眼窩静脈血管腫
はじめに
眼窩静脈血管腫の紹介 内腸骨血管腫は他の部位に発生するものとは異なり、静脈の直径は小さく、多くの線維組織があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：静脈瘤
病原体
眼窩静脈血管腫の原因
（1）病気の原因
静脈血管腫の病因は不明です。小児血管腫のほとんどは小児期に発生するため、腫瘍の構成は複雑です。静脈に加えて、毛細血管がしばしば伴う。線維組織が豊富です。一部の学者は、毛細血管腫から発生したと考えています。一部の患者では、毛細血管腫は人体の成長中に自然に治まります。患者の約25％が線維症を起こし、毛細血管血管腫は完全に変性せず、より大きな静脈に発達し、血管線維組織塊を形成しますが、この血管腫より頻繁に、まぶた、頭頸部および口腔粘膜でより頻繁に、より頻繁に、出生時または出生直後に発見される腫瘍の症例があり、したがって分娩後期または出生後の血管の異常な増殖によって形成される過誤腫であり得る。
（2）病因
まだ明確ではありません。
防止
眼窩静脈血管腫の予防
通常、特別な予防策はありません。
合併症
眼窩静脈血管腫の合併症 静脈瘤の合併症
口腔内の頬粘膜下組織または硬粘膜、深頬および前嚢など、身体の他の部分の皮下組織または粘膜下組織にも同様の病変が見られ、病変は網状静脈腫瘤または大きくて歪んだ拡張静脈腔です。 。
症状
眼窩静脈血管腫の 症状 一般的な 症状脈絡膜うつ病眼底の変化眼球変位血腫形成静脈瘤視神経萎縮複視肝内出血
静脈血管腫の年齢は小児および若年者の方が多く、毛細血管腫よりも遅い。海綿状血管腫よりも早い。眼症状は主に眼球突出であり、慢性進行性である。病変は大部分が腸骨稜の上部象限にあるため、眼球は突出し、外側および下方に移動します（図1）。眼球はある程度の位置まで突出します。頭を押すか、または内頸静脈を押すと、眼球はより顕著になります。立っているときは眼球はそれほど顕著ではありませんが、反対側の眼よりも高くなります。この点は毛細血管腫に似ており、海綿状血管腫とは異なり、起立性とは異なり、静脈瘤とは異なります。静脈瘤は、患者が静脈瘤のときに陥入し、頭が下がっているときに眼球が突出し、静脈血管腫が時々あります眼球の程度は急激に増加し、眼球さえ脱出して裂け、結膜浮腫および鬱血を伴う。
これは、腫瘍内出血、または血栓のピストンの役割が原因であり、完全にブロックされると大量の血液が蓄積します。眼球のこの突然の増加は徐々に軽減され、皮下または結膜下のうっ血を伴い、静脈血管腫がしばしば繰り返されます。多くの場合、患者が医師の診察を受ける主な理由である出血、血栓症は何度も発生し、X線およびCT追跡により、病気の初期段階である静脈結石の数が増加し、眼球の突出後、つまり、ボールの出血後、目の前に現れることがあります長い間、血液が吸収されて吸収された後、眼球はリセットされ、徐々に片側の眼球になります。 足首と腫瘤は2番目の一般的な臨床徴候であり、大部分は腸骨稜の上部四分円に位置しています。腫瘤の表面は滑らかまたは不均一で、適度に硬くまたは柔らかく、圧痛がなく、に押し込むことができ、頭を下げると腫瘤が増加します。大きく、表面は紫青色になり、押されると腫瘍が縮小し、高齢患者の腫瘍が腸骨稜の下部に見られます。
しかし、手術中に腫瘍のほとんどすべてがまぶたの上部四分円に見られます。腫瘍を擦ることができず、腫瘍を押すと、親指で眼球が眼球に押し込まれ、球の後ろに抵抗がありますが、海綿状血管腫より抵抗が少なく、弾力性がありません。 小児期では、患者の視力を表現することはできず、一般的な視力は影響を受けません。これは、腫瘍が眼球を圧迫するだけでなく、視神経にも影響を与えるためです。出血が発生すると、急性圧力が増加し、視力が低下し、足首の先端に出血が形成され、視力喪失も引き起こす可能性があります。より多くの血液または血栓がある場合、視神経の圧迫、視力喪失が完全に失われる可能性があり、失明は出血後すぐまたは数時間以内に発生する可能性があり、そのような出血によって引き起こされる視覚喪失はタイムリーに対処する必要があり、そうでない場合は永久に盲目になるはずです超音波ガイダンス、穿刺および吸引の下で、血液が吸い出され、不十分な吸引などのf孔の先端の圧力が低下する、出血が続く、または血栓になった、視力が回復しない、緊急手術、血栓を取り除く、出血を止め、排水ストリップを配置する、救急室の患者の中には、黒人のモンゴル人の視力を急速に低下させた人もいましたが、超音波は仙骨heの先端にhemoを発見しましたが、穿刺は最大3mlでしたが、視力は回復しませんでした;一部の患者は、超音波誘導穿刺で数時間の治療後に視力がありました採血は行われませんでした。つまり、側方開口部が行われ、仙骨嚢の先端の視神経の外側に紫色の血栓が見つかりました。キュレットが取り除かれ、出血を止めるために圧迫されました。 視力の部分的な回復、前andおよび中middleの出血、一時的な失明を引き起こす可能性がありますが、黒人のモンゴル人はほとんどなく、眼の先端の血腫は永久的な失明を引き起こす可能性があります。
眼窩内静脈血管腫は、腸骨稜の前部または前部、または眼の前部のいずれかで発生し、まぶたおよび結膜の下に紫色の腫瘤または赤い血管腫瘤があります。結膜が下円蓋の内側または内側結膜の上にあることがわかります。まぶたをひっくり返すと、青紫色の隆起が見え、圧迫が減り、同側の内頸静脈が圧迫されます。強膜の表面の異常な血管は急速に拡張し、フレーク状または嚢状の形状を形成します。圧迫が緩和された後、血管は収縮し、まぶたの周りに異常な血管が見つかる部門、皮下、前頭骨にも侵入することができ、血管内の骨内血管腫の発生、静脈血管腫は単純にまぶたおよび結膜に侵入することができ、仙骨とは組織病理学的に異なり、血管間の線維組織はほとんどありません異常な血管浸潤の発生は、まぶたの層全体に侵入する可能性がありますが、眼球の突出や眼球の変位は引き起こしません。
静脈血管腫は大部分が腸骨稜の前部に位置するため、外眼筋に直接浸潤しない限り、通常は早期に複視や眼球運動障害を引き起こしません。腫瘍が大きい場合、眼球は病変の方向に十分に回転せず、血管腫は外眼筋に早期に浸潤します。斜視および様々な程度の眼球運動障害を引き起こす線維症、内直筋および上直筋がより一般的です。
調べる
眼窩静脈血管腫の検査
1.病理組織学的検査：手術台または病理標本では、肉眼的検査は包囲されていない赤紫色の塊であり、周囲の筋肉および視神経に広く付着しており、外眼筋にまで浸潤し、線維索が脂肪にまで広がっています。典型的な形状には、大きな前端と小さな後端があります。fewの先端に接続されているいくつかの静脈があります。腫瘍には大きな紫黒の血液室があります。この血液室は複数あり、互いに連絡していません。紫色のブドウのようで腫れています。血液の供給と排出の血管はすべて静脈であり、血流が遅く、血栓が発生しやすい。標本は紫黒のうっ血と静脈結石で見ることができます。顕微鏡検査ではカプセルはありません。腫瘍は主に直径の異なる静脈で構成されています。断片の繊維組織は、異なる厚さの静脈壁、内腔の嚢胞性拡大、薄壁血管領域の洞形状で構成され、時には海綿状血管腫と診断されます。また、血管内皮細胞がわずかな毛細血管だけで蓄積することもしばしば見られます。したがって、一部の人々は、この腫瘍は自然に変性する毛細血管腫であると考えています。間質性線維症は海綿状血管腫よりも豊富で、線維芽細胞は交差して腫瘍の本体を形成します。 脂肪細胞の片にシート赤血球およびリンパ球、マクロファージ及び異物、共通エッジ横紋筋、横紋筋及び脂肪量が原因ラップまたは違反をブロックに増加させることができます。
しばしばリンパ管腫、血管リンパ腫または血管腫に関連する内腸骨血管腫、血管腫の片側または内側に混合されたリンパ管、紫色の血管腫の側で透明嚢胞は顕微鏡検査によりリンパ管腫として確認できます。
2.X発症年齢の検査は小さく、脛骨が発達しており、深部静脈血管腫はしばしば外側仙骨容積の拡大を引き起こします。この仙骨腔の拡大は、診断のための静脈結石を伴うなど、非特異的です。素晴らしい意味。
3.超音波探査 Bモード超音波探査では、特定の画像、空間を占める病変、不規則な形状、不明瞭または滑らかでない境界、さまざまな内部エコーを見つけることができます。複数の管状または薄片状の無響領域を見ることができます。 、血腫の静脈または腫瘤の拡大を表し、プローブは眼球を圧迫し、圧力は腫瘍に伝達され、無響ゾーンはロックまたは変形されず、ロックされたゾーンは拡張血管を表し、変形ゾーンは出血を表し、Aタイプ超音波は高低のピークを示しますドップラー超音波検査は、腫瘍の血管内の血流が遅いために表示しきい値に到達せず、カラードップラーではカラー血流が表示されないか、カラードプラーがピークに見えないため、小さなフラットセクションがあります。スペクトルはベースラインと平行であり、静脈血流として表され、海綿状血管腫と一致しています。
4. CT スキャン CTは、腫瘍がより明瞭で、形状が規則的ではなく、境界が不明瞭または滑らかでないこと、内部密度が均一または不均一であること、CT値が一般に+ 40HUよりも大きいこと、および陽性造影剤がより明白であることを示します。症例の約1/4で、単一または複数の静脈結石が見つかりました。病変が目の壁に沿って広がっていることがよくあります。出血がある場合、腫瘍と眼球の壁の密度が近く、ギプスの外観を示し、腫瘍が後方に広がることがあります。頭蓋窩は凹状ですが、CTプレーンフィルムは表示が困難であり、造影剤増強後に見つけることができます腫瘍の二次的な変化は、仙骨腔の一般的な拡大と顕著な眼球です。
5. MRI MRIは、腫瘍の位置、形状、境界および範囲がCTと同じであり、T1WI信号強度は中程度であり、眼窩内脂肪よりも低く、外眼筋および視神経に近く、T2WI信号強度は増加し、高信号、眼窩内脂肪、頭蓋内拡がり、MR1は拡がり経路、頭蓋内の病変の位置と範囲を示すことができ、この点MRIは超音波およびCTよりもはるかに優れており、72時間後のヘモグロビンが第二鉄から分離され、滑らかになります出血のT1およびT2WI領域での磁気作用、高信号強度。
診断
眼窩静脈血管腫の診断と分化
診断基準
静脈血管腫は、テクスチャが柔らかいです。眼球や視神経に接触しますが、眼底の変化はめったにありません。出血がある場合、圧迫前の視神経に視神経乳頭浮腫が発生し、後部視神経の圧迫が原発性視神経萎縮を引き起こし、視神経にも視神経隆起がよく見られます。失明を伴う萎縮。 その明らかな年齢傾向のため、小児期に主に発生し、出血、bleedingおよび軟部腫瘤および結膜、眼窩および頭頸部血管腫の病歴があり、診断は困難ではありませんが、deepの深い検査で発生します小児期に眼球が突出する原因は多様であるため、正しい診断を決定することは困難です。
鑑別診断
臨床的にも超音波的にも、リンパ管腫に似ています。病変が突然出血し、眼球が悪化することがあります。悪性腫瘍と誤診されやすいです。一部の病変は軽度の起立性で、臨床静脈と造影静脈と静脈瘤を区別するのが困難です。
内部腸骨血管腫は、特に腫瘍内出血、眼球突出が突然増加する可能性がある場合、急速に発達することがあり、小児期に発生する横紋筋肉腫および炎症性偽腫瘍と区別する必要があります。性的には、管腔状の無響領域はなく、ドップラー超音波は豊富な色の流れと動脈スペクトルを示しますが、静脈血管腫は尿細管の無響領域で見ることができ、色の流れがほとんどまたはまったくない状態で圧迫およびロックできます。 、静脈スペクトル用。
