慢性リンパ性白血病
はじめに
慢性リンパ性白血病の紹介 CLLはBリンパ球（まれなTリンパ球）のクローン性悪性疾患で、多くの場合無痛で、この細胞の免疫機能であるゆっくりと進行する成熟小リンパ球の進行性蓄積を伴います。抗原刺激に対する不完全で低い反応。 免疫不全は異常なB細胞での不適切な抗体形成と関連しており、これらの抗体は体の免疫機能を阻害する効果があり、CLLの進行は骨髄不全や直接的な組織浸潤につながります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：軟部肉腫
病原体
慢性リンパ性白血病の原因
遺伝的要因（25％）：
B細胞型CLLは、同じ家族の多くの人に発生することが報告されています。CLLの第一世代の子供は、CLLまたは他の悪性リンパ増殖性疾患を発症するリスクが平均的な人の3倍あり、それらのほとんどは遺伝因子を示唆しています。家族性CLLの病因に重要な役割を果たします。
遺伝子変異（25％）：
p53遺伝子は、17p13.1部位に位置する重要な腫瘍抑制遺伝子であり、53 kDの核酸リンタンパク質をコードします。 突然変異または欠陥は、腫瘍患者のほぼ半数で疾患の原因である可能性があります。 17番染色体の短い腕の喪失は、CLL患者の10％〜15％でのみ見られます。 さらに、CLL患者の10％から15％にp53遺伝子変異があり、p53遺伝子変異を有する患者はほとんど進行性であり、白血病細胞の高い増殖率、短い生存期間、第一選択治療薬に対する耐性の臨床的特徴、リヒターの半分症候群およびB細胞リンパ球性白血病は、特定のCLL患者の経過中にp53遺伝子突然変異が獲得される可能性があることを示唆しています。
サイトカイン（10％）：
CLL細胞は、TNF-、TGF-（トランスファー成長因子）、IL-7（インターロイキン-7）、IL-5、IL-2などのさまざまなサイトカインを分泌する能力を持っています。これらの因子はCLL白血病の直接または間接刺激を持っていますCLL細胞の細胞増殖またはアポトーシスの防止、および正常なリンパ球および骨髄造血細胞増殖の阻害、したがってサイトカインは、CLL患者の疾患および疾患の進行に関連しています。
その他の要因（10％）：
一部の学者は、レトロウイルスと電離放射線がこのタイプの白血病を引き起こす可能性があることを示唆しています。
防止
慢性リンパ性白血病の予防
一般に、患者の日常生活を維持し、気分を良くし、病気を正しく治療し、病気との闘いに自信を持たせることが必要です、さもなければ、7つの感情の病気は状態を悪化させるかもしれません。 ダイエットは軽く、辛くて熱いものを食べるべきです。
合併症
慢性リンパ性白血病の合併症 合併症、軟部肉腫、肺がん
まず、しばしば同時感染しやすい免疫機能の低下により、患者の病気の悪化と死の主な理由の1つであり、最も一般的なのは細菌感染であり、ウイルス感染が続き、真菌感染はあまり一般的ではありません。
第二に、2番目のタイプの腫瘍に続発して、患者の約9％から20％が現れる可能性があり、最も一般的なのは軟部肉腫、肺がんなどです。
症状
慢性リンパ性白血病の 症状 一般的な 症状寝汗、腹部膨満、胸水、低熱、結節性出血、消化不良、肝腫大、頸部リンパ節腫脹、肝脾腫
典型的なB細胞の遅発は遅く、多くの場合無症候性であり、身体検査または定期的な血液検査中に偶然発見されることがあり、その他はリンパ節または肝脾腫により発見される。
（A）リンパ節腫脹：最も一般的（70％）、全身性、軽度から中程度の腫脹、ときに明らかな腫脹、圧痛、触感、ゴム感、皮膚への癒着、首によくみられる部門、脇の下、径部、扁桃、涙腺、唾液腺はタイムリーであり、ミクリチ症候群を引き起こす可能性があります。
B肝臓の損傷を伴う著しい腫脹は、しばしば進行した症例を示唆しています。
（3）他の臓器への浸潤患者の50％に皮膚症状があり、結節、紅皮症などの特定の遅い顆粒でより一般的であり、そうpr、胃および小腸の浸潤などの非特異的も一般的で、目に見える減少、鼓腸、消化不良、黒便、下痢など、主にびまん性結節、肺浸潤（40％）および胸水（15％）、胸水、リンパ閉塞による乳び胸一般的な骨格病変は、脱灰と骨がまばら（5％）、まれな骨溶解、両側性白血病浸潤患者の60％以上の病理検査ですが、一般的な病変は軽度で、タンパク尿と顕微鏡的血尿の患者の約20％、神経系の病変には斑点状の脳浸潤があり、結節性脳腫瘍の形成、髄膜も発生する可能性があり、脳神経、視床下部、下垂体および末梢神経障害の7番目のペア、頭蓋内圧を増加させることができます。
（D）免疫不全症状：縞状または単純ヘルペスの発生率が高く、患者は肺炎などの化膿性感染症を起こしやすいが、拡散組織細胞を伴う二次悪性腫瘍、特に皮膚および結腸腫瘍も伴うリヒター症候群として知られるリンパ腫の発生率は約3.3％で、関節リウマチや重症筋無力症にも関連している可能性があります。
T細胞の遅い浸出の臨床的特徴は、急速な発症、肝脾腫、中程度のリンパ球増加、中枢神経系の頻繁な浸潤、深い生殖腺と真皮、治療に対する反応不良、および短い生存期間です。
症状や徴候はしばしば血液の変化よりも遅れて現れます。スローモーションは中年の人々の病気です。患者の約90％は50歳以上で、平均年齢は65歳です。最も初期の症状は、多くの場合、疲労、疲労、身体活動中の息切れ、表在性リンパ節、特に首のリンパ節であり、多くの場合、患者の注意を最初に、後期の山で、直径2〜3cmまで、圧痛なし、硬い、取り外し可能な、腸間膜または後腹膜のリンパ節は、腹部または尿路系の症状、脾臓から中程度の腫脹を引き起こす可能性があり、肝臓も腫れますが、それほど遅くはなく、食欲不振、体重減少、低熱、寝汗、貧血およびその他の症状、約10％以上の患者が自己免疫性溶血性貧血を発症する可能性があり、この時点で貧血はより重度であることが多く、黄appearが現れることがありますそれは、死亡の直接的な原因である可能性のある正常な免疫グロブリン産生の減少に関連していることに加えて、胃腸管と骨格系は、さまざまな程度の損傷、いくつかの疾患を持っている可能性があります。 皮膚のかゆみ、皮膚時折白血病浸潤、結節や皮膚の肥厚のパフォーマンスが膨潤することができる紫や赤褐色、発赤、扁桃、唾液腺や涙腺と全身の皮膚です。 小さなクラスターで成長するか、成長しない。
調べる
慢性リンパ性白血病の検査
（1）血液像：陽性細胞貧血、白血球数> 10×109 / L、分類：リンパ球> 50％、絶対値> 5.0×109 / L;成熟リンパ球、目に見える未成熟リンパ球および異常リンパ球、血小板は正常または減少しています。
（2）骨髄：過形成は極度の活動に対して活発であり、成熟リンパ球が著しく増殖し、40％以上を占め、元の、ナイーブリンパ球<10％、赤血球、顆粒が比較的減少し、巨核球が正常または減少しています。
（3）血中免疫グロブリンの減少、または個々の免疫グロブリン、主にIgMタイプの増加、κ軽鎖またはλ軽鎖の陽性検出。
診断
慢性リンパ性白血病の診断と診断
診断基準
1.慢性期
（1）臨床症状：無症候性または低熱、疲労、発汗、体重減少およびその他の症状。
（2）血液：WBC> 10×109 / L、中性、若い、およびrod状の顆粒球、始原細胞（オリジナル+初期）10％、好酸球および好塩基球に分類される少数の有核細胞、好中球アルカリホスファターゼのスコアは減少しました。
（3）骨髄：過形成は非常に活発で、主に顆粒球過形成、主に中型、若い、およびrod状の顆粒球、始原細胞<10％。
（4）ph染色体および/またはbcr / abl融合遺伝子が陽性。
（5）CFU-GMの培養、コロニー、およびクラスタリングは、正常と比較して有意に増加しました。
2.加速期間：次の2つ以上の項目があり、この期間には他の理由が考えられる場合があります。
（1）原因不明の発熱、貧血、出血傾向、および/または骨痛。
（2）脾臓の進行性腫脹。
（3）非薬物による血小板の漸進的な増加または減少。
（4）骨髄芽球（I + II型）は、血液または骨髄では10％を超えていますが、20％未満です。
（5）末梢血好塩基球> 20％。
（6）骨髄の著しいコラーゲン線維症。
（7）ph以外の他の染色体異常が現れる。
（8）一般的に使用される治療薬に対する反応なし。
（9）CFU-GMは増殖と分化に欠陥があり、クラスタリングが増加します。
注：2 + 3は脾臓から除外し、2 + 6は二次MFから除外する必要があります。
3、爆風期間：この期間に次のいずれかを診断できます
（1）骨髄の顆粒球（I + II型）または元の浸出+若い浸出> 20％、または元の単一+末梢血または骨髄の若い単行> 20％。
（2）一次粒子+末梢血の前骨髄球> 50％。
（3）髄外顆粒球浸潤。
臨床症状のこの期間では、兆候は加速期のCFU-GM培養よりも悪化します。
鑑別診断
まず、リンパ腫
遅い浸出の後期段階のリンパ節の構造は消失しますが、これは小さなリンパ球性リンパ腫と見分けがつきません。現在、一般的な概念は、2つは実際には病気の2つの側面であるということです。小リンパ球性リンパ腫は血液や骨髄の影響を受けず、リンパ腫細胞白血病は小リンパ球性リンパ腫を指します（分化リンパ球性リンパ腫、低悪性度非ホジキンリンパ腫）タイプリンパ腫の骨髄浸潤。
第二に、若いリンパ球性白血病
病気の経過はより遅く、より短く、臨床的な脾臓、リンパ節の腫脹がないか軽度、白血球の総数は著しく増加し、若いリンパ球が優勢であり、細胞はゆっくり浸出する細胞より大きく、核小体は明らかであり、化学療法への反応は悪いです。遅いシャワーとは違って待ちます。
第三に、有毛細胞白血病
全血細胞の減少、脾腫、リンパ節の肥大は一般的ではありません、骨髄はしばしば乾いたポンピングに見えます、腫瘍細胞は遅い浸出細胞より大きく、細胞質は豊富であり、表面の毛糸状突起は遅い浸出と区別できます。
