劇症肝不全
はじめに
劇症肝不全の概要 劇症肝不全（FHF）とは、肝疾患を伴わない既存の疾患を有し、最初の症状の発症後8週間以内に大量の肝細胞壊死または重大な肝機能異常が突然発症した患者に発生する一種の肝性脳症（HE）を指します。症候群。 劇症肝不全の原因はさまざまですが、病原体によると、感染性、毒素、代謝性、侵襲性、自己免疫性、虚血性、放射線性、原因不明に分類できます。 基礎知識 疾患の割合：肝炎患者の0.5％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：上部消化管出血、com睡
病原体
劇症肝不全の原因
（1）病気の原因
劇症肝不全の原因はさまざまですが、病原体によると、感染性、毒素、代謝性、侵襲性、自己免疫性、虚血性、放射線性、原因不明に分類できます。
1.感染性ウイルス感染、特にウイルス性肝炎は、中国における劇症肝不全の最も一般的な原因であり、他のウイルスも時々発見されます。
（1）肝炎ウイルス：現在発見されている肝炎ウイルスは、A型肝炎ウイルス（HAV）、B型肝炎ウイルス（HBV）、C型肝炎ウイルス（C型肝炎ウイルス）の7種類です。 、HCV）、D型肝炎ウイルス（HDV）、E型肝炎ウイルス（HEV）、G型肝炎ウイルス（HGVはGBV-Cとも呼ばれます）およびTTV（TTは体内でウイルスが最初に発見された患者の最初の名前であるHAV感染はめったに劇症性肝不全を引き起こさず、そのリスクは約0.01％から0.1％です。1988年、上海のA型肝炎の流行は一般的で、総発生率は300,000を超えました。人々、HAV単独で死亡した患者はわずか25人でしたが、劇症肝不全のリスクは、A型肝炎およびその他の慢性肝炎、特に慢性活動性B型肝炎、慢性C型肝炎または肝硬変の患者で著しく増加しました。しかし、A型肝炎のHBsAgキャリアは予後が良好です.HBV感染またはHDV感染のみが劇症肝不全の主な原因です。HBVのpre-HB領域の1896番目の位置でG→A点突然変異が発生すると、元の色のアンモニアが使用されます。酸のパスワードTGGは TAGを停止すると、プレCタンパク質の合成が中断され、HBeAgが陰性になり、この変異体はHBeAg陰性劇症B型肝炎を引き起こし、HBeAg陽性劇症B型肝炎は野生株に起因し、HDVは一種です欠陥ウイルス、HBVの表面抗原HBsAgはウイルスの外殻として必要であるため、HDV感染は同時にHBVに感染したり、慢性HBV感染でHDVと重複する可能性があります。HDV感染における劇症肝不全のリスクはそれよりもはるかに大きくなります。 HBV感染症のみの患者では、HBV慢性キャリアもHDV感染後に劇症肝不全を経験する可能性があります。劇症肝不全を引き起こすHCVの役割は不明です。日本および他のアジア諸国でのHCV感染は、劇症肝不全の主な原因である可能性があります一。
（2）その他のウイルス感染症：低免疫、免疫抑制、新生児およびAIDS患者における他のウイルスの感染は、特にヘルペスウイルス感染などの劇症の肝不全を引き起こす可能性があり、特に新生児の播種性感染症および免疫機能障害の場合。致死に至る致命的な肝不全、水DS帯状疱疹ウイルスに感染したエイズ患者および免疫抑制患者は、水cell肝炎、劇症肝不全、EB（エプスタイン・バー）ウイルス感染による劇症肝不全を引き起こす可能性があります16例が報告されており、免疫機能も正常な場合に発生する可能性があり、死亡率は87％と高く、サイトメガロウイルスなどの他、パラミクソウイルス感染も劇症肝不全につながる可能性があります。
毒素
（1）薬物特異的反応：多くの薬物は劇症肝不全を引き起こす可能性があります。一般的な薬物には、麻酔ハロタン、イソフルラン、メトキシフルラン、クロロホルムなど、イソニアジドなどの抗結核薬、吐き気、フェネルジンおよびフェニトインナトリウムなどの抗うつ薬、コカイン、クロルプロマジンなど、ジクマリンなどの抗凝固薬、サリチル酸アゾスルホンアミドなどのスルホンアミド、非ステロールアンドロゲン拮抗作用薬ビカルタミド、アルコール中毒薬ジスルフィラムジスルフィラム、娯楽薬「ダンス医学」エクスタシー、降圧薬アセトフェノン、抗てんかん薬バルプロ酸、および抗甲状腺薬、ステロール抗炎症薬、アムホテリシンB、メチルドーパ、シクロホスファミド、5-フルオロウラシル、6-メルカプトプリン、鎮静剤など。
（2）毒性反応：アセトアミノフェン（アセトアミノフェン）は、ヨーロッパおよび米国で最も一般的な薬物の1つであり、劇症肝不全の最も一般的な原因であり、栄養失調または飢vの場合、肝臓のグルタチオンが減少します。薬剤に対する感受性の増加、治療用量のアセトアミノフェンでさえ、フェナセチンおよびサリチル酸塩と同様に劇症の肝不全を引き起こす可能性があり、特定の化学毒物およびプロドラッグは発生を引き起こす可能性があります。肝不全、前者（四塩化炭素、ガラクトサミン、アルコール、テトラサイクリン、リンなど）、後者には特定のハーブや有毒ダニ（子牛、白毒傘、トウモロコシサソリなど）、アフラトキシンなど、細菌毒素など
3.代謝性劇症肝不全最も一般的な代謝性疾患はウィルソン病であり、ウィルソン病としても知られ、溶血性貧血または溶血性危機を伴う場合があります角膜にはカイザー・フライシャーリング、血清トランスアミナーゼ、アルカリホスファターゼのレベルは比較的低く、視力がぼやけたり、無石胆嚢炎を伴うこともあります。
4.脂肪浸潤および腫瘍浸潤を含む侵襲性は劇症肝不全の発生につながる可能性があります肝臓の脂肪浸潤には妊娠中の急性脂肪肝、ライ症候群などが含まれます。多数の脂肪滴が肝細胞の大部分を占め、肝細胞は正常に機能しません。バルプロ酸または高用量テトラサイクリンの静脈内投与も同様の病変を引き起こす可能性があります肝臓腫瘍の浸潤は、劇症肝不全、肝臓の原発性または転移性腫瘍のまれな症状につながります。メラノーマ、悪性リンパ腫、小細胞肺癌、尿路上皮癌などを原因とする場合、腫瘍は肝洞に広く転移することがありますが、肝臓では転移性結節は検出できず、臨床症状は劇症肝不全です。
5.自己免疫性自己免疫性肝疾患とは、自己免疫性肝炎、自己免疫性硬化性胆管炎、および肝移植後の自己免疫性肝炎など、肝臓に関連する一連の免疫疾患を指します。核抗体と肝臓と腎臓のミクロソーム抗体は陽性です。前者は主に自己免疫になりやすい遺伝的異常によるものです。肝臓自己抗原ポリペプチドはTリンパ球に認識され、肝臓に対して自己免疫障害を引き起こします。性的肝炎の病因は不明のままであり、スティル病の成人症例であるリウマチ性疾患のタイプは、劇症肝不全に至る肝臓を含むことがあります。
6.虚血性血管因子は劇症肝不全を引き起こし、肝虚血は全身性血行動態変化（心原性ショック、熱射病、再発性不整脈など）によって引き起こされる可能性があります性的血行動態障害（急性の肝前静脈閉塞など）。
7.劇症肝不全による放射線誘発放射線障害はまれであるが、急性放射線病または局所高線量放射線療法は劇症肝不全を引き起こすことがある。
8.他のB型肝炎ウイルスキャリアは、インターフェロンおよび免疫抑制薬で治療すると肝機能が悪化し、時には劇症肝不全に至ることがあります。さらに、上記の原因に加えて、劇症肝不全の原因の約1/3があります。不明ですが、患者のこの部分の原因は肝炎ウイルスに関連していると一般に考えられています。肝炎ウイルスは、非A-G肝炎と総称することができます。
（2）病因
劇症肝不全の病因は病因によって異なる。中国のウイルス性肝炎は劇症肝不全の最も一般的な原因である。B型肝炎の病因は最も広く研究されており、現在、細胞傷害性Tリンパ球（細胞毒性）と考えられている。 Tリンパ球（CTL）は、肝細胞の広範な壊死につながる主要なエフェクター細胞です.CTL細胞は、主要な組織適合性複合体（MHC）-Iによって制限される二重認識メカニズムを通じてHBVに感染した肝細胞を攻撃します。 HBVの膜抗原HBcAgとMHC-Iは、攻撃された肝細胞膜上で同時に発現する必要があります。CTLは、標的細胞に結合し、パーフォリンと他のリンホカインを放出して標的細胞を攻撃するために、両方の抗原も認識しなければなりません; CTL細胞も表面化しますリンパ球機能関連抗原-1（LFA-1）、LFA-1リガンド-細胞間接着分子-1（ICAM-1）そのため、肝細胞はLFA-1を発現するCTL細胞を引き付け、肝細胞に付着させることができます。
防止
劇症肝不全の予防
劇症肝不全のさらなる悪化を防止する必要があります肝性脳症が発生した場合、上記のすべての措置は、真夜中にできるだけ早く実施し、速やかに肝疾患治療センターに転送する必要があります。
合併症
劇症肝不全の合併症 合併症上部消化管出血com睡
1. 肝性脳症を伴う肝性脳症の病因はまだ完全には解明されていません。アンモニア中毒の理論、分岐鎖アミノ酸と芳香族アミノ酸の比率の不均衡、疑似神経伝達物質理論、ガンマアミノ酪酸理論などに関連します。チオール、短鎖脂肪酸、グルタミン、α-ケトグルタル酸などの有毒物質の増加は、肝性脳症の発生に関連しており、肝性脳症は肝不全の後期に発生する可能性があります。広範な門脈腔側副血行路または門脈腔シャントを有する患者では、過剰なタンパク質摂取または上部消化管出血によって肝性脳症も誘発されます。
肝性脳症の初期症状には、性格の変化、多幸感または抑うつ、精神遅滞、睡眠習慣の変化、および不適切な行動が含まれます。最も特徴的な神経学的徴候は羽ばたき振戦であり、臨床によると後期は眠気またはappear睡を示すことがありますパフォーマンスは、肝性脳症の4つの段階に分けることができます。
（1）前駆期（フェーズI）：沈黙、無関心または興奮、多幸感などの軽度の人格および行動の変化は、多くの場合、神経学的徴候がないか、またはわずかです。
（2）事前com睡（フェーズII）：軽度の狂気、異常な行動、計算、向きと理解、反射亢進などの神経学的兆候、筋肉緊張の増加、病理学的反射、肝臭および/または羽ばたき振戦。
（3）睡眠期間（ステージIII）：主に嗜眠または浅いcom睡を伴い、さまざまな神経学的兆候が継続または悪化し、いくつかは極度の精神的またはスポーツ的な興奮を示します。
（4）a睡期間（ステージIV）：com睡状態で、さまざまな刺激に対する反応がない。
2.脳浮腫の劇症肝不全における脳浮腫のメカニズムは完全には理解されていないが、血管および脳の細胞毒性、血液脳関門との崩壊、脳細胞のミトコンドリア機能障害、および脳細胞膜Naの組み合わせの結果である可能性があるK-ATPaseは阻害され、胆汁酸-エンドトキシン-アンモニアの相乗作用により、浸透圧性アミノ酸-タウリン/グルタミンが星状細胞に蓄積され、浸透圧調節機能が損なわれます。肥大、二酸化炭素に対する脳微小血管血栓症および脳血管反応性は、脳抵抗性血管拡張、脳血流の自己調節機能の喪失、脳浮腫後の深いcom睡、嘔吐、血圧上昇、視神経乳頭浮腫を引き起こす頭蓋内圧の増加など、瞳孔の拡張、固定およびゆっくりした呼吸、徐脈、正の錐体路徴候、、重度の場合は中脳の形成などの脳性麻痺を形成する可能性があり、陳を表示することができます-Cheyne-Stokes呼吸、瞳孔縮小、上向きの視線、および脳の中葉の形成、意識喪失、瞳孔拡張、片麻痺などの人格変化 たとえば、小脳扁桃後頭孔大孔の形成は、意識喪失、不規則な呼吸、さらには停滞に至る可能性があり、すぐに治療しないとすぐに死亡する可能性があります。
3.二次感染免疫機能の低下、侵襲的な診断と治療、広域抗生物質の適用により、劇症肝不全患者は二次感染を起こしやすくなります。一般的な二次感染には肺感染、敗血症、尿が含まれます。道路感染、胆道および腸の感染、真菌感染など、病原体は主にG細菌であり、最も一般的なのは黄色ブドウ球菌であり、その後に表皮ブドウ球菌、他の腸内細菌および嫌気性細菌、真菌感染が続きますこれは患者の死亡の主な原因の1つです。患者は発熱、末梢白血球数の増加、好中球の分類の増加、核の左へのシフト、状態の急激な悪化、およびさまざまな全身感染の対応する症状を起こすことがあります。
4.劇症性肝不全を伴う劇症性腹膜炎における 原発 性腹膜炎の原因は、胃腸管壁を介した血流への腸管移行および腹腔低下に対する体の抵抗に関連している可能性があり、腹水タンパク質< 10g / Lにおける原発性腹膜炎の確率は、腹水タンパク質> 10g / Lの10倍です。原発性腹膜炎の臨床的特徴には以下が含まれます。
（1）中空器官の穿孔のない急性発症。
（2）発熱、主に持続性の低熱に使用されますが、リラクゼーションと高熱および寒気にも使用されます。
（3）腹痛、腸音の低下、筋肉の緊張や反動などの腹膜刺激の徴候があるかもしれませんが、それらのほとんどはより軽いです。
（4）腹水は急速に増加し、利尿作用は乏しかった。
（5）腹水検査は黄色の濁度、リバルタ試験は陽性、腹水白血球数は0.5×109 / L、分類された好中球は50％、または多形核顆粒球数は0.25×109 / Lを超えていた。陽性率を高めるために、腹水培養にベッドサイドの血液培養ボトルに10 mlを接種する必要があります。
（6）血液培養の陽性率は40％〜60％であり、尿培養では特定の陽性率があります。
（7）末梢血白血球数は増加し、好中球分類は増加しましたが、元の脾臓の多動性白血球数は増加しない場合があります。
5. 肝腎症候群肝腎症候群は、重度の肝細胞壊死後の門脈圧亢進、体内の血管拡張薬の増加、末梢血管抵抗の減少、および循環血液量の比較的減少により引き起こされ、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系、交感神経系活性の増加および抗利尿ホルモンの分泌増加、腹水および浮腫および腎血管収縮を引き起こし、腎機能の代償機能を超え、機能的腎不全を引き起こし、劇症肝不全患者の肝腎症候群を引き起こす主に急性、腹水を伴う重度の肝機能不全の患者、または肝性脳症、細菌感染症または出血、乏尿または無尿症の患者、血漿尿素窒素およびクレアチニンのレベルが急速に増加し、尿ルーチン検査正常または軽度の異常、尿/血漿浸透圧比> 1.0、尿中ナトリウム濃度<10mmol / L、尿/血漿クレアチニン比> 30、しばしば腹水、希薄低ナトリウム血症、低血圧および黄undを伴う、治療の拡大永続的な改善は達成できません。
6.上部消化管出血性劇症肝不全患者には、明らかな凝固機構障害があり、門脈圧亢進症の形成、ガストリンとヒスタミンの肝臓の不活性化、および他の物質が高胃酸分泌、内毒素血症などにつながります。劇症肝不全患者の上部消化管出血の最も一般的な原因である上部消化管出血の原因となる要因は、急性びまん性胃粘膜びらんであり、食道静脈瘤出血はそれほど一般的ではなく、出血はしばしば突然であり、一般的に明らかな前兆はありません兆候、少数の患者が頻繁にしゃっくりを起こし、突然大量の嘔吐血液、ショック状態への血圧の急速な低下として現れ、出血の発生後、患者の元の肝障害がさらに悪化し、黄progressiveが次第に深くなり、プロトロンビン時間がさらに延長され、肝性脳症、肝腎症候群、原発性腹膜炎などの重篤な合併症は日中に起こり、上部消化管出血は劇症肝不全の最も一般的な致命的な合併症であり、その他の重篤な合併症の原因です。
7.凝固障害劇症肝不全により引き起こされる凝固障害の原因は、以下の要因に関連しています：
（1）凝固因子の消費の減少または過剰。
（2）血小板減少症と機能障害。
（3）びまん性血管内凝固（DIC）。
（4）血液中の異常な抗凝固システム。
（5）無効な異常なフィブリノーゲン形成。
（6）ビタミンK依存性凝固因子異常。
劇症肝不全の発生率は73％で、そのうち30％が重症です。最も一般的な出血部位は胃腸管で、その他には鼻咽頭、肺、後腹膜、腎臓、注射部位などがあります。頭蓋内出血はまれです。しかし、結果は深刻です.DICの発生後、毛細血管と小血管で広範な微小血栓形成が起こり、大量の血液凝固因子と血小板を消費し、その後、二次的な線維素溶解を引き起こし、より重度の出血を引き起こします。臨床症状は、皮膚と広範な粘膜出血です。腎臓や脳などの重要な臓器の循環不全や機能障害を引き起こし、死を早めます。
8. 呼吸不全 および 肝臓 および 肺症候群、劇症肝不全患者の約30％が成人呼吸dis迫症候群（ARDS）を発症し、呼吸困難、心拍数、チアノーゼ、過敏性、進行性増悪、呼吸数> 35の患者時間/分、血yが発生する可能性があり、従来の酸素供給では緩和することが困難であり、病気が進行するにつれて、早期の心肺検査は異常ではない可能性があり、湿ったいびきと喘鳴音と吸気ブラスト音が聞こえます。地固めの兆候、X線検査の初期段階での異常なし、または肺組織のわずかな増加、斑状または大きな影、または中期および後期の「白い肺」でさえ、血液ガス分析動脈酸素分圧<8kPaおよび進行性低下、肺胞ガス-動脈酸素分圧差が増加し、臨床症状と血液ガス分析結果に基づいた診断を行うことは難しくありませんが、心原性肺水腫の識別に注意する必要があります。
肝肺症候群は、過去10年間に提唱された概念であり、肺血管拡張および肺動静脈シャントによって引き起こされる重度の低酸素血症および肝臓の基底病変による動脈酸素化機能障害を指します。肝臓の肺血管拡張薬の不活性化が減少するため、細胞内のcAMPおよびcGMPの含有量が増加し、肺血管の低酸素収縮が失われ、拡大します。臨床的には、チアノーゼ、クラビング、門脈圧亢進症、高出力循環があります。パフォーマンスには、オルト脱酸素（患者が仰pine位から立位に変わるときに10％を超えるPaO2の減少を指す）およびカモノハシ（患者が仰pine位から立位に変わるときの息切れを指す）が含まれる場合があります。次のステップは、PaO2を主な特徴とする血液ガス分析を緩和することです。軽いPaO2も正常である可能性がありますが、肺胞動脈血酸素圧差は明らかに2.0 kPaを超えて増加します。胸部レントゲン写真は正常または結節密度が増加します。対照的に、コントラスト強調心エコー検査では肺内の動脈内および拡張が明らかになり、99ネトンのマクロ凝集アルブミンシステムスキャンにより肺外臓器の徴候が明らかになりました。
9.生体内でのアルブミンの半減期が13日であるため、アルブミン合成障害につながる、 重篤な肝細胞壊死による劇症肝不全での低アルブミン血症は、患者が2週間以内に回復または死亡した場合、血清アルブミン病気の経過が2週間を超えると、アルブミンは体内で徐々に分解され、アルブミンは肝臓でほとんど合成されず、低アルブミン血症が起こる可能性があります。
10.心血管および血行動態の異常劇症肝不全時の心血管合併症には、主に心臓自体への損傷、高出力循環、および急性門脈圧亢進症が含まれます。心臓自体の損傷は、主にウイルスおよび凝固メカニズムによる心臓の浸潤による可能性があります。閉塞は、出血性心臓損傷、不整脈およびECG変化の臨床症状、一般的な徐脈、心室脱出、房室ブロックおよびST-T変化につながり、高出力循環のメカニズムはまだ不明です循環中の血管拡張薬の増加、広範な血流短絡、および一酸化窒素産生の増加に関連する可能性があります臨床症状は、温かい皮膚、指先の毛細血管の拍動、脈拍の拍動、低血圧およびサイクル時間の短縮です。肺の血流の短絡によって引き起こされる不十分な血液酸素化と組み合わされた高出力循環は、組織の低酸素症を容易に引き起こし、さまざまな臓器の損傷を悪化させる可能性があります。急性門脈圧亢進症は、肝細胞の広範な壊死、肝細胞浮腫による肝洞崩壊によって引き起こされます類洞狭窄、血管内腔の減少、肝内血液循環障害、高出力循環と相まって、門脈血流量の増加が原因 門脈圧が1.33 kPa（10 mmHg）を超えると、急性門脈圧亢進症は慢性の門脈圧亢進症よりも低くなる傾向があります。
11. 低血糖、水と電解質のバランス障害、酸塩基不均衡、劇症肝不全患者の約40％に重度の低血糖があり、そのメカニズムには糖新生、インスリン不活性化の減少、肝細胞のグリコーゲン貯蔵の減少が含まれます。障害などは子供によく見られ、低血糖はすぐに起こり、肝性脳症と簡単に間違えられ、肝性脳症と脳浮腫を悪化させる可能性があります。 / L、すぐに50％のグルコース50〜100mlを注入し、高張（30％〜50％）のグルコース溶液を適用して水分摂取量を減らします。
肝不全では、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系と抗利尿ホルモンの作用により、腎臓はナトリウムを再吸収しますが、重度の水分貯留により、患者はしばしば希釈された低ナトリウム血症になり、臨床症状は明らかではありません。肝不全の初期段階では、患者はしばしば低カリウム血症になり、後期では、腎機能障害により難治性高カリウム血症が発生します;さらに、嘔吐および強力な利尿薬の適用により、低塩素が発生する可能性があります。充血は、代謝性アルカローシスを悪化させ、肝性脳症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症も引き起こします肝不全ではさまざまな酸塩基の不均衡が発生する可能性があり、最も一般的なのは呼吸性アルカローシスであり、その後に代謝性アルカリが続きます代謝性アルカローシスを伴う中毒または呼吸性アルカローシス、代謝性アルカローシスを伴う呼吸性アルカローシスおよび後期、一般的に低酸素血症、高血中アンモニアによる肝不全の初期段階の代謝性アシドーシス、低カリウム血症と貧血の原因、呼吸中枢を刺激して過度の換気を引き起こし、呼吸性アルカローシスを引き起こし、病気の発症、低カリウム血症の増加、過剰なアルカリ補給、グルタミン酸ナトリウムおよび他のアルカリの使用 呼吸器アルカローシスに基づく代謝性アルカローシスと組み合わされた脱アミノ化薬は、ベースの底部での酸の蓄積によって引き起こされる共感染、肝臓および腎臓症候群、出血、ショックおよび低酸素などによる疾患の後期代謝性アシドーシスは、アルカリに基づいて発生します。
12. 急性膵炎は、出血性肝不全患者の約3分の1が出血性壊死性膵炎で死亡したことを発見しました。そのメカニズムは不明で、一部の人々は23％の劇症肝不全患者の急性膵炎の発生率に関する統計を持っています〜33％、患者はcom睡状態であるため、出生前に診断することは非常に難しく、一度死に至るのに十分であれば、劇症肝不全患者の血中アミラーゼの定期的な検出は診断に役立つかもしれませんが、患者の3分の1のみがアミラーゼを上昇しています。
症状
劇症肝不全の 症状 一般的な 症状腸麻痺、持続性発熱、進行性肝減少、鼻翼の熱狂性悪心、低熱、腸音が消える
1.原発性疾患のパフォーマンスは、疾患の原因に応じて関連する臨床症状を示す場合があります（たとえば、慢性肝疾患または肝硬変に基づく劇症肝不全には、肝疾患の顔、肝臓の手のひら、皮膚の血管クモダニなどがあります）。ウィルソン病の人には角膜KFリングがあり、腫瘍浸潤には原発腫瘍の性能がある可能性があります。
2.肝不全の発現黄transは短期間で急速に深まり、血清トランスアミナーゼの著しい増加とプロトロンビン時間の延長と活動の有意な減少を伴います。病気の初期段階では、低熱などの低熱が持続することがあります。内毒素血症または肝細胞壊死の持続;食欲不振、極度の疲労、過敏性などの全身状態の悪化;難治性しゃっくり、悪心、嘔吐および明らかな鼓腸;明らかな出血傾向が現れることがある皮下沈着、斑状出血、多くの場合注射部位でより明白であり、歯肉出血、鼻出血、重度の上部消化管出血を伴うことがあります;腹水がすぐに現れ、一般に2週間以上、より多くの腹水と低アルブミン血肝臓は次第に減少します;肝臓の匂いが発生する可能性があります;人格変化、サーカディアンリズムの逆さま、言葉の繰り返し、過度の興奮、行動の癖、偶発的な尿など、重度の意識障害などの肝性脳症の症状筋緊張の増加、正の錐体路徴候、および/またはput、方向性および計算機能障害、頻脈および低血圧などの異常。
3.合併症の症状劇症肝不全の臨床症状は、合併症の多様性によって特徴付けられます。
調べる
劇症肝不全の検査
生化学検査
（1）肝機能検査：血清ビリルビン値はしばしば著しく上昇し、一部の患者は急速に上昇し、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）が著しく上昇します。 ALT / AST <1、肝細胞への重度の損傷を示唆します。さらに、酵素コレスタシスは終末期に発生する可能性があります。つまり、ALTは黄increaseの増加とともに徐々に減少します。減少は、肝細胞に対する持続的な重度の損傷を示します。
（2）血中アンモニア検査：肝性脳症を反映する重要な指標の1つであり、定期的にチェックする必要があります。
（3）腎機能検査：尿素は肝臓で合成されるため、腎障害の程度を反映できます。重度の肝障害では、尿素窒素は上昇できず、血清クレアチニン値は腎機能をよりよく反映できます。
（4）電解質の決定：時間内の電解質の不均衡を見つけるのに役立ちます。
（5）血液ガス分析：酸塩基不均衡と低酸素血症の早期発見、タイムリーな治療が容易。
（6）α-フェトプロテイン測定：疾患の検出が遅れた場合、上昇している場合は、肝細胞の再生を示唆しています。
（7）血清コレステロールおよびコレステロールエステルの測定：劇症肝不全患者のコレステロールは、重篤な場合であっても大幅に減少し、コレステロールエステルは総コレステロールの40％未満であることがよくあります。
（8）血糖値の測定：低血糖は時間内に見つけることができます。
（9）血中Gcタンパク質の測定：Gcタンパク質は肝臓で合成されるアルファグロブリンであり、その主な機能の1つは壊死性肝細胞から放出されるアクチンを除去することです。 100 mg / Lでは、予後は不良でした。
（10）その他：アミラーゼの定期的な検出は、膵炎を適時に検出するのに役立ちます。血液アミノ酸分析は、分岐鎖アミノ酸/芳香族アミノ酸の比率の減少を適時に検出でき、肝性脳症を予防および治療するために時間内に修正する必要があります。
2.血液検査
（1）血液ルーチン：出血の程度と止血の効果は、ヘモグロビンの減少率によって判断できます。劇症肝不全では白血球数と分類が大幅に増加することが多く、血小板検査も状態の判断に役立ちます。
（2）プロトロンビンの時間と活動：肝障害の程度を反映する最も価値のある指標であり、重度の肝細胞損傷では、血液凝固因子が急速に減少し、プロトロンビン時間の延長と活動の低下を引き起こします。
（3）凝固因子の検出：凝固因子V <20％が予後不良を示し、凝固因子およびフィブリノゲン分解産物の増加が肝再生を反映している可能性がある場合。
（4）その他：必要に応じてDICを確認します。
3.微生物学的および免疫学的検査
（1）ウイルス性肝炎の検査：抗HAV-IgM、HBsAg、抗HBs、HBeAs、抗HBe、抗HBc、抗HBc-IgM、HBV-DNA、DNAポリメラーゼ、抗HCV、HCVを含む-RNA、HDV-RNA、抗HEV、GBV-C / HGV-RNA、TTV-RNAなど、および抗サイトメガロウイルスおよびエプスタインバーウイルス抗体の検出。
（2）細菌検査：血液培養、尿培養、培養、培養、腹水培養を必要に応じて実施し、腹水培養に血液培養ボトルベッド、必要に応じて真菌塗抹顕微鏡検査および培養を接種します。
（3）内毒素検査：実行可能な検査。
（4）免疫学的検査：自己免疫抗体の検出には、抗核抗体、抗平滑筋抗体、抗ミトコンドリア抗体、血清総補体および補体C3、および循環免疫複合体の検出が含まれます。
4.肝臓サイズのBモード超音波検査および胆管閉塞および胆嚢疾患の除外。
5. EEG波形は臨床と一致しており、疾患の振幅が増加し、周波数が遅くなり、AからFの6つのグレードに分けられます。グレードAは通常のEEG、患者は意識があり、BからDグレードのEEG増加の振幅は遅くなり、心は混乱（グレードB）、）迷（グレードC）、com睡（クラスD）、およびDクラスは肝性脳症の三相波であり、これは高電圧、低周波の拡散三相です。波、Eレベルの振幅は同じ周波数で減少し、患者は深くcom睡状態になり、Fレベルの脳波活動は完全に停止します。
6.集中治療は、不整脈と血中カリウムの変化と呼吸、異常な血圧を検出できます。
7. CTは肝臓の大きさの変化を観察でき、前後で比較でき、脳浮腫の状態を観察できます。
8.磁気共鳴検査磁気共鳴分光法は、脳内の乳酸含量を決定するために使用され、脳内の乳酸が上昇している場合、予後は不良です。
9.注射後の99锝T-ジエチレントリアミン五酢酸ガラクトシルヒト血清アルブミン（99mTc-GSA）による肝臓放射性核種スキャンコンピューターガンマ線撮影ガンマカメラの）、肝臓への99mTc-GSAの受容体結合を観察し、肝機能の予備力を決定し、予後を決定するのに役立ちます。
10.硬膜 内頭蓋内圧モニタリングは 、 頭蓋内圧をモニタリングするためにグレードIII-IV肝性脳症に設置することが一般的に推奨されます。治療後、頭蓋内圧は2.7 kPa（20 mmHg）より低くなければなりません。
診断
劇症肝不全の診断と診断
肝不全の診断劇症肝不全の診断は、臨床黄ja、肝収縮、脳症に基づいて行う必要があります。生化学検査では、高ビリルビン血症、トランスアミナーゼ活性の上昇、プロトロンビンや凝固因子Vなどの凝固因子の異常が認められます。縮小して、腹部超音波検査では、肝臓のサイズと構造の変化を観察でき、慢性肝疾患の兆候や空間を占める病変、血管および胆管の状態の有無にかかわらず、病原体の診断は詳細な臨床分析と血清学的および毒物学的実験に基づく必要がありますこれらの患者の重度の凝固障害のため、肝生検は経皮的肝生検ではなく頸静脈から行う必要があります。
鑑別診断
1.精神疾患精神症状を伴う肝性脳症の唯一の症状は、精神疾患と誤診されやすいため、精神障害の原因が不明な患者は、肝性脳症の可能性に注意する必要があります。
2.糖尿病性ケトアシドーシス、低血糖症、尿毒症、高ナトリウム血症、低ナトリウム血症などの代謝性脳症。対応する基本的な病歴と関連する臨床検査との組み合わせにより、血液ガス分析が同定に役立ちます。
3.神経系の症状や徴候に応じて、さまざまな脳血管障害（脳出血、脳梗塞、硬膜下出血）、頭蓋内腫瘍、脳膿瘍、脳炎、髄膜炎などの頭蓋病変がcom睡および嗜眠を示すことがあります。脳脊髄液検査と同様に、頭蓋CTまたはMR検査と組み合わせて、ほとんどを明確に診断することができます。
4.アルコール中毒、薬物中毒、および重金属中毒によって引き起こされる毒性脳症は、アルコール乱用の履歴、投薬歴、および特別な職業暴露履歴に基づき、臨床検査と組み合わせて、鑑別診断、特にアルコール関連疾患への注意を助けます離脱後の急性アルコール依存症や禁酒症候群などの特定はHEに類似しており、特定の鍵は飲酒歴、血中アルコール濃度の上昇、禁酒中の徐脈、発熱、振戦です。
