痛風性心筋症
はじめに
痛風型心筋症の紹介 痛風は、尿酸塩が体内に蓄積し、metabolism代謝の長期的な障害によって結晶を形成する「結晶性疾患」です。痛風患者の心疾患の大部分は、心臓への尿酸塩の蓄積、結晶化、さらには結石の形成によって引き起こされる痛風性心疾患です。さらに、痛風が冠動脈アテローム性動脈硬化症や心臓病に起因する高血圧と容易に組み合わされるためです。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：アテローム性動脈硬化症、冠状動脈性心臓病、狭心症、心筋梗塞
病原体
痛風型心筋症の原因
一次痛風（45％）：
先天性および特発性のmetabolism代謝異常については、ほとんどの分子欠損は不明であり、多遺伝子遺伝は過剰な尿酸産生または排泄が少なすぎる、あるいはその両方であり、いくつかは特定の酵素欠損によるものと考えられています。例えば、ホスホリボシルピロリン酸キナーゼの活性の増加は、性的遺伝である尿酸の過剰生産を引き起こします。
二次痛風（40％）：
最も一般的な原因は、腎疾患（多発性嚢胞腎、腎ye腎炎、糸球体腎炎、鉛中毒腎症など）、高血圧、骨髄増殖性疾患、血液疾患、悪性腫瘍およびさまざまな薬物です。
メタボリックシンドローム（15％）：
高尿酸は、多くの場合、肥満、インスリン抵抗性、高トリグリセリド血症などに関連しています。
病因
1.レッシュ・ナイハン症候群の病因はヒポキサンチン・グアニン・ホスホリボシルトランスフェラーゼ欠乏症であり、グアニン・ヌクレオチドとヒポキサンチン・ヌクレオチドの産生を減らし、1-ピロリン酸-5-リン酸リボースの利用を減らします。アミドトランスフェラーゼ触媒反応が強化され、synthesis合成が増加し、尿酸の産生が増加します。患者の大部分は若い男性ですが、出生時は正常ですが、4〜6ヵ月後、筋硬直、筋肉などの神経機能障害無力、手足のダンス、関節拘縮、下肢はハサミのようなものであり、股関節脱臼、精神遅滞、多くの場合、歯の後に頬や頬を噛む、それが生き残ることができれば、痛風性関節炎、痛風腎結石など、常染色体劣性グリコーゲン蓄積症Ia型（フォンギールケ病）は、高尿酸血症、肝脾腫に加えて、グルコース-6-ホスファターゼの不足、尿酸産生の増加および排泄の減少が原因です。遅い成長、重度の低血糖、アシドーシス、および高脂血症。
2.続発性痛風の最も一般的な原因は、腎疾患（多発性嚢胞腎、腎lone腎炎、糸球体腎炎、鉛中毒腎症など）、高血圧、骨髄増殖性疾患、血液疾患、悪性腫瘍およびさまざまな薬物です。これらの疾患の患者の生存期間が長い場合、高尿酸血症が長く続き、原発性痛風と同様の症状を引き起こす可能性があります。
防止
痛風型心筋症の予防
1.厳格な食事管理
厳密な食事管理は、尿酸を1〜2mg / dl削減できます。「3つの原則」を行うには、アルコールを飲まない、動物の内臓を食べない、魚介類を少なく食べる、水を完全に補給します。
（1）ofの摂取を制限し、1日あたり100〜150mgを超えない、タンパク質摂取を制限し、体重1キログラムあたり0.8〜1g以下、総カロリーを制限し、1日あたり50gの主食を減らす体脂肪が適切であり、ソルガムを食べない脂肪の摂取を制限するのに適した、動物の内臓、魚、煮込み肉ではない、赤身肉、スープに煮込んだ家禽肉などの食品。
（2）乾燥キノコ、乾燥海藻以外の野菜は大量に食べてはいけません、食べられます、果物はタブーではありません、フルクトースとビタミンCをたくさん食べることは避けてください
（3）スパイス、スパイスの強い刺激を制限します;塩の制限、1日あたり2〜5g。
2.多量の水を飲む
尿酸の排出を促進し、尿結石を避けるために、1日あたり2,000〜3000 mlを維持します。
3.アルコールの禁止
アルコールは体内で乳酸に代謝され、乳酸が体内に蓄積する傾向があります。大量の乳酸は腎臓による尿酸の排泄を抑制します。同時に、アルコール自体がATPの分解を促進して尿酸を生成します。 。
4.食事管理に基づいて、薬物治療を遵守します。
5.痛風の合併症の予防と治療。
合併症
痛風型心筋症の合併症 合併症アテローム性動脈硬化症冠状動脈性心臓病狭心症心筋梗塞
アテローム性動脈硬化症、冠状動脈性心臓病（狭心症、心筋梗塞）などの合併症が早期に発生する可能性があります。
症状
痛風型心筋症の 症状 一般的な 症状痛風結節高血圧心肥大狭心症心室肥大
痛風心筋病変は次のとおりです。
痛風心筋症、心臓痛風結石
全身の一部として、心臓は時々尿酸塩を蓄積し、結晶化し、結節を形成し、心臓構造を破壊し、心臓病を形成することがあります。心内膜、弁、心筋、心筋間質、伝導系、および心外1940年にBunikらは痛風患者の僧帽弁痛風の症例を報告しました。1933年にHechらは伝導システムの痛風結石による完全な房室ブロックを有していたが、痛風は心臓に直接関係する症例は多くありませんが、1856年以来、ベンコホネスは1933年に最初にそれを報告し、11症例のみが報告されました。
2.冠状動脈硬化性心疾患
痛風の患者は、冠動脈アテローム性動脈硬化症になりやすいです。臨床的には、肥満、高血圧、糖尿病、冠状動脈性心臓病、痛風が同じ患者によく見られます。危険因子は左心室圧負荷を増加させ、左心室肥大を促進して高血圧性心疾患を形成する可能性があります。近年、高血圧は心筋の肥大を刺激する可能性があると指摘する学者もいます。肥満の患者、さらに、高脂血症の痛風患者は21％から83％に達する可能性があり、耐糖能障害は21％から73％低下し、Bluhmは血小板表面活性の増加を報告し、痛風患者の過凝固状態を説明しました51 ％。
近年、多くの学者が、血中の尿酸の増加自体が冠状動脈アテローム性動脈硬化の危険因子であり、両者の間に正の相関があることを指摘しています。
多くの学者は、アテローム性動脈硬化症は痛風患者の必然的な合併症であると考えています。痛風患者のアテローム性動脈硬化症の年齢は通常よりも早いです。痛風の280症例は5年から10年間追跡され、そのうち22症例は心筋梗塞でした。ジ・ヴィレッジは、痛風患者185人の心電図を分析しました。冠動脈不全患者の14％と左心室肥大の12％を含んでいます。肥大は9％を占めます。1927年には、Gudzentらによって提供された77症例の痛風の剖検データにより、冠動脈性心疾患の高い発生率が示されました。
調べる
痛風型心筋症の検査
1. 8時間以上空腹時の血中尿酸の測定 （夕方12時以降の空腹時、ただし飲料水）、血中尿酸の正常値：210〜420μmol/ Lまたは<7mg / dl、または男性：0.38〜0.42mmol / L （6.4〜7mg / dl）、女性：0.309mmol / L、0.38mmol / Lを超えると、結晶を形成しやすく、人体の組織に沈着し、痛風につながり、痛風の急性発作中に血中尿酸がしばしば420μmol/ Lを超えます（ 7mg / dl）、寛解期間は正常です。
2.尿検査尿のpHは、血尿、タンパク尿などの有無にかかわらず、しばしば病気の後期尿で検出できます。
3.血液検査攻撃期間中に白血球の総数を増やすことができ、赤血球沈降速度が増加します。
4.関節X線フィルム痛風の再発は、関節軟骨辺縁の破壊、不規則な関節表面で見られ、その後、関節腔は狭くなり、軟骨下の骨と骨髄での不法結石の沈着が見られます。均一に貫通または円形の透明な欠陥領域、サイズは異なり、エッジは鋭く半円形または連続的に湾曲し、エッジには過形成石灰化があり、重度の場合は骨折します。
5腹部X線フィルム腎臓の目に見える石の影。
6.関節腔穿刺検査急性発作期では、関節腔穿刺は、光学顕微鏡検査用の滑液を採取し、尿酸塩結晶が白血球内で針状であるか、弱い屈折現象で遊離していることがわかります。
診断
痛風型心筋症の診断と診断
診断基準
一次痛風の診断は、主に二次痛風を除く臨床症状、高尿酸血症および治療反応に基づいています。一般的には、臨床診断が可能です。診断は、尿酸を見つけるために、関節腔穿刺、組織生検または痛風結石穿刺から行う必要があります。塩が結晶化します。
痛風の診断後、心臓の関与の兆候を注意深く調べる必要があります。心臓痛風結石が疑われる患者については、積極的に治療を追跡する必要があります。病気の後、剖検をして診断を確認する必要があります。画像診断により心臓病を確認できる場合は、冠動脈造影を行うことができます。冠状動脈性心臓病も臨床的に診断できます。
鑑別診断
主に様々な一般的な関節炎の同定に関連して、心筋症、他の原因によって引き起こされる弁膜症、心血管変性、アミロイドーシス心筋症から除外する必要があります。
1.関節リウマチは、主に大きな関節で発生し、老化痛を示し、抗鎖「O」がしばしば増加します。
2.関節リウマチは若い女性でより多くみられ、手足の近位関節に発生し、関節腫脹は紡錘状、対称、リウマチ因子陽性、X線後期の関節リウマチ、関節表面狭窄、骨欠損そして骨粗鬆症。
3.痛風慢性関節炎は偽痛風と区別する必要があります。偽痛風の発生率は高く、膝関節に最も多く関与します。関節嚢にはピロリン酸カルシウム結晶またはリン白が含まれ、X線は軟骨の骨化を示し、尿酸はそうではありません。高い。
