左心室デュアル アウトレット
はじめに
左心室の二重出口の紹介 左心室の二重出口は、両方の大動脈が左心室に由来することを意味します。2つの動脈開口部は同じ平面にあります。両側錐体と円錐筋は不十分です。大動脈弁と肺動脈弁、半月弁、僧帽弁は連続しています。 非常にまれな先天性心血管奇形の場合。 多くの場合、心室中隔欠損、肺狭窄、三尖弁の変形、右室異形成、一貫性のない房室、心房および内臓の矯正または変形を伴います。 ファローの重度の四徴症または心室中隔欠損を伴う完全な大動脈脱臼に類似した、左心室二重出口の血行動態の変化。 基礎知識 病気の割合：0.0004％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：心室中隔欠損肺狭窄三尖弁の変形
病原体
左心室の二重出口の原因
まれな先天性心血管奇形として、2つの動脈開口部が同じ平面にあり、両側錐体と円錐筋が不十分であり、大動脈弁と肺動脈弁、半月弁と僧帽弁が連続しているため、患者は一連の臨床症状を発症しました。
防止
左心室の二重出口防止
この病気は先天性心血管奇形であり、予後は非常に悪く、効果的な予防策もありません。そのため、確定した赤ちゃんの早期手術を行うと同時に、重度の肺血管閉塞性疾患の患者などの手術の禁忌に注意することをお勧めします。手術には適していません。
合併症
左心室ダブルアウトレット合併症 合併症、心室中隔欠損、肺狭窄、三尖弁の変形
多くの場合、心室中隔欠損、肺狭窄、三尖弁変形、右室異形成、一貫性のない房室、心房および内臓の矯正または変形、左室二重出口血行動態変化、重度に類似ファロー四徴症または心室中隔欠損を伴う完全な大動脈脱臼。
1、心室中隔欠損
心室中隔欠損症は、胎児期の心室中隔形成異常によって引き起こされる異常な心室間コミュニケーションであり、血液が左から右に迂回し、異常な血行動態、小さな心室中隔欠損症、小さなサブフロー、一般に明らかな症状はなく、部分的な流れを引き起こすより大きな症状は、出生後に現れ、呼吸器感染症の繰り返し、うっ血性心不全、摂食困難および発達遅延として現れ、乳児および幼児のより大きな心室中隔欠損を克服することができ、活動耐久性が同じ年齢の疲労よりも悪いことを示します息切れ、動、さらには徐々にチアノーゼと右心不全が現れます。
2、肺狭窄
肺狭窄には3つのタイプがあります：右心室漏斗狭窄、肺動脈弁狭窄、肺動脈狭窄、弁狭窄が最も一般的ですが、弁狭窄、3つのリーフレットが円錐形に合併し、弁穴が狭くなり、最小はわずか2mmです肺動脈壁の狭窄は、血液ジェットの渦のために薄くなり、拡張します。二重右心室としても知られる漏斗狭窄型は、右心室流出路の線維筋または横隔膜リング狭窄であり、肺狭窄型は非常にまれで、さまざまですタイプは右心室肥大および右心肥大に続発する可能性があります。軽度および中程度の狭窄の患者は無症候性です。重度の狭窄は動、息切れ、胸部圧迫、胸痛または失神を引き起こす可能性があります。肝腫大などの右心不全の徴候。
3、三尖弁の奇形
三尖弁の奇形を指し、後部皮弁と中隔の位置は正常より低く、房室リングのレベルではなく、頂点近くの右心室壁まで、前部弁の位置は正常であり、右心房が正常より大きく、右心室が生じる正常よりも正常ではない、三尖弁逆流、チアノーゼを伴わない軽度の症例、チアノーゼを伴う中度および重度の症例、上室性頻拍を起こしやすい、うっ血性右心不全を伴うことがあり、三尖部の身体検査に収縮がある逆流性雑音は、第3の心音または第4の心調律を有する場合があります。
症状
左室二重出口の症状一般的な 症状心室肥大収縮期雑音
一般的に、肺うっ血または虚血を伴う紫斑病、心臓聴診ではジェットまたは収縮期雑音、ECG：主な診断方法としての一般的な左室肥大、右心カテーテル法、選択的左室血管造影およびファセット心エコー検査、大動脈と肺動脈の酸素飽和度はほぼ等しく、2つの大きな動脈が左心室造影で同時に発達します。
調べる
左室二重出口チェック
1、ECG検査：一般的な心臓の影の拡大、左心室肥大など。
2、選択的左心室血管造影：目に見える2つの大きな動脈が同時に発生しました。
3、この病気の検査にも右心カテーテル法とファセット心エコー検査があり、この病気の主な診断方法です。
4、血液ガス分析：大動脈で見つけることができ、肺動脈の酸素飽和度はほぼ等しい。
診断
左心室二重出口診断の診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
1、右心室の二重出口
左心室の二重出口とは異なり、右心室の二重出口は大動脈と肺動脈の両方の右心室から発生するか、1つの大動脈と他の大動脈の大部分が右心室から発生し、心室中隔欠損が左心室の唯一の出口です。心室中隔欠損症は通常、大動脈の直径よりも大きくなります。心室中隔欠損症は大動脈開口部よりもわずか10％です。心室中隔欠損症の約60％は大動脈弁の下にあり、30％は肺動脈弁の下にあります。欠損の位置は大動脈と肺動脈開口部の中央にありますが、心室中隔欠損は心室中隔の中央部と下部にあり、大動脈開口部から遠い場合があります。
2、大動脈の完全な転位
解剖学的特徴は、心房と心室の接続が同じ順序であり、心室と大動脈の接続の順序が一貫していない、つまり、大動脈が右心室から始まり、肺動脈が左心室から始まることです。循環は相互に関連しておらず、子供は出生後、心臓カテーテル検査および心血管造影を特定することができた後、生き残ることができません。
3、大動脈の矯正転位
大動脈の転位の矯正の病理学的解剖学的特徴は、正常な解剖学的心房と心室の接続が一貫していないことです。つまり、右心房は僧帽弁を介して左心室に接続され、肺動脈に接続されています;左心房は三尖弁を通過し、右心室を切開します。接続され、大動脈に接続され、他の心臓奇形と組み合わされない場合、血行動態は自然に矯正され、臨床症状および病理学的徴候のない患者、外科的治療はありませんが、大動脈の脱臼の矯正にはしばしば複合変形があります：
1心室中隔欠損（VSD）、約4/5を占め、主に肺動脈タイプVSDに続いて膜VSD。
2肺動脈狭窄（PS）、約50％を占め、PSは主に肺動脈弁肥厚融合、弁輪狭窄および弁下狭窄もより一般的です。
3心房中隔欠損症（ASD）、約20％を占め、ほとんどが二次性の穴型ASDであり、卵円孔開存を伴うこともある
4その他：動脈管開存症（PDA）、左房室弁不全、大動脈縮窄など。
矯正型の大動脈脱臼の別の病理学的解剖学的特徴は伝導組織の異常です。正常な位置にある後房室結節線維は心室中隔に配置できません。前房結節は右心耳と右房室輪の右心房接合部にあります。束は繊維の三角形を通過し、伝導組織は肺動脈弁口の前の上端から下降します.VSDが結合されると、VSDは前縁の左心室表面で下降し、心室中隔の膜部分と筋肉部分の間の左右の束に分割されます。分岐、修復VSDは伝導組織に損傷を与えやすく、心臓カテーテル法と心血管造影は左心室の二重出口の識別に役立ちます。
