前頭側頭型認知症
はじめに
前頭側頭型認知症の紹介 前頭側頭型認知症とは、中年および高齢の患者における性格の変化の遅さ、言語障害、行動異常を指します。神経画像検査では前頭側頭葉萎縮が示されますが、病理検査ではピックアンドピック細胞の認知症症候群は見つかりません。 病理学的証拠がない場合、ピック病と前頭側頭型認知症を特定することは困難ですが、現在、ピック病を前頭側頭型認知症に分類することが推奨されています。 臨床研究により、前頭側頭型認知症はアルツハイマー病に次いで最も一般的な神経変性認知症症候群であり、認知症患者全体の約4分の1を占めることがわかっています。 前頭側頭型認知症には、実際にピック病体が病理学的に存在するピック病、および前頭葉認知症（前頭認知症）および原発性進行性を含む、ピック体の欠如の同様の臨床症状を伴うピック症候群が含まれることが示唆されています失語症（原発性進行性失語症）など。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：うつ病、尿路感染症
病原体
前頭側頭型認知症の原因
遺伝的要因（55％）：
原因は、神経細胞特発性変性または軸索損傷二次細胞の変化、錐体外路症状を伴う前頭側頭型認知症の大家族におけるウィルヘルムセン（1994）である可能性があり、疾患遺伝子を染色体17に局在化します。タウ遺伝子変異に関連していることが確認されており、前頭側頭型認知症患者の約20％がこの遺伝子変異を持っていることがわかっています。
その他の疾患（45％）：
病理学的特徴はピック病と類似しています。肉眼的病理は主に前頭葉および/または側頭葉の萎縮です。患者の約1/3は左右対称性萎縮を有し、大脳皮質は重度の影響を受け、側脳室前角、および角は中程度です。程度を拡大すると、顕微鏡下で萎縮性大脳皮質の神経細胞の数が大幅に減少し、II層とIII層のニューロンが失われ、グリア細胞が拡散して増殖し、残りのニューロンがさまざまな程度に変性し、ピックボディとピックセルがなくなります。これは、この病気とピック病の主な病理学的識別ポイントです。
防止
前頭側頭型認知症の予防
効果的な予防法はなく、対症療法は臨床医療の重要な部分であり、早期診断と早期治療は不可逆的な認知症の進行を遅らせる可能性があります。
合併症
前頭側頭型認知症の合併症 合併症うつ病尿路感染症
明らかな認知症（認知障害）に加えて、病気の発症に伴い、失語症、うつ病、重度の精神的行動異常などの患者の一般的な組み合わせは、さらに、二次肺感染症、尿路感染症に注意を払う必要があります。
症状
前頭側頭型認知症の 症状 一般的な 症状認知機能障害記憶障害認知症無言症性格変化視覚失認
1.この疾患の臨床症状は、ピック病の症状と同じであり、50〜60歳以上、潜行性発症の開始、ゆっくりした進行、早期の人格変化、言語障害、および家族歴のある場合、Klüver-Bucy症候群などの行動異常CTおよびMRIは萎縮、側頭葉の萎縮を示し、遺伝子検査はさまざまなタウタンパク質コード領域またはイントロン10関連変異を明らかにし、ピックボディおよびピック細胞なしの病理学的検査は診断可能である。
2.原発性進行性失語症（PPA）は2年以上にわたる言語機能の進行性の低下であり、他の認知機能は正常であり、ADや他の前頭側頭型認知症とは大きく異なり、病理学的にputの葉の量は主に萎縮であり、ピックボディはありません。
Mesulam（1982）は、認知症を伴わない慢性進行性失語症の6例を初めて報告し、Weintraubら（1990）は原発性進行性失語症と名付け、主な臨床的特徴は次のとおりです。
（1）通常65歳、遅発性失語症、他の認知機能障害なし、視覚失認、空間的損傷または誤用などと組み合わせて、日常生活能力を損なわずに保つことができます。
（2）病気の経過は10年以上続く可能性があります。言語の障壁は数年だけ存在する可能性があります.6〜7年で重度の失語症または沈黙になります。自分のセルフケアを維持し、最終的には認知症を維持することができます。場合によっては、初期パフォーマンスが進行性失語症です。急速な進展、ピック病、運動ニューロン疾患または皮質大脳基底核変性症への短期的発達。
（3）神経学的検査で陽性の兆候はなかった。MRIは、支配的な半球前頭葉、側頭葉、および頭頂葉が明らかに萎縮していることを示した。SPECTは、左頭葉および前頭葉または両側前頭葉の血流の減少を示した。
調べる
前頭側頭型認知症の検査
脳脊髄液の測定、血清Apo E多型、タウタンパク質の定量、βアミロイドフラグメントには、診断的または鑑別診断上の重要性があります。
1.脳波検査は初期段階ではほとんど正常で、いくつかの目に見える振幅が減少し、α波が減少します。後期背景活動は低く、α波はまれまたは存在せず、不規則な波の振幅δ波が存在する場合があり、数人の患者は鋭い波を持ち、睡眠中に紡錘体があります波は小さく、κ複素波はめったに発生せず、遅い波は減少します。
2. CTおよびMRI検査により、特徴的な限局性前頭葉および/または側頭葉萎縮、大脳回が狭まり、溝幅および前頭角がバルーン様の拡大であり、前頭および前後極皮質が薄くなり、仙骨角が拡大した。 SPECT検査は非対称性を示し、側頭葉の血流が減少し、PETは非対称性を示し、側頭葉の代謝は低下します。2つはMRIよりもMRIです。敏感で早期診断に役立ちます。
診断
前頭側頭型認知症の診断と鑑別診断
現在、前頭側頭型認知症とピック病の統一された診断基準はありません。
1.中年および高齢者（通常50〜60歳）は、性格の変化を早期に、感情の変化および誤動作を徐々に示し、Klüver-Bucy症候群などの異常な行動を徐々に示します。
2.発話障害、語彙不足、ステレオタイプ化された言語、模倣言語などの発話障害が早期に現れ、続いて明らかな失語症、早期の計算能力の保持、記憶障害、相対的な空間的方向性が続きました。
3.知的衰弱、忘却、尿失禁および無言症の末期。
4. CTおよびMRIは、前頭葉および/または側頭葉の非対称性萎縮を示した。
5.病理検査により、ピックボディとピックセルが明らかになりました。
他の認知症疾患を除く1から4項目を持ち、臨床診断は前頭側頭型認知症と診断でき、家族歴、遺伝子検査によりタウ遺伝子変異が診断できることが判明した場合、1から5項目はピック病、ピックボディなしと診断できるまた、ピック細胞は、前頭側頭型認知症とピック病の主な病理学的識別ポイントです。
鑑別診断
アルツハイマー病とは区別されるべきであり、両方とも潜行性の発症であり、進行は遅い。臨床診療には多くの共通点がある。最も顕著なのは、疾患の過程における進行性認知症症状の経時的順序である。障害のある能力と計算能力、社会的能力、個人的なエチケットなどの認知障害は比較的控えめです。前頭側頭型認知症の初期症状は人格変化であり、言語障害と行動障害、空間的指向と記憶の保存は良好であり、知的衰退と忘却は後期に発生します。等、Klüver-Bucy症候群は前頭側頭型認知症の初期行動変化の現れです。ADは後期にのみ見られます。CTとMRIは両方の同定に役立ちます。ADは広範囲の脳萎縮を示します。前頭側頭型認知症は量および/またはを示します。葉の萎縮、臨床診断には組織病理学的検査が必要です。
