瘍（30％）：
進行した患者、肺および胃腸の悪性腫瘍、特に肝臓への転移、多発骨髄後の白血病反応を起こしやすい、多発性骨髄腫、ホジキン病、黒色腫、骨肉腫、乳がん、絨毛上皮がんでより一般的白血病様反応も報告されており、腫瘍様白血病様反応は大部分が顆粒球様であり、赤白血病と類似しています。リンパ球タイプはまれで、しばしば貧血や血小板減少症を伴います。
中毒（20％）：
1.化学的要因：水銀、有機リン、ベンゼン、亜硝酸塩およびその他の中毒など。
2、薬物特性：ヒ素、解熱鎮痛薬、サルファ剤、アドレナリン、グルココルチコイド、リチウム塩などなど、報告があります：急性白血病寛解によって引き起こされる白血病様反応の高用量シタラビン治療。
3、その他：子lamp、一酸化炭素中毒、テトラクロロエタン中毒、尿毒症、ケトアシドーシス、食中毒など
4、急性失血および溶血
急性血管内溶血など、あらゆる原因による大出血。
5、急性組織損傷
外傷性組織の外傷（頭蓋脳外傷、クラッシュ症候群など）、広範囲の火傷、肺梗塞、心筋梗塞、電気ショックなどによく見られます。
6、その他の病気
アレルギー性疾患（剥離性皮膚炎、過敏性肺炎など）、温熱療法、電離放射線疾患、脾臓摘出術、妊娠後期など
（2）病因
末梢血白血球または未熟細胞の増加は、細胞の産生または放出の異常であり、除去および破壊の欠陥を伴う場合があります特定のメカニズムには一貫性がありません。
1.細胞調節機構の変化
造血細胞の増殖と分化は、白血病様反応において重要な役割を果たすさまざまな細胞成長因子によって調節されています。
微生物またはエンドトキシンが体内に入り、マクロファージに飲み込まれると、宿主防御システムがすばやく反応し、マクロファージとT細胞が活性化されて、G-CSF、GM-CSF、M-CSFなどのさまざまな造血成長因子が産生されます。サイトカイン、リンホカイン（IL-1、IL-3、TNFなど）、IL-1、IL-3、TNFおよび細菌産物を放出すると、GM-CSFおよびG-CSF、CMの分泌を刺激できます。 -CSF、G-CSF、IL-3などは、骨髄造血幹細胞と前駆細胞の増殖と分化を刺激し、好中球の貯蔵所から辺縁プールと循環プールへの放出を促進し、末梢血白血球数を大幅に増加させます。同時に、初期顆粒やプロトプラストなどの一部の未熟な細胞は、白血病のような変化を示すように見える場合があります。微生物がカプセル化または除去されると、コロニー刺激因子（CSF）遺伝子の発現を刺激する因子が排除され、末梢血白血球数が減少します通常に戻ります。
好酸球の調節は好中球の調節に似ており、抗原抗体反応、外来タンパク質、寄生虫などの多くの因子が好酸球増加を引き起こし、好酸球放出因子によって好酸球が刺激される可能性があります。結果として生じる拡散因子は、感作T細胞の好酸球コロニー刺激因子および好酸球を刺激して好酸球の増殖および放出を促進することができる低分子量ポリペプチドに由来する。感作T細胞サブセットであり、サイトカイン（IL-5など）を合成し、白血病様の変化、好酸球を伴う増殖、分化、および真核細胞への放出を短期間で刺激します。放出は選択的であり、ナイーブな好酸球ではめったに起こりません。
さらに、一部の腫瘍細胞はコロニー刺激因子を産生し、造血細胞の増殖、分化、放出、毒素、低酸素、免疫反応、化学物質およびその他の因子を刺激して骨髄毛細血管内皮細胞を損傷し、骨髄血液関門を損傷する可能性がありますナイーブ細胞の一部は血液循環に入り、白血病のような反応が起こります。脾臓摘出後、骨髄は制御効果の一部を失う可能性があります。したがって、外的要因が骨髄を刺激すると、若いまたは若い赤血球を末梢血に放出しやすくなります。
2.髄外造血
骨髄線維症、進行がん、慢性重度貧血は、肝臓と脾臓に髄外造血病巣が発生し、末梢血に好中球と有核赤血球が現れることがあります。
3.血球の再分配
伝染性リンパ球増加症、伝染性単核球症、末梢血リンパ球の有意な増加、若いリンパ球の出現、リンパ球再分布との関係、百日咳患者のリンパ球抑制血液を組織に移動させる要因により、リンパ球は血液中に長くとどまり、その数が増えますが、このとき、血液中のリンパ球は主にヘルパーT細胞です。好中球が減少し、好中球が末梢血に蓄積し、白血病様反応が起こります。
防止
白血病様反応の予防
この病気を防ぐための鍵は、主な原因を回避することです。
1.感染を最小限に抑え、有害な物質や薬物への暴露を避けます。
2、一酸化炭素中毒、食中毒を防ぐために。
3、子、尿毒症、急性失血、溶血、急性組織外傷、タイムリーかつ効果的な治療における悪性腫瘍。
4、適切なタイミングで運動し、体力を高め、耐病性を改善します。
合併症
白血病のような合併症 合併症貧血溶血性貧血
白血病様反応は他の疾患に続発するため、合併症は原発性から重度までさまざまで、最も一般的な合併症は二次感染、発熱、肝臓、脾臓、リンパ節の腫れ、貧血、溶血性貧血です。
症状
白血病様反応症状よくある 症状リンパ節腫脹ショック
すべての年齢層で見ることができますが、子供はより一般的であり、男性と女性の発生率は差がなく、臨床症状は主に原発性疾患の症状と徴候であり、発熱がより一般的であり、肝臓、脾臓、リンパ節腫脹および皮膚斑状出血およびその他の出血症状があります76シリーズのシリーズでは、脾腫の発生率は20.0％であり、別の50シリーズのシリーズでは、脾腫の発生率は22.0％でしたが、白血病様反応は他の疾患に続発するため、一般に軽度の腫脹のみでした。したがって、特定の臨床症状はなく、症状と徴候は原発疾患によって異なります。
調べる
白血病様反応の検査
検査室検査
1.血液像：2つの大きなシリーズのヘモグロビンの平均値は116g / L、124g / L、平均白血球数は22.7×109 / L、28.0×109 / L、平均血小板数は274×109 / Lです。 、275×109 / L、ヘモグロビンおよび血小板数を伴う白血病様患者は通常正常であり、白血球数は一般的に（50〜100）×109 / L、結核様白血病反応を有する患者では、最大220×109 / Lの白血球の報告がある白血球分類には少数の小さなナイーブ細胞がありますが、主に成熟段階に近いものです。顆粒球はめったに15％を超えることはなく、Auer小体はなく、細胞の75％は中生代細胞と後期骨髄細胞およびアルカロイドです。顆粒球の最大15％が報告されており、白血病様反応には赤芽球血症がしばしば見られ、好中球にはしばしば有毒粒子があり、場合によってはDöhle体が見られます。
2、骨髄：造血細胞の増殖が活発で、顆粒球が核左シフトを起こす可能性がありますが、元の顆粒球は20％を超えることはめったになく、一般にAuer小体はありませんが、結核白血病反応でも時々見られ、赤核と巨核は一般に正常です、癌性骨髄転移のような白血病反応は、さまざまな数の癌細胞でも見られます。
3.細胞化学染色：好中球アルカリホスファターゼスコアは有意に増加しました。
4.遺伝子検査：Ph1染色体なし。
5.その他：末梢血好中球アルカリホスファターゼは正常または上昇し、テトラゾリウムブルー染色は感染性白血病に応じて著しく増加します。
画像検査
1、X線：結核X線は結核を示唆し、肺感染胸部X線を促すことができます。
2、B超音波：肝臓、脾臓、リンパ節の腫れ。
3、骨髄の病理学的特性：正弦波血管は正常またはわずかに増加し、しばしば偽のゴーシェ細胞を伴い、マスト細胞が見やすく、鉄含有顆粒マクロファージが著しく増加し、脂肪細胞が異常に分布し、そのほとんどが海綿骨に分布しています次。
診断
白血病様反応の診断と診断
診断の基礎
まず、より深刻な感染症、中毒、悪性腫瘍、大出血、急性溶血、アナフィラキシーショック、投薬歴などの明確な原因があります。
第二に、検査室検査：
1.赤血球とヘモグロビンの測定値は基本的に正常で、血小板数は正常です。
2、顆粒球型白血病反応：白血球数50×10 9th / L以上、または末梢血と前骨髄球性細胞が現れる;成熟した好中球細胞質はしばしば毒性粒子と液胞を示す、過形成と左シフトの現象に加えて、白血病の細胞形態異常（細胞核と細胞質の不均衡、異常核核、核小体など）はなく、成熟した好中球アルカリホスファターゼスコアは明らかです。増やす。
3、リンパ球性白血病反応：白血球数が大幅に増加し、50×109 / L以上、そのうち40％以上がリンパ球です;白血球<50×109 / Lの場合、非定型リンパ球は> 20％でなければならず、若いリンパ球。
4、単球型白血病反応：白血球数が30×10 9 / L以上、単核細胞> 30％;白血球<30×109 / Lの場合、若い単核細胞は> 5％である必要があります。
5、好酸球性白血病様反応：好酸球の末梢血が有意に増加し、未熟な細胞がない;骨髄のような原始細胞、Ph染色体および好酸球の形態異常、骨髄の原始細胞の割合好酸球の形態の増加はありません。
6、赤白血病型白血病反応：若赤および若細胞の末梢血、骨髄での顆粒球細胞増殖に加えて、赤血球細胞増殖、末梢血白血球および有核赤血球合計> 50×109 / L未熟な顆粒球があります;白血球の総数が<50×109 / Lである場合、元の顆粒球は> 2％であるはずです。
7、形質細胞型白血病反応、白血球の総数は増加または増加せず、末梢形質細胞> 2％。
8、白血球型白血病反応の増加なし：白血球数は多くないが、末梢血中の未熟細胞の出現。
第三に、原発性疾患の除去後、血液像の変化は正常に戻る可能性があります。
第四に、骨髄細胞の分類は正常または基本的に正常であり、周囲の血液像と同期しておらず、白血病細胞腫瘍のような形態はありません。
LRは主に血液学的異常の合併症、または中間の病理学的プロセスであるため、病歴と兆候は診断の手がかりを提供できません、血液検査は診断の鍵です、骨髄検査の主な重要性は、元の白血病を除外することです病気の存在、および血液の回復後の原発性疾患の回復は、最も重要な診断の基礎であり、特に急性白血病反応は、特定の期間において急性白血病と区別できず、追跡の動的観察が唯一の識別です手段。
鑑別診断
白血病のような反応には多くの明確な原因がありますが、原発性疾患がより隠されている場合は、白血病の特定に注意を払う必要があります。
第一に、白血病様反応自体は治療を必要とせず、原発性疾患を除去した後、迅速に回復できるため、原発性疾患を注意深く検索し、積極的に治療する必要があります。
1.白血病様反応の原因が取り除かれた後、血液画像は正常に戻ることができます。
2、ときに白血病のような反応は、一般的に有意な貧血や血小板減少症はありません。
3.白血病様反応が起こると、顆粒球は重度の毒性変化を起こし、細胞質には毒性粒子と液胞が含まれます。
4.白血病様反応では、好中球のアルカリホスファターゼ活性と糖が著しく増加したが、顆粒球性白血病では両方が著しく減少した; 5慢性骨髄性白血病細胞にPh1染色体が見られ、白血病様反応が観察された。いいえ、白血病様反応-白血病様反応は通常、重度の感染、一部の悪性腫瘍、薬物中毒、大量出血、溶血反応によって引き起こされ、造血組織によって引き起こされる異常な反応を引き起こします。白血球は著しく増加し（最大50,000 /μ1以上）、ナイーブ細胞があります。白血病様反応の治療と予後は白血病とは異なります。一般的に、病歴と細胞形態は白血病と区別できますが、時には困難です。
第二に、
1.白色様反応の血液学的変化は多様ですが、ほとんどの場合は診断が困難ではありませんが、リンパ節腫脹、脾腫、発熱または出血の患者の違いは白血病よりも困難であり、一部の症例は剖検のみです。診断、白血病様反応、および白血病が主要な識別ポイントである場合のみ。
2、悪性腫瘍は白血病様反応を起こしやすいだけでなく、骨髄転移、さらには骨髄転移を起こしやすくなります。正常な骨髄細胞は腫瘍細胞によって阻害され、「腫瘍性白血病」になります。現時点では、白血病様反応と区別する必要があります。それは原発性白血病と区別されるべきであり、原発性病変はタイムリーかつ正しい治療のために検索されるべきです。
