血管芽腫

はじめに

血管芽腫の紹介 血管芽細胞腫は、脳神経と脊髄神経によって生じる血管分化の良性腫瘍です。 ほとんどの血管芽腫は、単一の病変によって生成されます。 しかし、いわゆる「vonHippelLindau」(VHL)病の患者では、血管芽腫はこの遺伝症候群の症状です。 病気の人は、生涯を通じて脳と脊髄に多くの腫瘍を持ちます。 脳では、ほとんどすべての病変は脳全体の下部、いわゆる小脳に発生します。 脳の小脳の主な機能はバランスと協調です。 血管芽腫には、固形および水疱を含む2つの基本的な形態があります。 固形腫瘍はほぼ完全に細胞で構成されていますが、小胞腫瘍はほとんどの小胞を伴う少数の細胞で構成されています。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:頭痛

病原体

血管芽腫の原因

原因(25%):

血管網状赤血球には、嚢胞型と充実型、嚢胞型が60%〜90%を占め、実質が10%〜40%を占め、血管周囲の間葉組織に由来し、中胚葉の細胞残留物に属し、カプセル黄色または黄褐色の液体を含み、タンパク質含有量が多く、嚢胞壁のほとんどに赤い腫瘍結節があり、嚢胞内に突き出ており、顕微鏡下では、腫瘍は血管と細胞、つまり血液で満たされた毛細血管網と血管で構成されています網状内皮細胞。

防止

血管芽腫の予防

特別な予防措置なし、早期発見と早期治療。

腫瘍は良性腫瘍であり、早期診断および早期治療の効果は良好であり、手術は完全に除去および治癒でき、明らかな頭痛、嘔吐および歩行の不安定性があり、手足の協調不良は疾患の可能性、家族歴または他の内臓先天異常を考慮すべきですより具体的には、専門治療、頭部コンピューター断層撮影または磁気共鳴画像を探して、脳血管造影を診断でき、複数の患者が手術を行うことができ、手術後の長期経過観察、患者が再手術を許可する限り再発、放射線療法これまでのところ、収縮や消失する薬や食物は見つかっていません。

合併症

血管芽腫の合併症 合併症

網膜血管腫、内臓嚢胞または血管腫、赤血球増加症、血管芽腫の成長、腫瘍の成長が脳を圧迫し、頭痛などの神経学的症状を引き起こすため、身体の衰弱、感覚の喪失、バランスと協調の問題、または水頭症。

症状

血管芽腫の症状一般的な 症状赤血球増加症嚢胞浮腫脊髄圧迫

脊髄圧迫が特異性に欠ける場合、ほとんどの患者で疾患の経過はほんの数ヶ月であり、病変は分節神経根を刺激し、唯一の症状として重度の歯根痛を引き起こすことがあります。多くの場合、網膜血管腫、皮膚血管腫または他の先天性病変に関連しています。

調べる

血管芽腫の検査

血管芽腫は、開発者のコ​​ンピューター断層撮影または核磁気共鳴スキャンで診断することができますこれらのテストでは、血管芽腫は、開発者の注射後に脳または脊髄に明るい白い病変を発症します。血管芽腫は、髄膜腫、転移性脳腫瘍などの一部の腫瘍、または動静脈奇形などの一部の血管病変に類似する傾向があります。腫瘍には豊富な血管分布があります。

診断

血管芽腫の診断と同定

診断

小脳腫瘍症状のある成人では、一般的な神経膠腫に加えて、網膜血管腫、内臓嚢胞または血管腫の発見、多血症、または家族歴など、この疾患の可能性を考慮する必要があります。診断は基本的に決定できますただし、ほとんどの患者は診断と位置特定に役立つCTスキャンを必要とします。

固形腫瘍のCTスキャンは、しばしば不均一な密度の丸い高密度画像を示し、嚢胞性病変は低密度を示しましたが、一般に嚢胞の密度は高く、エッジは明確ではなく、時には嚢胞腔に高密度のプラークが現れました内部では、造影剤が注入された後、画像が強調され、腫瘍の周囲に低密度の浮腫がある場合があります。

鑑別診断

1小脳星細胞性神経膠腫:嚢胞性病変が優勢な場合、壁結節はしばしば大きくなり、石灰化を起こすことがあり、スキャニング壁結節の増強がより明らかであることが多いが、血管芽腫よりも少ない、MR血管芽腫を示す腫瘍内の流出信号を伴う血管は、その鑑別診断のためのより多くの情報を提供します。

2転移性腫瘍:結節性または輪状の集中塊、結節の縁は規則的で滑らかで、腫瘍周囲の浮腫がより明白で、複数のしこりである可能性があり、ほとんどが中年および高齢者に発生し、ほとんどが原発腫瘍の既往がある通常、識別するのは難しくありません。

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