肝過誤腫

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はじめに

肝過誤腫の概要過誤腫はまれな先天性肝腫瘍様奇形であり、実際、肝過誤腫は腫瘍異形成の特徴であり、外科的観点から良性の肝臓腫瘍として分類されています。その病理学的特徴は肝細胞が主成分であり、胆管、血管および結合組織の不規則な配置を伴う正常な肝臓組織、および豊富な結合組織過形成を含む。基礎知識病気の割合：0.005％感染しやすい人：幼児や幼児に多く見られ、4月から2歳に多く見られます感染モード：非感染性合併症：貧血

病原体

肝過誤腫

病気の原因：

肝過誤腫は、腫瘍性腫瘍ではなく、肺門構造の成長に沿って成長する腫瘍とみなされてきましたが、一部の病理学者は、原始間葉細胞の発達が異常である可能性が高いと考えています。後期胚では、肝臓が胆管に接続された小葉構造を形成する場合、Stockerらは、間葉組織の嚢胞性変化には閉塞による体液の蓄積が伴い、一方、リンパ管と胆管がそこに閉じ込められて腫瘍が拡大し、腫瘍に沿って腫瘍が続くと説明しています。門脈管の構造は広がり、成長し、正常な組織に閉じ込められた島を形成します。Stockerらはまた、分裂組織分裂活性の証拠がないため、増殖の大部分は出生前または出生直後に発生したが、嚢胞は大きな塊に拡大したことも指摘しました子供では、最近の理論では、これらの病変は実際には単純な成長よりも活発であると仮定しています。この場合、異常な血流は他の正常な肝臓組織に灌流を供給し、病変部位の組織は最終的に虚血性、反応性嚢胞性です観察で観察される変化、一部の過誤腫には、正常組織を伴う中心壊死および椎弓根があります。結果は、理論をサポートしています。

病因：

1956年、エドモンドソンは、リンパ管腫、過誤腫、胆管細胞性線維腺腫、海綿状リンパ管腫、偽嚢胞間葉過誤腫および嚢胞性過誤腫が同じ組織学的特徴を持ち、統一的に命名されていることを発見しました肝間葉過誤腫、肝過誤腫はしばしば右葉の縁近くに発生し、表面は不均一で結節性であり、典型的な肝間葉過誤腫および顕微鏡的特徴は他の肝腫瘍と明確に区別できる病理学的には、実質と嚢胞の2つの主要なカテゴリーに分類でき、主に肝細胞と間質から成り、大量の線維組織、血管、脂肪、粘液を伴います。多くの腫瘍は多嚢胞性ですが、単一の大きな嚢胞が優勢であり、病変は主に茎であり、血管、リンパ管を含む嚢胞性の報告がありますが、一般に直径8〜10cmのエンベロープを持つ腫瘍性および胆管過誤腫、上皮内層がある場合があり、肉眼で見える組織表面は茶色がかった灰色または硬い魚肉である場合があり、嚢胞の間には、ゆるい組織と粘液組織で隔てられた漿液または粘液液でカプセルが満たされる組織は、正常な肝間葉組織に類似した淡い、浮腫性または赤褐色である。組織病理学的特徴には、嚢胞、胆道、肝細胞、および異なる割合の間葉組織の混合物が含まれるが、非嚢胞性の充実した肝葉も含まれる。腫瘍形成の場合、胆管は結合組織に囲まれ、細長く変形し、間葉組織に分布し、肝細胞は腫瘍の間葉組織で正常です（肝細胞癌のような未熟な肝細胞はありません）。血管およびリンパ構造が発生する可能性があります。

微視的には、起源に応じて、実質的な過誤腫は主に肝細胞増殖であり、胆管過誤腫は主に胆管および線維性コラーゲンマトリックス過形成であり、間質過誤腫は主に間葉組織過形成、大規模な結合である組織は中央の星型に配置され、肝細胞は不規則に配置され、葉は形成されず、胆管上皮および血管は線維性であり、Dehnetは電子顕微鏡で観察されます。腫瘍は、主に成熟した間質性および散乱肝細胞で構成されます。胆管細胞の組成、血管過誤腫は主に血管および線維性結合組織過形成で構成され、嚢胞はさまざまなサイズの嚢胞性空洞で見ることができ、嚢胞の一部は単層の平らな中皮細胞の層、結合組織の亀裂の一部、腫瘍少数の胆管と肝細胞コードが周囲にあり、腫瘍と正常組織の境界は明らかです。

防止

肝過誤腫の予防

（1）食生活を改善する。毎日の食事を合理的に調整し、炭水化物や粗繊維が豊富な新鮮な果物、野菜、その他の食品をより多く食べ、主食の粗粒と雑穀の割合を増やします。肉や高タンパク食品を食べる習慣を変えましょう。特に動物性脂肪の摂取を抑えるために、脂肪分の少ない食べ物を食べましょう。したがって、高脂肪、高タンパク質、低繊維の食事は多くの発がん物質を生成し、大腸への長期的な影響は必然的に結腸直腸癌の発生率の増加につながります。

（2）腸疾患を積極的に予防および治療し、積極的に運動します。腸ポリープのさまざまなポリープ、慢性腸炎（潰瘍性大腸炎を含む）、住血吸虫症、慢性赤痢などの予防は、早期に治療する必要があります。大腸ポリープは、腺腫性ポリープ、化生ポリープ、炎症性ポリープ、過誤腫性ポリープなどの5つのカテゴリに分類されます。これらの中で、腺腫性ポリープは真の腫瘍ポリープであり、大腸癌の前癌病変の一種です。大腸に腺腫が見つかったら、治療を行い、腺腫を除去し、病理検査を行う必要がありますが、大腸がんを防ぐために良性腺腫の段階を取り除くことが望まれます。早期に治療しないと、大多数が結腸直腸癌になり、予後は悪いです。さらに、習慣的な便秘を積極的に治療し、便を滑らかに保つよう注意を払う必要があります。

（3）定期検査。 40歳以上の男性、家族性多発性腸ポリープ、潰瘍性大腸炎、慢性住血吸虫症、大腸がんの家族歴などの大腸がんの高リスク集団については、警戒と大腸がんの早期警告について定期的にチェックする必要があります。排便習慣の変化、下痢、便秘の代替、血便または黒い便を伴う便、扁平で薄い便の形などの症状。

合併症

肝過誤腫の合併症 合併症貧血

この病気のねじれの報告はほとんどありませんが、肝硬変や悪性の傾向はありません。

1.横隔膜を上に押すと、呼吸困難が生じ、呼吸困難または心不全を引き起こす可能性があります。

2.全身のパフォーマンスには、貧血、体重減少があります。

症状

肝過誤腫の症状一般的な 症状腹部腫瘤減少、腹部膨満、便秘、腎被膜過膨張、悪心、呼吸困難、静脈瘤

臨床的特徴は、無症候性の急速な腫瘤であり、この疾患は乳児および幼児でより一般的であり、4〜2歳でより一般的であり、通常発症5年前、男性：女性2：1、成人発生率は非常にまれですが、報告もされています、初期段階では症状がなく、出生時に腹部腫瘤があり、成長および発達とともに急速に成長することがあります。腫瘍が徐々に拡大すると、右上象限になり、腫瘤は硬く、圧痛がなく、呼吸とともに上下に動きます。腹部に大きな痛みのない塊ができ、その結果として圧迫症状が起こることがあります。消化管は、吐き気、嘔吐、膨満感、便秘、および胃腸の圧迫の他の症状として現れます。心機能不全、たまに発生する椎弓根は、腫瘍のねじれ、壊死、全身のパフォーマンスが貧血、体重減少などを引き起こす可能性があります。

身体検査の結果、患者の腹部は非常に膨らんでおり、腹壁静脈瘤は巨大な塊、硬く不規則な形状、圧痛、動き、動き、大きな肝臓に触れることができました。

この病気はまれに良性の腫瘍であり、ほとんどが乳児と幼児に発生します。臨床的特徴は、無症候性で急速に増加する腹部の塊を除いて、典型的な特定の徴候の欠如です。タンパク質（-）の場合、患者は一般的に良好な状態であり、良性の可能性が高いです。疾患を考慮する必要があります。診断はしばしば困難であり、診断は依然として病理学的検査に基づいています。

調べる

肝過誤腫

肝機能は正常な範囲にある可能性があり、少数のAFPが上昇し、切除後に腫瘍が減少します。原因は不明であり、説明が難しく、アルファフェトプロテインは陰性で、CA19-9は上昇する可能性があります。

X線、腹部超音波、CTおよびMRIは診断に役立ちます。

1.腹部超音波のB超音波検査では、エコー発生性嚢胞のない肝臓の明瞭なエコーが示され、孤立性または多発性で、多小胞（円形または楕円形）、厚い壁、石灰化は見られません。

2. CT検査により、CTでは小さな血管塊、カプセルおよびカプセルを伴う実質が示され、密度は肝臓の密度より低かった。肝臓の密度が高く低密度の領域で見られ、複数の嚢胞性液体の暗い領域が見られる。現在、CTは依然として高速で安価な方法であり、同時に解剖学的境界をうまく表示して外科的切除の可能性を判断できます。

3.血管造影により、血管がほとんどない（線維組織間の小血管）、周囲の肝実質に浸潤している病変、または下大静脈に浸潤している病変。肝間葉過誤腫は、病変への血液供給が少ないため、一般的ではない診断と手術の助けはわずかです。

4.放射性核種のスキャンは、この病気の診断にも役立ちます。

5.腹部の単純なフィルムは、他の正常な腸のガス画像の位置が低くなることを示していますが、石灰化が常に画像上で見つかるとは限りません。

6. MRIも効果的な手段であり、勾配エコーイメージングやスピンエコーなどの高度なMRI技術の開発により、MRIは大幅に改善されました。