遅発性低ガンマグロブリン血症

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はじめに

遅延低ガンマの概要遅発性低ガンマサイトーシスは、患者の血液中の特定のIgが非常に低いかまたは不足していることを特徴とする、別のIgが増加する可能性のあるガンマグロブリン不均衡のグループを含む状態です;またはIg含量は正常で機能的です通常およびその他の多くの状態。一般的な免疫不全は、B細胞が特定のIgを合成できないか、異常な機能を持つIgのみを合成できることです。患者の末梢血中のB細胞の数は減少または正常ですが、B細胞の成熟と分化は内臓欠損またはT細胞免疫調節障害です。基礎知識病気の割合：0.0003％影響を受けやすい人：特定の人はいません感染モード：非感染性合併症：

病原体

遅発性低ガンマグロブリン血症の原因

血液中の一部のIgレベルは極端に低いか、または存在しませんが、別のIgは増加する可能性があります;またはIg含有量は正常で機能不全など、患者のIg欠損含有量は時間とともに変化する可能性があります特定のIgを合成できない、または異常な機能を持つIgのみを合成できるのはB細胞です。患者の末梢血中のB細胞の数は減少または正常ですが、B細胞の成熟、欠損内臓の分化またはT細胞免疫調節障害です。

防止

遅延型低ガンマグロブリン予防

この病気を予防する鍵は、原発性疾患の早期治療を見つけることです。

合併症

遅発性低ガンマグロブリン合併症 合併症

この病気の一般的な合併症は感染症です。

症状

遅発性低ガンマグロブリン血症の症状一般的な 症状顆粒球減少症悪性貧血吸収不良症候群

後期発症、小児および若年成人でより一般的、性差なし、感染症患者は先天性ガンマグロブリン欠乏症よりもわずかに低く、主に慢性感染プロセス、最も一般的な再発性化膿性呼吸器感染症など慢性副鼻腔炎、慢性肺炎など、吸収不良症候群の一部の患者（IgAの欠如）を参照し、腸の青いジアルジア鞭毛症がよくあることに加えて、患者は自己免疫性甲状腺炎、顆粒に関連している可能性があります血球減少症、悪性貧血、関節リウマチなどの扁桃腺とリンパ節のサイズは正常である可能性があり、リンパ節にリンパ濾胞が見つかり、脾臓が増加することがよくあります。