大動脈弁狭窄症
はじめに
大動脈弁狭窄症の概要 先天性大動脈弁狭窄症で最も一般的な大動脈弁狭窄症は、60％を占めています。 主な病変は大動脈弁奇形であり、弁は狭く、大動脈弁輪形成異常とは一般的に関連していません。 奇形の大動脈弁は、単一のリーフレット、または二重のリーフレット、3つの弁のリーフレット、または4つのリーフレットに融合することができ、そのうちの二重のリーフレットの変形が最も一般的で、70％を占めます。 大動脈弁は、肥厚した左葉、右葉、または前葉と後葉を呈し、リーフレットの2つの接合部は互いに融合します接合部の小さな近位部分は大動脈弁です。 いくつかのケースでは、左の弁尖が大きく、浅い隆起の厚いストリップがあります。これは、左冠状動脈弁と非クラウン弁の間の融合の痕跡です。 群衆の大動脈弁の2％は二重弁尖奇形を示し、2つの弁尖の接合部が互いに融合しなければ、大動脈弁狭窄は発生しません。 しかし、30歳を過ぎると、弁の外傷、弁葉の肥厚、線維症、さらには石灰化によって引き起こされる血管の乱れにより、弁口が徐々に狭くなるか、または閉じました。 または、細菌性心内膜炎に合併したときに臨床症状が現れます。 症例の30％で、大動脈弁は3つの肥厚したリーフレットで構成され、各リーフレットはサイズがほぼ同じで、3つのリーフレットジャンクションの周辺部分が融合し、中央部分が上行大動脈、ドームに丸くなっています中央は狭い口です。 少数の患者では、大動脈弁は片葉型であり、大動脈弁は逆漏斗のような形状をしており、弁の中央部または片側に細長い弁があります。 リーフレット接合部の融合の浅い隆起跡が見られることがありますが、このタイプの大動脈弁狭窄は、乳児や幼児に狭窄の重度の症状を呈します。 4葉大動脈弁はまれであり、4つのリーフレットはサイズが似ているか、1つのリーフレットが他の3つのリーフレットよりもはるかに小さい場合があります。 四葉大動脈弁は一般に正常に機能し、狭窄の症状を引き起こさず、剖検中にのみ発見されます。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.004％-0.006％です 感染しやすい集団：リウマチ熱患者でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：大動脈弁逆流
病原体
大動脈弁狭窄の原因
この病気は先天性疾患であり、原因は明らかではありません。
病理学：
大動脈弁狭窄：先天性大動脈狭窄で最も一般的であり、約60％を占め、大動脈弁の発達奇形は、単一のリーフレット、またはダブルローブ、3ローブ、または4リーフレットに融合することができますその中で、二重弁尖奇形が最も一般的で、約70％を占めます。大動脈弁は、肥厚した左、右、または前部および後部の弁尖を示します。弁尖の2つの境界は互いに融合し、接合部の中央部分は小さくなります。骨折は大動脈弁の開口部です。場合によっては、左の弁尖はより大きく、左冠動脈と非冠動脈弁の融合の痕跡である浅い隆起の厚いストリップを持っています。ロバーツは人口の約2％が群衆にいると推定しています。弁は二重弁変形です。2つの弁尖の接合部が互いに融合しない場合、大動脈弁狭窄は発生しません。ただし、30歳を過ぎると、血液の乱流によって弁の傷が生じ、弁尖が肥厚し、線維化、さらには石灰化さえ生じます。臨床症状は、段階的な狭窄または機能不全、または細菌性心内膜炎が原因で発生します。症例の約30％は大動脈弁が3つの肥厚したリーフレットで構成され、それぞれが同じサイズの3つのリーフレットを持ちます。ジャンクションのエッジは互いに結合し、中央 上行大動脈の膨らみは丸みを帯びており、ドームの中心は狭い弁です。少数の患者は、単一葉の大動脈弁を持っています。大動脈弁は逆漏斗のような形をしています。弁は狭くて長く、弁の中央部分にあります。または、片側では、リーフレット接合部の浅い隆起跡が見えることがありますこのタイプの大動脈弁狭窄は、乳幼児の狭窄の重度の症状を示すことがあります。 4葉の大動脈弁は一般的には正常に機能し、弁狭窄の症状を引き起こすことはなく、剖検でのみ見られます。
防止
大動脈弁狭窄症の予防
1、大動脈弁狭窄症の患者は食べる必要があります：食事は軽くて栄養価が高く、最初の選択肢は牛乳です。 魚に続いて、魚の栄養価は高く、吸収しやすく、大豆製品の栄養は優れています。 食事のバランスに注意してください、1日3回の食事は規則的であり、過食しないようにします。
2、大動脈弁狭窄症の患者は食事を避ける必要があります：辛い刺激物を避け、アルコールを飲まない、患部に損傷を与えないでください。
合併症
大動脈弁狭窄症の合併症 合併症大動脈弁逆流
細菌性心内膜炎、大動脈弁不全などによって複雑になる可能性があります。
1、細菌性心内膜炎
細菌性心内膜炎はさまざまな心臓の欠陥で発生する可能性がありますが、最も一般的なのは大動脈弁の損傷、開いた動脈カテーテル（修復されていない）、ファロー四徴症、心室欠陥、大動脈狭窄および僧帽弁脱出および僧帽弁逆流、心内膜炎は心房仙骨欠損（2型）または肺狭窄ではめったに発生せず、心室fに加えて外科的修復後の先天性心臓欠損で発生することがある欠損の完全な修復と動脈カテーテルを開きます（手術後6ヶ月）。
大部分の大動脈弁狭窄症は、通常、突然の高熱（39〜40°C）、心拍数、疲労、最初の症状としての急速かつ重度の弁損傷を伴う急性細菌性心内膜炎によって引き起こされ、剥離の下の心内膜Sの生物（塞栓）は血液とともに体の他の部分に流れ、これらの部分の感染、感染した弁の基部での膿の蓄積および塞栓塞栓症を引き起こし、心臓弁穿孔は短時間（数日）で発生します。血液は逆流し、一部の人々はショックを負い、腎臓やその他の重要な臓器には重度の機能障害があり（この状態は敗血症症候群と呼ばれます）、動脈内感染により動脈壁が弱まり、動脈破裂や生命を脅かす可能性があります（特に急性細菌性心内膜炎の他の症状には、悪寒、関節痛、青白い肌、急速な心拍、皮下痛結節、錯乱、および血尿が含まれます。
2、大動脈弁不全
通常の状況下では、大動脈弁逆流の明らかな症状が10年から15年に及ぶ場合でも、大動脈弁逆流の患者は長期間無症状です;心不全が発生すると、主に急速に進行します次の症状のいくつか：
（1）動pal：左室の明らかな増加、特に左横lateral位または腹position位での心尖拍動の増加、頻脈に起因する感情的または身体的活動のために、心拍の不快感が最も早い訴えである可能性がある、または心室性期外収縮は動pulseをより明確にすることができます。これは、脈圧が大幅に増加するため、身体が特に頭と首の動脈脈動の強い感覚を持っていると感じられるためです。
（2）呼吸困難：労作性呼吸困難が最初に現れ、心臓の予備能が低下していることを示し、病気が進行するにつれて座位呼吸と発作性夜間呼吸困難が起こる可能性があります。
（3）胸痛：狭心症は大動脈弁狭窄よりも頻度が低い。胸痛の発生は、上行大動脈の過度の伸張または左心室駆出中の心臓の明らかな拡大によって引き起こされる可能性がある。心筋虚血の要因もあり、狭心症が発生することがある。活動中および安静時の持続時間は長く、ニトログリセリンに対する反応は不良です。夜間の狭心症の発症は、安静時の心拍数が遅いために拡張期血圧が低下し、冠血流が減少するためと考えられます。おそらく内臓虚血に関連する腹痛の訴えもあります。
（4）失神：体の位置をすばやく変えると、めまいやめまいが起こることがあり、失神はあまり起こりません。
（5）特に夜間発作性呼吸困難または夜間狭心症の存在下では、他の症状が疲労し、活動持久力が大幅に低下し、過度の発汗が起こり、and血および塞栓症はまれであり、進行した右心不全では肝うっ血が発生する可能性があります。 、圧痛、足首の浮腫、胸水または腹水。
急性大動脈弁逆流症では、左心室容積負荷の増加、壁張力の増加、および左心室拡張のために、急性左室機能不全または肺水腫が急速に発生する可能性があります。
症状
大動脈弁狭窄の 症状 一般的な 症状心雑音紫斑病息切れ心臓弁疾患の不足、急性摂食困難、胸水、早期収縮、
1.病態生理
大動脈弁狭窄が軽度の症例は、心臓の血液機能にほとんど影響を与えず、臨床症状は明らかではありません。大動脈弁の面積が正常な3cm2から正常の約1/4、つまり0.75cm2まで狭い場合つまり、血行動態に重大な悪影響を及ぼします。弁の閉塞を防ぐために、左心室は、血液が大動脈に送られるときに収縮力を増大させ、収縮期の制限時間を延長し、左心室圧を最大40 kPaまで上昇させる必要があります。 （300mmHg）、左心室と大動脈収縮期圧は段差を示し、弁狭窄圧勾配は13.3-20kPa（100〜150mmHg）に達する可能性があるため、左心室心筋は高度の中心肥大を示しましたが、左心室は拡張せず、左心室不全が始まると、左心室拡張末期圧が徐々に増加し、心筋収縮性が弱まり、左心室収縮期圧が低下し、左心室-大動脈経弁収縮期圧勾配が低下し、続いて左心房が続きます肺循環と右心室の圧力も増加し、左心房、右心室の拡大、および心肥大が発生し、左心室が収縮すると、血液が狭い弁口を通って大動脈壁に流れます。 上行大動脈の血管壁の肥厚により引き起こされ、大動脈壁は長時間血流の影響を受け、局所血管は脆弱であり、上行大動脈狭窄は徐々に拡大し、左心室心筋は肥大し、左心室収縮期時間が延長され、左心室内腔の張力が増加すると、心内膜下心筋への血液供給が不十分になり、左心室心筋線維症を引き起こす可能性があります。
2、症状
先天性大動脈弁狭窄症の症例は、新生児および乳児期に臨床症状を呈し、弁はしばしば非常に狭く、左心室はひどく肥大し、左心室腔は小さく、心室下膜は広範囲に線維性であり、臨床的に左心を示します。障害、息切れ、発汗、摂食困難など、時にはショックや紫斑病、ほとんどの子供や青年はしばしば明らかな症状がなく、心臓の雑音の診断を見つけるためだけに、診断するためだけに、より重い狭窄の場合があります仕事後の気分が悪く、吐き気や息切れであり、仕事後に狭心症や失神を引き起こすことがあり、場合によっては突然死することもあります。
3、身体検査
乳児と幼児は、しばしば青白い肌、息切れ、弱い脈拍、低血圧、紫斑を持っています。心拍出量の減少により、収縮期雑音と左心室大動脈経弁膜圧差は有意ではなく、小児と青年の頸動脈は大きくなります。拍動が強く、心音域が拡大せず、心尖が強く鼓動し、左下に移動する場合があります。大動脈弁領域には、収縮期の毛のようなスプレー型の雑音が多く、収縮の初期収縮を聞くことができます。頸動脈および心尖部領域への震えと伝導、少数の患者は大動脈弁逆流によって引き起こされる拡張期打撃のような雑音をまだ聞くことができます、大動脈ゾーンの2番目の心音は遅れ、弱まり、分裂し、収縮期雑音は心音マップ上で菱形です。グラフィックス。
調べる
大動脈弁狭窄検査
胸部X線
狭窄の程度が軽度の場合、胸部X線検査で異常な徴候が見られない場合があり、上行大動脈拡大および左心室肥大を示す場合があります。心不全の場合、心臓拡大、肺野停滞、および25歳以上の症例が観察される場合があります。弁の石灰化を示します。
心電図
初期段階で狭窄が少ない症例では異常な徴候はなく、重度の狭窄の症例では左心室肥大、緊張、左心房肥大が見られることがあります。
心臓カテーテル法
左心室圧の増加、大動脈圧の低下、左室収縮期圧と大動脈収縮期圧の間の圧力勾配、安静時の軽度の狭窄圧力ステップは5.3 kPa（40 mmHg）を超えない;中程度の狭窄圧ステップは5.3〜10kPa（40〜75mmHg）です.10kPa（75mmHg）以上は重度の狭窄であり、心臓の面積は弁面積を計算するために計算できます、重度の狭窄の症例サイズは0.5cm2 / m未満です。
選択的左室血管造影および逆行性大動脈造影では、左室壁肥大、小さな左室腔、肥厚した弁、ドーム型の造影剤が狭い弁開口部から大動脈に注入され、上行大動脈が紡錘状の拡大を示すことがあります。さらに、弁の活動、弁輪の大きさ、および大動脈弁逆流の有無が示される場合があります。
心エコー検査
心エコー検査では、心室中隔および左心室後壁の対称肥大、大動脈弁尖の肥厚、拡張期大動脈弁閉鎖ラインの拡大、大動脈壁に垂直、収縮期弁尖開口の活動低下を示すことができます小さく、狭窄の直径は、ドーム型バルブの直径とバルブの開口部から決定できます。
診断
大動脈弁狭窄の診断と鑑別診断
臨床成績と臨床検査に基づいて診断できます。
以下の場合には、臨床大動脈弁狭窄症を大動脈弁領域の収縮期雑音と区別する必要があります。
（1）肥大型閉塞性心筋症：特発性肥大性大動脈弁下狭窄（IHSS）、左胸骨境界の第4 cost間腔の刺激および収縮期雑音、まれな収縮期発疹、大動脈領域としても知られる心エコー検査では、左室壁肥大の非対称性、心室中隔肥厚、および左室後壁の比≥1.3、収縮期心室中隔前方、左室流出路狭窄が見られることがある僧帽弁逆流を引き起こすために、僧帽弁前尖が変位します。
（B）大動脈拡張：高血圧、梅毒に起因する大動脈拡張などのさまざまな理由で見られ、右胸骨境界の第2 space間スペースおよび短い収縮期雑音で聞こえます。大動脈領域の第2心音は正常または甲状腺機能亢進症です。 2回目の心音の分離がなければ、心エコー検査で診断を確認できます。
（3）肺狭窄：左胸骨境界の第2 rib骨中隔と、しばしば収縮期のクリック音を伴う大まかな収縮期雑音、肺動脈弁領域の2番目の心音は弱まり、分裂し、大動脈弁領域の2番目の心音は正常です。右心室肥大が拡大し、肺動脈の幹が狭くなり拡張します。
（D）三尖弁逆流：刺激の下縁の左下胸骨境界と目立つ完全収縮期雑音、吸入中の血液量の増加は、騒音を増加させ、呼気中に弱まり、頸静脈拍動、肝臓肥大、右心房および右心室は著しく拡大しており、心エコー検査により診断が確認されます。
（5）僧帽弁逆流：頂端領域の頂端収縮期雑音、左脇の下への伝導;亜硝酸イソアミルの吸入後、雑音が弱まり、最初の心音が弱まり、大動脈弁の2番目の心音が正常になり、大動脈弁には石灰化はありません。
