周期性眼球運動麻痺
はじめに
周期的な動眼神経麻痺の概要 周期的な動眼神経麻痺とは、外部の筋肉にしびれや麻痺と麻痺が交互に起こるまれな臨床現象を指します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：下垂
病原体
周期的な動眼神経麻痺
（1）病気の原因
この疾患の原因と損傷はまだ完全には解明されていないため、多くの意見の相違があります。サルスは、先天異常と眼球運動核および周期性運動中枢の間には、呼吸または血管運動中枢のように関連があると推測しています。しかし、剖検では、Axenfeld-Schurenbergが眼球運動核の周期的な血管痙攣であると考えていたことは確認されていませんでした。Kubikは、周期的な運動が後天性出血であり、先天性眼球運動神経麻痺の結果であると考えていました。デューク・エルダーは、神経筋神経麻痺と周期性けいれんとの関連は、一部の神経節細胞がまだ興奮性であり、眼核のほとんどが発達障害または変性（変性）である可能性があると考えている筋肉の周期的な麻痺に関与する神経節細胞は異常な興奮性を維持します。デューク・エルダーは、alsoの原因は視交叉（視神経根）から括約筋までの交感神経線維の不完全な障害であると考えています。核損傷以外の錐体外路症状、大脳基底核面の核損傷の証拠、レーベンシュタインおよび Givnerは瞳孔括約筋に麻痺がないことを見つけるために瞳孔を使用しましたが、どちらの相も光に反応しませんでしたが、仙骨とコカインの両方のテストでは両方の相が機能しました。
（2）病因
近年、筋電図および電子顕微鏡技術の適用により、この病気の病因の新たな理解が行われました。ローウェンフェルドとトンプソンは、それが子供の初期の外傷または感染性疾患によるものであり、頭蓋内の3番目のペアに影響を与えると考えています眼球運動ニューロンの変性疾患によって引き起こされる脳神経線維、周期的なputは、閾値以下の刺激の重ね合わせによって引き起こされ、定期的な放電を引き起こします、ブリアンおよびファンアレンは、指節間から眼球運動核までを推測します部分的に変性した神経節細胞の通常の作用により、KommerellらはEMGおよび電子顕微鏡を使用して疾患の上面を観察しました。
結果は、動眼神経周囲の軸索の損傷により、正常核のシナプスが運動ニューロンから切り離され、自動リズムを伴う異常なシナプスニューロンネットワークが存在することを示しています。または、乳児脳性麻痺の脳性麻痺の発生率は、おそらく脳の発達中のシナプス結合の可塑性が大きいために高くなります。Niedmanらの試験結果は、この疾患はくも膜下空間の動眼神経によるものであることを示唆しています。幼年期前または幼年期中に後天性脱髄障害の現象である末梢脱髄、ベイトマンとサンダースは、蝶形骨の動脈瘤によって引き起こされる動眼神経終末の病変が病気である可能性があると推測している原因。
防止
定期的な動眼神経麻痺の予防
主な目的は、麻痺状態の外観を修正するために手術を行うことですが、定期的な変化を変えることは不可能です。 手術には、目の位置の補正と眼下垂の補正が含まれます。
合併症
周期性動眼神経麻痺の合併症 合併症
他の神経の脱髄の変化を伴うことがあります。
症状
周期的な動眼神経麻痺の症状一般的な 症状光線力学的閉塞神経麻痺の眼下垂の消失
定期的な変更
この疾患は、眼球運動神経支配の眼および内筋が麻痺とsを交互に繰り返す症候群のグループです。麻痺との周期的な変化は、ほとんどが病気の始まりにあり、数年間の動眼神経麻痺の後に起こるものもあります。痉挛、この現象は一生変化しません。眼球運動神経によって決定されるすべての筋肉の周期的変化、またはそれが決定する筋肉のいくつかの周期的変化として表現できます。臨床症状は麻痺とに分けることができます。通常、麻痺とのサイクルは1〜4分ごとに1回発生しますが、攻撃時間は24時間であり、睡眠後も止まりません。
（1）麻痺期間：
または麻痺期、動眼神経の影響を受けた側によって神経支配された筋肉は完全に麻痺します。これには、上眼ofの眼osis下垂、眼球の内側と下側が制限され、外旋が正常または強すぎる、眼球が外斜位、瞳孔が拡張している、光反応が消失し、収束運動の調節が消失または弱まります。現在の期間は0.5〜3分間続きます。麻痺期間は、洪水期よりも長いことがよくあります。特に、長期間の場合、麻痺期間は洪水期の12倍以上長く、期間は短くなります。長さは同様であり、麻痺期間中の直筋のEMG検査、上部横隔膜、および上部および下部の直筋には自己生成位置がありません。
（2）期間：
または期と呼ばれ、麻痺期間の後、垂れ下がった上顎が最初に痙攣し、次にまぶたが徐々に上がり、病気の側の上側でさえ健康な側よりも高く、目が下を見ようとすると、上顎が残ります後退位置（すなわち、擬似グレーフェ現象）の後、目の位置はオルソまたは斜めの位置に戻り、瞳孔は健康な側よりも小さくなるか、さらに小さくなります。アトロピンまたは後部の男性の眼を使用して、フィゾスチグミンを使用して影響を受けた瞳孔を大幅に拡大できますそして、ピロカルピンのツボは、瞳孔を非常に短い時間に縮小させ、瞳孔の周期的な変化は消え、コカインは瞳孔を拡大することができますが、周期的な変化は依然として存在し、アドレナリン、筋電図、時相の目に見える直筋への反応はありません強力な活動電位、痉挛期は10〜30秒続き、その後麻痺期に戻るため、サイクルは無限です。
2.視覚機能の変更
ほとんどの患者は、弱視とさまざまな程度の弱視に苦しんでおり、このタイプの弱視は、不同視と大きな乱視および早期の視力低下（眼下垂、血管腫など）に関連しています。
定期的な動眼神経麻痺は、その典型的な麻痺とbecauseのために診断するのは難しくありません完全または部分的な動眼神経麻痺の患者の場合、まぶた、瞳孔、または眼球があるかどうかを確認するために少なくとも5分間観察します。
調べる
周期的な動眼神経麻痺
神経系の検査と眼球運動の検査。
視力、目の位置、瞳孔、and期および麻痺期の測定。
診断
周期的な動眼神経麻痺の診断と同定
鑑別診断
1.不正咬合症候群を再生する眼球運動麻痺眼球運動神経麻痺が再生障害である場合、眼球外筋は間違った神経線維に支配され、さまざまな眼球運動を伴うことがあり、眼感染症として現れる奇妙な眼球運動があります。まぶたが引っ込められるか、内部の回転が逆にされると、まぶたが引っ込められるか、瞳孔が減少します。一般的に、自動リズム変化はありません。
2.下顎まばたき症候群としても知られるマーカス・ガン症候群は、マーカス・ガンによって最初に記述されたため、この名前は先天性下垂および先天性下垂として現れる上直筋麻痺の患者に一般的です翼突筋との特別な関節運動、つまり、同側翼突筋が刺激されると、眼の眼pt下垂とまぶたの収縮がしばしば口、下顎の突起、咀and、舌の伸展、および瞳孔に異常な変化はありません。原因は、第三脳神経支配への三叉神経枝の位置に関連している可能性があります。
3.下顎まばたき症候群としても知られるマリンアマト症候群は、口と顎の動きを開くと垂れ下がったまぶたの外観を特徴とし、口を閉じたり噛んだりするときに消えます。
4.眼筋障害重症筋無力症この病気は、神経筋接合部に関与するシナプス後のアセチルコリン受容体であり、再発と寛解の傾向を繰り返す神経筋興奮伝達障害をもたらします。自己免疫疾患、初期の眼ino下垂、単眼または両眼、朝の明朝および重度の午後、後期括約筋の関与、眼筋のしびれおよび斜視の変化、しばしば二重視、新生物の注射として現れる上記の症状は、MingまたはTeng Xilongの後に緩和または消失します。
