先端肥大型心筋症

はじめに
病原体
防止
合併症
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診断

はじめに

先端肥大型心筋症の紹介心房性肥大型心筋症（AHCM）は、1976年に日本の学者山口により最初に報告された特別なタイプの原発性肥大型心筋症です。古典的な肥大型心筋症とは異なり、多くの場合、左室流出路の動的閉塞および圧力勾配はありません。肥大性心筋は主に前壁の頂点に位置し、心室中隔の基部にはほとんど肥大がありません。近年、心エコー検査、特に2次元心エコー検査の幅広い応用により、この病気を見つけることは珍しくありません。基礎知識病気の割合：0.012％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：不整脈、動脈塞栓症、感染性心内膜炎、突然死

病原体

先端肥大型心筋症の病因

胎児の発達中の心筋には、循環中のカテコールアミンに対する異常な反応があります（20％）：

現在まで、ペルロフは、肥大型心筋症は胎児の循環中のカテコールアミンに対する異常な心筋反応、または胎児のノルエピネフリンと心筋受容体の不適切な配置によって引き起こされ、不規則で非対称な心筋線維をもたらすと考えています。性的肥大。

遺伝的要因（20％）：

一部の人々は、それがカテコールアミンの過剰分泌またはカテコールアミンに対する心臓の過剰な感受性に関連していると考えています。肥大型心筋症は家族のような傾向があり、常染色体優性であり、おそらく組織適合性抗原（HLA-A、B）システムに関連していることが確認されていますただし、いくつかの散発的な症例はHLA抗原に関連しておらず、根尖性肥大型心筋症のほとんどは男性で、おそらく劣性遺伝を介して発生します。

激しい運動、慢性低酸素症、およびその他の要因には、心筋の長期刺激があります（25％）：

山口らは、病気はゆっくり進行し、しばしば中年期に典型的なパフォーマンスを示すと考えているため、高血圧、激しい運動、慢性低酸素症、アルコール乱用、カテコールアミン、および心筋の長期刺激を引き起こす他の要因を含む複数の要因の組み合わせである可能性があります。心肥大は、心尖部肥大または古典的な非対称心室中隔肥厚性心筋症と同じ家族で発現することがあります統計によると、この病気の1/3から1/2の症例では明確な家族歴はありません。散発的です。

病因

心肥大は特に心尖部で顕著で、厚さは15〜35 mm（平均25 mm）です。心室腔は拡大も変形もせず、心尖部は閉塞することがあります。高度な場合、心不全は繰り返し心不全のために拡大することがあります。体位の進行、乳頭筋肥大に関連する場合があり、一部の症例は僧帽弁逆流、心筋線維症の顕微鏡検査、心筋細胞配列障害、心筋細胞および核異常肥大、変形と組み合わされる場合があり、限局性線維症およびプラークに関連する場合があるブロック様過形成、心尖部の子宮内膜肥厚など、この疾患の病態生理学的異常は、主に左室拡張期コンプライアンスの低下、拡張期機能障害および充満閉塞であり、場合によっては、疾患の進行に伴って左室拡張末期圧につながることがあります（ LVEDP）が上昇し、それに続いて肺うっ血および左右の心不全の徴候が現れます。

防止

頂端肥大型心筋症の予防

肥大型心筋症の予後因子のうち、合理的な生活指導が好ましい因子です。この病気の患者は激しい活動を避け、陽性変力薬の使用と血管薬の拡張を避け、入浴時間が長すぎないように注意し、アルコールとタバコを禁止し、感染を予防および治療し、予後を改善するために、予防要件は次のとおりです。

1.肥大型心筋症が診断されると、左室流出閉塞があるかどうかにかかわらず、激しい活動に参加することはできません。

2.この病気の患者は感染性心内膜炎で合併する可能性があるため、抜歯や心臓カテーテル法の場合、予防的な抗生物質がこのような合併症を予防し、感染の可能性を高めます。

合併症

頂端肥大型心筋症 合併症、不整脈、動脈塞栓症、感染性心内膜炎、突然死

合併症は、肥大型心筋症、不整脈、動脈塞栓症、感染性心内膜炎などの合併症と同じですが、突然の心臓死や心不全は少ないです。

症状

根尖性肥大型心筋症の 症状 一般的な 症状狭心症の動Chest胸痛胸の圧迫感めまいと突然死

1.症状この病気には遺伝的素因がありますが、発症年齢はほとんどが30〜50歳です。男性は女性よりも一般的です。約1/3〜1/2の患者は心筋症の家族歴を持ち、1/3〜1/2の患者です。高血圧、長期の激しい運動またはアルコール乱用の履歴があるかもしれません。この疾患には左室流出閉塞および圧力勾配がないため、心臓血行動態への影響は古典的な肥大型心筋症の影響よりも小さいため、ほとんどの患者は意識していません。身体検査または心エコー検査中にのみ発見される症状。

胸痛、胸部圧迫感、動and、その他の症状がみられる場合もあります。胸痛は冠状動脈性心臓病狭心症に似ている場合がありますが、一般的には長時間続きます。舌下ニトログリセリンはしばしば効果的ではありません。待って、心機能不全の遅い兆候が起こり、時には突然死することもあります。

2.サイン

（1）心尖は左右に拍動し、リフティング感覚で拍動し、時にはトリプルアペックスの拍動を伴います。収縮期のプリリフト後に収縮期のうねりが2つあり、収縮期の後半に2番目が現れます。

（2）最初の心音（S1）は正常で、しばしば聞こえ、3番目、4番目の心音、心尖部の収縮期は1/6から2/6レベルの雑音であり、個人は3/6または3/6です上記では、多くの場合、僧帽弁逆流を合併することが提案されています。

（3）ほとんどの場合、心胸郭の割合は正常であり、心臓は有意に増加せず、約1/3の患者の心胸郭の割合は> 51％です。

（4）進行した病気の患者は、心不全の徴候があるかもしれません。

調べる

先端肥大型心筋症の検査

心筋内生検：蛍光免疫測定法により、肥大心筋中のカテコールアミンの含有量が増加することがわかり、組織学的には肥大心筋配列を伴う肥大心筋細胞が見つかりました。

1.心エコー検査は最も臨床的に診断される検査であり、2次元心エコー検査の特徴的な変化は、左心室の長軸ビューが心尖部区画を示し、左心室後壁が厚くなることです。〜35mm、リアルタイムで観察される心尖部心室腔は収縮期にあり、肥厚性心筋は腫瘍様の突起であり、その結果、心尖部の左心室腔と心室腔が閉塞します。また、心尖部は左心室の右前斜位にも見られます。心室中隔および左心室の後壁は異常に肥大しています。心尖部の4室像には依然として左心室前壁の肥大があり、Mモード心エコー図は1次元画像です。心尖部が検出されない場合、病気は簡単に見逃されます。現在の疾患が疑われる場合、M型プローブがII領域からの心臓の長軸に沿っている場合、従来の探査領域でのスキャンに加えて、先端領域もスキャンする必要があります[僧帽前部および後部葉群（IIB領域）、僧帽弁レベル（ IIA領域）] I領域（心室群）と心尖部をスキャンすると、多くの場合、左心室後壁と心室中隔が心尖部で著しく厚くなり、左心室心尖腔は明らかに狭く診断値を持っていることがわかります。

2.心電図と心臓ベクトルマップ患者には異常な心電図と心臓ベクトルマップが含まれます。異常な心電図には、左心室の高電圧と左胸部誘導（V4〜6）が1つ、STセグメントが低下、 GNT）;心室中隔脱分極Q波の患者の380％が消失し、患者の半数は僧帽型P波を有する場合がありますが、aVLリードはときどきQ波が狭く、さらに、さまざまな不整脈、ECG運動負荷試験がある良好な耐性、24時間の動的ECGモニタリング、短い心室性頻拍または心房細動を伴う個々の症例、前者は疾患の突然死の重要な原因である可能性があり、心臓ベクトルマップは前頭QRSリングを反時計回りに操作、リング体を示します左下と下にある開始ベクトルは、多くの場合前方を向いて少し左にあり、正面と水平面は狭くて長く、右後部四分円にあります。

3.心血管造影この病気のほとんどの患者は、心エコーと心電図と組み合わされた臨床症状に基づいて診断を確立できます。心血管造影を行う必要性はほとんどありません。この病気の冠血管造影はしばしば冠動脈狭窄、左心室造影を示しません。特徴的な変化は、「前oblique」様の変化を伴う右前斜位の左室拡張末期血管造影である。収縮期左心室尖は強い対称収縮を有する。左前斜両心室血管造影は、心室中隔の下部の肥厚を示す。トライアングル」パフォーマンス。