乳幼児突然死症候群
はじめに
乳幼児突然死症候群の紹介 コットデス（cribdeath）としても知られる突然乳児死症候群（SIDS）は、完全に健康であると思われる赤ちゃんの突然の予期せぬ死を指します。1969年の北米シアトルでの2回目の国際SIDS会議では、突然の偶発的な死は、死後ですが、検死は死の原因を特定できなかったとSIDSは言いました。 乳幼児突然死症候群は、2週間から1歳までの最も一般的な死因であり、この年齢層の死亡率の30％を占めています。 発生率は一般に1‰〜2‰であり、その分布は世界中にあり、一般に深夜から早朝まで多くの症例があり、乳幼児突然死症候群のほとんどすべての死亡は乳児の睡眠中に起こります。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：突然死
病原体
乳幼児突然死症候群の原因
母親と赤ちゃんに関連する高い危険因子（15％）：
母親に関連するリスクの高い要因には、若い妊婦、教育不足、妊娠中の喫煙、異常な胎盤、出生前のケアまたは周産期ケアの欠如、および乳児に関連する危険性の高い要因が含まれます。他の人（多くの場合、母親）はベッドで寝ます、寝具は柔らかすぎる、早産または低出生体重、妊娠年齢未満、受動喫煙、過熱、男性など。その中でも、横寝は早産および/または低出生体重ですSIDSの高リスク要因の1つは、SIDSの複数のリスク要因であり、双子のSIDSの相対リスクはシングルトンの2倍です。
民族差（5％）：
黒人やアメリカインディアン/アラスカ人などの非白人におけるSIDSの発生率は、スペイン人やアジア人の発生率の2〜3倍であり、SIDSが特定の民族的感受性を持っていることを示しています。
家族の社会経済的地位（10％）：
貧しい家族の社会経済的背景は、SIDSの発生率を増加させる可能性があります。
低酸素症および高炭酸ガス血症（15％）：
剖検により、SIDS症例の肺、脳幹またはその他の臓器の構造的および機能的変化が確認され、症例の3分の2近くが、慢性低酸素または突然死前の軽度の窒息の組織学的または生化学的証拠を有していました。 SD IS症例の脳脊髄液中の血管内皮成長因子（VEGF）のレベルは大幅に増加します低酸素症はVEGFの増加の重要な原因であるため、低酸素症の発症からSIDS発症の数時間前に無酸素イベントが発生すると考えられていますVEGF遺伝子の転写とVEGFタンパク質の発現には、少なくとも数時間かかることがあります（組織内のVEGFのレベルは、低酸素の6時間後に測定でき、12時間でピークになり、24時間で基礎レベルに戻ります）。徐脈、上気道閉塞または定期的な呼吸、複数の原因と低酸素症によって引き起こされる低換気は、SIDS、妊娠中の女性のニコチンへの出生前暴露を引き起こし、乳児の低酸素症/高炭酸症の場合、乳児を悪化させる可能性があります徐脈により、SIDSが発生します。
感染（18％）：
多数の研究により、一部のSIDS症例は突然死する前にわずかに感染し、目立たないことが示されています。1ウイルス感染：SIDSは冬のピーク発生率を持ち、冬の軽度のウイルス感染に関連する可能性があります。細菌感染：5. SIDSの症例の1％にはB. pertussisによる上気道感染の既往があるため、B。pertussisはSIDSの原因の1つである可能性があります。それはより損傷を受けやすく、細菌毒素によって引き起こされ、重度の炎症反応を引き起こす炎症性サイトカインのアップレギュレーションは、SIDSの重要な原因です。したがって、ニューモシスチス感染もSIDSの原因の1つであると考えられています。
病因
1.病因SIDSの病因は明らかにされていないが、現在は様々な要因の相互作用の結果であると考えられている心臓の呼吸機能制御、睡眠覚醒調節、および概日リズム調節に関連する脳幹形成異常または成熟遅延説得力があり、最も合理的な仮説は、剖検で見られる脳幹異形成と一致しており、脳幹心臓呼吸中枢の発達障害がその機能に直接影響し、覚醒反応、睡眠中のそのような幼児の生理に影響を与える可能性があることを示唆しています。安定性が不十分で、いくつかの致命的な有害刺激を回避するために時間内に目覚めることができません、SIDSの発生には目覚め反応の欠陥が必要ですが、他の生物学的または疫学的リスク要因がない場合、SIDSを引き起こすには十分ではありません睡眠は気道閉塞と反復吸入の可能性を高め、特に気道閉塞と反復吸入を増加させる非常に柔らかいベッド表面で致命的な仮死に発展する可能性のある高炭酸ガス血症と低酸素血症をもたらします。高炭酸ガス血症および低酸素血症につながる可能性は、特に非常に柔らかいベッド表面で致命的な仮死に発展する可能性があります 睡眠腹臥位のリスクを高める、また、それが発生しやすい睡眠の位置は、赤ちゃんの心臓の欠陥が制御さらなる損傷を呼吸しているかなりの熱ストレスを引き起こす可能性があることを示唆しました。
ГоликовAらは、乳児突然死の原因を、次のウイルス感染、低酸素、外因性抗原、神経反射障害などに分類しています。より一般的に認められている死因は中枢性窒息です。剖検データは、副腎の重量が小さく表面がかなりあることを示唆しています。副腎分泌活性の低下、長期にわたる糖質コルチコイド欠乏による大きなしわは、さまざまな臓器の代謝障害、特に脳代謝障害を引き起こし、子供の突然死の原因になる可能性があり、一部の子供は心室細動または交感神経興奮性に起因する可能性があります心神経の不均衡に起因する突然の上昇、QT間隔の延長は、心筋の再分極プロセスの障害であり、異所性興奮性を引き起こし、QT間隔の延長から家族性の致死的な心室細動の可能性を高める可能性があります疾患は常染色体優性であり、ウイルス感染は子供の突然死の異常で協調性のない反応メカニズムに誘導的役割を果たすことが示唆されています。子供の突然死では、副腎機能不全の大きな胸腺が40％に達する可能性があるため、胸腺リンパ系と乳幼児突然死と過度の胸腺過形成との間に関係があり、免疫障害の証拠となるはずです。
さらに、病理学的妊娠歴、ボツリヌス中毒、長期特発性無呼吸、胃食道逆流、喉頭および上気道化学受容器に起因する無呼吸低呼吸、正常量以上の抗原、迷走神経の侵入異常、肺サーファクタントの変化、および中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）の欠如は、特定のSIDSの原因の1つかもしれません。
2.剖検で見られるSIDSの子供の剖検における特異性の欠如、SIDSの診断に必要な兆候はありませんが、少し出血している子供の90％、および赤ちゃんの原因以外の一般的な所見があります。死亡は明らかであり、肺水腫も一般的です。
SIDS剖検の研究により、子供の3分の2が、副腎褐色脂肪残留、肝赤血球形成、脳幹神経膠症、および星状細胞を除くその他の構造異常を含む慢性低酸素症の組織学的証拠を有していることが明らかになりました。過形成に加えて、樹状の棘とミエリンの形成もあります。脳幹棘の主要部位は、網状構造の大きな核と、迷走神経の背側核と孤児核にあります。SIDSの患者の中には、延髄に反応性がある人もいます。星状細胞が増加し、この増加した部位は呼吸調節に関連する部位、サブスタンスP、中枢神経系の選択的感覚ニューロンに見られるSIDSの子供の橋の神経ペプチド伝導媒体に限定されません弓状核の異形成を伴う少数のSIDS小児が増加し、この部位は腹側腹側心呼吸中枢が位置する場所であり、SIDS弓の小児で最近発見された覚醒、自律律動および化学受容器機能の調節に密接に関連しているカイニン酸に結合する受容体、ムスカリン性コリン作動性受容体およびセロトニン作動性受容体、およびカイニン酸受容体を含む、核内の異常な受容体 ムスカリン性コリン作動性受容体密度と一体化は、弓状核を、少なくとも一の以上の神経欠如神経伝達物質受容体を相互に減少覚醒応答、特に心臓関連呼吸制御を含む自己調節の欠如を含みます。
他の剖検結果は、軽度の慢性窒息に対する身体の反応と一致していた。SIDSは出生前および出生後の成長遅延と血中コルチゾール濃度の上昇を示した。SIDS乳児は、ヒポキサンチンの前駆物質により硝子体液中のヒポキサンチン濃度が高かった。アデノシン（キサンチン）は、長期間にわたって組織の低酸素症を示す呼吸器系阻害剤であり、これらの観察は、仮死と低呼吸の潜在的に重要な関係、すなわち様々な原因による仮死を示唆しています。体内の二次アデノシン一リン酸の分解を促進し、アデノシンの蓄積を引き起こし、持続的な過呼吸を引き起こし、悪循環を形成します。
防止
乳幼児突然死症候群の予防
1.スリープ状態に戻る
「座って寝る」運動以来、SIDSの発生率は大幅に減少しました[27]が新生児期（0-28 d）に6.6％減少した場合、1〜6月の乳児は9. 0％減少しました。 7月から11月までの乳児は6.1％減少し、寒い季節では、平均的な季節は11.2％減少しました。
2.乳幼児の腹ne位および側position位を避ける
睡眠時の横and位および横position位は、乳児がSIDSになりやすい位置であり、避けるべきです。
3.硬いベッドの表面を使用する
赤ちゃんの顔を包んだり覆ったりする場合に備えて、枕、キルト、ウールのスカーフ、羊皮毛布、ぬいぐるみなどの柔らかい寝具をベビーベッドに置かないでください。赤ちゃんの硬いマットレスをシートの層で覆うことをお勧めします。赤ちゃんの睡眠として。
4.妊娠中の喫煙と乳児の受動喫煙を避ける妊娠中の喫煙と赤ちゃんが住んでいる環境での喫煙は、SIDSの独立した危険因子であり、避けるべきです。
5.赤ちゃんと母親は同じ部屋にいることをお勧めしますが、出産後20週間以内に母親と同じベッドを使用することはSIDSの重要な危険因子ですが、20週間後の赤ちゃんにはほとんど影響しません[28]。
6.なだめるような乳首を使用する
なだめるような乳首の使用は、特に長い睡眠期間中にSIDSの発生率を減らすことができます。赤ちゃんが拒否したり、赤ちゃんが眠っている場合、それは必要ありません。乳首がSIDSの発生率を減らすメカニズムは、覚醒の閾値を下げることに関連している可能性があります。不正咬合の発生率は増加しますが、中止後に回復することができます;中耳炎、腸感染症、および口腔カンジダ定着のある乳児の長期使用が増加しました。
7.赤ちゃんの過熱を避ける
乳児は涼しい環境で寝る必要があり、着用したり、覆ったりしすぎてはなりません。赤ちゃんに触れるときに過熱したと感じるのは適切ではありません。
8.家族監視装置は推奨されません
家庭で使用される心肺モニターがSIDSの発生率を低下させるという証拠はありませんが、無呼吸を含む重大な生命にかかわるイベント[31]のある乳児の家庭内監視を強化することが重要です。時々起こる閉塞）、皮膚の色の変化（通常、チアノーゼ、青白い、時折の紅斑または多発性血液と呼ばれる）、筋肉の緊張の明らかな変化（特に減少）、突然の呼吸と嘔吐など無呼吸、気道閉塞、呼吸不全、補助酸素供給の中断、呼吸補助の失敗をすばやく理解するのに役立ちます。
9.二次介護者を使用しないようにする
米国のSIDSの約20％は、多くの場合、年長の子供、養育者、親parent（祖父母、養父母など）または一時的な乳母によって飾られている非親のケアの赤ちゃんに発生します。
乳幼児突然死症候群のために子供を失った親は、心的外傷を負い、悲劇に対する精神的な準備ができていません。彼らは、彼らの死の明確な原因を見つけることができないため、そして警察、ソーシャルワーカーのために、多くの場合、罪悪感を持っていますまたは他の職員の調査が悪化し、家族は赤ちゃんの死後数日以内に助けを必要とするだけでなく、悲嘆と罪悪感を軽減するために少なくとも今後数ヶ月間は助けを必要とします。すぐに自宅を訪問し、両親と話し合い、パニックを緩和し、彼らと他の子供が病院に急ぐのを防ぎ、自分や他の人の安全を危険にさらします;乳幼児突然死症候群が起こる環境を観察し、乳児死亡の理由を説明します。
剖検の結果が判明したら（通常8〜12時間以内）、故人の親族に通知する必要があります。
合併症
乳幼児突然死症候群の合併症 合併症
乳幼児突然死症候群の最終的な結果は、他の合併症のない死です。
症状
乳幼児突然死症候群の一般的な 症状徐脈タンパク尿死んだ髄膜炎
1.子供には、生涯を通じて次の特徴があります。
1環境に対する反応が悪い。
2簡単に呼吸を停止したり、摂食中に失敗したりします。
3異常な泣き声があります。一部の人々は、SIDSに一種の甲高い泣き声または短い力のputがあることに気づきました。音調はしばしば突然変化します。同じ泣き声には異なる音色があります。これらの症状は喉と喉の上の発音パイプの異常です。異常な脳幹機能、もちろん、静かで優しい性格はすべてSIDSを示唆しているわけではありません。SIDSの実際の発生率はわずか2‰であるため、これらのラフで特定のパフォーマンスではないため、潜在的な疾患スクリーニングとして使用することは困難です標準。
2.高リスク児のスクリーニング基準
Naeyeは、リスクの高い子供をスクリーニングするための基準として、8つの母性特性と19の新生児特性を提案しています。
（1）妊娠中の母親：主に次のものがあります。
1母親のヘモグロビンはいつでも10g / dl以下。
2喫煙。
3つの感染。
妊娠中の4つのタンパク尿。
（2）幼児の側面：機能は次のとおりです。
1出産中に明らかに頭部が変形します。
2酸素処理が必要です。
3つの異常な抱擁の反射。
4アプガースコア≤6など。
数人の学者がこの基準を使用して、大きな乳児およびSIDSまたは高リスクで死亡した子供のグループを分析しました。残念なことに、誤検出の割合が高い（90％以上）。この段階では、高い特異性を備えた信頼できるスクリーニングはありません。メソッドを確認して、早期に特定してください。
3.臨床的には、病気は3つのカテゴリーに分類できます。
（1）感染症：時間内に診断されていない（剖検で確認された）感染症、主に急性呼吸器感染症。
（2）突然死：疾患の急性期後または回復期間中の突然死（剖検で確認）。
（3）完全な健康：表面上で完全に健康に見える子供は突然死にます。
主に睡眠センター、呼吸停止、死の前に症状はなく、正確な予想診断方法はありません、SIDSの診断は1歳未満に限定され、死の背景調査と直接調査が子供の死に必要であることがわかりました、 SIDSは実際には診断診断であるため、SIDSの疑いのある子供に剖検を実施する必要があります突然の原因不明の乳児死亡の場合、臨床的に診断されていない先天性心疾患などの先天性および後天性疾患があります。頭蓋内出血、心筋炎、髄膜炎、外傷は剖検によってのみ特定できますが、病理学的検査の意義は、突然死の原因を調べて予防策を確立することです。
SIDS研究の主な目標の1つは、SIDSで死亡するリスクの高い乳児を特定するための正確なスクリーニング方法、予想される呼吸および睡眠ポリグラフ検査法を確立すること、およびしばしば不十分な呼吸またはリズミカルな呼吸の異常な形態の監視に焦点を当てることです感度と特異性、SIDSの子供の予想される認識に適していない、幼児、未熟児、SIDSの子供の「見かけの生命を脅かす出来事（ALTE）」を経験したSIDSのリスク著しく増加し、これは現在、SIDSのリスクの高い子供を識別するための最も有用な方法です。ALTEは、無呼吸、顔色の変化、低筋緊張、徐脈などの重度の症状を指します。SIDSは、ALTEによる心肺蘇生を必要とする乳児で発生します。 SIDSの発生率は8％から10％に達する可能性があります。2ALTEの乳児のSIDSの発生率は28％と高いです。未熟児のSIDSの発生率は出生時体重に反比例します。SISDの子供のSIDSの発生率は3〜です。 5回、最大5/1000〜8/1000までの出生。
調べる
乳幼児突然死症候群の検査
乳幼児突然死症候群の子どもは、出生前に診断することが困難です。他の病気と区別する場合、可能であれば、主に血中電解質濃度、血糖、動脈血ガス分析、肝機能、胸部X線検査、心電図、心臓B超音波検査、EEGおよび頭部CT検査。
診断
乳幼児突然死症候群の診断と診断
乳幼児突然死症候群の子どもは、出生前に他の病気と診断することは困難です。一般に、病理解剖で診断を決定する必要があります。病理検査の意義は、突然の突然死の原因を調べて予防策を確立することです。
SIDSの診断は、死亡の発生、症例の身体検査、イメージングと放射線、内視鏡検査と写真、組織学、微生物学、毒物学、生化学、代謝疾患を適切に調査する環境に基づいている必要がありますスクリーニングと遺伝子検査に基づいて、SIDSの代わりに「suddenunexp lained baby death」を使用することが提案されていますが、受け入れられていませんが、SIDS Type IまたはType IIの基準を満たしているかどうかに使用できます。剖検の場合、これらの突然の死には正確な死因はありませんが、SIDSは除外されます。診断技術の進歩により、SIDSの以前および現在の診断を伴う一部の症例は、将来的に代謝性疾患、心臓病などと診断される可能性があります。病気。
