心室中隔欠損症
はじめに
心室中隔欠損症の紹介 心室中隔欠損は一般的な先天性心奇形であり、そのほとんどは先天性心疾患の約20％を占める単一の奇形です。また、ファロー四徴症に見られるように、複雑な心奇形の構成要素でもあります性房室アクセス。 心室中隔欠損は、胎児期の心室中隔形成異常を指し、異常なトラフィックを形成し、心室レベルで左から右へのシャントを生成します。 欠損は通常0.1〜3 cmで、これは膜部分で大きく、筋肉部分で小さく、これはロジャー病とも呼ばれます。 欠損が<0.5cmの場合、流量は小さく、臨床症状はありません。 欠陥の心臓のサイズは正常であり、左心室は右心室よりもはっきりしています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：感染性心内膜炎大動脈弁不全
病原体
心室中隔欠損症の原因
遺伝的要因（20％）：
先天性心室中隔欠損症の家族歴があります。 兄弟が同時に病気になることは非常にまれであり、親と子供は同時に病気になり、病気の性質は非常に似ています。 母親から生まれた最初の子供が病気である場合、2番目の子供の確率は約2％です; 2人の連続した子供が心室中隔欠損である場合、再生する子供は10％に増加する可能性があります。 母親が病気にかかっている場合、第二世代のリスクは10％です。
妊娠疾患の要因（18％）：
病気の治療と制御を行わない糖尿病の妊婦は、胎児の先天性心室中隔欠損症のリスクを大幅に増加させる可能性があります。物理的および化学的要因（15％）：
妊娠初期にリチウム、フェニトイン、ステロイドなどの催奇形性薬物にさらされた妊娠中の女性は、胎児の有病率を高める可能性があります。 妊娠初期には、X線や同位体などの過剰な放射性物質にさらされます。 ウイルス感染。 妊娠の最初の3か月間、特に妊娠の最初の3か月間、ウイルスが感染すると、胎児は病気にかかりやすくなります。その他の要因（15％）
たとえば、妊娠中、両方の両親の喫煙とアルコールは、先天性心室中隔欠損症を引き起こす可能性があります。
防止
心室中隔欠損予防
この病気は先天性疾患であり、効果的な予防措置、早期発見、早期治療を達成する必要はありません。
心室中隔欠損症の患者の場合、予後は良好であり、その自然寿命は70歳以上に達する可能性があります; 10歳未満で小さいことさえあり、欠損が大きく、1〜2歳で肺動脈がある場合に心不全が発生する可能性があります高血圧は予後不良です。
合併症
心室中隔欠損症の合併症 合併症感染性心内膜炎大動脈弁逆流
（a）感染性心内膜炎
1歳未満の乳児では、Coroneなどの患者グループが15〜29歳の発生率が最も高いことはまれです。一般的に言えば、生存期間が長いほど感染性心内膜炎の可能性が高くなります。統計では、発生率は25％から40％ですが、抗生物質と化学療法の広範な使用が大幅に削減されたため、約5から6％、2から3.7％と低いですが、患者の年間発生率はまだ0.15％です0.3％。
（2）大動脈弁不全
心室中隔欠損は右心室流出路にあり、大動脈逆流と容易に関連する上腸骨稜の上にあり、ノダスの発生率は4.6％であり、龍野は8.2％を報告し、2つの理由で逆流を引き起こしています：高速シャントが左から右にスプレーされると、大動脈弁尖が下に引っ張られ、最初に伸ばされてから脱出して、時間内に修復されない場合、不完全な閉鎖になります。欠陥、不完全な閉鎖は徐々に増加し、2いくつかの欠陥は端でより厚くなり、機械的収縮、さらには線維性バンドを形成し、大動脈弁を引っ張って、結果として不十分になる。
（3）伝導ブロック
膜欠損の端の心内膜線維症は、隣接する伝導ビームを圧縮し、完全または不完全な伝導ブロックを生成します。
症状
心室中隔欠損症の一般的な 症状紫斑右心不全、ガス収縮期雑音、心雑音、心室中隔欠損症、振戦、動pit、呼吸困難、浮腫
臨床症状
口径が小さく、分布が少なく、一般的に明らかな症状がない、欠陥が大きく、サブフローが多い障害には、発達障害、活動後の動pit、息切れ、反復性肺感染症、重度の呼吸困難および軽度から中等度の肺高血圧が発生し、それに応じて左から右へのサブフローが減少した場合の左心不全などの症状、肺感染症は緩和されますが、動pit、息切れ、運動制限などの症状は依然として存在します重度の肺高血圧症は、双方向または逆（右から左）のシャントが発生すると紫斑が発生し、いわゆるアイゼンメンガー症候群、身体活動と肺感染、紫斑の悪化、そして最終的には右心不全になります。
身体検査の時点で、欠損の直径は比較的大きく、一般に発達不良、比較的小さく、進行した症例、目に見える唇、紫斑病を指し、重度の症例はクラビング（つま先）、肝臓の腫れ、下肢の浮腫および他の右心不全があります、流量が大きい患者では、前部の脈動が増強され、胸壁が前部になり、打診時に心臓の音の境界が拡大することがわかります。
心臓聴診：左胸骨境界の3番目と4番目のrib骨（欠損の位置に応じて）で、III-IV期の全収縮期のジェット雑音が聞こえ、同じ部位が振戦と振戦になり、肺動脈圧が上昇します。肺動脈弁領域では、顎、乳頭筋、または異常な膜で覆われた欠損面が原因で、弱い雑音と振戦を引き起こすことがありますが、ジェット雑音の性質により、それでも判断することができ、流量が大きいほど、頂点では、僧帽弁口を通る血流の増加、重度の肺高血圧症、左心室圧と右心室圧が同様である、収縮期に起因する拡張期のゴロゴロ音が聞こえます雑音は減少または消失し、拡張性雑音（Graham Steell雑音）、大動脈弁脱出を伴う高心室中隔欠損、収縮を除く不完全な閉鎖を伴う、大きな鼓動フラップ2回目の心音または肺逆流に置き換えられます。つぶやきの期間では、心尖部に伝わる拡張期の拡張期のつぶやきが聞こえます。2つのつぶやきの間隔が非常に短いため、持続的なつぶやきと誤解されやすいです。血圧は脈圧を広げるために見られ、大腿動脈があります。 「音」およびその他の末梢血管徴候。
心室中隔欠損自体を解決することに加えて、複雑な変形、特に大動脈弁脱出、左心室流出路狭窄および開存動脈管狭窄があるかどうかを知ることも同様に重要であり、診断を見逃すことによる悪影響を回避します。
調べる
心室中隔欠損の検査
心電図検査：心室中隔欠損のサイズと病期は異なり、小径欠損ECGは正常である可能性があり、大きい欠損は初期段階で左心室高血圧、左心室肥大を示し、肺血管抵抗の増加と肺動脈圧は増加し、徐々に左心室と右心室が肥大し、最終的には主に右心室肥大であり、不完全な束枝ブロックと心筋ひずみが現れることがあります。
心エコー検査：心室中隔欠損および心室、心房および肺動脈の拡大のエコー破裂、高欠損および大動脈弁逆流、拡張期弁脱出、可視カラードップラー検査欠損部の血液シャントと大動脈弁脱出の拡張期血流、超音波検査は、左室流出路狭窄、動脈管などの見逃された診断の臨床的奇形を見つけるのに役立ちます。近年、二次元心臓の超音波検査とカラードップラー検査は、先天性心血管奇形を診断する主な手段になり、心臓カテーテル検査と心臓血管イメージングの大部分に取って代わりました。
胸部X線検査：小口径欠損、左から右へのサブフローが少なく、多くの場合、明らかな心臓、肺、および大血管の変化がない、または肺動脈セグメントのみがいっぱいであるか、肺血管組織が厚く、大径の欠損肺血管抵抗が増加しない場合、左から右への多数のシャントが表示され、左心室が特に拡大するなど、左心室および右心室の拡大が示され、大動脈弁逆流と組み合わされた巨大な高い欠損がある可能性が示唆されます;肺動脈の膨隆、肺門脈と肺では、血管の影が厚くなり、大動脈の影が比較的小さくなり、進行した場合では、肺の血管抵抗が著しく増加します。肺高血圧が重度の場合、心臓の影は小さくなり、主に右心室の増加、または右心房の合併を示します性能は、肺動脈セグメントが大幅に拡大し、肺門血管の影も拡大し、肺野の血管の影が正常に近いか比較的小さいことです。
右心カテーテル法：右心室が右心房よりも体積で1.0％高いなど、右心腔の血中酸素含有量を決定および比較します。これは、心室レベルが左から右にシャントしていることを示します。小さくはありませんが、左から右への血流の減少に起因する明らかな肺高血圧症があり、右心室/右心房の酸素は多くの場合、体積で1.0％未満であり、この状況が疑われるため、水素吸収試験に追加すべきです、コントラスト右心室が右心室よりも進んでいるなど、右心腔での水素イオン曲線の発生時間を観察します。これは、心室レベルが左から右へのシャントを示していることを示します。重度の肺高血圧症、心室レベルは双方向または逆シャント、右心室、右側の部屋には浮腫がなく、同じ期間に測定された体酸素飽和度のさまざまな低下によって確認できます右心室の圧力（特に肺動脈と右心室の連続測定）が測定されます。肺動脈圧は、その圧力曲線の特性に従って、右心室流出路または/および肺狭窄と組み合わせることができます;一般的に肺高血圧の程度を決定するために肺動脈圧と体動脈圧の比 肺動脈圧と心拍出量指数によると、肺血管抵抗は変換され、これは手術のタイミングと手術適応に役立ちます。カードと禁忌の判断、全身循環に対する肺循環の比率、および2つの比率は、一般的に測定されます。低流量<1.3、中流量1.3〜2.0、高流量> 2.0です。
心血管造影：大動脈基部への逆行挿管、造影剤の加圧注入、大動脈弁脱出（不全）があるかどうかを判断できます;血管造影のために左心室に挿入されたカテーテルは、心室中隔欠損、口径の位置を特定できますそして、左心室流出路狭窄などを合併するかどうか。
診断
心室中隔欠損の診断と診断
病歴、徴候、放射線、心電図、および心臓カテーテル法と心血管造影法によると、診断は困難ではありませんが、診断が確立されると、以下の疾患を特定する必要があります。
（a）心房中隔欠損
1.原発性孔欠損および心室中隔欠損は、特に肺高血圧症の場合、識別するのが容易ではありません。原発性孔欠損のつぶやきは柔らかく、多くの場合右心室肥大です。 ECGのPR間隔は長くなることがよくあります。心臓ベクトルマップのQRSは反時計回りに実行され、最大ベクトルが残り、リングの主要部分が左に移動します。識別価値がありますが、最も信頼できるのは心臓カテーテル法です。心電図検査も鑑別診断であり、左室右心房欠損の鑑別診断に注意する必要があります。
2.二次的な穴の欠陥：収縮期の毛むくじゃらの雑音は柔らかく、その部位は左胸骨境界の2番目のinter間スペースにあり、そのほとんどに振戦はありません。正面のQRSリングは主に時計方向に走っており、本体は右に曲がっています。
（b）肺動脈狭窄：弁膜性肺狭窄の収縮期雑音は、左胸骨境界の2番目のinter間スペースにあり、一般に心室中隔欠損の雑音と混同されません。
漏斗状の肺狭窄は狭く、左胸骨境界の3番目と4番目のinter間腔で雑音がよく聞こえます。心室中隔欠損の雑音と混同されやすいが、前の肺のX線は肺循環が混雑していないことを示し、右の肺組織はほとんどない心臓カテーテル法は、右心室と肺動脈の間の収縮期血圧勾配を検出することができ、左から右へのシャント性能は前者の診断を確立できません。
心室中隔欠損と漏斗状の肺狭窄を組み合わせていわゆる「ファロー四徴症」を形成することができ、紫斑はありませんので注意してください。
（3）大動脈弁狭窄症：弁大動脈弁狭窄症の収縮期雑音は、右胸骨境界の第2 inter間スペースにあり、心室中隔欠損の雑音と混同することなく頸動脈に伝播しますが、大動脈狭窄は雑音の位置は低く、左胸骨境界の3番目と4番目のinter間で聞こえ、頸動脈に伝達されない可能性があり、心室中隔欠損の雑音と区別する必要があります。
（D）肥大型閉塞性原発性心筋症：左心室流出路閉塞を伴う肥大型閉塞性原発性心筋症、左下胸骨境界で収縮期雑音を聞くことができ、その位置と性質は心室中隔欠損の雑音と類似しかし、このつぶやきはしゃがむときに緩和され、患者の半数は心臓の頂点に逆流収縮期雑音があり、脈拍は二重ピークでした。
さらに、X線は肺の混雑を示さず、ECGは左心室肥大と異常に深いQ波を伴う緊張を示し、心エコー検査では心室中隔の明らかな肥厚、僧帽弁前尖収縮期の前進、心臓カテーテル検査を示した左から右へのシャントはなく、左心室と流出路の間に収縮期圧のステップがあります。選択的左室血管造影は、左心室腔が小さく、肥大性心室中隔が心腔内に突出して肥大性閉塞を助けることを示します。性的心筋症の診断。
（5）大動脈弁逆流を伴う心室中隔欠損症：動脈管開存症または大動脈肺中隔欠損症、大動脈弁直下などの上室上眼窩上室中隔欠損症と特定する必要がある場合がある大動脈弁の葉が引き下げられるか、左心室などに流入する血流によって弁の下部に組織の支持がないため、大動脈弁逆流を引き起こし、心室中隔欠損自体によって収縮期雑音が発生します。大動脈弁逆流が原因の拡張期雑音は、動脈管開存症または大動脈肺中隔欠損症と同様に、左胸骨境界の3番目と4番目のcost間で連続的な雑音を生じる可能性がありますが、病気の雑音典型的な連続性の欠如、ECGおよびX線検査により、有意な左心室肥大が示されたほか、右心カテーテル検査および選択的指標希釈曲線測定により、右心室レベルの左から右シャントを特定できることがわかった。
（6）動脈管開存症
1つは、大動脈弁の脱出と逆流と組み合わされた高い心室中隔欠損症が、典型的な動脈管開存症と混同されやすいことです。前者は2段階の雑音であり、後者は継続的です;前者の大動脈神経節明らかではないが、後者は増加し、2番目は肺高血圧を伴う動脈管開存症であり、収縮期振戦と雑音のみであり、高心室中隔欠損の特定はより困難であり、前者の脈圧差はより大きく、雑音位置はより高く、重要な動脈接合部、より信頼性の高い方法は、左室または逆行性大動脈血管造影です。
（7）大動脈肺中隔欠損
大動脈弁閉鎖不全を伴う心室中隔欠損は、この疾患における高悪性度大動脈弁逆流症と容易に混同され、区別するために逆行性大動脈血管造影が使用されます。
さらに、高度なチアノーゼの患者では、ファロー四徴症、心室中隔欠損を伴う大動脈脱臼などのその他の先天性奇形と、主に病歴、肺動脈弁領域の第2心音とを区別する必要があります。 、必要に応じて、左右の心臓カテーテル検査と心血管画像検査で肺のテクスチャとECGがどれだけ変化するか。
