非特異的な全身性壊死性小血管血管炎
はじめに
非特異的全身壊死性小血管炎の紹介 非特異的全身性壊死性小血管血管炎（非特異的全身性小血管壊死性血管炎SVN）は、以前は顕微鏡下で顕微鏡的多発性動脈炎として知られていましたが、現在では顕微鏡的多発性血管炎（MPA）と呼ばれる最も一般的な疾患であり、より一般的です壊死性血管炎、血管炎の発生率はウェゲナー肉芽腫症に次いで2番目です。1994年、Jennetteは壊死性血管炎患者のANCA陽性または陰性に基づいて、ANCA関連血管炎の新しいタイプを提案しました。ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群など、この概念は国内外の多くの学者による実験で広く受け入れられています。 英国の研究によると、壊死性血管炎のすべての症例の50％がANCA関連血管炎に属し、一部の外国の専門家が新しい診断基準を開発したため、国内外の血管炎研究で話題になっています。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全
病原体
非特異的な全身性壊死性小血管炎の原因
（1）病気の原因
原因は不明です。
（2）病因
以前は顕微鏡下で顕微鏡的多発性動脈炎として知られていた非特異的全身小血管壊死性血管炎SVNは、現在、国際的に認められている顕微鏡的多発血管炎MPAです。 ）、それはより一般的な壊死性血管炎であり、主な病変は肺毛細血管炎、びまん性肺胞出血、肺胞中隔および間質性好中球浸潤、目に見える赤血球および核塵、いくつかの小さな血管は血栓症です形成およびフィブリノイド壊死。
防止
非特異的全身壊死性小血管炎の予防
良好な作業気分を維持し、ケアし、思いやりを持ち、患者を励まし、十分な説明を行い、仕事を慰め、他の人が悩みや興奮について話すのを避け、患者が病気の治療に資しない様々な生活習慣や趣味を克服できるようにします
合併症
非特異的全身壊死性小血管炎合併症 合併症、呼吸不全
多くの場合、死に至る腎不全と組み合わさって、腎不全によって引き起こされる死亡率は呼吸不全よりも高くなります。
症状
非特異的全身性壊死性小血管症状一般的な 症状 p血呼吸不全低酸素血症腎不全肺胞出血
この病気の肺病変の発生率は20％から30％です。クリニックには典型的なトライアドがあります：hemo血、貧血、胸部X線フィルムは、肺胞出血の徴候、show血、貧血が一般的な症状であり、致命的な大量hemo血さえ発生します。同時に、肺のガス交換障害により、患者は重度の低酸素血症を起こす可能性があります。患者の約12％が呼吸不全で死亡しました。腎臓損傷率が高く、症状が深刻です。腎臓損傷は肺の性能以上です。 70％に腎機能障害があり、多くの場合腎不全と合併して死亡し、腎不全による死亡率は呼吸不全よりも高く、胸部レントゲン写真は肺うっ血、両側肺野は影がぼけ、肺胞炎です性的およびうっ血性病変、間質浸潤性変化、病変は左右対称性の変化です。
調べる
非特異的全身壊死性小血管炎の検査
1.臨床検査により、赤血球沈降速度が上昇し、C反応性タンパク質が上昇し、ヘモグロビンが減少しました。
2.気管支肺胞洗浄液は血液であり、マクロファージには食細胞ヘモシデリンがあります。
3.抗好中球抗体近年、ANCA研究の発展によりこの疾患の診断率が大幅に改善されており、この疾患にとって重要なANCA抗体は核周囲ANCA（P-ANCA）であり、その抗原はミエリンです。 ELISAと免疫蛍光の組み合わせにより、MPA診断の陽性率は70％になり、特にMPA診断用のMPO-ANCAの高力価はオキシダーゼ（MPO）です。非常に高い価値。
胸部のX線フィルムは肺胞出血の徴候を示し、両側肺野は影のぼけ、肺胞炎症性およびうっ血性病変、間質浸潤性変化、および左右対称性変化を示した。
肺生検の主な病変は、肺毛細血管炎、びまん性肺胞出血、肺胞中隔および間質性好中球浸潤、赤血球および核塵、ならびに血栓症およびフィブリノイド壊死を伴う小血管でした。
診断
非特異的全身壊死性小血管炎の診断と分化
臨床検査では、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質の上昇、ヘモグロビンの減少、血液としての気管支肺胞洗浄液、およびマクロファージの血球貪食作用があります。近年、ANCAの開発によりこの病気の診断率が向上しました。この病気にとって意味のあるANCA抗体は核周囲ANCA（P-ANCA）であり、抗原はミエロペルオキシダーゼ（MPO）であり、その抗原抗体複合体はMPO-AN-CAです。免疫蛍光法と組み合わせると、MPAの診断陽性率は70％に達する可能性があり、特に高力価のMPO-ANCAはMPAの診断に非常に高い価値があり、MPO-ANCA力価の変化を監視することで疾患の重さを判断できます。治療効果の観察と治療の指導は、この病気の診断のための最新かつ最も有望な診断技術です。この病気の診断には、まだ肺生検が必要です。好中球浸潤、赤血球、核塵があり、一部の小血管には血栓症とフィブリノイド壊死があります。
肺感染症や腫瘍、化学物質吸入による急性肺損傷と区別する必要があります。
