僧帽弁逸脱症候群
はじめに
僧帽弁逸脱症候群の概要 僧帽弁逸脱症候群は、バーロー症候群、収縮期中期のカラマイ収縮期後期雑音、バルーン様僧帽弁症候群、および弁弛緩症候群としても知られています。 それは、左心室の収縮、左心房への僧帽弁によるものであり、左心房への左心室血の戻りの一連の臨床症状をもたらします。 発症は隠されていることが多く、病気のほとんどはゆっくりと進行し、一生の治療を必要としない場合があります。 いくつかの症例では手術が必要です。 この疾患には、進行性僧帽弁閉鎖不全、感染性心内膜炎、不整脈、心臓突然死、脳血管障害などの合併症がよくみられます。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全
病原体
僧帽弁逸脱症候群の原因
（1）病気の原因
臨床的に2つのカテゴリーに分けられます：
1.原発性（特発性）僧帽弁逸脱：原発性僧帽弁逸脱症候群は先天性結合組織疾患であり、正確な原因は不明であり、すべての年齢層で発生する可能性があります。女性、14歳から30歳までのほとんどの女性、他の構造的心疾患のない患者の3分の1、臨床症状としての僧帽弁逸脱のみが発生し、マルファン症候群、全身性エリテマトーデス、結び目でも見られます神経節多発動脈炎の患者では、後葉の脱出がより一般的であり、そのほとんどは散発性（非家族性）であり、少数は常染色体優性遺伝に属すると思われる家族性罹患率です。
2.二次性僧帽弁逸脱：以下の原因に関連している可能性があります。
（1）遺伝性結合組織病：マルファン症候群;骨形成不全症;ムコ多糖症（MPS）[ハンター症候群（MPSII）、ハーラー症候群（MPSI-H）、サンファンポ症候群（MPSIII）];エーラーズダンロス症候群（EDS）;弾性偽黄色腫瘍など
（2）リウマチ性疾患：全身性エリテマトーデス（SLE）、結節性多発性動脈炎、再発性多発性軟骨炎。
（3）リウマチ性心臓弁膜症。
（4）ウイルス性心筋炎。
（5）拡張型心筋症、肥大型心筋症。
（6）冠状動脈性心疾患（乳頭筋症候群、急性心筋梗塞、乳頭筋または腱索の破裂、心室動脈瘤。
（7）先天性心疾患（心房、心室中隔欠損、動脈管開存、エプスタイン奇形、矯正大血管転座。
（8）その他：興奮前症候群、von Willebrand病、先天性QT延長症候群、アスリートの心臓およびストレートバック症候群。
（2）病因
1.病理学的変化：
（1）原発性僧帽弁脱出：弁尖の頂端線維層のマトリックスおよび/またはムコイド変性の増加により、正常な線維および弾性成分が分離および破裂し、葉が長すぎる。葉の過度の長さと拡大により、ホタテと傘のようなリーフレットの変形を引き起こす可能性があるため、しばしば後葉に関与する増加および肥厚、および増加した明るさ、淡い病変、少数の前葉および後葉が同時に関与する、上記の変化は下にある支持組織にも関係し、輪が拡大する場合があります。腱索が伸びて薄くなり、壊れやすくなるため、腱索が簡単に壊れて僧帽弁閉鎖不全症が悪化します。
（2）続発性僧帽弁逸脱病変には、以下の変化があります。
1遺伝性結合組織病のマルファン症候群には、僧帽弁のムコイド変性があり、
2リウマチ性疾患43％抗核抗体陽性。この疾患は結合組織病に関連している可能性があり、
3心筋症、しばしば腱索に起因する冠動脈心疾患、乳頭筋虚血、炎症、損傷、腱索の伸長、萎縮、壊死、骨折および乳頭筋軸の変位、および乳頭筋に関連する左心室収縮機能障害の原因、僧帽弁の活動がその拘束を失う原因となり、
4先天性心房中隔欠損は、右心室拡張期に過負荷となり、心室中隔の変形を引き起こし、後部乳頭筋の変位を引き起こす可能性があります。
ほとんどの僧帽弁脱出症は、重度の逆流中に、僧帽弁逆流が全くないか、軽度の僧帽弁逆流、左心室拡張終期圧の増加、駆出率の減少、左心房および左心室の増加のみでした。
2.病態生理：僧帽弁逸脱は、ほとんどの場合後部弁尖に関係し、時折前部および後部弁尖に影響を及ぼし、心室が収縮すると正常な僧帽弁は閉じますが、長い弁尖により弁がさらに上向きに突出します左心房では、僧帽弁が極端な位置まで脱出すると、長い腱索により収縮期中期が急激に引き締められ、弁の活動が突然停止し、クリック音が発生します。僧帽弁尖が明らかに弁輪面を超えて変位すると、正常ではなくなります。閉鎖すると、収縮、後期の逆流雑音が生じ、僧帽弁逆流に類似した血行動態の変化を引き起こす可能性があります。重度の場合、僧帽弁尖の大面積脱出は、クリックや雑音、少数の患者では発生しない可能性があります。弁または腱索の破裂、あるいはその両方の進行性の変性変化は、重度の僧帽弁逆流を引き起こす可能性があります。
3.病因：僧帽弁脱出症の一部の患者はしばしば失神を示します。エピソードが頻繁に起こる場合、突然死の危険因子の1つである可能性があります。
（1）不整脈：僧帽弁逸脱患者の連続的な偏心モニタリングは、僧帽弁逸脱患者のさまざまなタイプの心室性不整脈のメカニズムが不明であることを示しています。乳頭筋の引っ張りによる虚血が原因であり、乳頭筋の突然の収縮と拡張期の乳頭筋の突然の低下によって引き起こされる実験結果に従って、機械的刺激のメカニズムを分類します。
一部の学者は、失神の多くの患者が、QT間隔の延長に基づいて生じる蛇行型心室性頻拍に基づいていることを発見し、次のことを発見しました。
1僧帽弁逸脱患者の多くの症状は、自律神経機能不全またはアドレナリン作動性神経緊張の増加を示唆しています。
2症候性僧帽弁逸脱患者の尿中カテコールアミン排泄は正常よりも大きかった。
3症候性僧帽弁脱出症の患者にイソプロテレノールを注入すると、心拍数とQT間隔が増加し、アドレナリン依存性の非定型の長いQT症候群が示唆されました。
（2）流出閉塞：僧帽弁脱出症の患者は、しばしば左室流出梗塞を起こします：
1収縮期の間に、前僧帽弁および心室中隔の前方運動が血行動態の閉塞を引き起こす可能性があります。
2Barlowらは、僧帽弁逸脱がしばしば肥大型心筋症と共存することを報告した。僧帽弁逸脱の190症例に関するソフィストらの研究は、患者の約8％が非対称心室中隔肥大を有し、そのような患者の50％が心房細動が発生する可能性があります。
（3）発作性虚血発作（TIA）：Barnett et alは、45歳未満の一過性虚血発作の患者の40％が僧帽弁逸脱に関連していることを発見しました。
（4）細菌性心内膜炎（IE）：感染性心内膜炎を伴う僧帽弁逸脱の相対リスクは2.9％から8.2％であり、僧帽弁逸脱がない場合と比較して正常であることが示されました。人口は52倍多く、僧帽弁逸脱に収縮期雑音がある場合、感染性心内膜炎のリスクが高くなります。マクマホンらは、収縮期雑音を伴う僧帽弁逸脱に感染性心臓があることを発見しました。子宮内膜炎は収縮期雑音のない僧帽弁逸脱よりも13倍高く、45歳以上の僧帽弁逸脱の患者は、45歳未満の患者よりも感染性心内膜炎のリスクが高くなります。弁逸脱症の患者は大きく、男性の僧帽弁逸脱症は感染性心内膜炎の女性患者の2倍であり、臨床的には僧帽弁逸脱症の89％が収縮期雑音です。
（5）弁逆流：多くの研究者は、リウマチ熱が消失した場合、僧帽弁逆流の最も一般的な原因は僧帽弁逆流、重度の僧帽弁逆流を有する97人の患者のグループ、および犬の置換患者では、僧帽弁逸脱が2％であるが、中国では依然としてリウマチ性心疾患が一般的で頻繁に発生する疾患であるため、特定する必要がある。
僧帽弁逆流を伴う僧帽弁逸脱のメカニズムは、主に、心臓が拡大したときの僧帽索の伸長によって引き起こされます。
防止
僧帽弁逸脱症候群の予防
この病気に対する予防措置は、主に、抜歯、手術、皮膚感染、尿路感染、上気道感染などの感染性心内膜炎を予防することです。予防治療に抗生物質を使用し、僧帽弁逸脱は第2の先端によるものです左心房への弁の脱出、主な合併症は、感染性心内膜炎、進行性僧帽弁逆流、腱索破裂、不整脈、全身塞栓症および突然死ですが、早期死亡は一般的ではありません、超音波不整脈の患者には、心電図検査と動的心電図検査を実施する必要があります。プロプラノロールやベタロックなどの薬剤で治療を行うことができます。収縮期雑音のある人には、雑音の変化を定期的に観察する必要があります。僧帽弁不全が徐々に悪化するかどうかに注意し、特徴的な収縮期いびき、進行性細菌性血液を伴う雑音について、身体活動を制限し、感染を避け、心不全と感染性心内膜炎を予防する必要があります心疾患を予防するために、病気の過程にある患者には抗生物質を投与する必要があります。
合併症
僧帽弁逸脱症候群の合併症 合併症、うっ血性心不全
（1）うっ血性心不全：
重度の僧帽弁閉鎖不全症は、うっ血性心不全、輪の拡大および腱索の漸進的伸長をもたらし、僧帽弁閉鎖不全症は徐々に悪化します;それはまた、主に腱索破裂または感染性心臓で起こります子宮内膜炎が発生したときに表示されます。
（2）感染性心内膜炎：
男性および45歳以上の男性ではより一般的で、発生率は1％〜10％です。孤立したいびきの雑音または長時間の原因不明の雑音のある患者では、感染した心内膜炎を考慮すべきです。おそらく、細菌性心内膜炎の僧帽弁逸脱は、心内膜炎（11％）、病理学的な一般的なリーフレットの肥厚、変形、新生物形成、弁破裂、穿孔、部分的な腱索との組み合わせが容易であるため、心臓の病理学的雑音は、心臓の病理学的雑音のないものよりも心内膜炎を起こす可能性が35倍高いため、僧帽弁脱出症の患者は、デバイス検査、外科治療、または同時感染のために抗生物質で積極的に治療する必要があります。
（3）不整脈と突然死：
僧帽弁脱出症の患者は不整脈を起こしやすく、動的心電図の患者の85％は頻繁な心室性期外収縮を検出でき、50％は短い心室頻拍を有し、患者の約1/3は急速または過剰である軽度上室性不整脈、一般的に健康に影響はなく、最も一般的な心室性不整脈、発生率は50％以上、発作性上室性頻拍もより一般的であり、メカニズムは不明であり、僧帽弁に関連している可能性があります葉、乳頭筋索牽引、または交感神経活動の増加、血中カテコールアミン濃度の増加。
僧帽弁逸脱は、若者の突然死の重要な原因の1つであり、患者の1％〜2％で発生します。突然死のリスクは、次の場合に大きくなります：左室機能の代償不全を伴う重度の僧帽弁逸脱;複雑な心室性不整脈、QT間隔が大幅に延長、心室後期電位陽性、興奮前症候群を伴う心房粗動または振戦、黒人モンゴル人の若い女性、呼吸困難の失神歴。
（D）一過性脳虚血および塞栓症：
脳塞栓症のため、45歳未満の患者の僧帽弁逸脱の発生率は40％に達する可能性があります。左心室壁との摩擦によって引き起こされる左心内膜線維症、血栓症を引き起こしやすく、血栓の脱落は脳塞栓症、網膜動脈塞栓症、および全身循環（冠動脈、腎動脈、脾動脈、腸間膜動脈など）の塞栓症、破裂を引き起こす可能性があります心房細動は脳塞栓症の前兆であることが多く、非脳卒中患者の僧帽弁逸脱症候群の検出率は0％〜8.4％であると報告されています。アウトブレイク率は1％から61％で、そのうち45歳未満の患者の発生率が最も高く、特に45歳未満の脳卒中患者では、僧帽弁逸脱の検出率は20％から61％と高く、通常の人口の4倍。
（5）僧帽弁逆流：
僧帽弁逸脱は僧帽弁逆流によって複雑になり、僧帽弁逸脱症候群が存在する場合、輪が拡大し、腱索が伸び、弁が破裂すると出血が起こることがあります（心内膜炎）。僧帽弁閉鎖不全症の外科的治療では、僧帽弁閉鎖不全症の重要性を考慮する必要があります。少数の患者は、進行性の僧帽弁閉鎖不全症を経験することがあります。
1腱索のムコイド変性は、自然破裂を引き起こす可能性があり、または感染性心内膜炎は腱索病変、骨折を引き起こす可能性があります。
2粘液のような弁の変性は、自然破裂を引き起こしたり、侵襲性心内膜炎が弁組織の破壊を引き起こしたりします。
3弁輪の円周の増加と腱索の伸長は、弁尖の脱出を増加させ、僧帽弁逆流を増加させる傾向があります。弁、腱索の損傷または骨折を予防する最も重要な手段は、感染性心内膜炎を積極的に予防および治療することです
症状
僧帽弁逸脱症候群の 症状 一般的な 症状僧帽弁逸脱心拍漏れ神経性不安めまい疲労呼吸困難腱断裂疲労片頭痛
（a）症状
ほとんどの患者には明らかな症状はなく、付随する中期および後期雑音のない収縮期のクリック音のみ、すなわち逆流のない僧帽弁逸脱、自然な発達履歴は次のとおりです：逆流のない僧帽弁逸脱→僧帽弁脱出症を伴う軽度の逆流→僧帽弁脱出症の中程度の逆流→僧帽弁脱出症の重度の逆流。中等度から重度の逆流を伴う僧帽弁脱出の場合、次の特徴的な症状が発生し、症状が現れることがあります。断続的、反復的および過渡的特性：
1.異型の胸痛：発生率は60％から70％で、胸部で発生する可能性があります。痛みは異なります。重いものはチクチクする、またはナイフで切るようなものです。疲労や精神的ストレスとは何の関係もありません。数時間、横たわった姿勢で減少することができ、冠状動脈性心疾患は狭心症と異なり、後者は仰pine位で悪化し、座位が低下し、ニトログリセリン効果が異なり、ニトログリセリンを摂取しても病気を緩和することはできません。
2.動pit：患者の50％で、原因は不明であり、頻繁な心室性期外収縮、発作性上室性頻拍または心室性頻拍などの不整脈に関連する場合がありますが、動的心電図モニタリングおよび房室束心電図検査により、一部の患者は動betweenと不整脈の相関が低いことがわかった。
3.呼吸困難および疲労：患者の40％が息切れ、疲労、多くの場合初期症状、心不全のない一部の患者、運動耐久性の低下、重度の僧帽弁逆流が左心室機能不全を訴えるパフォーマンス。
4.自律（植物）神経機能障害：不安、感情的ストレスおよび過敏性、疲労、過度の換気などを含み、迷走神経緊張および交感神経緊張の増加を反映する。
5.その他：めまい、失神、血管性片頭痛、一過性脳虚血などがあります。
（2）サイン
1.この病気は女性に多く見られます。漏斗胸、まっすぐな背中（胸部の直径が小さく、前胸部が正常になり、正常な胸部脊柱後disappear症が消えた）、椎骨側osisなどの胸部変形が診断の基準値を持っています。
2.心臓聴診：尖端領域またはその内側は、ジェットのようなクリック音の中間および後期に聞こえたり収縮したりすることがあります。この音は、腱索の突然の後退またはリーフレットの突然の脱出のために、最初の心音から0.14秒以上後に表示されます懸垂により、収縮の後期段階でのきしみ音が聞こえることがあり、多くの場合、漸進的な増加の形で、いくつかは完全な収縮期雑音であり、きしみ音を覆うことができます。クリック音と雑音があった場合、僧帽弁が反転します。血流の程度は一般に軽度から中程度であり、逆流は収縮期雑音を生じません。時には、高百日咳の収縮期後期雑音が、百日咳またはガチョウのような先端領域で聞こえ、収縮期雑音がより早く現れることがあります。出現時間が長いほど、僧帽弁逆流はより重症になります。左心室の血流抵抗を減らし、静脈還流を減らし、心筋収縮性を高め、深呼吸などの左心室拡張末期容量を減らすことができる生理学的または薬物の対策、座位または立位、亜硝酸イソアミルの吸入、バルサルバ作用期間は左心室拡張末期の容積減少を引き起こし、僧帽弁脱出が増加し、クリック音が進行し、雑音が長く大きくなります。左心室を増やす 血液抵抗、静脈還流の増加、心筋収縮力の低下、および深い呼気、下痢、左横位置、バルサルバ作用の弛緩などの左心室拡張末期容量を増加させる生理学的または薬物要因により、左室拡張末期容量が生じる場合があります増加、僧帽弁逸脱が緩和され、クリック音が遅延し、雑音が短縮されて減少し、僧帽弁逸脱のある少数の患者は、収縮期中期クリック音も収縮中または後期雑音もなく、心エコー検査のみに依存するまたは、左心室血管造影を診断することができ、臨床的に「ダム僧帽弁逸脱」として知られています。
3.その他の兆候：左側の位置で時々より多くの心尖拍動、心尖の拍動は、収縮中期のクリックと一致する収縮期中期で突然収縮し、収縮の最中にダブルピークの心尖拍動を形成し、音の音が現れると同時に、心臓の突然の引きこもりが心臓を外側に脈動させました。
調べる
僧帽弁逸脱症候群の検査
1. X線検査：ほとんどの患者に明らかな異常な心臓の影はなく、重度の僧帽弁逆流の患者では重度の左心室および左心室があり、胸部骨格の異常が最も一般的であり、左心室血管造影は僧帽弁逸脱および逆流を示します、右前斜めの位置では、後部僧帽弁弁が左心房に突出し、左心室は非対称に収縮し、心室の基底部または中央部は強く収縮し、内側に凹んだ「バレエの足」のような変化を示した。
（1）ほとんどの患者は、まっすぐな背中、じょうごの胸、または胸椎を持っています。
（2）付随する僧帽弁閉鎖不全を伴わない僧帽弁逸脱、正常な心臓陰影。
（3）重度の僧帽弁閉鎖不全の患者は、左心房、左心室拡大、肺うっ血、肺組織肥厚など、左心室拡大を示し、心臓は梨型です。
2.心電図検査：ほとんどの患者は正常なECGを持ち、一部の患者はII、III、aVFリードT波の二相性または逆位、および非特異的なSTセグメントの変化、亜硝酸イソアミルの吸入または運動のこの変化を示します明らかです。
（1）T波：下壁（II、III、aVF）および左胸部誘導（V4〜5）T波は反転または双方向であり、光反転が最も一般的であり、T波は立位で反転し、運動後または亜硝酸イソアミルを吸入すると、乳頭筋の過度の牽引に関連する可能性があることを示唆して、現れるか悪化します。
（2）STセグメント：STセグメントは安静時にほとんど変化しませんが、運動テスト後に明らかなSTセグメント低下がありますが、運動のピーク時にSTセグメントは正常に戻る傾向があり、冠動脈造影は正常で、ST-T波です変化は、乳頭筋虚血、弁逸脱後の左心室緊張の増加、および交感神経機能亢進に関連している可能性があります。
（3）QT間隔の延長：まれですが、特徴の1つは突然死に関連している可能性があります。Padduらは、血中カテコールアミン濃度の増加はQTc延長に密接に関連しており、重度の心室性頻脈の電気生理学でもあることを発見しました。財団。
（4）不整脈：心室性期外収縮が最も一般的であり、心室性頻拍、上室性頻拍、心房性期外収縮および心房細動などが続きます。遅すぎる、洞停止さえ。
3.心エコー検査：僧帽弁逸脱の診断に特に重要です。Mモード超音波は、収縮後期の僧帽弁閉鎖ライン（CDセグメント）で見られ、後方に移動した超音波2mmと完全な収縮後超音波3mmがあります。収縮期の間に、リーフレットまたは前葉と後葉はハンモックのような変化であり、前僧帽弁の振幅が増加しました。2次元UCGは、前葉と後葉が閉じているか、左葉が左心房にあるときに収縮期の僧帽弁閉塞を示しました。僧帽弁の上部は僧帽弁輪の線を超えており、僧帽弁の可動範囲が大幅に拡大しています。腱索が破裂すると、リーフレットは「サソリのように揺れ」、腱索が成長し、弛緩し、破損した端で折れます。心室、左心房が拡大します。
ドップラーUCGは、左心房探査および収縮期逆流スペクトルとカラフルなモザイク逆流ビーム、2次元心エコー図心尖4腔位置図で使用できます。
a。僧帽弁の後葉が線維輪をわずかに超えています。
b。前部僧帽弁は輪よりわずかに外側にあります。
aおよびb。図のバルブは左室にあります。
c。僧帽弁の前では、後葉は輪を中程度越えており、交点は輪の上にあります。
d。僧帽弁の前では、後葉は輪を越えて重度であり、側副は輪を越えています。
LAは左心房で、LVは左心室です。
4.左室血管造影：僧帽弁逸脱の診断に貢献します。弁尖の逸脱だけでなく、半定量的僧帽弁逆流もクリアできます。後葉の逸脱の右前斜位は明らかですが、左前部は明らかです。斜めの位置は、前葉の脱出に適しています。
診断
僧帽弁逸脱症候群の診断と診断
診断
僧帽弁逸脱の臨床診断は、主に中期いびきと収縮、晩期雑音、雑音に対する薬物および運動の影響の典型的な聴診特性に基づいており、必要に応じて左心室血管造影と併用され、一般的により診断されます原発性僧帽弁逸脱は、さまざまな心血管疾患または全身性疾患に起因する僧帽弁逸脱の除外後にのみ考慮することができます。
鑑別診断
一般に、僧帽弁逸脱は心臓病ではなく、正常な僧帽弁逸脱または病的僧帽弁逸脱であり得る僧帽弁の病変であると考えられているため、生理学的および病理学的な、ほとんどの生理学的患者には典型的な症状がないため、生理学的および病理学的な僧帽弁逸脱を臨床的に特定する必要があります。
1.生理学的僧帽弁脱出症の患者では、従来の心エコー検査では、治療後15分での10 mg後の心エコー検査、左心室長軸、4腔像を含む部分的な前葉および後葉の脱出が見られました。両者は異なる程度の前葉と後葉の脱出を示したが、従来の心エコー検査では不明瞭な僧帽弁脱出が認められた。超音波検査では明らかに前葉の脱出または後葉の脱出が認められた。
2、僧帽弁逆流に加えて、リウマチ性心疾患の僧帽弁逆流、超音波検査を伴う病的僧帽弁逸脱症候群も、僧帽弁前葉および後葉の脱出を示した。
3、僧帽弁逸脱は弁の皮弁音と区別されるべきです。
