後天性循環抗凝固剤過形成
はじめに
後天性循環抗凝固薬の紹介 後天性循環抗凝固過形成は、後天性凝固因子阻害薬であり、特定の凝固因子によって直接影響を受ける可能性があります。 血液の凝固性は出血する傾向があります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：頭蓋内出血
病原体
後天性循環抗凝固過形成
（1）病気の原因
1.血友病Aの一部の患者は、遺伝性第VIII因子欠乏症、同様の同種抗原の影響により、臨床補充療法による新鮮血漿、全血、凍結血漿または抗血友病性グロブリン濃縮製剤の反復注入による第VIII因子に対する抗体が産生された。
2.健康な女性は、妊娠中に第VIII因子阻害剤を発現するか、またはおそらく自己免疫のために、分娩後数日から数年、通常は分娩後2〜4ヶ月にインヒビターが現れます。
3.一部の健康な高齢者は第VIII因子インヒビターを自発的に産生しますが、男性と女性の両方が病気になる可能性があり、そのメカニズムは不明です。
4.全身性エリテマトーデスなどのリウマチ性疾患、関節リウマチ、および潰瘍性大腸炎、気管支喘息、薬物アレルギーなど、病気の過程でのその他の免疫関連疾患、第VIII因子阻害剤、さらに血管血エイズ、全身性エリテマトーデス、異常なグロブリン血症、リンパ腫、および糖尿病は、第VIIIR因子：WF阻害剤とともに現れることがあります。
第VIII因子阻害薬は抗体であり、そのほとんどはIgGであり、一部はIgMであり、2つの混合物もあります。IgGは通常X線軽鎖（すなわち、IgGXストロングタイプ）、Xおよびヒト鎖混合タイプです。個々の患者の第VIII因子阻害薬はIgG重鎖タイプであり、それらのほとんどは、免疫グロブリンの抗原性とジスルフィド結合の数に応じてIgG4サブタイプに分類され、IGg4とIgG1の混合タイプ、およびIgG4とIgG2の混合タイプも分類されます。
5.因子IX阻害剤少数の血友病B患者、遺伝性因子IXの欠如、血漿IX因子濃縮物の反復注入の臨床的治療、因子IX阻害剤の出現後、阻害剤を決定するコーン分画法はガンマスフィアであるタンパク質は免疫中和によりほとんどがIgGであると決定され、少量はIgG4ヒト型でした。
6.第V因子阻害薬この疾患はまれであり、手術後のストレプトマイシン患者および健康な人に見られ、遺伝性第V因子欠乏症の患者にも発生します。
（2）病因
1.免疫学的要因Allainらの研究によると、血友病A産生因子VIII阻害剤に対する免疫反応には2種類あります。1つは同種因子VIIIを受け入れることを特徴とする「ヒッシュ応答者」です。 10のベセスダ単位（BU）阻害剤を超える高力価、第VIII因子が注入されなくなると、阻害剤は時間の経過とともにゆっくりと減少することがよくあります。これらの高反応者は、血友病Aの約75％を阻害剤で占め、もう1つは「低反応者」であり、補充療法後に発生する阻害剤力価は低い（約5BU以下）。各第VIII因子の投与後にすべての阻害剤が産生されるわけではありません。また、少数の患者が低応答者から高応答者に転換できることも報告されています。血友病A因子第8因子阻害剤形成の主な免疫原決定因子は、免疫領域にある可能性があります。タンパク質の重鎖および軽鎖サブユニット。
2.阻害剤の特徴現在の研究のほとんどは免疫生化学的方法であり、血友病A因子VIII阻害剤のほとんどはポリクローナルIgGです;いくつかはIgMまたはIgA、またはIgGと共存し、いくつかの因子VIIIには高親和性免疫グロブリンIgG4があり、これは現在、慢性抗原によって刺激される免疫応答に関連していると考えられています.IgG4は、抗原抗体の沈殿なしに凝固因子を不活性化し、補体成分を固定しない一価抗体です。しかし、内因性第VIII因子と外因性第VIII因子は阻害される可能性があるため、腎臓と血管の合併症は起こりません。 VIIIの阻害剤は主にIgMであり、後にIgG型に進化しました。メカニズムは不明です。ほとんどの抗第VIII因子ヘテロタイプ抗体はほとんどκタイプの軽鎖に制限され、自己抗体はほとんど軽鎖の異種成分です。
Gawry and Hoyerの実験的研究によると、第VIII因子の阻害剤を不活性化するには、主に2つの方法があります。
タイプ1I抗体は、高濃度で第VIII因子を直接不活性化し、阻害剤の強度を発現します。
2タイプII抗体は、vWFから第VIII因子を分離し、その後、第VIII因子を不活性化する必要があります。血漿中の第VIII因子の残存活性は、阻害剤の濃度に比例しません。一般的に、血友病Aの同種抗体は、タイプI反応を示します抗体は通常タイプIIの不活性化を示すため、学者は第VIII因子阻害剤が凝固反応でリン脂質に作用するか、トロンビンを介した活性化因子VIIIと第VIII因子およびvWFの結合により、第VIII因子の凝固活性を阻害します。
防止
後天性循環抗凝固過形成防止
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
後天性循環抗凝固薬合併症 合併症頭蓋内出血
頭蓋内出血によって重篤な症例が複雑になる場合があります。
症状
後天性循環抗凝固薬症状症状一般的な 症状出血傾向鼻血関節腫脹関節内出血
原発性疾患は主に現れ、出血傾向の程度と血液循環中の抗第VIII因子抗体の第VIII因子への不可逆的な不活性化、自発的な関節出血などの典型的な血友病様出血症状の重症例、深部軟部組織血腫、鼻血、外傷後の出血など
調べる
後天性循環抗凝固薬過活動の検査
1.活性化された部分トロンボプラスチン時間、凝固時間、および血漿再石灰化時間が延長されます。
2.正常な全血および血漿は、循環抗凝固物質の増加によって引き起こされる異常な凝固を矯正できません。
3.抗VIII、IX、XIおよびXIII抗体は、VIII、IX、XIおよびXIII因子の不活化を促進します。
4.抗凝固物質を測定して力価を上げます。
5.抗体中和アッセイは、因子VIII、IX、XIおよびXIIIの活性の低下を示したが、これは約1％程度の低さである可能性がある。
状態に応じて、臨床症状、症状、兆候、ECG、B超音波、X線、CT、MRI、生化学、肝臓および腎機能検査。
診断
後天性循環抗凝固薬の診断と分化
臨床症状および臨床検査に従って確認された。
この病気は一般に他の病気と混同されません。
