ピーター例外
はじめに
ピーター異常プロファイル VonHippelは1897年に、角膜の中心部が不透明で虹彩に癒着した牛の眼の症例を報告しました。 1世紀以上にわたって、この病気が単純な病気であるのか、それとも同じ症状の複数の症状があるのかという議論がありました。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：白内障緑内障
病原体
ピーターの異常な原因
（1）病気の原因
ピーターの異常の原因は完全には理解されていませんが、組織病理学と電子顕微鏡検査からさまざまな変化が見つかりました。それは単一の原因とは考えられていません。もともとは子宮内感染によるものと考えられていました（Von Hipple角膜内潰瘍）。角膜の穿孔を引き起こす子宮内角膜炎、虹彩レンズの前方移動、角膜後部欠損、角膜白斑症、角膜水晶体および虹彩角膜癒着の原因。これらの変化は、角膜深部膿瘍、前室の膿排出、角膜穿孔、先天性角膜中心部の厚さの混濁と中央前部癒着を有する21人の患者のうち5人の外国人の報告は、妊娠の最初の3か月でウイルス性、特に風疹感染であり、ピーター異常の症例も報告単眼の患者は先天性サイトメガロウイルス感染症であり、対側の目は正常な眼であり、ピーターの異常な患者の標本の標本を電子顕微鏡で検査します。角膜後部の細胞は光学顕微鏡で破壊される慢性炎症細胞です。異常な線維芽細胞と組織球が間質に見られます。異常な水晶体の患者では、 不完全外胚葉によるレンズ表面で泡。
（2）病因
ピーターの異常の病因についてはまだ議論がありますトリペティは、中心角膜の欠陥は、胚の10〜14mmのカップの端にある最初と2番目の間葉細胞の内殖によると考えています。内皮細胞の異常と喪失は、一次間葉細胞の欠陥によるものであり、水晶体バブルの遅延または不完全な分離によりさらに影響を受ける可能性があります;水晶体の混濁と角膜水晶体コードの形成は外胚葉に関連する欠陥に関連して、要約すると、ピーターの異常の異なる症状は、葉組織の3つの段階中の角膜内皮、角膜実質および虹彩マトリックスの発達上の欠陥に関連しており、水晶体液胞の異常を伴う場合と伴わない場合があります。
クッパーは、神経堤細胞の移動プロセスにいくつかの障害または末端によって誘発されるいくつかの欠陥を使用して、前眼中胚葉形成異常およびピーターの異常、角膜実質を含む続発性緑内障の変化を説明します。内皮細胞の欠陥は、後部弾性層の欠陥と角膜水分量の異常を引き起こす可能性があります。この異常な内皮細胞は、余分な「粘着性」を持っている可能性があります。 、角膜虹彩の癒着をもたらし、虹彩マトリックスの部分的または完全な消失は、虹彩マトリックスの欠陥が発生した場合、虹彩色素上皮およびその下の無色素上皮に二次的な影響を与え、一連の瞳孔異常および色素上皮欠陥をもたらす水晶体およびその靭帯などの隣接組織に影響を与えるのに十分なある程度は、異所性および前極白内障を生じる可能性があります。
小柱内皮または終末誘導プロセスの障害の移動により、正常な流出抵抗が変化し、眼圧が上昇する可能性があります。この眼圧の上昇は、角膜および小柱の虹彩ストリップと必ずしも一致しません。 Kupferらは、その数に比例して、線維柱帯切除標本の超微細構造である緑内障の2歳の子供が線維柱帯の典型的な加齢変化を示したと報告し、一部の学者は房水の排出は虹彩角膜角によるものであると考えています。他の人は、ピーターの異常な組織病理学的変化と網膜色素上皮および後脈絡膜の完全な欠陥を発見し、虹彩マトリックスの萎縮を伴う完全な末梢前靭帯を発見し、小柱は見られなかった。メッシュおよびシュレム管構造では、他の場合には、虹彩角膜角を有する神経堤細胞は不完全に分化し、より典型的なアクセンフェルト異常およびリーガー症候群を示します。
防止
ピーター異常予防
弱視を防ぐために、できるだけ早く対処してください。
合併症
ピーターの異常な合併症 白内障緑内障の合併症
浅い前房を伴う中心部の角膜水晶体の癒着がある眼もあれば、前極性白内障である眼の50％〜70％が緑内障を発症するものもあります。小さな角膜、小さな眼球、平らな角膜、角膜硬化症、虹彩欠損、異所性瞳孔、虹彩なし、前部ブドウ腫、小さな水晶体、先天性無水晶体などを含む異常。
症状
ピーターの異常な症状一般的な 症状浮腫、短い頭の変形、眼圧上昇、半側異形成、屈曲
ピーターの異常なパフォーマンスは、角膜の中心部の先天性白板症であり、対応する部分の後部間質層と後部弾性層に欠陥があります。角膜混濁では、中心から周辺への虹彩の癒着があり、患者の8％が両眼に病気です。角膜浮腫はオプションである場合があり、角膜浮腫のために厚くて大きい白板症は前房を見ることができません、初期角膜はすりガラス状の外観を持ち、病変の角膜浮腫悪化などの上皮染色が少しあり、緑内障はこの状況を悪化させました、しかし、眼圧が正常な場合、浮腫は徐々に消失し、境界がはっきりした角膜瘢痕と正常な光沢上皮が残ります。角膜輪部の硬化は一般的ですが、末梢角膜は透明であることが多く、影響を受けた角膜には血管がほとんどありません。形成された。
虹彩と角膜の癒着は、しばしば側頭虹彩の毛様体領域にあり、対応する部分に角膜白板症がありますが、他の方向の角膜はより透明で、癒着は局所的であり、360°虹彩毛様体領域に拡張することもできます。
ピーターの異常には、低身長、精神遅滞、唇と顎の口蓋裂および耳の異常などの一般的な異常、ならびに脳性麻痺、小さな赤いs、歯がない、小さな歯、および指（つま先）、屈曲などの報告がしばしば伴う、短頭奇形、半外側異形成、ウィルズム腫瘍、頭蓋顔面骨形成不全症、水頭症、脳なし、肺形成不全、ダンディウォーカー症候群、心臓および泌尿生殖器異常、ロウ症候群。
誰かがPeterの例外を3つのタイプに分類しています：
1角膜レンズの癒着または白内障なし;
2角膜レンズの癒着または白内障;
3リーガー症候群を伴う。
調べる
ピーターの異常なチェック
特別な臨床検査はありません。
乳児の発達性角膜疾患は治療が難しく、全身麻酔下でできるだけ早く行う必要があります。可能であれば、角膜および視神経の形態を撮影または描画し、角膜の横径、縦径、および濁度を測定し、視神経乳頭C /患者の前角膜の異常に起因するD縦径および横径の値、眼圧計または空気圧式眼圧計を使用して眼圧を測定することができます。スーパー、B超音波、ERG、角膜内皮細胞も調査する必要があります。
診断
ピーターの異常診断
角膜の中心部、虹彩、水晶体などの上記の特徴的な臨床症状によれば、診断を行うことは難しくありません。眼圧が上昇した場合、続発性緑内障の診断を診断できます。眼圧の測定は、Tono-penで行うのが最適です。眼圧計は、角膜白板症を軽減するか、影響を受けないように測定します。
新生児および乳児の場合、主に角膜白斑症および角膜混濁のその他の原因を特定することです。これらの他の原因は、先天性緑内障、ムコ多糖症、出生障害、先天性遺伝性角膜ジストロフィーおよび角膜混濁です。角膜は混濁しており、後部弾性層の裂け目は垂直の波形です。ピーターの異常と先天性緑内障の違いは、角膜の直径が拡大せず、角膜の混濁と透明な領域に明らかな境界線があり、眼圧が低下した後、角膜が曇っていることです。それは透明にならず、浅い前房を持っています;ムコ多糖症の角膜の不透明性は拡散しており、小さな点状のストロマ層の濁りがあり、後部の不透明性は前部よりも密であり、上皮と内皮は関与していません;先天性遺伝性角膜内皮細胞ジストロフィーは緑内障と関連せず、角膜混濁は均一であり、前房はよく形成され、明らかな虹彩異常はありません;角膜潰瘍穿孔、虹彩は角膜瘢痕に埋め込まれ、ピーターの異常虹彩は混濁した角膜に付着します付近では、角膜の混濁が進行すると、前房の状態を理解するのが難しくなり、正しく診断することが非常に難しくなります。
