鼻/鼻T/NK細胞リンパ腫
はじめに
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫の紹介 鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫（鼻/鼻型T / NK細胞リンパ腫）は結節外組織にしばしば見られ、鼻の病変の発生率が高いことを特徴としています。 場合によっては、皮膚損傷が皮膚外損傷の前に発生するため、このタイプのリンパ腫は原発性皮膚リンパ腫でもあり得ることが示唆されます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腫れ
病原体
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫の病因
（1）病気の原因
原因はまだ明らかではありません。
（2）病因
病因はまだ不明です。
防止
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫の予防
鼻NK / T細胞リンパ腫は臨床診療ではまれであり、その臨床症状は非定型であり、病理学的形態は多様であり、誤診されやすく、その疾患の性質に関する詳細な理解がまだ不足しています。 分子遺伝学と病因の観点では、さまざまな学者の異なる研究方法のため、結果の比較可能性は比較的貧弱です。 分子レベルで病気を理解するためには、遺伝子チップ、蛍光in situハイブリダイゼーション、その他の包括的な研究のための新しい技術の組み合わせを使用する必要があります。 現在、国内外の学者がこの病気を治療するためにさまざまな試みを行い、特定の治療効果を達成していますが、鼻型NK / T細胞リンパ腫の急速な臨床進歩と高い悪性度のために、さまざまな現在の治療選択肢が作られていますその臨床的完全奏効率は依然として比較的低く、予後は不良です。 したがって、その新しい治療計画、新薬の選択、その予後因子の包括的な検討をさらに検討し、それによって患者の治療効果と生存予後をさらに改善する必要があります。
合併症
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫の合併症 合併症の腫れ
血に飢えた症候群によって複雑になる場合もあります。 鼻腔の外側に発生する鼻NK / T細胞リンパ腫は、関与部位に応じて様々な症状を示します。 皮膚は簡単に影響を受け、潰瘍を伴う結節として現れます。 腸で発生すると、穿孔がしばしば発生します。 ほとんどの患者は、訪問時に高い臨床段階に達し、複数の外部からの関与を示しています。 発熱、不快感、体重減少などの全身症状があります。 リンパ節の関与は、病気のspread延の一部です。 骨髄と血液の関与も起こる可能性があり、これは浸潤性NK細胞白血病と重複します。
症状
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫の症状一般的な 症状頸部リンパ節腫脹全身性の赤いプラーク皮膚びまん性発赤
鼻に発生する腫瘍では、患者は鼻閉塞と鼻漏を示します。これは、腫瘤と、腫瘤によって引き起こされる中間および顔の構造の損傷によって引き起こされます。 腫瘍は、鼻咽頭、副鼻腔、まぶた、口、足首、および中咽頭などの周囲の組織に浸潤する可能性があります。 腫瘍はしばしば上気道に限局し、めったに骨髄を侵しませんが、皮膚、胃腸管、精巣、頸部リンパ節などのさまざまな部位にすぐに広がります。
アジア人、特に女性で発症し、平均発症年齢は約40歳です。 病変は全身性の赤いプラークまたは限局性腫瘍です。
調べる
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫検査
組織病理学：真皮は中程度の大きさの非定型リンパ球でびまん的に浸潤していることがわかり、しばしば表皮の特性を示し、血管中心パターンを示します。
免疫組織化学：リンパ腫細胞はCD2およびCD3およびナチュラルキラーマーカーCD56表現型、一般的なエプスタインバーウイルス、目に見えるT細胞受容体遺伝子クローニング再編成およびEBVゲノムクローン統合です。
診断
鼻/鼻T / NK細胞リンパ腫の診断
診断
臨床症状によると、皮膚病変の特徴、組織病理学的特徴、および免疫組織化学検査を診断することができます。
鑑別診断
さまざまな部位の節外NK / T細胞リンパ腫の形態は基本的に類似しています。 粘膜領域で発生した、潰瘍がしばしば発生します。 腫瘍細胞はびまん性に浸潤しており、血管浸潤および血管破壊で一般的です。 凝固壊死とアポトーシス小体は、腫瘍細胞によって引き起こされる血管閉塞のために一般的ですが、最近の研究では、特定の化学因子とサイトカインも関与していることが示唆されています。
節外NK / T細胞リンパ腫は、広範な細胞形態に関与しています。 細胞は、小細胞、中細胞、大細胞または可変細胞であり得る。 ほとんどの場合、中型セルまたは混合セルです。 核は不規則または長くなることがあります。 クロマチンは粒状ですが、大きな核は小胞です。 通常、核小体は明らかではないか、小さな核小体を持っています。 細胞質は中程度で、軽く染色されて半透明になり、細胞ベースの小さな場合でも有糸分裂像が見やすくなります。 プリントのキムサ染色では、紺blueの粒子が見やすくなっています。 電子顕微鏡は電子密度の粒子を示します。
NK / T細胞リンパ腫、特に小細胞および混合細胞が優勢なリンパ腫は、小リンパ球、形質細胞、組織細胞、好酸球などの多数の反応性炎症細胞に見られます（したがって、以前は「多形網状赤血球過形成」）。 これらの症例は炎症性疾患に非常に似ています。 このリンパ腫は、扁平上皮癌と同様に、偽上皮性新生物を伴うことがあります。
免疫表現型
最も典型的な免疫表現型は、CD2 +、CD56 +、表面CD3-、細胞質CD3ε+です。 細胞傷害性粒子関連タンパク質（例、グランザイムB、TIA-1、パーフォリン）もほとんどの場合に発現します。 CD4、CD5、CD8、TCRβ、TCRδ、CD16およびCD57を含む他のTおよびNK細胞関連抗原は陰性でした。 CD43、CD45RO、HLA-DR、IL-2受容体、Fas（CD95）およびFasligandは多くの場合陽性です。 時折、CD7またはCD30陽性の症例があります。
多くの人々は、CD3ε、CD56-、細胞傷害性分子+、およびEBV +症例を鼻NK / T細胞リンパ腫として分類しています。これらの症例はCD56 +症例と同様の臨床プロセスを持っているためです。 しかし、細胞傷害性分子とEBVが陰性の場合、それらは鼻NK / T細胞リンパ腫と診断されるべきではなく、「他の特徴のない末梢T細胞リンパ腫」と診断されるべきです。 CD56（N-CAM）はNK / T細胞リンパ腫の非常に有用なマーカーですが、末梢T細胞リンパ腫、特にγδ-T細胞受容体を発現するリンパ腫に特異的でなく見られることを強調する必要があります。リンパ腫。
