ホイップル病
はじめに
ホイップル病の紹介 ホイップル病はまれな全身性疾患です。 その臨床的特徴は、腸の吸収不良、発熱、皮膚色素沈着、貧血、リンパ節腫脹、関節炎、関節痛、胸膜炎、弁心内膜炎、および中枢神経系の症状です。 1907年、ホイップルはこの病気を初めて報告し、その臨床的特徴と小腸およびリンパ節の病理学的変化を説明しました。 彼は、銀浸潤を使用して、リンパ節にある約2μmの長さの多数のmicroorganism状微生物を染色し、この病気を脂肪代謝疾患と考えられる「小腸脂肪栄養失調」と呼びました。 1952年、Foul1eyは、抗生物質とグルココルチコイドの理想的な組み合わせを報告しました。 基礎知識 病気の割合：0.006％-0.008％ 感染しやすい人：30〜50歳の人 感染モード：非感染性 合併症：結膜炎、角膜炎、低血圧、低ナトリウム血症、高カリウム血症、低血糖、胸水、腹膜炎、腹水
病原体
ホイップル病の原因
細菌（35％）：
細菌が病気の主な原因であることが確認されています。 ホイップルによって記述されたrod状細菌（グラム陽性positive菌）に加えて、コリネ型細菌、バクテロイド、連鎖球菌、α-連鎖球菌、ヘモフィルス、および布もあります。バチルス。
身体抵抗の減少（30％）：
静止期には病原菌が体内に潜み、体の抵抗が低下すると、細菌が増殖し、病気を引き起こす可能性があります。 現在、これらの微生物は身体に過ヨウ素酸シッフ染色（PAS染色）陽性マクロファージを生成させ、下痢を引き起こす腸絨毛の機械的閉塞、または吸収不良を引き起こす腸粘膜上皮のマクロファージ損傷によって引き起こされる下痢を引き起こすと考えられています。 。 滑膜生検標本を有する一部の患者では、PAS陽性物質はありません。これは、関節炎がアレルギー反応によって放出される炎症性メディエーターによって引き起こされることを意味する可能性があります。 疾患の血球凝集素検査の低血液検査と皮膚ツベルクリン検査から、宿主は長期にわたるアレルギー反応と細胞性免疫を遅らせ、細菌感染の長期化につながり、反応の遅れが疾患の決定的要因であることを示しています。要因。 一部の患者の減少から：IgG、IgA、この疾患に対する体液性免疫不全の病原性効果は無視できません。
病理学（20％）：
すべての場合において、小腸が関与しており、結腸が関与する場合もあります。 肉眼で肉厚と浮腫が観察されたが、顕微鏡下の粘膜表面は平坦またはカールしており、毛羽も毛羽も厚くならなかった。 粘膜固有層には、絨毛構造の変形を伴う広範なマクロファージ浸潤がある。 PASによる浸潤マクロファージの浸潤は、しばしば細胞質内の大量の糖タンパク質粒子を明らかにします。 PAS染色に陽性のマクロファージは、粘膜固有層の正常な細胞成分を置換し、疾患の特徴的な病理学的変化です。 粘膜および粘膜下リンパ管が拡張し、脂肪溶解剤で処理されていないスライスに大量の脂肪が見られ、間質細胞空間に脂肪滴が見られました。 電子顕微鏡下では、粘膜固有層に多くの菌があり、これらの菌は主に吸収上皮血管の周囲に位置し、典型的な細菌細胞壁と中央に薄い核小体構造があります。 中心の核小体構造は二重に切断されています。 PAS染色に陽性のマクロファージでは、貪食されたilli菌が見られ、変性および崩壊した状態にあります。 心臓、肺、肝臓、脾臓、内分泌腺などで、PAS染色陽性のマクロファージが観察されました。 心内膜マクロファージの浸潤は、弁膜内膜炎を引き起こす可能性があります。
防止
ホイップル病の予防
1.病気の要因を排除し、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な良好な食品流通を行います。
2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。
3.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。
合併症
ヒューレットパッカード病の合併症 合併症結膜炎角膜炎低血圧低ナトリウム血症高カリウム血症低胸水胸水腹膜炎腹水
眼および神経系は、結膜炎、角膜炎、ブドウ膜炎、硝子体炎、核上眼筋麻痺および進行性脳症を合併する可能性があり、副腎皮質機能が二次的に発生する場合、循環系は細菌性心内膜炎と組み合わせることができます。甲状腺機能低下症が低血圧、低ナトリウム血症、高カリウム血症、低血糖に関連し、胸水を伴う胸膜炎を伴う場合、個々の患者は非特異性腹膜炎、低タンパク血症腹水、肝臓、脾臓、およびリンパ節の腫れ。
症状
Hewlett-Packardの症状一般的な 症状呼吸困難、吐き気、低熱、腹痛、食欲不振、胸痛、胃腸症状、下痢、便秘、脱力感
男性と女性の発生率は4〜8：1で、30〜50歳以上であり、発症の平均年齢は39歳です。 臨床症状は長期的かつ断続的であり、少数の患者が数ヶ月以内に死亡する可能性があります。 ほとんどの人は体重減少、疲労、発熱を起こします。 臨床症状の重症度は、関与する臓器と疾患の長さに依存します。
消化器系
腹痛が82％、下痢が76％、劣性出血が64％、腹水が15％、腹部腫瘤が13％を占めました。 下痢は患者の訴えであり、排便は1日5〜10回で、便は水っぽく、悪臭があり、泡沫を多く含む脂肪便です。 肉眼での血液の減少は、二次吸収不良に起因する低プロトロンビン血症に関連している可能性があります。 腹痛は最も一般的な症状であり、痛みの性質はであり、痛みは不明です。 拒食症は特発性脂肪便よりも一般的であり、急激な体重減少を伴う可能性があり、重度の悪液質につながる可能性があります。 重度の食欲不振。 下痢の患者は、間に合わなければビタミン欠乏症になることがあります。 腹水は個々の患者に発生する可能性があり、これは低タンパク血症、非特異的腹膜炎に関連する場合があり、結核性腹膜炎または肝硬変腹水と誤診されることがよくあります。 腸間膜リンパ節が肥大すると、腫瘤が腹部に触れ、腹部の悪性腫瘍またはリンパ腫と誤診されることがあります。
共同
患者の2/3以上が関節炎を患っています。 関節炎は断続的で移動性で、時には1週間から4週間しか続かないことを特徴とし、大小両方の関節が関与することがあります。 罹患した関節は、痛み、発赤、および局所的な発熱を示します。 関節炎のエピソードは、多発性関節炎によく見られ、たまに単一の関節発作を起こします。 最も一般的に影響を受ける関節は手首と膝関節であり、続いて中手指節関節、中手指節関節、足首関節、脊椎関節、股関節、肩関節、肘関節が続きます。 数人の患者は、腰痛または脊髄運動の制限を特徴とする強直性脊椎炎を発症することがあります。
3.目と神経系
結膜炎、角膜炎、ブドウ膜炎、硝子体炎、核上眼筋麻痺、進行性脳症があります。 方向障害、記憶喪失、および脳神経麻痺のさまざまな徴候も発生する可能性があります。 これらの兆候には、眼筋麻痺、眼振、および顔面神経麻痺が含まれます。 精神障害や行動異常も発生する可能性があります。 ウェルニック脳症は病気の後期に発生する可能性があり、一部の患者は数年前にアルツハイマー型認知症を経験することがあります。 末梢神経炎は、四肢に対する感覚異常またはアレルギーとして現れます。
4.循環器系
一部の患者では心臓弁膜病変が発生し、僧帽弁または大動脈弁領域で収縮期雑音が聞こえることがあります。 三尖弁および肺動脈弁も影響を受ける可能性があります。 同時に発熱がある場合、細菌性心内膜炎を合併する可能性を考慮する必要があります。 特に拡張期雑音または収縮期雑音が変わると、続発性の急性または亜急性細菌性心内膜炎の可能性が高くなります。 一部の患者は、心膜炎または心膜液貯留を起こす場合があります。
5.その他
患者の半数以上がさまざまな程度の発熱、悪寒、ほとんど断続的な低熱、少数の患者は高熱である可能性があり、急性期では持続性の高熱として特徴付けられる場合があります。 筋炎と肺炎の報告もあります。 吸収不良に起因する低血中カルシウムは、手足のけいれんを引き起こす可能性があり、重度の症例では血中カルシウムが低下し、凝固機構障害に起因する紫斑を引き起こす可能性があります。 腸のタンパク質の損失に関連する重度の下痢は、低タンパク血症の末梢浮腫を引き起こす可能性があります。 患者の約半数が腫れたリンパ節を持っています。 腫れたリンパ節は硬く、柔らかくなく、可動です。 表在性リンパ節と深部リンパ節の両方が腫れることがあります。 二次性副腎機能不全が起こると、さまざまな程度の色素沈着過剰、低血圧、低ナトリウム血症、高カリウム血症、および低血糖が起こることがあります。 胸水で胸膜炎が起こることもあります。 紫斑に加えて、皮膚の変化、時に目に見える舌炎、口唇炎、赤い落屑性発疹。 多くの患者は、栄養失調または心臓病に関連しているかもしれない指をクラビングしているかもしれません。 個々の患者には、肝臓、脾臓、およびリンパ節があります。
調べる
Hewlett-Packardの病気のチェック
1.血液ルーチンと血液沈降
ほとんどすべての患者に貧血があり、低ヘモグロビンまたは陽性色素性貧血になる可能性があり、また巨赤芽球性貧血になる可能性があり、ヘモグロビンが70g / L未満の患者の約35％、平均79g / L、患者の1/3が白血球増加、赤血球沈降速度が増加した患者の大多数。
2.便検査
一部の患者は潜血検査陽性であり、便は脂肪便によりスーダンIII陽性であった。
3.生化学検査
ほとんどの患者は、低カルシウム血症、コレステロールの低下、カロチンの減少を伴います。二次性副腎不全、17-ヒドロキシコルチコステロン、17-ケトコルチゾールの減少、血中カリウムの上昇、血中ナトリウムの減少、患者は低アルブミン血症になっている可能性があります。
4.免疫学的検査
IgG、IgM、IgAの減少、E-ロゼット形成数の減少、リンパ球形質転換率の減少、負のリウマチ因子、負のLE細胞、および負の抗核抗体が存在する可能性があります。
5.脳脊髄液検査
病気が神経系に関係している場合、脳脊髄液塗抹標本はPASで染色できます。陽性所見があれば、診断を確認できます。また、Maiwald Mらは、脳脊髄液でのホイッペリ菌の培養が成功したことを報告しました。
6.消化管バリウム食事チェック
十二指腸および空腸の粘膜のひだ（輪状回）を示す、後腹部のリンパ節の拡大により、十二指腸fの拡大、胃および尿管のシフト、超音波、CTおよびMRIが腹部の拡大を示すことがあるリンパ節および腸粘膜の大きなひだ、CTおよびMRIも中枢神経障害の検査に使用できます。脳が関与している場合、それはまばらに占有された領域を示すことができます。胸部X線写真は縦隔または肺門リンパ節の拡大、肺線維症を示すことがあります少数の患者は、肺の固化および胸水、より一般的な関節、時折の骨びらん、関節腔の狭小化を有し、関節硬直はまれであり、時には足関節炎、脊椎炎がまれである。
7.内視鏡検査
黄白色の小さな結節または顆粒が十二指腸および空腸粘膜に見られます。サイズは2〜3mmであり、粘膜の脆弱性が増加します。カンジダ・アルビカンス感染と同様に、これらの結節はマクロファージで満たされた厚い絨毛で構成されます。十二指腸または空腸の粘膜生検で、PAS陽性粒子によるマクロファージ浸潤が見つかった場合、診断を確定できます。
8.電子顕微鏡
患者の生検組織の電子顕微鏡検査により、マクロファージには小さなコリネ型細菌があり、それはrod状であり、3層の膜（1〜2）μm×0.2μm、すなわち診断のゴールドスタンダードであるホイップリーがあったことが示されました。マクロファージ内の細菌の分解も観察できます。
診断
Hewlett-Packardの病気の診断と識別
診断
リンパ節腫脹、中枢神経系の症状、硝子体炎、または下痢などの血清陰性関節炎および再発性リウマチの患者では、患者の吸収不良症候群および他の臓器系の関与に応じて、疾患を考慮する必要があります。リンパ節、小腸粘膜生検、および典型的なPAS陽性マクロファージと小腸粘膜の病理学的特徴により、疾患を確認できます。
鑑別診断
盲症候群
吸収不良症候群の観点から、この疾患は盲blind症候群と容易に混同されますが、後者はしばしば腹部手術または他の腸疾患の病歴があり、腸の胃腸バリウム検査で腸f、癒着、小腸が見つかった場合、関節症状および発熱はありません短絡などは、この病気の特定に役立ちます。
2.原発性吸収不良症候群
原発性吸収不良症候群と比較して、この病気は難治性の胃腸症状、吸収不良による栄養不足、およびビタミン不足に関して類似していますが、原発性吸収不良症候群にはリンパ節腫脹がありません。関節炎、発熱および心肺の変化、HPS陽性PAS染色マクロファージのない小腸粘膜生検標本、胃腸バリウム食事検査にも大きな違いがあります。
3.リンパ腫
リンパ腫が発熱、リンパ節の腫れ、下痢、関節症状として現れると、ホイップル病と混同されやすくなりますが、以前の小腸粘膜生検標本にはPAS陽性マクロファージはなく、胃腸バリウム食事検査にはHPのX線検査はありません。パフォーマンス、2つを区別するのは簡単です。
4.全身性硬化症
時には、吸収不良、下痢、ヒューレット・パッカード病のような腹痛の主な臨床症状ですが、色素沈着はなく、抗生物質治療に対する反応がない、皮膚病理学的変化は強皮症の典型的な特徴であり、小腸粘膜およびリンパ節生検標本にもPASはありません陽性マクロファージの染色。
5.アジソン病
ホイップル病に続発性副腎機能不全がある場合、原発性アジソン病の鑑別に注意を払う必要があります。特徴的な病理学的変化および小腸のX線異常、関節炎なし、リンパ節腫脹および心肺症状。
