ベーチェット病
はじめに
ベーチェットの紹介 ベーチェット病（BD）は、全身性の慢性血管炎症性疾患であり、主な臨床症状は、再発性口腔潰瘍、性器潰瘍、眼炎、皮膚損傷であり、血管、神経系、消化器疾患も含まれます。路、関節、肺、腎臓、精巣上体などの臓器を持つ患者のほとんどは予後が良好で、眼、中枢神経系、および大血管の予後は不良で、これは男性の若年成人に適しています。 病気は、その内臓の全身損傷によって、血管型、神経型、胃腸型などに分類されます。 血管型とは、大および中サイズの動脈、および静脈が関与するものを指し、神経系とは、中枢または末梢神経が関与するものを指し、胃腸型とは、胃腸潰瘍、出血、穿孔などを指します。 ベーチェット症候群（ベーチェット病、ベーチェット病）は、ベーチェット症候群、目口生殖器、またはベーチェ症候群とも呼ばれ、漢方薬と同じです。 1937年にトルコの皮膚科医Behcetによって報告されました。 ベーチェット病は、目、口、生殖器に侵入するだけでなく、さまざまなシステムや臓器病変の発生時期が異なることを除いて、全身の複数のシステムに関わる血管炎症性疾患も引き起こします。 患者によっては、最初に1-2種類の臓器の病変があり、後に他の臓器の病変があるため、診断が困難です。 基礎知識 病気の割合：0.2％ 感受性のある人：男性と若い成人に良い 感染モード：非感染性 合併症：紅斑、頭痛
病原体
ベーチェット病の原因
感染（30％）：
1.ウイルス：疫学、組織培養、血清学、動物接種、免疫蛍光法および電子顕微鏡検査などの後、ウイルスの原因としての早期検出は確認されておらず、染色レポートはこの病気がレンチウイルス感染に関連している可能性があると考えている自己免疫異常に起因する;一部の報告では、抗HSV-1と患者の血液中の疾患、例えば患者の抗HSV-1抗体価などの関係の証拠など、HSV-1と疾患の関係の証拠が見つかっています高HSV-1はCD4リンパ球に影響を与え、免疫異常を引き起こし、HSV-1は疾患の末梢血リンパ球と相同のDNAを持っています。
2.連鎖球菌：一部の患者は扁桃炎、咽頭炎、歯周炎を発症することが多いため、この疾患はこれらの病変の細菌に関連していると考えられています。この研究により、患者の血清中の抗連鎖球菌抗体価が患者の口から増加することがわかりました分離株の中で、連鎖球菌が最も密接に関連しており、特にS. sanguinisでは、皮内試験およびマクロファージ遊走阻止試験で陽性の結果が得られます;連鎖球菌65これらの研究は主に日本人の研究者によって行われたものであり、病因に重要な役割を果たしていると考えられていますが、一貫した結論には達していません。
3.結核：1964年以来、中国では結核感染に関連する症例の報告があります。つまり、結核、リンパ性結核などの結核は、Behct病の最初の損傷後に老化する可能性があります。性的病変ですが、活動性病変、OT試験の大部分は強く陽性です;抗結核薬治療は、ベーチェット病によって引き起こされる損傷を改善するために主要病変に有意な効果があるだけでなく、結核、結核のアレルギー症状と考えられています細菌の65-KDa熱ショックタンパク質もこの病気の発生に関与しています。
微量元素（30％）：
いくつかの報告では、血管内皮細胞、マクロファージ、腹神経、房水、血清、好中球などの病理組織を持つ患者は、さまざまな微量元素のレベルが高く、さらに多くは有機塩素、有機リン、銅イオンであることがわかっています。後者が最も高く、職業的または環境的要因によって引き起こされる可能性があります。
遺伝的要因（20％）：
この疾患は、地中海沿岸諸国でより一般的であるように、地域の罹患率があります;血性家族性の症例があり、2、3、または4世代で見られ、発生率はより男性であり、HLA-B5（+）は免疫遺伝性ですマーカーの陽性率は67％-88％であり、病因はHLA-B5に関連しているが、HLA-D、特にHLA-DRにも関連していることを示しています。ベーチェット病の感受性遺伝子は、HLAの染色体の6アームにあります。 -BとTNF-β部位の間で、これは遺伝子治療に関する将来の研究の方向性を提供するかもしれません。ベーチェット病は遺伝パターンを持たず、システムによって劣性遺伝する可能性があります。
免疫異常（10％）：
抗口腔粘膜抗体および抗動脈壁抗体は患者の血清に存在します;さらに、血清には複合体があり、最大60％陽性であり、疾患活動性に関連しています; IgGに加えて、IgTおよびIgMはわずかに上昇し、時にはIgE挙上; DIF検査により、血管壁、特に小静脈壁にIgG、IgA、CIC、C3が見つかりました。invitroでは、これらの患者のリンパ球形質転換試験値は一般に低く、DNCB皮膚試験はほとんど陰性で、T細胞とTH細胞の値は低下します;結節性紅斑様病変の浸潤細胞は主にT細胞、特にTHおよびNK細胞であり、眼組織の浸潤細胞は主にCD4リンパ球およびマクロファージ、B細胞およびNK細胞、これらのCD4リンパ球およびマクロファージはHLA-DR（+）であり、上記の事実は、この疾患が体液性免疫および細胞性免疫を有することが多いことを示していますが、一般的に、細胞性免疫異常は疾患とより密接に関連していると信じる傾向があります。
性ホルモン（5％）：
テストステロン、プロゲステロン、エストラジオール、黄体形成ホルモン、卵胞刺激ホルモン、下垂体プロラクチンなどの性ホルモンは、21人の男性と排卵前の女性で測定されました。男性テストステロンと女性のプロゲステロン値の対照群との統計分析低い、p値は<0.01および0.05で、残りは正常範囲内でした; PGF-2dを伴う排卵前の女性の14例が測定され、平均値は対照群よりも約2倍低かった（p <0.001）。
その他（5％）：
この病気の病因は明らかではありませんが、病因は免疫異常に関係しており、免疫調節や炎症の過程で、細胞成分の変化やプラスミン阻害剤などの様々な活性物質がプラスミンを溶かすことがあります。フィブリン活性が低下し、フィブリノーゲン含有量が増加し、好中球の走化性が強化されます;腫瘍壊死因子（TNF-ベータ）、IL-2およびIL-6が生成され、病変が発生します。役割を持つこともあります。
防止
ベーチェット防止
仕事と休息の組み合わせに注意し、気分を保ち、清潔に注意し、様々な感染症を防ぎ、栄養を強化し、病気に抵抗する体の能力を向上させ、病気を軽減し、再発を減らすことができます。
食事は軽くて栄養価が高く、消化が容易で、油っぽくないフライや辛い食べ物を食べるべきです。 喫煙をやめ、飲む量を減らし、コーヒーを飲む。 喫煙は、呼吸器表面バリアへの損傷に対して最も脆弱であり、病気の発症を誘発します。 タバコ、アルコール、コーヒーはすべて神経の興奮を刺激しますが、「緊張と疲労を取り除き」たいと思う人もいますが、実際には身体の病気に対する抵抗力を弱め、病気になりやすくなります。 したがって、体力を強化し、衛生状態を維持することが重要です。
合併症
ベーチェット病の合併症 合併症
この病気の一般的な合併症：
1.皮膚の合併症、ほとんどすべての患者は、皮膚結節性紅斑、毛包炎、発疹または膿疱性発疹がありますが、皮膚の非特異的アレルギー反応もあります：滅菌針を使用して滅菌皮膚を貫通する場合、24〜28時間内部症状は結節、硬化、丘疹または小さな膿疱です。
2.心血管系のアレルギー性小血管炎、上大静脈症候群、動脈内膜炎、大動脈弁逆流、末梢動脈瘤など
3.神経系の脳幹症候群、再発性発作性頭痛など。
4.消化器系の消化管粘膜潰瘍、穿孔、増殖など、高体温のような症状。
5.四肢の関節のリウマチ様の痛み。
6.呼吸器系の大きなhemo血、肺血管炎など
症状
ベーチェット病の 症状 一般的な 症状ニキビのような発疹伝導ブロック鬱血高熱関節痛外傷性腸麻痺
システム全体が関係しており、より一般的なものは口腔、皮膚、生殖器、目、中枢神経系、血管、消化管がすべて深刻であり、男性の発生率が高いです。日本の学者はさまざまな臓器系の損傷の発生率を報告しています。それらは、口内潰瘍100％、発疹90％、外性器潰瘍97％、眼の損傷79％、女性よりも男性の眼の損傷が多く、発生率はそれぞれ90％と40％であり、他のシステム損傷は中枢神経系である28％、消化器系20％、心血管系15％、関節15％、黄正治および中国におけるベーチェット病の臨床症状の発生率の他の分析：口腔潰瘍の99％、眼病変の43.2％、外性器病変の73.6 ％、皮膚病変96.8％、神経系26％、大血管8.7％、消化管8.4％、関節炎60.9％。
少数の患者は急性疾患であり、5日から3か月以内に2つ以上の部分が同時に損傷する可能性があります。症状は重度で、多くの場合高熱を伴います。一定の寛解期間の後、慢性再発エピソードが発生する可能性があります。期間は1〜2か月で、そのほとんどは慢性疾患です。損傷は1つの部分で発生します。異なる期間にエピソードと寛解を繰り返した後、他の部分で疾患が発生します。病気の経過中に急激に悪化する可能性があります。
慢性コースでの急性または急性増悪であるかどうかにかかわらず、主な全身症状は、高熱、頭痛、疲労、食欲不振、関節痛または腫脹などであり、熱の種類は不明であり、いくつかの症例は引き続き暑くなり、過度の疲労、睡眠不足になります月経、季節的な気候変動などにより、さまざまな部位の損傷が悪化する可能性があり、少数の患者には家族歴があり、接触感染症はありません。
1.基本的な症状：この病気の最も一般的でしばしば最初の症状を指し、数年間連続してまたは同時に現れることがあります。発症の大部分は隠され、いくつかの発症は発熱を伴います。 、疲労およびその他の全身症状。
（1）再発性口腔潰瘍（再発性口腔潰瘍）：少なくとも年に3回のエピソード、頬粘膜、唇、唇、軟口蓋などに複数の痛みを伴う赤い小結節が現れ、潰瘍が続く、潰瘍の直径は一般に2〜3mm、ヘルペス発症を伴うもの、自己鎮静後約7〜14日、瘢痕を残さず、数週間の未治癒の瘢痕、潰瘍が次々とあり、この症状は98％の患者に見られ、これは病気の最初の症状。これは、この病気の診断に最も基本的で必要な症状と考えられています。
（2）再発性性器潰瘍（再発性性器潰瘍）：口腔潰瘍の症状に基本的に似ていますが、発生数は少なく、数も少なく、共通の部位は女性患者の大きい、小陰唇、膣に続き、男性の陰嚢また、陰茎は会陰または肛門の周囲にも現れることがあり、この症状の約80％です。
（3）皮膚病変：皮膚粘膜損傷はこの疾患の主要な症状であり、95.7％を占め、以下の4種類の皮膚損傷があります。
1結節性紅斑：主に下肢、特に下肢、時には上肢と胴体、側面の拡張でより一般的な皮膚結節は最も一般的なタイプの皮膚損傷であり、皮下結節は一般的に広い豆からクルミ、浅い異なる、痛みと優しさがあり、肌の色は赤みがかった、濃い赤または紫、テクスチャは硬く、数個から数十個、不規則な分布、約1ヶ月は自己解決できますが、再発しやすい、または片側がフェードするため、片側は新しく、そのほとんどは夏に重く、ほとんど破裂せず、結節性の赤い範囲の一部は結節領域を超えることができます。色が外側にあるほど、明るくなります。
2血栓性静脈炎：主に下肢で発生し、時には上肢でも発生します。接触の硬い皮下ロープでは、局所的な圧痛があります。深部皮下で発生した場合、身体検査には皮下スリングのみがあります。皮下の表在静脈では、皮膚表面の赤みの程度と皮膚の傷が異なる場合があります。
3毛包炎様およびput様病変：女性より男性が多く、f様損傷よりも毛包炎様損傷が多く、頭部、顔、胸部、生殖器に多く見られる病変が体表のどの部分にも発生することがあります。異なる、それは繰り返されることができます、夏、これらの病変の基底浸潤はより重要であり、上部膿疱はより少なく、周囲の発赤はより大きく、異なる程度の硬化を伴い、細菌培養は陰性であり、抗生物質治療は無効です。
4鍼反応：注射（筋肉、静脈）、鍼および他の刺し傷の皮膚真皮、24から48時間後、鍼治療部位に赤みを帯びた丘疹を生成することができます、中央に膿疱があり、その後徐々にこの反応が呼び出されます鍼reaction反応については、約1週間で治まり、病気の活動期間はほとんど正でした。特定の診断的意義があります。鍼a反応が陰性である場合もあります。このとき、通常の生理食塩水を注射します。鍼治療の反応が陰性であっても、ベーチェット病を除外できないことを強調する必要があります。
調べる
ベーチェットの試験
[検査室]
1.皮膚刺激試験：0.1mlの生理食塩水を前腕に注入し、48時間で直径2mmを超える赤い硬結または小さな膿疱が現れた。小さな丘疹は陽性であり、好中球の走化性が増強され、陽性率は約40％であった。
2. C反応性タンパク質（CRP）の測定：CRPは、眼の炎症の発症の前後、特に発作の発症前に増加しました; CRPは好中球数の増加とともに増加し、眼疾患の1週間陽性率は86.1％であるため、CRPの測定には、眼の炎症の発症を予測するための特定の値があると考えられます。
3.赤血球沈降速度と白血球分類：疾患が発生すると、赤血球沈降速度が大幅に加速され、好中球比も大幅に増加します。
4.病理検査：影響を受けたすべての臓器の基本的な病理学的変化は血管炎であり、そのほとんどは滲出性、一部は増殖性、またはその両方であり、急性滲出性病変は管腔うっ血および血栓症として現れる。壁およびその周辺組織のフィブリン様変性、および好中球浸潤および赤血球の漏出、好中球核はしばしば核塵、明らかな浮腫、セルロース滲出、膿瘍形成、増殖性病理学に侵入する例外はありません。
5.必要に応じて、または必要に応じて、血清線維素溶解システムと免疫遺伝学（6番染色体の小腕）を調べることができます。
[その他の検査]
1. X線検査：消化管バリウム食事検査、7年未満のコースの患者、多くの場合、胃、十二指腸球および小腸潰瘍、潰瘍穿孔が発生する場合があり、小腸の機能変化の程度が異なる場合があります。腸管腔が広くなり、小腸粘膜が厚くなり、セグメンテーション現象が見られることがわかります。空腸の腸壁はまっすぐでソーセージ状の場合もあります。
10年以上進行した疾患を有する患者は、胃、小腸および結腸に広範なポリープ状の充填欠陥を有する場合があり、これは小腸および結腸に明らかであり、回盲および上行結腸に増殖性の等しくない結び目を有する場合がある。結節性充填欠陥、粘膜ひだ障害、潰瘍性回の病理診断、大腸炎。
肺の症状はあまり一般的ではありません。肺血管梗塞または出血の場合、肺野または肺炎と同様の肺炎でよく見られます。肺転移の密度は円形または楕円形の影によって増加し、心臓の影を拡大できます。軽度の心室拡大があり、くも膜癒着が脊髄造影で見られることがあります。
血管造影法は、腎動脈、腸間膜動脈、および大脳動脈のさまざまな部分の分節狭窄の変化を検出できます。
2.心電図：一部の患者はSTセグメントとT波の変化があり、そのほとんどが洞性頻脈を持っています。
3.脳波：神経系が関与している場合、それらのほとんどはびまん性の遅い波を示しますが、特徴的な波形のない多くの波形の変化もあります。軽度から中程度の遅い波が発生する可能性があります。
4.鍼reaction反応：この疾患に特異性のある唯一の特異的検査です。滅菌した皮内針を使用して、前腕の屈曲の途中で皮膚を貫通し、引き込みます。48時間後、針の貫通を観察します。皮膚反応は、赤い丘疹または白いヘルペスを伴う赤い丘疹がある場合、陽性の結果とみなされます。同時に、鍼治療の陽性の場合もあれば陰性の場合もあります。穿刺が確認されるか、筋肉内注射が治療されると、鍼治療の陽性反応がしばしば発生し、静脈穿刺の陽性率は皮内穿刺の陽性率よりも高くなります。 鍼治療の陽性反応は、疾患の関与部位と明確な関係はありませんが、疾患の活動性と正の相関があります。鍼治療テストの陽性結果は、中国のBD患者の60％以上に現れ、地中海沿岸諸国の陽性率は80％です。欧州および米国では、この検査の陽性率は低く、この検査の偽陽性は少なく、特異性は90％です。
5.その他の関連検査：磁気共鳴、血管造影、超音波心臓血管検査、内視鏡検査、脳脊髄液などの画像診断を含む、患者の臨床症状に応じた影響を受けるシステムの関連検査
診断
糖尿病の診断と識別
診断
1、臨床症状
病気の経過中、医師によって観察および記録された再発性口腔潰瘍、眼炎、性器潰瘍、および特徴的な皮膚病変、ならびに大きな血管または神経系の損傷は、ベーチェット病の診断に非常に示唆的です。
2、検査室検査
この疾患には特定の検査室異常はありません。活動期は赤血球沈降速度とC反応性タンパク質を増加させた可能性があります。一部の患者は陽性の寒冷グロブリンおよび血小板凝集機能を有します。HLA-B51の陽性率は57％〜88％で、眼および消化を伴います。病理学的変化。
3.鍼reaction反応テスト（Pathergyテスト）
前腕の屈曲の真ん中に20ゲージの滅菌針を使用して、約0.5 cm傾斜し、縦方向にわずかに回転して出ました。24〜48時間後、直径2 mmを超える小さな毛包炎のような赤い点または膿疱のような病変が局所的に現れました。陽性、この検査は非常に特異的であり、疾患活動性に関連しており、陽性率は約60％〜78％であり、静脈穿刺または皮膚外傷の値が等しい場合に同様の病変が現れます。
4、特別検査
神経行動学的疾患は、脳脊髄液圧の増加と白血球数のわずかな増加をしばしば引き起こします。脳CTおよび磁気共鳴画像法（MRI）は、脳、脳幹、および脊髄病変に一定の助けを与えます。急性MRI検査の感度は96.5％と高い脳幹に見られる、室傍白質および大脳基底核のシグナル増加、慢性期MRIは多発性硬化症と区別する必要があり、MRIは神経病疾患の経過観察の診断と治療に使用できます。
消化管バリウム血管造影および内視鏡検査、血管造影、カラードップラーは、病変の位置と範囲の診断に役立ちます。
肺X線フィルムは、片側または両側に異なるサイズの拡散滲出または丸い結節状の影を特徴とすることができます肺梗塞では、肺門、高解像度CTまたは肺血管の周囲の密度のぼやけた画像があります。対照的に、同位体肺換気/灌流スキャンなどは、肺病変の診断に役立ちます。
5、診断基準
この病気には特定の血清学的および病理学的特徴はありません。診断は主に臨床症状に基づいています。したがって、詳細な病歴の収集と典型的な臨床症状に注意する必要があります。現在、1989年に国際ベーチェット病研究グループによって確立された診断基準が使用されています。
ベーチェットの国際診断基準
1.アフタ性潰瘍または瘢痕を訴える医師または患者が3年以上3回以内に繰り返し発作を繰り返し、口腔潰瘍が繰り返し観察されています。
2.性器アフタ性潰瘍、特に男性を訴える医師または患者によって、繰り返し性器潰瘍が観察されています。
3.眼病変のブドウ膜炎の前および/または後に、細隙灯を調べると、硝子体に細胞浸潤または網膜血管炎があります。
4.皮膚病変は、紅斑性病変、偽毛包炎、化膿性丘疹、にきび様発疹（糖質コルチコイドを服用していない）を結節します。
5.鍼治療反応は、皮膚に斜めに挿入された20ゲージの滅菌針で陽性であり、結果は24〜48時間医師によって決定されました。
残りの4つの項目のうち2つを伴う口腔潰瘍を繰り返した人は、この病気と診断できます。
病気に密接に関連し、この病気の診断に役立つ他の症状は次のとおりです：関節痛（関節炎）、皮下塞栓性静脈炎、深部静脈血栓症、動脈塞栓症および/または動脈瘤、中枢神経障害、消化性潰瘍、精巣上体炎と家族歴（表3）。
口腔潰瘍は本質的に特異的ではありませんが、BDの98％で発生し、外陰部潰瘍、眼病変、皮膚病変と組み合わせると、特異性が大幅に改善されるため、BDの基本的な症状の1つと考えられています。口腔潰瘍、外性器潰瘍、眼の損傷の3つの主な症状に2つの症状がある場合、ベーチェット病は他の関連疾患を除外することを前提に診断できます。
鑑別診断
クリニックでは、単純な口腔潰瘍、ライター症候群、強直性脊椎炎、炎症性腸疾患と区別する必要があります。
1.単純な再発性口腔潰瘍は、再発性を伴う口腔粘膜の潰瘍性損傷の最も一般的なタイプです。主に若い成人に発生し、唇、頬、舌、および舌の粘膜が発生する傾向があります。最初は、口腔粘膜がうっ血します。 （赤み）、浮腫（わずかに膨らんでいる）、キビ粒のサイズの赤い斑点、すぐに丸いまたは楕円形の潰瘍に破裂し、中心がわずかに凹んでおり、表面は灰色がかった黄色で、狭い赤面に囲まれており、自発的に重度のburning熱痛、激しい痛み、患者の発話や食事に影響を及ぼし、一般に明らかな全身症状はなく、ベーチェット病は全身性疾患であり、口腔潰瘍だけでなく、眼病変、会陰部潰瘍、鍼反応もあります待って
2.レット症候群には口腔潰瘍、亀頭炎、結膜炎がある場合がありますが、ベーチェット病と混同されやすいですが、前者には鍼reaction反応と静脈炎はありません。
3.強直性脊椎炎の基本的な病変は癒着点炎症であり、HLA-B27陽性、重度または高度の脊椎硬直であることが多く、脊椎関節は竹のような変化であり、ベーチェット病と区別することができます。
4.クローン病には口腔潰瘍があり、主に消化管の小潰瘍または過形成として現れ、腸に小石のような変化をもたらします。潰瘍性大腸炎は下部消化管潰瘍、主にS状結腸病変、下から回腸まで、一部の人々はそれを「逆回腸炎」と呼び、炎症性腸疾患の患者はより重度の下痢を起こし、便は膿血であり、X線またはファイバー大腸内視鏡検査は診断を助け、ベーチェット病の特定。
5.全身性エリテマトーデスには、眼病変、口腔潰瘍および神経、心血管系病変がありますが、その症状は周期的なエピソードではなく、徐々に悪化し、LE細胞、抗核抗体は陽性であり、これらの異常な所見は決して見られませんベーチェット病。
6.ウェゲナー肉芽腫には眼病変と複数の全身性損傷がありますが、その状態は次第に悪化します。肺のX線検査では、さまざまな浸潤が認められ、時には空洞があり、組織病理学的特徴が肉芽腫性です。血管炎、重度の腎障害、性器潰瘍なし、鍼治療検査陰性、ベーチェット病と区別しやすい。
7.結核性関節炎には結節性紅斑が伴うことがありますが、眼の損傷および性器潰瘍はなく、一般的に心血管系および神経系の損傷はありません。効果的ですが、結核菌によって引き起こされるベーチェット病は結節性紅斑と関節炎だけでなく、血管系、神経系、粘膜の変化もあるため、2つの識別は難しくありません。
8.多発性動脈炎ベーチェット病が血管病変を特徴とする場合、多発性動脈炎と区別する必要があります。巨細胞性動脈炎、静脈の変化なし、鍼治療の陰性、皮膚病変はほとんどありません。
