先天性風疹症候群
はじめに
先天性風疹症候群の紹介 先天性風疹症候群は妊娠初期の風疹によって引き起こされ、風疹ウイルスは胎盤を通して胎児に感染し、胎児の先天性奇形を引き起こします。 生まれたばかりの新生児は、未熟、先天性心疾患、白内障、難聴、発達障害など、先天性風疹、または先天性風疹症候群、先天性風疹症候群に起因する損傷である場合があります。さらに、それらのほとんどは進行性または永続的な病変であり、特別な治療法はありません風疹ウイルスは、主に空気滴によって伝播される外界に対する耐性が弱い呼吸器ウイルスの一種です。 風疹は一年中発生する可能性があり、春に発生率が高くなります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.005％-0.007％です 感受性のある人口：新生児 感染様式：母親と赤ちゃんの垂直感染 合併症：先天性白内障神経性難聴先天性心疾患心筋炎不整脈
病原体
先天性風疹症候群の原因
ウイルス感染（30％）：
風疹ウイルスは、風疹の病原性ウイルスである節足動物ウイルスのトガウイルス群です。 風疹患者の咽頭洗浄液から、thweller and faneva（1962）およびpdparkman et al。（1962）によって分離されました。 ビリオンは、多形性、50-85 nm、コーティングされています。 粒子には、分子量2.6〜4.0 x 106のrna（感染性核酸）が含まれています。 エーテルと0.1％デオキシコール酸は熱で不動態化され、弱体化する可能性があります。
風疹ウイルスはRNAウイルスであり、トガウイルスは人間に限定されたウイルスです。 電子顕微鏡下では、コアは直径50〜70 nmの球状であり、風疹ウイルスの抗原構造は非常に安定しており、抗原型は1つしかないことが知られています。
伝染率（25％）：
風疹ウイルスは、主に空気滴によって広がります。 このウイルスは、子供や薬物使用者の呼吸器分泌物に存在し、咳、くしゃみ、しゃべりなどにより小滴を生成し、影響を受けやすい人々に吸入され感染します。 感染しやすい人は、風疹、尿で汚染された食器、衣類およびその他の物資を患っている子供の糞便との接触により接触することもあります。
遺伝的要因（10％）：
風疹ウイルスは胎盤を介して胎児に感染することもあり、これはCRSを引き起こす重要な方法です。 RVは、胎盤および胎児で長期間生存および増殖することができ、その結果、慢性の進行性感染の複数のシステムが生じます。
病因：
風疹ウイルスは、上気道に侵入した後、最初に局所粘膜および子宮頸部リンパ節で複製し、次に血液循環に侵入して最初のウイルス血症を引き起こします。ウイルスは白血球を介して単球系に到達し、血液循環に再び侵入して2番目のウイルス血液を引き起こします。症状、発疹は主に、真皮の毛細血管炎症によって引き起こされる風疹ウイルスによって引き起こされます。これは、毛細血管のうっ血と軽度の炎症を特徴とします。
風疹ウイルスは胎盤を介して胎児に感染する可能性があります。これは主に胎盤関門がまだ発達していないためです。ウイルスは胎盤絨毛膜を介して持続感染を引き起こします。胎児;第二に、妊娠3ヶ月以内に風疹に感染した妊婦は3つの胎児胚層分化であり、様々な器官の形成の重要な期間であり、細胞分化が阻害され、器官の形成が影響を受け、様々な先天性奇形、妊娠をもたらします胎児の3か月前には、胎児はウイルスに抵抗する能力がなく、各器官は芽の状態にあるため、風疹ウイルスの侵入と害を受けやすくなります。妊娠初期の3つの胚芽層はウイルスに感染します。生殖層は特に顕著です。成長停止を引き起こす風疹ウイルスによって引き起こされる罹患組織の無性生殖細胞株は、子孫細胞に遺伝することができ、細胞分化が阻害されます。風疹ウイルスは、先天性白内障、網膜を引き起こす可能性がある最も危険な催奇形性因子です。炎症、難聴、先天性心疾患、小頭症および精神遅滞、これらの疾患 出生時は明らかではありませんが、出生後数週間、数ヶ月、さらには数年にわたって明らかに現れることがあります。徐々に、難聴と網膜症が徐々に現れます;年齢とともに、学習困難、異常な行動、筋力低下があります。活動の不均衡や感覚障害などの症状が発生する可能性があります。変形した子供は、満期でも軽い体重で生まれ、10〜20％が出生後1年以内に死亡します。妊娠中の女性は朝と夕方に風疹ウイルスに感染しますが、一般的に妊娠初期の初期感染のリスクは大きく、妊娠期間の増加とともに徐々に減少します。
防止
先天性風疹症候群の予防
治療は非常に難しいので、主に予防です。
受動免疫
妊娠の最初の3か月間は、風疹患者との接触を避けるようにしてください。例えば、妊婦は風疹を患っていないか、風疹にさらされていないか、風疹に対するワクチン接種を受けていません。高効率の免疫グロブリン20ml、または胎盤グロブリン20mlを3日以内に筋肉内注射すると、胎児の先天性風疹を防ぐことができ、特定の保護効果が得られます。
2.予防接種
予防接種は積極的な予防接種で、人口の感受性を減らし、流行を抑えることができます。先天性風疹を予防するために、国内の一部の少女は風疹の予防接種を受ける必要があります。最良の予防接種の目標は、結婚を希望する学齢期の少女と女性です。風疹にかかったことがない、風疹の予防接種を受けたことがない。血清ur麻疹抗体を最初に測定する必要がある。陰性の場合、風疹ワクチンを注射する。ワクチンは生弱毒風疹ワクチンである。胎児に損傷を与える可能性もある。麻疹風疹おたふく風邪、麻疹風疹、風疹おたふく風邪、その他の混合ワクチンが現在あります。中国は1989年に風疹おたふく風邪ワクチンを接種しました。抗体に対する重大な副作用はありません。
3.妊婦の検査
風疹ウイルスの妊婦の妊娠検査は、CRS乳児の出生を防ぐために、風疹ウイルス感染が確認された初期の妊婦で終了する必要があります。
合併症
先天性風疹症候群の合併症 合併症先天性白内障神経性難聴先天性心疾患心筋炎不整脈
風疹ウイルスに感染した妊娠中の女性は胎児に侵入し、死産、流産またはさまざまな奇形を引き起こし、胎児の合併症、一般的な先天性白内障、神経性難聴、脳炎、先天性心疾患、精神遅滞、さらには死さえも引き起こします。
1.脳炎脳炎は風疹の最も一般的な合併症であり、発疹の1〜7日後に発生します。重症の場合は、数時間から数日com睡することがあります。一般に完全に回復します。炎症。
2.心筋炎には頻脈、不整脈、異常な心電図および心筋ザイモグラムがあり、通常4〜8週間以内に回復します。
3.肝トランスアミナーゼの異常、回復するのに10日以上。
4.関節炎は、病気の発症後2〜3日で膝、肘、足首、手首、手首、その他の関節炎に発生する可能性があります。局所発赤、痛み、発熱を同時に起こし、5〜10日で自然に解消します。
5.出血は、風疹に起因する血小板減少症を引き起こす傾向があり、比較的まれであり、発疹の3〜4日後、皮膚粘膜斑点、斑状出血、歯肉出血、吐血、便中の血液など、自己寛解3〜7日後に、個々の患者ができる大量出血による死亡。
症状
先天性風疹症候群の 症状 一般的な 症状耳後リンパ節の拡大皮膚黄斑丘疹溶血性貧血細動脈管発疹肝脾腫大黄骨Rh疸聋聋昏昏昏
風疹のある妊婦は、無症候性であるか、または発熱、リンパ節の腫れ（特に後頭部リンパ節およびリンパ節の腫大）、黄斑丘疹、妊娠初期の風疹感染などの上気道感染症の症状のみである場合があります女性、胎児の流産、通常の妊娠よりも死産、出産後の先天性風疹の乳児、出生時に正常な新生児がいます。発達障害もあります。明らかな臨床症状にはオカルト感染もありますが、胎児感染妊娠初期には、ほぼすべての臓器に一時的または永続的な進行性の損傷、重度の肝臓、脾腫、黄und、チアノーゼ、前terior、または脳脊髄液細胞の増加が認められます。先天性心疾患、白内障、難聴、小頭症など、風疹ウイルス性肝炎、血中アルカリホスファターゼおよびトランスアミナーゼなどの予後が不良であり、間質性肺炎などのビリルビンの増加と組み合わされることが判明しています呼吸困難が発生する可能性があります。
1.時間による先天性風疹症候群の分類。時間に応じて3つのカテゴリに分類されます。
（1）新生児先天性風疹症候群：新生児期の明らかな損傷を含む。
（2）先天性風疹症候群の遅延：新生児期には明らかではないがその後重大な損傷を含む。
（3）先天性風疹の晩期症状：新たな損傷を含め、上記のカテゴリー間で重複する場合があります。
2.臨床症状先天性風疹症候群の臨床症状は複雑であり、全身系に関係しています。
（1）出生時のパフォーマンス：出生時に生まれた乳児は、出生時に散在する新生児血小板減少性紫斑病などのいくつかの急性病変を呈することがあり、多くの場合、他の一時的な病変と長骨の足首、肝脾腫、肝炎、溶血性貧血、前の膨満の石灰化が不十分であるか、脳脊髄液の細胞が増加します。これらの状態は、先天性感染症、出生時の低体重、先天性風疹です。多くの場合、出生時の妊娠年齢よりも低い子宮内発育遅延を引き起こします。先天性感染症の出生時体重の60％は10パーセンタイル未満、90％は15パーセンタイル未満、出生時体重の約半分は2500g未満であると報告されています。その他の症状には、先天性心疾患、白内障、難聴、および小頭症が含まれます。予後は不良です。1年間の紫斑病の58人の乳児の追跡調査の結果によると、死亡率は35％と高いです。風疹ウイルス肝炎は新生児期にも発生する可能性があります。間質性肺炎。
（2）難聴：66％、主に両側性感音難聴または伝導障害、両側の損傷の程度は基本的に同じで、先天性風疹の難聴の発生率は検出年齢とともに増加します。難聴の程度は軽度または重度で、言語発達障害を引き起こします。難聴はco牛とコルチ装置の変性によって引き起こされます。聴力は出生後1年で次第に悪化し、突然難聴になります。
（3）眼の損傷：78％、ほとんどが両側性で、白内障の発生率が最も高く、白内障は出生時に小さく、または検出できない場合があり、検眼鏡で慎重に検査し、その後に先天性緑内障があり、角膜肥大として現れる、不透明度、前房深部化、高眼圧、先天性風疹の緑内障を手術する必要があります。正常な新生児は一時的な角膜混濁を持っている場合がありますが、風疹に関係なく、小さな眼球はしばしば白内障、網膜メラニンと共存します斑点は先天性風疹では一般的であり、眼の損傷の唯一の症状である可能性があります。網膜メラニン斑は片側でより一般的であり、斑点のサイズと形状が異なります。この変化は視力を妨げず、先天性風疹の診断に役立ちます。 。
（4）心血管奇形：妊娠の最初の2か月に風疹ウイルスを伴う先天性風疹症候群の子供の約58％が心臓障害を患っており、最も一般的なものは動脈管開存症であり、一部の人々は管壁からの風疹ウイルスに陽性です。さらに、肺動脈とその分岐狭窄、心房中隔欠損、肺狭窄、ファロー四徴症などは、一般に出生時に重度の心臓障害はありませんが、生後1か月以内に心不全もあります。
（5）中枢神経系病変：62％、主に精神遅滞、小頭症、重度の運動障害および典型的な痙攣性両側ヘルニアとして現れ、生後数週間で発症した軟髄膜炎、脳炎既存のふっくら感、過敏性、嗜眠、ジストニア、麻痺のエピソード、脳脊髄液中の細胞数の増加、タンパク質の増加は、軽度の慢性脳炎で報告されており、脳脊髄液の50％または他の部分は風疹ウイルスから分離でき、重度のウイルス分離の陽性率は70％以上であり、いくつかは慢性進行性全脳炎として現れることがあります。病気の子供の精神障害、行動障害、運動障害は先天性風疹脳炎の結果であり、永久的な損傷になります。
（6）その他：血小板減少症、新生児血小板減少性紫斑病、発生率15％〜58％など。生後1か月でほとんど消失、溶血性貧血、全身性リンパ節腫瘍、肝脾腫、肝炎、レンゲ、骨の損傷、軟骨毛細血管が成長しない、X線では、先天性梅毒の変化と同様に、大腿骨遠位部と空洞骨密度の近位端が見られ、cost軟骨の端部、皮膚発疹、異常な皮膚線、径部と同じねえ、風疹肺炎やその他の深刻な奇形。
調べる
先天性風疹症候群の検査
1.血液：白血球の総数が減少し、分類内のリンパ球の数が相対的に増加し、非定型リンパ球が出現する場合があります。
2.血清抗体の検出：血球凝集抑制試験、免疫蛍光試験、放射免疫測定法、および子供の血清中の特定のIgMおよびIgG抗体を検出するための酵素結合免疫吸着法を含む。
（1）風疹ウイルスIgGの測定：さまざまな方法で測定できます。母親が風疹に感染した後、風疹特異抗体IgGの急性期は回復期間の4倍以上であり、風疹特異抗体IgGは生後6-12か月です。持続的な陽性。先天性感染を示唆しています。 IgG抗体は胎盤を通過できますが、胎盤を通過した胎児抗体は2〜3か月間消失するため、IgG抗体が3か月間陽性であっても、赤ちゃんの感染を判定することは不可能です。 、先天性風疹感染を促した。
（2）風疹ウイルスIgM抗体の測定：風疹特異抗体の上昇IgMは、妊娠中の母親または乳児における風疹感染、風疹感染の疑いのある妊婦、例えば風疹ウイルスIgM抗体陽性など、妊婦が風疹に感染していることを示し、たとえば、妊娠初期には、胎児血中の風疹ウイルスの特異抗体IgMを測定するなど、人工流産が考慮される場合があり、新生児または臍帯血によって検出された風疹ウイルスのIgM抗体は、先天性風疹ウイルス感染と診断される場合があります。
（3）迅速な診断：直接蛍光検査法を使用して、咽頭分泌物中の風疹ウイルス抗原を検出できます。
3.ウイルスの分離：発疹の7日前と発疹の5日後、風疹ウイルスは鼻咽頭分泌物、血液、脳脊髄液、糞便、尿、または子供のその他の病理組織から分離され、妊婦は絨毛組織または羊水から分離されます。風疹ウイルスの検出、羊水から風疹ウイルスを分離することによる周産期診断、または分子生物学的手法を用いた絨毛生検標本の検査、さらにモノクローナル抗体およびPCR手法を使用したウイルス、先天性風疹の検出。出産後の子供の長期解毒は数週間から数ヶ月続くことがあります。一般的に、ウイルス分離の陽性率は高く、ウイルス分離の陽性率は出生年齢の増加とともに減少します。ウイルスは今後分離できなくなります。
1. X線検査：心臓と肺の病変の理解、間質性肺炎の変化と先天性心疾患、長骨のX線で見える大腿骨遠位および大腿骨近位端の骨密度が減少していることがわかります。
2.心電図：心臓の損傷によって異なります。
3. B超音波：さまざまな先天性心臓奇形、肝脾腫などを特定します。
4.脳CTスキャン：脳室の拡大、特に小脳萎縮によって引き起こされる第4脳室の拡大が見られます。
診断
先天性風疹症候群の診断と診断
診断基準
1.疫学的データ：妊娠中の女性は、風疹の既往歴または妊娠初期の病歴があり、実験室で母親が風疹に感染していることが確認されています。
2.出生後の異常なパフォーマンス：子供には、1つまたは複数の先天異常が現れます。
3.特定のIgM抗体の検出：幼児の初期段階では、血清または脳脊髄液サンプルに特定の風疹IgM抗体が存在し、先天性風疹と診断できます。
4.継続的なIgG抗体：受動的親抗体が生後8から12か月間存在しない場合、かなりのレベルの風疹IgG抗体が継続的な血清サンプルに引き続き表示され、先天性風疹の診断に役立ちます。
先天性風疹の診断は、先天性風疹、咽頭分泌物、尿、脳脊髄液または他の病理組織を有する小児の風疹ウイルスの診断を確認するためのウイルス学的および血清学的検査に依存しています。
鑑別診断
1.脳炎髄膜炎：先天性風疹の子供の62％、中枢神経系病変、髄膜炎、脳炎、進行性風疹脳炎は、先天性風疹の子供の進行性神経障害です。他の原因によって引き起こされる脳炎の特定は主に：先天性風疹はしばしば先天性欠損（難聴、白内障、小頭症、先天性心疾患など）を伴い、進行性麻痺、運動失調として現れます、インテリジェントな損傷と恐怖。
先天性風疹の子供が進行性の神経症状を発症し、脳脊髄液の細胞数、総タンパク質量とガンマグロブリン量の増加、脳脊髄液と血清の血清抗体価の上昇、および脳組織に見られる風疹ウイルスを伴う場合、診断できます。
2.その他の子宮内ウイルス感染症：サイトメガロウイルス感染症、単純ヘルペスウイルス感染症、トキソプラズマ症感染症など、他の子宮内感染症の一般的な特徴は次のとおりです。低体重の子供は、広範囲の病変のために、新生児期に肝脾腫および黄und、難聴を伴う後遺症、精神遅滞、中枢神経系の器質的な変化などを有することが多く、同定は主に臨床検査に依存します。
