脾機能亢進症
はじめに
脾機能亢進の概要 脾腫と呼ばれる脾機能亢進は症候群であり、多くの疾患が脾機能亢進を引き起こす可能性がありますが、中でも、肝炎後の肝硬変、住血吸虫症など、さまざまな原因による肝硬変が最も一般的です。肝硬変、門脈肝硬変など;続いてマラリアなどの慢性感染症;および血液系の遺伝性球状赤血球症、自己免疫性貧血、原発性血小板減少性紫斑病およびその他の疾患脾機能亢進を引き起こします。 臨床症状は脾腫であり、1つ以上の血液細胞が減少し、骨髄造血細胞がそれに対応して過形成になり、脾臓摘出後に血液像が回復し、症状が緩和されます。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
脾機能亢進の原因
原発性脾腫 （25％）：
プライマリパーソンとは、基礎疾患が特定されていないが臨床的には脾機能亢進症であるという一連の症状を指します。 いわゆる原発性脾過形成、非熱帯性特発性脾腫、原発性脾顆粒球減少、原発性脾臓全血細胞減少、脾性貧血または脾性血小板減少症があります。 原因が不明であるため、病気が同じ原因の別の原因なのか、互いに関係のない独立した病気なのかを判断することは困難です。
続発性脾腫 （30％）
二次性は、脾臓に影響を及ぼす脾臓以外の疾患として定義され、脾機能亢進を引き起こし、原発性疾患のほとんどが診断されています。 より明白な原因を伴うものを含む、より臨床的に見られる二次性脾機能亢進：（1）脾腫による急性感染：ウイルス性肝炎または感染性単核球症。 （2）慢性感染症：結核、ブルセラ症、マラリアなど （3）うっ血性脾腫：門脈圧亢進症：肝内閉塞（門脈肝硬変、壊死性肝硬変、胆汁性肝硬変、ヘモジデローシス、サルコイドーシスなど）および肝外閉塞性（門脈または脾静脈の外部圧迫または血栓症）。 （4）全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、フェルティ症候群、サルコイドーシスなどの炎症性肉芽腫。 （5）リンパ腫、白血病、がん転移などの悪性腫瘍。 （6）遺伝性球状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血、海洋性貧血などの慢性溶血性疾患。 （7）ゴーシェ病やニーマンピック病などの脂質様沈着物。 （8）真性赤血球増加症、慢性骨髄性白血病、骨髄線維症などの骨髄増殖性疾患。 （9）その他：脾動脈瘤や海綿状血管腫など。
オカルト脾臓（30％）：
原発性または続発性の脾腫に関係なく、骨髄の代償性過形成は良好であるため、末梢血の画像は血球減少を示しませんが、一度感染したり、薬物やその他の因子が造血機能を阻害すると、単血または全血の細胞減少につながります。
病因
脾臓の生理学的機能によると、脾機能亢進の病因はまださらなる調査が必要ですが、いくつかの理論があります：
1.過剰な貯留脾臓の血管は豊富で、構造は特別です。血球は長期間、類洞と脾臓に留まります。赤髄の洞細胞とマクロファージは、それらによってろ過された血球によってよく認識されます。保持性能。 通常の状況では、ブロックされる血液細胞のほとんどは老化、先天性の形態異常、異常なヘモグロビン構造、酸化物質によって損傷した細胞、または抗体によってカプセル化された細胞であり、これらの血液細胞は通常脾臓に残って苦しみます破壊。 正常な脾臓には赤血球や白血球はありませんが、脾臓では血小板の約1/3とリンパ球の一部がブロックされています。 脾臓に病理学的に有意な拡大がある場合、より多くの血小板（50％から90％）とリンパ球が脾臓に保持されるだけでなく、赤血球の30％以上が脾臓に保持され、周囲の血液に血小板が生じます。そして、赤血球が減少します。
2、脾臓脾臓単核マクロファージ系の過剰なスクリーニングと貪食作用が過剰である一方、脾臓コードの異常な赤血球（抗体、酸化剤または他の化学毒、物理的要因などにより損傷を受けた球状細胞や赤血球など）マクロファージの増加と除去により、周囲の血液中の赤血球が大幅に減少しました。 赤血球膜のいくつかは、ヒダントプラストを持っているか、シロップの中にグルテンのような体があり、マラリア寄生虫の栄養型さえあります。脾臓が副鼻腔に入るとき、一般的な赤血球はヒダントソームまたは属によるものです副鼻腔基底膜の穴とジレンマに閉じ込められ、最終的に副鼻腔壁マクロファージのために発掘され、赤血球膜が損傷を受けました。 損傷が繰り返されると、赤血球は球状の細胞になり、最終的には基底膜の孔から飲み込むことができなくなります。
3、体液因子一部の学者は、脾臓が特定のセクレチンを生成して骨髄血球の形成と成熟を阻害し、また骨髄内の成熟血球の放出を阻害できることを示唆しています。 抑制因子が除去されると、骨髄細胞の異常なパフォーマンスはすぐに正常に戻ります。 脾臓抽出物を1つ動物に注射すると血液細胞が減少することが証明されています。放射線療法と化学療法に対する耐性が高まった後の2人の脾臓患者は体液因子の除去の結果である可能性があります。
4.免疫因子脾機能亢進は自己免疫疾患の一種であると考えられています。 脾臓は抗体を産生し、自身の血球を破壊し、周囲の血球を減少させる可能性があり、骨髄には代償性過形成があります。 たとえば、免疫性血小板減少性紫斑病および自己免疫性溶血性貧血では、脾臓は抗体産生の主要な部位であると考えられており、血液細胞を破壊する場所でもあります。脾臓が除去されると、血液と骨髄が改善する傾向があります。
5.希釈脾臓が腫れると、総血漿量も著しく増加し、血液が希釈されて血球が減少することがあります。貧血は、脾臓が血球に停滞および希釈されることにより引き起こされる偽貧血の二重作用の結果です。脾臓が大きいと、貧血が改善され、正常な血漿量が回復します。
防止
脾機能亢進の防止
さまざまな原因（特に住血吸虫症の肝硬変）、マラリアなどの慢性感染症、結核、リンパ腫などの悪性腫瘍、慢性リンパ球性白血病、骨髄線維症、慢性溶血性貧血、まれなネットに起因する肝硬変を積極的に予防します内皮細胞疾患。
合併症
脾機能亢進の合併症 合併症貧血
1、脾臓の塞栓症、脾臓の周囲の炎症、目に見える左上腹部または左下胸部の痛み、および呼吸の増加に伴い、局所的な圧痛と摩擦が聞こえ、擦れる音が聞こえます。
2、さまざまな感染症と組み合わせて、主な理由は白血球の減少です。
3.血液が脾臓を通過すると、血液細胞が過度に損傷を受け、一連の症状を伴う赤血球、白血球、血小板の数が減少します。 要するに、好中球減少症、感染を引き起こしやすい、赤血球減少、すなわち貧血、青白い、弱い、弱いパフォーマンスがあり、血小板減少症は出血を引き起こす可能性があります。
4.脾機能亢進症の場合、骨髄抑制を伴う場合、造血機能が強化され、免疫機能および分泌機能も影響を受ける可能性があります。 ただし、相対的な血球数は減少し、しばしば見落とされます。
症状
脾機能亢進の症状症状一般的な 症状赤血球増加症門脈圧亢進症目まい静脈血栓症血小板減少症動optic視索上縦筋腱出血傾向全血球減少脾腫
（A）原発性脾機能亢進：原発性脾過形成、非熱帯性特発性脾腫、原発性脾顆粒球減少、原発性脾臓全血細胞減少、脾臓貧血などの原因は不明です脾臓血小板減少症など。
（B）続発性脾腫：原因はより明確で、一般的な原因は次のとおりです：感染症（ウイルス性肝炎、感染性単核球症、マラリアなど）、門脈圧亢進症（肝硬変、ヘモシデリンなど）敗血症、サルコイドーシス、門脈血栓症など）、炎症性肉芽腫（全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、フェルティ症候群、サルコイドーシスなど）、悪性腫瘍（リンパ腫、白血病、がんなど）腫脹転移など、慢性溶血性疾患（遺伝性球状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血、海洋性貧血など）、リピドイド症（ゴーシェ病やニーマンピック病など）、骨髄過形成（真性赤血球増加症、慢性骨髄性白血病、骨髄線維症など）。
（C）潜在性脾臓甲状腺機能亢進症：原発性または続発性脾臓機能亢進に関係なく、骨髄代償性過形成が良好である場合、周囲の血液像は血球減少を示さない場合があります感染症または薬物が造血機能を阻害すると、患者は単一または完全な血球減少症になります。
臨床症状：
症状は重症度や軽度の状態で異なり、無症候性の二次性脾機能亢進症であり、多くの場合原発性疾患の症状を伴い、さらに脾機能亢進症の症状を隠蔽することもあり、患者の抵抗は減少し、青白い、頭失神、動、易感染、発熱、出血傾向がある場合の血小板増加、身体検査、脾臓は軽度、中程度、および重度の腫れがあります。
調べる
脾機能亢進の検査
（1）超音波検査：ほとんどの場合、脾臓は腫れていますが、脾臓の拡大の程度は脾機能亢進の程度に必ずしも比例しません。
rib骨の下の脾臓に触れていない人は、腫脹が大きいかどうかを確認するためにさらに検査を行う必要があります。99m锝、198金または113mのインジウムコロイド注入後の脾臓面積スキャンは、脾臓のサイズと形状の推定に役立ちます。脾臓のサイズと脾臓の病変も測定できます。
（B）末梢血検査：末梢血の赤血球、白血球または血小板を単独または同時に減少させることができ、一般的な初期の場合、白血球または血小板減少のみ、全血細胞減少の進行例、血液細胞減少は脾臓の拡大に比例しません。
（3）骨髄穿刺：骨髄は造血細胞の過形成です。場合によっては、成熟障害が同時に発生することもあります。また、末梢血細胞の大量破壊と成熟細胞の過剰放出により、同様の成熟障害が生じることもあります。
（IV）放射性核種スキャン：51Cr標識血小板または赤血球が体内に注入され、体表面でスキャンされました。脾臓領域の51Crの量は肝臓の2〜3倍であり、血小板または赤血球が脾臓で過度に破壊されたことが示唆されました。
（5）脾臓摘出術の変化：脾臓摘出術後、骨髄の造血機能が損なわれていない限り、血球数を正常値に近づけたり戻したりすることができます。
診断
脾機能亢進の診断と分化
脾機能亢進の診断は、次の指標に依存します。
（1）脾臓の肥大：ほとんどの場合、脾臓が腫れています。rib骨の下の脾臓に触れていない人は、腫れているかどうかを確認するためにさらに検査を行う必要があります。コンピューター断層撮影は脾臓のサイズと脾臓の病変を測定することもできますが、脾腫の程度は脾機能亢進の程度に必ずしも比例しません。
（B）血球減少：赤血球、白血球または血小板を単独または同時に減らすことができます。一般的な初期の場合は、白血球または血小板減少のみ、進行例では完全な血球減少の完全な例です。
（3）骨髄は造血細胞の過形成です：場合によっては同時に成熟障害もあるか、または多数の末梢血細胞が破壊され、成熟細胞が放出されすぎて、同様の成熟障害を引き起こします。
（D）脾臓摘出術の変化：脾臓摘出術後、骨髄の造血機能が損傷していない限り、脾臓摘出術によって血球数が正常値に近づくか、正常値に戻ることがあります。
（5）放射性核種スキャン：51Cr標識血小板または赤血球を体内に注入し、体表面でスキャンしました。脾臓領域の51Crの量は肝臓の2から3倍であり、血小板または赤血球が脾臓で過度に破壊されたことがわかりました。
脾臓の診断を検討する場合、前の3つは特に重要です。
この病気の骨髄は、造血細胞の過形成です。同時に、成熟障害が同時に発生する場合もあります。また、多数の末梢血細胞の破壊によるものである可能性があります。
